Амилоидоз печени: как предотвратить осложнения?

Амилоидоз – системная болезнь, при ней нарушается белковый обмен, иммунная система перестает работать. В связи с этим образуется амилоид – белково-сахаридный комплекс, откладывающийся во всех тканях органов человека.

Симптомы

В зависимости от того, в каком органе начался процесс накопления амилоида, наблюдают определенные признаки.

Симптомы
  • Визуально заметны для окружающих изменения при амилоидозе кожи. На ней образуются выступающие «восковые» бляшки, расположенные на шее, лице, в областях паха и подмышек. Кожные наросты не чешутся, при надавливании на них происходит подкожное кровоизлияние.
  • Другая форма — амилоидоз, поражающий печень. Он сопровождается увеличением органа. Пациент ощущает боль в зоне правого подреберья, у него значительно увеличивается живот, который имеет отечный вид, на нем проявляются вены. Из-за застоя желчи в протоках печени белки глаз желтеют, иногда такой цвет приобретает кожа, которая также сильно чешется.
  • Почечный амилоидоз и патология селезенки у большинства больных протекает бессимптомно. Из-за изменений структуры органов имеется большой риск их разрыва, который может произойти от удара.
  • Поражения желудочно-кишечного тракта сопровождаются кровотечением, слабостью, повышенной потливостью, бледностью, обмороками. У пациента возникают боли, вздутия из-за прогрессирующей непроходимости кишечника.
  • Развитие амилоидоза сердца характеризуется появлением сердечной недостаточности, нарушением ритма, отеками конечностей, стенокардией.
  • Если белок откладывается в мышечной ткани, она увеличивается, уплотняется, человек чувствует мышечную слабость. Наблюдаются артритные изменения суставов, присутствует их «парная» патология — страдают колени, запястья, плечевая область.
  • Если болезнь затронула легкое, пациент будет кашлять, тяжело дышать, его голос станет хриплым.
  • Если патология поразила нервную систему, пациент ощущает боль в разных участках тела, его двигательная способность будет нарушена, наблюдаются параличи, недержание кала или мочи.

Амилоидоз: причины, симптомы и лечение болезни почек

Болезнь встречается редко. Ее диагностируют в 2% случаев всех заболеваний почек. Амилоидоз опасен не только для здоровья, но и для жизни человека, поэтому нужно знать первые симптомы болезни.

Формы

Существуют такие формы:

  • Первичный амилоидоз (идиопатический). Причины и механизмы развития болезни в большинстве случаев определить не удается.
  • Врожденная форма (наследственная). Чаще заболевание возникает из-за генетического дефекта.
  • Вторичный амилоидоз (приобретенный). Болезнь является следствием перенесенных острых или хронических заболеваний.
  • Старческая форма. Изменение обмена белка связано с пожилым возрастом пациента.

Осложнения

Первичная форма наиболее опасна. Она развивается преимущественно у пациентов после 40 лет. Заболевание быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Часто амилоидоз осложняется тромбозом почечных вен. Если болезнь переходит на 4 стадию, то есть высокий риск смерти пациента от азотемической уремии.

Больные с амилоидозом на последних стадиях с развитием осложнений живут 1-3 года после постановки диагноза, но есть случаи, когда пациенты проживают 10 и более лет. Продолжительность жизни зависит от течения и вида основного заболевания, которое стало причиной амилоидоза.

Амилоидоз: причины, симптомы и лечение болезни почек

Другие осложнения:

  • кровоизлияния;
  • тромбозы;
  • интеркуррентные инфекции;
  • сердечная и почечная недостаточность.

При диагнозе «амилоидоз» лечением нужно заниматься незамедлительно.

Если на 1 и 2 стадии пациенты трудоспособны, то на третьей они ограниченно трудоспособны или нетрудоспособны. При хронической почечной недостаточности больному грозит инвалидность.

Профилактика

Основной профилактической мерой является лечение хронических заболеваний, которые могут привести к воспалительным процессам.

Для профилактики осложнений необходимо наблюдаться у нефролога и проходить обследование не менее 1-2 раза в год (при нефротическом синдроме – 1 раз в 3 месяца).

Прогноз на выздоровление благоприятный, только если диагностировать болезнь на ранней стадии. Выживаемость среди пациентов, которые находятся на последней стадии низкая, даже при адекватном лечении.

Причины амилоидоза

Различные белки могут вызвать появление отложений амилоид. Однако есть группа протеинов, под влиянием которых происходит серьезное нарушение деятельности внутренних органов. Амилоиды могут скапливаться как в отдельном участке тела, так и по всему телу.

