Дефект межпредсердной перегородки: симптомы и лечение

Диагностика

• Электрокардиография: у больных с дефектом межпредсердной перегородки имеется отклонение ЭОС вправо. У 65% больных наблюдается блокада правой ножки пучка Гиса.
• Рентгенография органов грудной клетки: усиление легочного рисунка, увеличение сердца в поперечнике, а также выбухание дуги легочной артерии, в косых проекциях определяется увеличение правых отделов сердца.
• ЭхоКГ: позволяет визуализировать дефект, оценить его размеры, степень нарушения гемодинамики.
• Катетеризация сердца: через бедренную артерию с помощью катетера вводится контрастное вещество, делается ряд рентгенологических снимков. Данное исследование позволяет оценить состояние структур сердца.

Осложнения

Довольно часто аневризма межпредсердной перегородки не отличается тяжелым течением. С ней люди могут жить спокойно (с определенными ограничениями), особенно, если величина патологии не отличается существенными размерами.

Но у взрослых пациентов возможны следующие нарушения здоровья:

1. Изменение скорости сердечных сокращений (чаще аритмии).
2. Тромбоэмболические осложнения. Вероятность формирования тромбов возрастает при сообщении между предсердиями, что обуславливает образование завихрений крови. Тромбы опасны, когда они доставляются в головной мозг, то провоцируют инсульт, который может повлечь за собой летальный исход.
3. Артериальную гипотензию – хроническое понижение давления при больших размерах патологии.
4. Нарушение целостности МПП.

Заметка. Разрыв межпредсердной перегородки (причины указаны в табл. 2) при аневризме не становится причиной смерти человека, потому что в предсердиях уровень кровяного давления ниже, нежели в желудочках. Но подобное явление существенно ухудшает состояние больного – развивается сердечная недостаточность (1 ст.), негативные проявления которой существенно затрудняют привычный образ жизни.

Таблица 2. Причины разрыва МПП в месте искривления:

Дефект межпредсердной перегородки у взрослых

Случай патологии, когда в детском возрасте отсутствовали симптомы, по этой причине врачи не установили диагноза ДМПП. Клинические проявления впервые возникают у взрослых к 30 годам. Частота встречаемости заболевания не превышает 7-9% от всех случаев ВПС. У представительниц женского пола оно встречается в два раза чаще.

Причины и проявления

Причинами ДМППП у взрослых являются врожденные аномалии, которые не были выявлены в первые годы жизни ребенка:

• овальное окно открытое;
• отсутствие перегородки между предсердиями;
• наличие множественных мелких дефектов;
• единичное отверстие, но большого диаметра.

Для заболевания характерны следующие клинические проявления:

• постоянная слабость;
• повышенная утомляемость;
• периферические отеки (преимущественно нижних конечностей);
• головокружение, предобморочные состояния;
• появление акроцианоза в случае нагрузок, кашля;
• частое присоединение на фоне простуды бронхита, пневмонии;
• бледные кожные покровы.

Во время физикального осмотра специалист обращает внимание:

• на кожу – она становится тонкой, бледной, появляется синюшность ногтевых пластин, вокруг рта;
• выслушивание влажных хрипов в легких (связано с застойными явлениями в системе малого круга кровообращения);
• перкуссия выявляет увеличение сердечных границ (за счет дилатации ПЖ);
• аускультацию систолического шума;
• аритмии (в частности, мерцательную аритмию).

Диагностика и лечение

Для постановки диагноза необходимы рентген, электрокардиограмма, эхокардиография, катетеризация камер сердца, ангиокардиография. Медикаментозные средства не влияют на диаметр просвета, но способны уменьшить неприятные проявления болезни. Специалисты рекомендуют прием:

• антикоагулянтов;
• антиагрегантов;
• сердечных гликозидов;
• бета-адреноблокаторов;
• диуретиков (Триамтерен, Амилорид).

Внимание!

Скорректировать дефект можно только оперативным путем. Наиболее корректный возраст для вмешательства — 15 лет. Это связано с отсутствием сердечной недостаточности, нарушения сосудистого тонуса легочных артерий. Если к этому времени ВПС не выявили, операция может быть сделана позже. Порок не требует вмешательства, если он маленького диаметра, не приводит к гемодинамическим нарушениям, изменению архитектоники стенок миокарда.

Операция проводится:

• при наличии заброса крови из ЛП в ПП;
• если цифра кровяного давления в правых сердечных камерах превышает 35 мм рт. ст.;
• при снижении качества жизни пациента.

Хирургическое вмешательство исключается:

• при наличии тяжелых изменений легочной ткани;
• левожелудочковой недостаточности;
• в случае заброса крови из ПП в ЛП.

Варианты оперативной тактики  – открытая операция, закрытие ДМПП при помощи катетера.

Клиника аномалий по типу ostium secundum и sinus venosus

Чаще всего проявляются в детстве. Патология составляет около 15% всех ДМПП, характеризуется достаточно большим изъяном в перегородке. Отличительной особенностью является сочетание порока с другими аномалиями:

• недостаточностью митрального клапана сердца;
• синдромом Дауна;
• расщеплением передней части митрального клапана.

Дети с данным заболеванием жалуются на трудности при дыхании, одышку, которая усиливается во время физической нагрузки, приступы сильного сердцебиения.

Значительные дефекты приводят к развитию ранней сердечной недостаточности, которая характеризуется следующими симптомами:

• отеки рук, ног, передней брюшной стенки;
• кашель с мокротой;
• боли в груди;
• синюшность конечностей, носогубного треугольника и пр.

Пациенты с незначительной степенью патологии живут до 45-50 лет. При этом у всех отмечается выраженная клиническая картина.

