Демиелинизирующее заболевание спинного мозга

Статистические данные показывают, что за последние годы увеличилось распространение заболеваний, связанных с разрушением миелина в тканях организма человека. Это происходит повсеместно, и если ранее в каком-то районе такие случаи были скорее исключением, то сейчас, демиелинизация мозга считается самым обычным заболеванием. Растет процент заболеваемости и в возрастных группах: все более молодые представители человечества попадают в группу риска.

Оптиконевромиелит Девика

Оптиконевромиелит Девика(NMO от англ. neuromyelitis optica) обычно выражается клинически, монофазной воспалительной демиелинизацией ЦНС, которая в основном поражает зрительные нервы (ON англ. optic neuritis) и спинной мозг(LETM англ. longitudinally extensive transverse myelitis – Продольный трансверсальный миелит). Болезнь более распространена среди азиатов и женщин.

Патогенез

Аквапорин 4 (AQP4)– это трансмембранальный белок, который регулирует приток и отток воды из клеток ЦНС. AQP4экспрессируется в головном и спинном мозге, оптических нервах на мембранах астроцитов. Самая высокая плотность AQP4 обнаружена  в гипоталамусе, перивентрикулярно вблизи 3 и 4 желудочка мозга, гиппокампе и мозжечке.

В ЦНС есть регионы, где взаимодействие между астроцитами и эндотелием не такое плотное и проницаемость гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) выше. Диск зрительного нерва как раз является регионом с высокой проницаемостью ГЭБ, что доказано с помощью имунгистохимической наблюдения, что ON и LETM могут развиться одновременно, однако чаще LETM присоединяется во время диссеминации болезни, а на ранних стадиях у пациентов клиника ON. Диссеминация с развитием LETM обычно происходит через несколько недель или месяцев с начала заболевания.

Диагностические критерии

Оптиконевромиелит Девика

Оптический неврит и миелит + 2 из 3:

  • AQP4 + Av
  • LEMT (длиной от и больше 3 позвонков)
  • Изменения головного мозга на МРТ, которые не попадают под критерии РС

Болезни спектра оптиконевромиелита(ОНМ):

  1. NMO ограниченные формы – идиопатические рекуррентные продольные LEMT длиной от и больше 3 позвонков + AQP4 + Av;
  2. Азиатский оптикоспинальный вариант РС;
  3. ON или LEMT ассоциированный с системным автоиммунным заболеванием;
  4. ON или LEMT связанные с повреждениями головного мозга характерными для NMO (локализованные в гипоталамусе, перивентрикулярно, в стволе мозга);

Диагностика

Для диагностики NMO необходимы МРТ, консультация нейроофтальмолога и лабораторные анализы.

На ранних стадиях, обследование МРТ не выявляет никаких изменений или можно наблюдать не специфические поражения белого вещества, которые не соответствуют критериям РС. Повреждения обычно наблюдаются  в областях мозга с высокой AQP4 экспрессией – в гипоталамусе, вблизи 3 или 4 желудочка мозга. Исключением является повреждение белого вещества в зоне ствола мозга, которое может быть изолированным или как распространение миелита с шейной части спинного мозга. Повреждение спинного мозга может быть размеров от 3 и больше сегментов шейных позвонков.

Офтальмоскопически диагностицируется атрофия зрительного нерва.

Данные лабораторной диагностики:  AQP4 в сыворотке крови (70-75% чувствительность, 85-99% специфичность). Значения титров антител до сих пор не выяснено, ведутся исследования. Анализы спинномозговой жидкости выявляю плеоцитоз, у 30% могут быть позитивные олигоклональные антитела.

Лечение

Оптиконевромиелит Девика

I Острый период

1)      Стероиды (первый эпизод или рецидив)

  • Метилпреднизолон 1г i/v 3-5 дней, далее  p/o, постепенно снижая дозу
  • Перед началом процедуры обмена плазмы, следует рассмотреть повторный курс стероидов в высокой дозе, если на фоне происходят рецидивы.

2)      Плазмаферез – если терапия стероидами не эффективна

  • Всего, 7 сеансов, каждый второй день как при РС, исследований этого терапевтического режима для NMO не проводилось.