Причины развития амилоидоза зависят от его типа.

Первичный амилоидоз

Этот вид заболевания имеет идиопатическую природу. Иными словами, развивается он по неизвестным причинам, и установить их нет возможности. Но он довольно часто выявляется у больных, страдающих от множественных миелом.

В данном случае, говоря о системном поражении, подразумевается нарушение деятельности всего организма. Чаще всего болезнь затрагивает печень, сердце, ЖКТ, отдельные группы нервов, почки.

Амилоидоз AL возникает при накоплении в тканях организма амилоидов легких цепей.

Вторичный амилоидоз

К причинам развития данного типа амилоидоза относят:

Причины амилоидоза
  • системную красную волчанку;
  • ревматоидный артрит;
  • туберкулез;
  • воспалительные поражения кишечника;
  • некоторые типы злокачественной онкологии.

Чаще всего при этом виде заболевания поражаются ткани селезенки, почек, печени, надпочечников и лимфатических узлов.

Читайте также:  Гипертрофия левого желудочка – как проявляется, выявляется и лечится

Амилоидоз ATTR и 2-бета

Причины развития этих заболеваний могут крыться в:

  • отложении бета-2-микроглобулина в крови;
  • проведении гемодиализа более 5 лет;
  • недостаточности почечного типа.

Больше всего от этой разновидности болезни страдают суставы, костные ткани, сухожилия.

Семейный или наследственный амилоидоз (AF)

Это редкая форма амилоидоза, которая передается по наследству. Таким образом, способ передачи – генетический.

Амилоидоз печени: как предотвратить осложнения? – ODSIS Медицинский портал

Амилоидоз печени – не самое распространенное заболевание в гастроэнтерологической практике. Страдают от него лица старше 55 лет. Амилоидоз относится к разновидности аутоиммунных заболеваний, при котором в печени происходит накопление особого белкового комплекса, поражающего гепатоциты.

Опасность заболевания кроется не столько в общих проявлениях, сколько в локальных поражениях. Оно поражает важные структуры организма, приводя к уничтожению нормальной структуры органа.

Причины патологии

Амилоидоз печени не возникает сам по себе, поскольку чаще сопровождает поражение других систем и органов, например, селезенки, почек, надпочечников или кишечника. Причиной первичной формы являются нарушения белкового обмена и иммунитета.

Предполагается, что к причинам развития относится:

  • миелома (10-15%),
  • ревматоидный артрит (20-25%),
  • туберкулез (50%).

Все эти признаки являются причиной развития вторичного амилоидоза, поскольку воздействуют на иммунную систему.

Наследственный амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) возникает у этнических групп, проживающих на побережье средиземного моря. Этот тип наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Реже всего встречается АН-амилоидоз, который возникает у лиц, системно проходящих процедуру гемодиализа.

Патогенез

В развитии патологии большое значения играют иммунные нарушения. По данным современных учетных некоторые типы амилоида является тканевыми отложениями ферментов.

В 1931 году Магнус Леви обнаружил у пациентов с миеломой частое сочетание определенного вида белка и отложение амилоида.

В патогенезе первичной формы болезни главную роль играют нарушения синтеза иммуноглобулинов из-за мутации плазматической клетки. В образовании некоторых разновидностей принимают участие целые иммунные комплексы.

Данный вид заболевания не приводит к циррозу печени.

Формы

В зависимости от причины возникновения выделяют несколько форм заболевания:

  1. Старческую. Появляется у людей старше 60 лет.
  2. Наследственную. Возникает при наличии генетической предрасположенности.
  3. Вторичный. Возникает на фоне поражения других органов.
  4. Идиопатический. К нему относится первичный вид заболевания.

В качестве другого основания для классификации выступает участок печени, в котором скапливается амилоид:

  • Первый тип – интралобулярный.
  • Второй тип – перипортальный.
  • Третий тип – периваскулярный.
Амилоидоз печени: как предотвратить осложнения? – ODSIS Медицинский портал

Медикаменты

Для лечения используется:

  • Мелфалан,
  • Преднизолон,
  • Колхицин.

Использование этих препаратов дает возможность уменьшить количество отложений. Дополнительно назначаются препараты десенсибилизаторы. Их примером выступает Димедрол, Супрастин.

Патогенетическое лечение, направленное на устранение процессов выработки амилоида направлено на прием:

  • гидролизаты,
  • препараты аминохинолинового ряда.

Помогает улучшить состояние и симптоматическое лечение. К ним относятся детоксикационные препараты и энтерособренты, лактулоза и гепатопротекторы.