Патология может сочетаться с гипоплазией пальцев, митральным стенозом, сужением клапана легочной артерии, нарушением работы синусового узла, аномальным расположением легочных вен справа. У женщин патология выявляется в 2 раза чаще, чем у мужчин. Незначительная степень заболевания может протекать без клинических проявлений.

Если имеется большой дефект, то пациенты жалуются на одышку, слабость, чувство перебоев в работе сердца, частые эпизоды бронхитов, ОРВИ. Крайне редко возникает синюшность лица и изменения формы пальцев по типу «барабанных палочек», когда расширяются ногтевые фаланги.

Так как дефект межпредсердной перегородки заключается в анатомическом изменении стенки сердца, то цель хирургического лечения состоит в устранении изменений путем ушивания. Оптимальным периодом, когда лучше всего провести операцию, является возрастной промежуток от 5 до 10 лет. В это время дети еще не имеют тяжелых осложнений в виде гипертензии легких, которая является противопоказанием ко вмешательству.

Существует два основных вида хирургического вмешательства:

1. На открытом сердце.
2. Эндоваскулярный.

Первый предполагает использование аппарата искусственного кровообращения, выключение органа сердца из работы и наложение шовного материала на дефект, если он незначительный или установление синтетической заплатки при большом размере отверстия.

Эндоваскулярный метод предполагает введение в полость сердца специального устройства – окклюдера, который закрывает дефект развития. Попадает он в предсердие через бедренную вену. Такой способ обладает рядом преимуществ перед открытым вмешательством, к числу которых относятся:

• малая травматичность;
• отсутствие кровопотери;
• короткий период реабилитации;
• отсутствие потребности в услугах реанимационного отделения;
• минимальная длительность процедуры.

Однако при всех положительных качествах малоинвазивная методика выполняется далеко не всем пациентам. Существует строгий отбор кандидатов к проведению вмешательства.

Врожденный порок сердца (ВПС) диагностируется при аномальном развитии сердца во внутриутробном периоде. Это патология сосудов и клапанов. ДМПП тоже врожденный порок, но связан он с перегородкой между правым и левым предсердием. Диагноз ставится в 40% случаях при полном обследовании новорожденных. Нередко врачи успокаивают, что со временем отверстия (или окна) в перегородках могут закрыться сами. В противном случае требуется операционное вмешательство.

Перегородка, отделяющая предсердия, формируется на 7 неделе развития плода. При этом в середине остается окно, через которое происходит кровообращение у крохи. Когда ребенок появляется на свет, окно должно закрыться через неделю после его рождения. Часто этого не происходит. Тогда речь идет о ВПС, о дефекте межпредсердной перегородки. Этот случай не считается сложным, если нет признаков серьезного сочетания ВПС и ДМПП.

Патология опасна тем, что порой она протекает бессимптомно, проявляясь через несколько лет. В связи с этим во многих перинатальных центрах в перечень обязательных обследований новорожденных вошло УЗИ сердца и осмотр кардиолога. Простое прослушивание сердечных ритмов не приносит должного результата: шумы могут появиться гораздо позже.

Врачи выделяют два типа ДМПП:

• при первичном дефекте незакрытое окно находится внизу перегородки;
• при вторичном отверстия расположены ближе к центру.

Прогноз дефекта межпредсердной перегородки

Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни. Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет. Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца (пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии и др.), реже — от легочной гипертензии высокой степени.

Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга.

Причины ВПС

В большинстве случаев выявить причину ВПС не удается. Тем не менее, риск появления этих проблем могут следующие факторы:

• Синдром Дауна у плода – генетическое заболевание, которое нарушает нормальное физическое развитие плода и вызывает слабоумие.
• Другие генетические заболевания у плода – синдромы Тернера и Нунана
• Перенесенные мамой во время беременности инфекционные заболевания – например, краснуха и грипп.
• Наличие у мамы плохо контролируемого сахарного диабета.
• Злоупотребление алкоголем во время беременности.
• Наличие у мамы фенилкетонурии (если она не соблюдает рекомендации касательно лечебного питания).
• Прием мамой во время беременности некоторых медикаментов (бензодиазепины, ибупрофен, препараты лития, изотретиноин).
• Воздействие на организм мамы органических растворителей.

Клинические проявления у детей

Младенец подлежит тщательному обследованию на предмет каких-либо аномалий. У ребенка до трех лет могут наблюдаться нарушения в развитии как в физическом, так и в психологическом плане. Дети с аномальным строением мпп чаще подвержены сезонным болезням вирусного характера, медленно набирают оптимальный для их возраста вес. Во время обследования можно обнаружить нарушения в кровоснабжении сердечных клапанов, прослеживается чрезмерная нагрузка правого предсердия.

Нарушения в развитии заметны и у детей старшего возраста. Многие не переносят физические нагрузки, их беспокоит чувство слабости, усталости, болевые ощущения в области сердца. Кожные покровы бледнее обычного, а в сердечной зоне во время осмотра нередко наблюдается «выпячивание» (вызвано изменениями, которые происходят с правым желудочком). Он увеличивается в размерах так же, как и область правого предсердия, артериальное давление снижается.

Необходимо проходить регулярные осмотры и соответствующие исследования. Например, в условиях физических нагрузок, которые проводятся в медицинском учреждении, систолические шумы только усиливаются.

Для детей в подобном состоянии опасно осложнение, которое провоцирует разрыв расширения. В данном случае доктору важно сделать правильный прогноз. Многие могут прожить с подобным дефектом несколько лет, даже не догадываясь о нем. В то же время у других больных существует большая опасность возникновения тромбов (эмболов). Если своевременно не обнаружить проблему, есть риск инсульта (особенно, если межжелудочковый участок сердца имеет аномальное строение).