3)      Интравенозный иммуноглобулин (IVIG)

  • Исследований изучавших применение IVIG для лечения ON/LETM  рецидивов при NMO или заболеваниях NMO спектра не проводилось

II Профилактика рецидивов

Препараты первой линии:

  • Азатиоприн мг/кг/день п/о + Преднизолон 1мг/кг/день п/о уменьшая дозу после достижения терапевтического эффекта от Азатиоприна (после 2-3 месяца применения);
  • Ритуксимаб
Оптиконевромиелит Девика

a)      и/в 375 мг/м2 каждую неделю на протяжении месяца (Протокол для лечения лимфомы)b)      1000 мг и/в 2х с 2 недельным интервалом между инфузиями (Протокол для лечения ревматоидного артрита).c)       А и Б: реинфузии после 6-12 месяцев; оптимальная длительность терапии не известна;

Читайте также:  Признаки гипертрофии желудочков на ЭКГ правого и левого

Препараты второй линии:

  • Циклофосфамид и/в 7-25 мг/кг раз в месяц, полгода; особенно если NMO ассоциирован с SLE/SS;
  • Митоксантрон и/в 12 мг/м2 раз в месяц, полгода, затем 12 мг/м2 каждые 3 месяца, 9 месяцев;
  • Микофенолята Мофеитил п/о 1-3 г каждый день;
  • IVIG, Метотрексат;
  • Интермитирующие плазмаферезы.

Виды, причины и лечение демиелинизации спинного мозга

  • Причины
  • Воспалительные болезни
  • Прямое влияние вирусов
  • Наследственные
  • Лечение

Демиелинизация спинного мозга – группа заболеваний, в основе которых лежит разрушение миелиновой оболочки нервной ткани. Причём с каждым годом количество таких патологий возрастает в несколько раз. И если некоторые могут длиться много лет подряд, то другие практически не оставляют человеку времени.

Воспалительные болезни

В эту группу в первую очередь следует включить рассеянный склероз спинного, а также головного мозга. Сюда же входит и оптикомиелит, и острый поперечный миелит, и многие другие болезни с похожими симптомами.

Воспалительный процесс развивается и в случае демиелинизации, которая произошла в результате перенесённого инфекционного заболевания. Это острый рассеянный энцефаломиелит и острый геморрагический лейкоэнцефалит. Эти же самые патологии могут быть диагностированы после проведения прививок, однако бывает это редко.

Прямое влияние вирусов

Вторая большая группа заболеваний – это те, где было прямое влияние вирусов на центральную нервную систему, в том числе и на позвоночник. Здесь выделяется две часто встречающиеся патологии — подострый склерозирующий панэнцефалит и прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.

В первом случае заболевание носит хронический характер и развивается в основном у детей, которые перенесли корь. Заболевание это очень серьёзное, пациенты живут не более трёх лет, причём становятся глубокими инвалидами. Единственная возможная профилактика – своевременная вакцинация от кори.

Виды, причины и лечение демиелинизации спинного мозга

Второе заболевание протекает относительно медленно и чаще затрагивает головной мозг, хотя оказывает некоторое влияние и на спинной мозг. Возбудителем болезни считается полиомавирус, который есть практически у 80% всего населения земного шара.

Наследственные

Демиелинизация спинного мозга – это не только влияние вирусов, но и наследственность, хотя такие случаи встречаются относительно редко. Среди них особого внимания заслуживают:

  1. Лейкодистрофия.
  2. Болезнь Канавана.
  3. Болезнь Александера.
  4. Фенилкетонурия.

Все они диагностируются не так просто, и от момента первых симптомов до начала симптоматического лечения проходит немало времени.

Все эти патологии могут протекать прогрессирующе, монофазно, но остро, или иметь ремиттирующее течение.

Также димиелиназация бывает нескольких видов. Так, например, если она монофокальная, то развивается только один очаг разрушения миелиновой оболочки. Если же она мультифокальная, тогда диагностируется сразу несколько таких очагов.

Какие демиелинизирующие заболевания известны, кроме рассеянного склероза?

Рассеянный склероз – известное заболевание, которое протекает с характерной клинической картиной.

Только в последние годы в диагностике этого заболевания большую помощь оказало применение методов диагностической нейровизуализации, а именно – МРТ с контрастированием.

Но, несмотря на то, что доказывать диссеминацию очагов демиелинизации нужно не только в месте, но и во времени, диагностические признаки, которые настораживают врачей на рассеянный склероз, остались прежними. Вот они, это пентада Марбурга.

Пентада (пять симптомов Марбурга) 

Здесь есть сочетание:

  • нижнего спастического парапареза с повышением рефлексов и гипертонусом;
  • нистагм;
  • интенционный тремор;
  • отсутствие кожных (брюшных) рефлексов;
  • бледность при офтальмоскопии наружных половин дисков зрительных нервов.

Распространенность нарушений проявляется зрительными (наружная и внутренняя офтальмоплегия), вестибулярными и мозжечковыми расстройствами (головокружения, интенция, тремор), пирамидными расстройствами (спастические параличи, расстройства походки). Но какие есть особые варианты рассеянного процесса, на которые нужно обратить внимание? Вот эти заболевания.

Концентрический склероз, или болезнь Балло

Прогноз при этом заболевании крайне неутешителен, а симптомы говорят о том, что концентрический склероз Балло — это самый злокачественный и «скоропостижный» вариант течения демиелинизирующего процесса.