Диета

При амилоидозе печени нужно включить в рацион продукты питания, богатые калием, витамином С и крахмалом. Восполнить недостаток можно картофелем, огурцами, брюквой, кабачками, грибами, бананами, продуктами пчеловодства.

При обнаружении болезни пациенту рекомендуется соблюдать диету №5. Ее особенность – высокое содержание белка в продуктах питания. В сутки больной должен съедать не меньше 1,5 гр. белка на 1 кг массы тела.

Следует соблюдать и другие рекомендации:

  1. Отказаться от жирного, жареного, соленого, острого и копченого.
  2. Придется исключить консервированные продукты, сладкие кондитерские изделия.
  3. Увеличьте потребление клетчатки, которая содержится в разных крупах.

Прогноз и профилактика

Амилоидоз часто приводит к летальному исходу. До сих пор нет лекарства, которое помогло бы избавиться от болезни навсегда. Благоприятный исход возможен только в том случае, если полностью вылечено первичное заболевания.

При наследственной и первичной форме пациенты редко живут больше 24 месяцев. Если к моменту постановки диагноза развивается печеночная недостаточность, сроки сокращаются.

При системной форме, когда вовлеченной оказывается сердечно-сосудистая система, выживаемость не превышает двух месяцев. Отмечено, что женщины с таким недугом живут дольше. Влияет на прогноз возраст и иммунный статус.

Амилоидоз – заболевание, которое до сих пор не изучено до конца. Поэтому эффективные методы профилактики не разработаны. Возможно только своевременно лечить хронические болезни, которые могут стать причиной развития вторичной формы.

Женщинам, которые входят в группу риска по наследованию болезни, рекомендуется проводить генетический тест плода на сроке до 22 недель.

Если у человека обнаруживается такая патология, близким родственникам также рекомендуется пройти генетическое обследование для раннего обнаружения мутаций в хромосоме. При необходимости может быть назначена предупреждающая терапия.

Симптомы

Клиническая картина амилоидоза разнообразна: симптомы определяются длительностью заболевания, локализацией амилоидных отложений и их интенсивностью, степенью нарушений функций органа, особенностью биохимического строения амилоида.

В начальной (латентной) стадии амилоидоза симптоматика отсутствует. Обнаружить наличие амилоидных отложений возможно только при микроскопии. В дальнейшем по мере увеличения отложений патологического гликопротеида возникает и прогрессирует функциональная недостаточность пораженного органа, что и определяет особенности клинической картины заболевания.

При амилоидозе почек длительное время отмечается умеренная протеинурия. Затем развивается нефротический синдром. Основными симптомами амилоидоза почек являются:

  • наличие белка в моче;
  • артериальная гипертония;
  • отеки;
  • хроническая почечная недостаточность.
Читайте также:  Чем опасна аритмия сердца: типы, последствия, чем грозит

При амилоидозе желудочно-кишечного тракта обращает на себя внимание увеличение языка (макроглоссия), что связано с отложением в толще его тканей амилоида. Другие проявления:

  • тошнота;
  • изжога;
  • запоры, сменяющиеся поносами;
  • нарушение всасывания питательных веществ из тонкого кишечника (синдром мальабсорбции);
  • желудочно-кишечные кровотечения.

Для амилоидоза сердца характерна триада признаков:

  • нарушение сердечного ритма;
  • кардиомегалия;
  • прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность.

На поздних стадиях заболевания даже незначительные физические нагрузки приводят к появлению резкой слабости, одышки. На фоне сердечной недостаточности может развиться полисерозит:

  • выпотной перикардит;
  • выпотной плеврит;
  • асцит.

Амилоидное поражение поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита. Отложение амилоида в печени становится причиной портальной гипертензии, холестаза и гепатомегалии.

При амилоидозе кожи в области шеи, лица и естественных складок появляются восковидные узелки. Нередко амилоидоз кожи по своему течению напоминает плоский красный лишай, нейродермит или склеродермию.

Тяжело протекает амилоидоз нервной системы, для которого характерны:

  • стойкие головные боли;
  • головокружения;
  • деменция;
  • повышенная потливость;
  • ортостатические коллапсы;
  • параличи или парезы нижних конечностей;
  • полинейропатия.

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата у больного развиваются:

  • миопатии;
  • плечелопаточный периартрит;
  • запястный туннельный синдром;
  • полиартрит, поражающий симметричные суставы.

Лечение

Лечение амилоидоза почек всегда пожизненное. Наиболее часто выполняется биопсия на стадии нефротического синдрома. Пациент, у которого не существует отёков, а есть только лабораторная протеинурия, часто очень долго наблюдается врачей, и не доходит до стадии постановки правильного диагноза в этой стадии. Часто пациент просто сам не соглашается на биопсию.

Но даже в этом случае после выявления специфических белков при вторичном амилоидозе, который не обусловлен врождёнными причинами, необходимо лечить основное заболевание, которое могло послужить пусковым механизмом. К этому относится лечение различных инфекционных заболеваний и хронических процессов воспаления.

Диета

Очень важна диета. Таким пациентам нужно ограничивать употребление поваренной соли, и все продукты, содержащие казеин. К ним относятся молочнокислые продукты, и особенно сметана, сыр, творог.

Медикаментозное

Патогенетическая терапия амилоидоза почек предполагает применение гипотензивных препаратов для нормализации артериального давления, прием диуретиков, симптоматическую коррекцию анемического синдрома и так далее.

Колхицин

Существует и специфическая терапия амилоидоза. Для этого применяется препарат Колхицин. До сих пор механизм его действия точно неясен, но известно, что при периодической болезни его приём позволяет предотвращать атаки абдоминальных и торакальных болей, он уменьшает выраженность протеинурии, и если Колхицин у таких пациентов назначен еще на стадии протеинурии, после проведения ранней биопсии, то он полностью купирует нефротический синдром.

Однако Колхицин при длительном применении может вызывать различные побочные эффекты:

  • тошнота;
  • понос и рвота;
  • выпадение волос;
  • угнетение лейкоцитарного ростка в анализе крови;
  • наличие тромбоцитопении.

Именно поэтому Колхицин назначают в малой дозировке, и постепенно ее повышают. Максимальная дозировка составляет 2 мг в сутки. После того как уменьшились или даже исчезли признаки поражения почек и нормализовались лабораторные анализы, такое лечение продолжают до конца жизни пациента.

Унитиол

Второе лекарство, которое оказалось эффективным — это Унитиол. Он широко применяется в военной токсикологии, поскольку он способствует связыванию сульфгидрильных групп белков, и предотвращает отравление организма солями тяжелых металлов некоторыми лекарствами и другими соединениями.

В данном случае, его активность связана с дезактивацией предшественников амилоида, и это лекарство предотвращает выпадение крупномолекулярных комплексов в осадок.

Димексид

Особенно интересно, что для лечения амилоидоза почек вторичного генеза, используют обычный Димексид. Это жидкость со специфическим острым чесночным запахом, которую обычно применяют в различных повязках и примочках, предварительно разведенную водой, чтобы не обжечь кожу при различных ревматических суставных поражениях.

Если у пациента выставлен диагноз амилоидоза почек, то в крайне малых дозировках Димексид принимается внутрь, и разводится перед применением, водой или соком, чтобы заглушить его неприятный чесночный запах. Существуют различные точки зрения по поводу его эффективности, от противовоспалительного действия на первичное заболевание и до его действия на формирование амилоида.

Другие препараты

Также применяются такие средства, как Делагил и Плаквенил, но они показаны только на ранних стадиях течения заболевания, если диагноз была выставлен до нефротической стадии, или в самом начале появления отеков.

Ещё один интересный и необъяснимый способ лечения амилоидоза почек — это длительное применение внутрь около 100 г ежедневно слегка обжаренной, то есть фактически сырой внутри, говяжьей печени. Так лечиться следует, как минимум шесть месяцев подряд, но при этом необходимо периодически проверять общий анализ крови, поскольку побочным эффектом часто является эозинофилия.

Читайте также:  Атеросклеротический кардиосклероз причины лечение прогноз

Полезное видео — амилоидоз, чем он опасен и как с ним бороться

Амилоидоз — это недуг, который может поражать все органы в организме. Основная причина его развития – скопление в тканях белка амилоида, которого в норме в организме быть не должно. Как правило, данное нарушение выработки белка поражает организм людей от 60 лет и старше. Самое опасное состоит в том, что АА и А1 амилоидоз может стать «катализатором» для таких заболеваний, как склероз, недостаточность внутренних органов и даже атрофии конечностей.