При этом олигодендроциты, которые образуют миелин, и пытаются проводить ремиелинизацию пораженных участков, страдают в наибольшей степени. Развиваются массивные очаги, преимущественно в белом веществе лобных долей, и иногда – в коре головного мозга.

Читайте также:  Дефект межпредсердной перегородки у детей

Характерной особенностью является симметричное расположение очагов в мозжечке и полушариях мозга, а характерная картина («концентрические кольца») говорят о чередовании областей полной и частичной демиелинизации, напоминающих «луковицу».На приведенной картине МРТ двух случаев хорошо видны дуги, расположенные параллельно, и очень напоминающие поперечный срез луковицы.

В том случае, если не «застать» этот процесс на самом раннем этапе, и не начать мощную иммуносупрессивную терапию, то из всех демиелинизирующих заболеваний прогноз самый неблагоприятный – обычно смертельный исход возникает через 3-4 недели после начала процесса.

ОРЭМ, или острый рассеянный энцефаломиелит

Признаки ОРЭМ очень похожи на таковые при рассеянном склерозе, а поскольку ОРЭМ также является аутоиммунным процессом, то и лечение этого заболевания похоже на терапию рассеянного склероза.

Какая же разница в этих заболеваниях? У ОРЭМ есть несколько отличий. Симптомы острого рассеянного энцефаломиелита почти всегда возникают после острых инфекционных заболеваний, которую не подвергли своевременному лечению. Почти 70% всех случаев – это молодые люди, которые, например, «перенесли грипп на ногах».

Болезнь имеет острое начало, часто возникает общемозговая симптоматика (головная боль, рвота), возникают галлюцинации, психозы и бред. Подобной патопсихологической продукции не бывает при рассеянном склерозе.

На МРТ обнаруживают крупные очаги, которые активно накапливают контраст гадолиния в острую фазу, и не накапливают после острой фазы. Очаги почти всегда симметричные.

Лечение этого заболевания заключается в ведении высоких доз гормонов, методом пульс-терапии. Однако летальность остается высокой – порядка 20%, а после выздоровления могут наблюдаться стойкие органические нарушения психики.

Оптикомиелит Девика

Симптомы рассеянного склероза и оптикомиелита различаются: при оптикомиелите поражается зрительный нерв, и спинной мозг, а головной мозг эта болезнь обходит стороной. Совершенно иная картина при рассеянном склерозе.

Для оптикомиелита характерно распространение в странах Юго-Восточной Азии. Оптический неврит течет очень тяжело, также как и миелит, который может закончиться полным параличом и рук и ног.

И, хотя характер очагов при этом заболевании такой, же, как при рассеянном склерозе, лечение глазного неврита Девика трудное, а прогноз плохой.

Зрение восстанавливается неполностью, пациенты становятся глубокими инвалидами.

В спинном мозге возникают сливные и крупные очаги, и клиника миелита в сочетании с оптическим невритом позволяет выставить этот диагноз клинически. Ниже показаны характерные очаги при этой болезни, а далее — очаги  демиелинизации в белом веществе головного мозга при обычном течении рассеянного склероза.

Оптикомиелит: стрелкой показан демиелинизирующий очаг в зрительном нерве.

РС:

Мы разобрали несколько демиелинизирующих заболеваний, которые имеют особенности течения, и практически все эти варианты протекают тяжелее, и неблагоприятнее, чем обычный рассеянный склероз.

Комплекс мер — спасти ум и здоровье!

Так как не возможно выявить точные причины демиелинизации, а также развитие процесса у каждого человека проходит по-разному, с разными симптомами, то нет и четкого механизма лечения заболевания.

Главной целью терапии при демиелинизации является необходимость улучшения нарушенных функций мозга. Если же заболевание уже запущено, то оно лечению поддается очень плохо.

При назначении лечения врач ставит перед собой одну задачу – не позволить заболеванию развиваться дальше. Если лечение будет назначено правильно, то, как минимум на 30 % риск осложнений будет снижен.

Лечение чаще всего сугубо медикаментозное. В основном назначают следующие лекарства:

  1. Так как демиелинизация нервных волокон провоцирует рефлекторные изменения и мышечные сокращения назначаются лекарственные средства — миорелаксанты , способные снять напряжение. При приеме данной группы лекарств восстанавливаются двигательные функции организма.
  2. Для того, чтобы нервные волокна не продолжали разрушаться, назначаются противовоспалительные средства, а также антибиотики.
  3. Кроме того, необходимы ноотропные препараты , которые помогают восстановить активность мозга.
Читайте также:  Горизонтальная ось сердца на экг причины

В последнее время пациентам, у которых обнаружены очаги демиелинизации головного мозга, назначают курс кортикостероидов, которые растворяют и вводят внутривенно в больших дозах в организм.