Современные методы диагностики амилоидоза сердца

Весь комплекс мер по подтверждению данной болезни включает следующие мероприятия:

  1. Анализ жалоб пациента На этом этапе могут возникнуть сложности в постановке верного диагноза: со слов больного можно определить сердечную недостаточность.
  2. Осмотр больного:
    • при пальпации участка в районе печени отмечается ее увеличения, больной констатирует болезненность осмотра брюшной полости;
    • значительное увеличение брюшной полости, что есть следствием накопления жидкости. Указанный симптом характерен для более поздних стадий развития амилоидоза сердца;
    • визуально отмечается увеличение диаметра вен в районе шеи;
    • аускультация сердца. Представляет собой способ прослушивания работы сердца через специальные точки на грудной клетке. Для этих целей больного могут положить набок, попросить выполнить приседания. Если на грудной клетке имеется густой волосяной покров, доктор может попросить пациента сбрить его;
    • измерение давления. При наличии у обследуемого амилоидоза, его артериальное давление будет в норме/понижено. Если до начала болезни диагностировалась гипертензия, то с ее началом возникла тенденция к снижению АД. Такое явление объясняется негативным влиянием амилоида на способности надпочечников.
  3. Лабораторные исследования:
    • биохимическое изучение образца крови. Здесь берется во внимание наличие/отсутствие мочи, креатинина в крови, количество альбумина;
    • общий анализ крови при амилоидозе может констатировать низкий гемоглобин, повышение СОЭ;
    • общий анализ мочи. При отсутствии погрешностей в работе почек данный анализ не выявит изменений. Если амилоидоз распространился на почки, в тестируемом образце будет присутствовать белок.
  4. Аппаратные исследования:
    • использование электрокардиографа. В полученной электрокардиограмме следует обращать внимание на вольтаж зубцов. При наличии отклонения в аспекте зубцов R, Q нужна дифференциальная диагностика в отношении инфаркта миокарда. Посредством данного прибора реально также измерить сердечный ритм, определить характер нарушений в этом аспекте;
    • рентген сердца, легких. Помогает определить параметры сердца, состояние легких на предмет застоя;
    • радиоизотопное сканирование. Актуально использовать для исчисления объема амилоидозных отложений внутри миокарда. Для этих целей практикуют пирофосфат Тс, реже индий in;
    • эхокардиография. Изучает стенки желудочков, параметры предсердий, клапанов сердца, состояние межпредсердной мембраны. Посредством указанного метода реально исследовать полости сердца, что при амилоидозе будут уменьшены. Эхокардиографию используют для подтверждения воспалительных процессов внутри перикарда.

Симптомы

Клиническая картина амилоидоза разнообразна: симптоматика определяется длительностью заболевания, локализацией амилоидных отложений и их интенсивностью, степенью нарушений функций органа, особенностью биохимического строения амилоида.

В начальной (латентной) стадии амилоидоза симптоматика отсутствует. Обнаружить наличие амилоидных отложений возможно только при микроскопии. В дальнейшем по мере увеличения отложений патологического гликопротеида возникает и прогрессирует функциональная недостаточность пораженного органа, что и определяет особенности клинической картины заболевания.

Факторы возникновения амилоидоза: генетическая предрасположенность, нарушения клеточного иммунитета, гиперглобулинемия.

При амилоидозе почек длительное время отмечается умеренная протеинурия. Затем развивается нефротический синдром. Основными симптомами амилоидоза почек являются:

  • наличие белка в моче;
  • артериальная гипертония;
  • отеки;
  • хроническая почечная недостаточность.

Для амилоидоза сердца характерна триада признаков:

  • нарушение сердечного ритма;
  • кардиомегалия;
  • прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность.

На поздних стадиях заболевания даже незначительные физические нагрузки приводят к появлению резкой слабости, одышки. На фоне сердечной недостаточности может развиться полисерозит:

  • выпотной перикардит;
  • выпотной плеврит;
  • асцит.
Симптомы

При амилоидозе желудочно-кишечного тракта обращает на себя внимание увеличение языка (макроглоссия), что связано с отложением в толще его тканей амилоида. Другие проявления:

  • тошнота;
  • изжога;
  • запоры, сменяющиеся поносами;
  • нарушение всасывания питательных веществ из тонкого кишечника (синдром мальабсорбции);
  • желудочно-кишечные кровотечения.

Амилоидное поражение поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита. Отложение амилоида в печени становится причиной портальной гипертензии, холестаза и гепатомегалии.

При амилоидозе кожи в области шеи, лица и естественных складок появляются восковидные узелки. Нередко амилоидоз кожи по своему течению напоминает плоский красный лишай, нейродермит или склеродермию.

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата у больного развиваются:

  • миопатии;
  • плечелопаточный периартрит;
  • запястный туннельный синдром;
  • полиартрит, поражающий симметричные суставы.

Тяжело протекает амилоидоз нервной системы, для которого характерны:

  • стойкие головные боли;
  • головокружения;
  • деменция;
  • повышенная потливость;
  • ортостатические коллапсы;
  • параличи или парезы нижних конечностей;
  • полинейропатия.
Берег жизни - медицинский портал о здоровье