Комплекс мер — спасти ум и здоровье!

Будьте внимательны! Если вы самостоятельно обнаружили симптомы заболевания, то необходимо незамедлительно обратиться к врачу, так как на запущенных стадиях демиелинизирующий процесс уже остановить не удается.

Дополнительные методы терапии

Кроме медикаментозного лечения пациенту в обязательном порядке назначается курс рефлексотерапии. Это необходимо для того, чтобы восстановить чувствительность конечностей, их работоспособность.

При иглоукалывании применяются серебряные иглы, при помощи которых врач может воздействовать на необходимые точки организма. Благодаря данной процедуре пациент получает и общеукрепляющий эффект.

Учитывая то, что медицина не стоит на месте, неврологи получили возможность контролировать развитие и лечение заболевания. И если раньше бороться с рассеянным склерозом и схожими демиелинизирующими болезнями не представлялось возможным, то сейчас применяя в течении продолжительного времени иммуномодуляторы, можно добиться длительной ремиссии в развитии заболевания.

Отеки мозгового вещества

Белые пятна на МРТ могут свидетельствовать об отеках мозговой ткани. Они развиваются на фоне:

  • опухолей;
  • травм;
  • ишемии;
  • воспаления;
  • кровоизлияния.
Отеки мозгового вещества

На начальной стадии заболеваний с помощью МРТ обнаруживаются признаки перифокального отека в виде светлых пятен в зоне пораженного участка органа. Если не восстановить нормальное кровообращение, то развивается генерализированный отек. Головной мозг набухает. На МРТ это видно по смазанной картине, на которой не просматриваются структуры органа, так как все они подают томографу сигнал высокой интенсивности.

Лечение

Цели лечения демиелинизации в головном мозге: остановка процессов разрушения волокон миелина, что требует нейтрализации опасных антител. Хорошими средствами в данном случае послужат такие препараты, как: бетаферон, авонекс, копаксон.

Для лечения рассеянного склероза и применяются бетаферонные препараты. Они способны значительно сократить вероятность осложнений в виде инвалидности и повышенной частоты возникновения наиболее острых проявлений. Снижается смертельная угроза.

Иммуноглобулины и их препараты способны уменьшить выработку иммунозащитных комплексов – антител. Применяются во время обострений спровоцированных демиелинизацией заболеваний. Курс рассчитан на пять дней. Препарат вводится под кожу внутривенно.

Очень эффективным методом является ликворная фильтрация. Это процедура заключена в прохождении через специальное очищающее от антител устройство спинномозговой жидкости. Гарантируется полное избавление от них.

Плазмаферез крови – один из традиционных методов лечения, также удаляет иммунные вещества и антитела.

Вторым таким методом является глюкокортикоиды, подавляющие функционирование иммунитета, синтез антимиелиновых тел, ослабляют вызванные ими воспаления.

Лечение симптомов заключено в терапии, включающей ноотропные препараты, средства с обезболивающими свойствами, противосудорожные лекарства и нейропротекторы. Для повышения передачи нервных импульсов прописывают В-витамины. В некоторых случаях назначаются антидепрессанты.

В большинстве случаев, полное лечение демиелинизации мозга до конца невозможно. Главная задача медиков – ослабить дальнейшее воздействие антител на нервную систему путем применения терапевтических средств и устройств. Для нахождения новых, более полезных решений этой проблемы, сейчас работают группы ученных по всему миру. 

Демиелинизация головного мозга — симптомы

Клинические проявления демиелинизации зависят от месторасположения поражения, степени его развития, а также способности организма самостоятельно восстанавливать миелиновую оболочку.

Деформирование миелиновой оболочки в отдельных локальных местах, определяется в частичном параличе. При частичной демиелинизации отмечается нарушение чувствительности той области, к которой вел пострадавший нерв.

При разрушении миелиновой оболочки генерализируемого типа отмечаются следующие симптомы:

  • Постоянная усталость;
  • Малая физическая выносливость;
  • Сонливость;
  • Отклонения в функционировании интеллекта;
  • Человеку трудно глотать;
  • Неустойчивая походка, возможны пошатывания;
  • Упадок зрения;
  • Тремор рук – дрожание при вытянутых руках, может указывать на прогрессирование очагов демиелинизации;
  • Проблемы пищеварительного тракта – недержание каловых масс, неконтролируемое выделение мочи;
  • Нарушения памяти;
  • Возможно появление галлюцинаций;
  • Судороги;
  • Непривычные ощущения в отдельных частях тела.

При обнаружении одного из вышеперечисленных симптомов нужно срочно обратиться к квалифицированному неврологу.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье