Абсансная эпилепсия — симптомы, диагностика, лечение

Генерализованная эпилепсия считается распространённой болезнью, потому как подобный диагноз ставится каждому третьему человеку, страдающему от эпилептических припадков. Главная особенность данной болезни – патология передаётся людям по наследству. Она не появляется только из-за того, что человек перенёс инфекционный недуг или же произошла травма головного мозга.

Структурная эпилепсия с фокальными приступами: что это?

Структурная фокальная эпилепсия возникает вследствие нарушения работы определенных структур мозга (например, затылочной, теменной, височной), что обуславливает объемный спектр проявляющихся симптомов. Для болезни типична четко локализованная зона повышенной возбудимости головного мозга.

Причиной возникновения структурной генерализованной эпилепсии являются:

1. Нарушение развития головного мозга, охватывающее определенный его участок.

2. Черепно-мозговые травмы.

3. Инфекции (энцефалит, гельминтозы).

4. Перенесенные заболевания сердечно-сосудистой системы.

5. Опухоли в головном мозге.

6. Генетические нарушения.

Разновидности диагнозов в зависимости от локализации очага поражения:

  1. Структурная фокальная височная эпилепсия ― наиболее распространенная форма заболевания, характеризующаяся расположением очага поражения в височной зоне головного мозга. Характерно возникновение судорог с дальнейшей потерей сознания. Длительность приступа от 30 секунд до 1-ой минуты. Пароксизмы имеют вторичную генерализацию.
  2. Лобная ― очаг поражения локализуется в лобной зоне головного мозга. Приступ характеризуется поворотами головы и глаз, возникновением сложных жестов и движением ног по типу езды на велосипеде. Присуще сильное возбуждение, агрессия, периодические вскрикивания.
  3. Затылочная ― расположение очага поражения в затылочной зоне характеризуется повреждением зрительных анализаторов (зрительные иллюзии, эпилептическое моргание, сужение поля зрения). Наиболее частый симптом ― зрительные галлюцинации, которые могут длиться до 12 мин.
  4. Теменная ― поражается теменная зона головного мозга. Является наиболее редкой разновидностью фокальной эпилепсии. Возникает, в основном, при опухолях или нарушении в развитии тканей теменной доли. Характеризуется возникновением соматосенсорных пароксизм.

Структурной фокальной эпилепсии по МКБ-10 присвоен код G40.2.

В следующий раз поговорим про «роландическую эпилепсию«

ВЫЗДОРАВЛИВАЙТЕ

Генерализованные приступы (согласно комиссии ILAE, :

Тонико-клонические Клонические (с легкими тоническими или без них) Типичные и атипичные абсансы Миоклонические абсансы Тонические Эпилептические спазмы Генерализованный эпилептический миоклонус Миоклонус век (с абсансами или без них) Миатонические Атонические (исключая негативный миоклонус) Рефлекторные генерализованные

К основным критериям ИГЭ относят:

  • дебют в детском и подростковом возрасте;
  • нередко семейные случаи эпилепсии у родственников пробанда;
  • отсутствие текущего заболевания, выступающего в роли этиологического фактора;
  • наличие триады первично-генерализованных приступов (абсансы, генерализованные судорожные, миоклонические пароксизмы);
  • отсутствие в неврологическом статусе очаговых симптомов и нормальный интеллект пациентов;
  • наличие на ЭЭГ в межприступном периоде генерализованных пик- и полипик-волновой активности (3 Гц и более);
  • отсутствие при нейровизуализации морфологических изменений в мозге;
  • хороший терапевтический ответ всех видов приступов на препараты вальпроевой кислоты.

Ни один из вышеперечисленных критериев не является абсолютным, при проведении диагностики необходимо учитывать их совокупность.

Говоря об ЭЭГ-критериях ИГЭ, надо отметить, что для этой эпилепсии характерны нормальная основная активность фона, свидетельствующая о сохранности интеллекта, а также наличие на ЭЭГ в межприступном периоде пик- и полипик-волновой активности 3 Гц комплексов в секунду и более. Данная активность, первично-генерализованная и билатерально-синхронная, нарастает во время медленного сна. Эпилептиформная активность блокируется при парентеральном введении бензодиазепинов.

Особенности

У взрослых

Формы абсансов у взрослых и общие симптомы синдрома:

  1. Нарушения сознания проявляются только как в приведенном выше описании.
  2. Абсансы происходят только с мягкими клоническими компонентами. Выражаются непроизвольными ритмическими сокращениями одной или группы мышц. Начало приступа ничем не отличаются от описанных выше симптомов, но клонические компоненты могут возникать на веках, в уголках рта, или в других мышечных группах, которые могут различаться по степени выраженности от почти незаметного движения, до генерализованных миоклонических «рывков». Предметы, которые находятся в руке, могут быть брошены.
  3. Абсансы с атоническим компонентами. В этом случае может наблюдаться снижение тонуса в мышцах, изменение осанки, ведущие к опусканию головы, иногда к падению больного, а также снижение тонуса в конечностях, вызывающее опускание рук, и расслабление их сцепления. Однако тонус мышц обычно снижается недостаточно, чтобы привести человека к падению.
  4. Абсансы с тоническим компонентом. Во время припадка может произойти тоническое сокращение мышц, ведущее к увеличению мышечного тонуса, которое может повлиять на разгибательные или сгибательные мышцы, симметрично или асимметрично. Если пациент стоит, его голова может быть откинута назад. Это может вызвать и отталкивание мышц, что может привести к тому, что веки начинают быстро дергаться, глаза могут закатываться вверх и голова может медленно раскачиваться назад и вперед, как будто кивая.
  5. Абсансы с автоматизмом. Часто встречаются целенаправленные или квазинаправленные движения, происходящие во время приступа. Они могут варьироваться от облизывания губ или сглатывания, до ощупывания одежды или бесцельной ходьбы. Автоматизация движений достаточно сложна и может состоять из сочетаний описанных выше движений или может быть настолько простой, что ее можно упустить при случайном наблюдении.
  6. Абсансы с вегетативными компонентами. Это может быть бледность, реже гиперемия, потливость, расширение зрачков и недержание мочи.
  7. Часто случаются смешанные формы абсансов. Эти приступы могут происходить несколько раз в день или в некоторых случаях сотни раз в день, доходящие до того, что человек не может сосредоточиться в учебе или в других ситуациях, требующих устойчивого, концентрированного внимания.
Читайте также:  Гипоксическая энцефалопатия синдром двигательных нарушений

При частых эпилептических припадках врач могут назначить ребенку специальный рацион. Кетогенная диета при эпилепсии у детей сводится к уменьшению употребления углеводов с увеличением потребления жиров и белка. Такая диета уменьшает количество приступов.

Эпилептический припадок может случиться в любой момент — как дома, так и в общественном месте, поэтому необходимо знать, как помочь человеку. Алгоритм оказания первой помощи описан тут.

Основные методы лечения эпилепсии у взрослых описаны в данной статье.

У детей

Детстская абсансная эпилепсия – это синдром эпилепсии с абсансами, которые начинаются у маленьких детей.

Абсансы обычно проявляются в форме застывшего взгляда, в течение которого ребенок не ничего осознает и никак не реагирует на раздражители.

Глаза ребенка могут кратко закатываться или моргать. Некоторые дети делают повторяющиеся движения, например, жевательные.

Особенности

Каждый приступ длится около 10 секунд и резко обрывается. Ребенок возвращается к нормальной деятельности сразу после приступа и часто он даже не знают, что приступ произошел.

Особенности симптомов абсанснной эпилепсии у детей:

  1. Ребенок может иметь один или много (до 100) абсансов в день.
  2. Приступы часто случаются во время занятий спортом.
  3. Дети с этой формой эпилепсии обычно развиваются нормально, хотя при очень частых абсансах они могут испытывать трудности в обучении.
  4. Один из 3 детей может иметь проблемы концентрации внимания, проблемы с памятью, которые начались до абсансов.
  5. Симптомы заболевания часто улучшаются после того, как началась лекарственная терапия.

От 2 до 8% детей с эпилепсией имеют эту форму заболевания. Абсансы обычно начинаются в возрасте от 3 до 11 лет, чаще всего между 5 и 8 годами.

Причины заболевания, как правило, генетические. Примерно 1 из 3 семей детей с абсансной эпилепсией имеется семейный анамнез подобных приступов. Братья и сестры детей с абсансной эпилепсией имеют вероятность развития эпилепсии примерно 1 к 10.

По крайней мере, 2 из 3 детей реагируют на лечение и приступы исчезают к середине подросткового возраста. Проблемы с вниманием могут продолжаться, несмотря на контроль припадков и являются существенной частью этого синдрома.

У около 10-15% детей будут развиваться и другие типы приступов в подростковом возрасте, как правило, генерализованные тонико-клонические и/или миоклонические припадки.

Эпилептический приступ во сне

Разновидностью рассматриваемого недуга считается эпилепсия с ночными припадками, характеризуемая приступами в процессе отхода ко сну, во время сновидений или пробуждения. Согласно статистической информации статистике, данной разновидностью патологии, страдает практически 30% всех страдающих эпилепсией.

Приступы, наступающие ночью менее интенсивны, нежели дневные. Это объясняется тем, что нейроны, окружающие патологический очаг во время сновидения больного не реагируют на размахи активности, что в итоге выдает меньшую интенсивность.

В процессе сновидений приступ может начинаться с внезапного беспричинного пробуждения, с ощущения головной боли, дрожи телу, рвотных позывов. Человек во время эпиприпадка может вставать четвереньки или садиться, совершать взмахи ногами, похожие на упражнение «велосипед».

Как правило, приступ имеет длительность от десяти секунд до нескольких минут. Обычно люди собственные ощущения, возникающее в ходе приступа, запоминают. Также, помимо явных признаков перенесенного припадка, часто остаются косвенные свидетельства, такие как следы кровавой пены на подушке, ощущение в мышцах тела боли, на теле могут появиться ссадины и синяки. Редко после приступа во сне человек может пробудиться на полу.

Последствия эпилептического приступа во сне довольно неоднозначны, поскольку сон является важнейшим процессом жизнедеятельности организма. Депривация сна, то есть лишение нормального сна приводит к учащению приступов, что ослабляет клетки мозга, истощает нервную систему в целом и повышает судорожную готовность. Поэтому индивидам, страдающим эпилепсией, противопоказаны частые ночные пробуждения или ранние, нежелательна резкая перемена часовых поясов. Часто очередной припадок может вызвать обычный звонок будильника. Сновидениям больного эпилепсией могут сопутствовать клинические проявления, которые непосредственной связи с недугом не имеют, такие как ночные кошмары, снохождение, недержание мочи и т.д.

Что делать при эпилептическом приступе, если он настиг человека во сне, как бороться с такими припадками и как избежать возможных травм?

Чтобы не пораниться во время эпилептического приступа необходимо обустроить безопасное спальное место. Необходимо убрать любые хрупкие предметы и все, что может нанести увечье, рядом с кроватью. Также следует избегать спальных мест на высоких ножках или со спинками. Лучше всего спать на полу, для чего можно приобрести матрац, или окружать кровать специальными матами.

Чтобы решить проблему ночных приступов, важен комплексный подход. В первый черед, необходимо полноценно высыпаться. Нельзя пренебрегать ночным сном. Также следует отказаться от употребления разного рода стимуляторов, таких как энергетические напитки, кофе, крепкий чай. Следует также выработать специальный ритуал засыпания, который будет включать в себя размеренность движений, отказ от всех гаджетов за час до планируемого отхода ко сну, принятие теплого душа и т.п.

Хроническая прогрессирующая континуальная эпилепсия детского возраста (синдром Кожевникова-Расмуссена)

Общая характеристика

Судорожные приступы при этой форме эпилепсии начинаются с фокальных моторных пароксизмов с последующим присоединением постоянных миоклоний.

Односторонние парциальные моторные приступы протекают, как правило, при сохранном сознании и проявляются клоническими подергиваниями лица, одной конечности или половины тела. Часто приступы сопровождаются «джексоновским маршем». Дебют заболевания может также осуществляться со сложных парциальных и соматосенсорных пароксизмов. Парциальные приступы короткие не более 1–2 мин [Andermann F., 1991; Bancaud J., 1992]. В большинстве случаев в течение года с момента дебюта заболевания к парциальным пароксизмам присоединяются постоянные стереотипные локализованнык в одной половине туловища и конечностей миоклонии, которые могут тансформироваться в генерализованные судороги [Blume W.T., 1993; Хронический…, 1996].

С развитием заболевания присоединяются парезы и параличи в тех же конечностях. У большинства больных в патологический процесс вовлекаются черепные нервы, отмечаются мозжечковые нарушения, могут быть нарушения чувствительности [Dulac O., 1994; Никанорова М.Ю., 1997].

Изменения психических функций могут отсутствовать при эпилепсии Кожевникова [Bancaud J., 1992], a синдром Рассмусена, как правило, характеризуется сниженным интеллектом [Andermann F., Rasmussen T., 1991].

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная и приступная ЭЭГ при эпилепсии Кожевникова может характеризоваться не измененной основной активностью или отражать ее общее замедление со сниженным индексом альфа-ритма, на фоне которой выявляются спайки, острые волны или комплексы «спайк-волна» в центральных областях [Bancaud J., 1992; Зенков Л.Р., 1996] (рис. 3.4) В межприступной ЭЭГ нередко регистрируются частые разряды высокоамплитудной тета-, дельта-активности как регионально, так и генерализованно билатерально-синхронно.

При синдроме Рассмусена в межприступной ЭЭГ отмечаться замедление основной активности, наличием билатеральных или диффузных дельта-волн среднего или высокого индекса. Альфа-ритм может быть снижен по амплитуде и дезорганизован в пораженном полушарии. На пораженной стороне может преобладать дельта-активность высокой амплитуды. Выявляются мультифокальные спайки, острые волны или пик-волновая активности в пределах пораженной гемисферы [So N., Gloor P., 1991; Dulac O., 1994; Зенков Л.Р., 2001]. Эпилептиформная активность может иметь наибольшую выраженностью в височно-теменно-центральных отведениях. Возможно появление независимых очагов в «здоровой» гемисфере, эпилептиформная активность может быть диффузной асинхронной с распространением из пораженного полушария.

Во время приступа на ЭЭГ выявляются локальные или односторонние ритмичные колебания бета-диапазона, переходящие в полиспайки с последующим замедлением и переходом к окончанию приступа в билатерально-синхронные тета- и дельта-волны.. Иногда во время приступа отмечается локальное или одностороннее уплощение ЭЭГ [Мухин К.Ю. и др., 2004].

Детская затылочная эпилепсия с поздним дебютом (синдром Гасто)

Приступы регистрируют чаще, чем при синдроме Панайотопулоса (1 раз в неделю — 1 раз в месяц). Болезнь начинается в возрасте 3-15 лет, с максимумом в 8 лет. Клиническое ядро ​​- простые парциальные сенсорные нападения — зрительные галлюцинации в периферическом поле зрения, гемианоптични галлюцинации, иллюзии с ощущением боли в глазах, моргание, поворот глаз и головы в противоположную от эпилептогенного очага сторону. Длительность приступов составляет секунды-минуты. В конце приступа характерны жалобы на сильную головную боль с рвотой (у 50% больных). Может быть вторичная генерализация с тонико-клоническими судорогами. При синдромах Панайотопулоса и Гасто изменений при оценке неврологического статуса и когнитивной сферы ребенка нет.

  • ДЕЗД в затылочных отведениях у 90% больных между приступами;
  • основной фон без изменений;
  • У 30% детей могут быть изменения в височных отведениях;
  • типично: исчезновение патологического паттерна при открывании глаз высокая фотосенситивнисть;
  • ночной ЭЭГ-видеомониторинг: в стадии медленного сна — нарастание ДЕЗД-комплексов (ранняя диагностика болезни) нормализация ЭЭГ-картины до достижения возраста 15 лет.

В лечении применяют принцип МОНОТЕРАПИИ одним из следующих препаратов — карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты, окскарбазепин, топирамат, ламотригин.

Указанные формы эпилепсии также считают доброкачественными. Полная ремиссия при синдроме Панайотопулоса возникает до достижения возраста 9 лет, при синдроме Гасто — 15 лет.

Как должен устанавливаться диагноз эпилепсии?

Согласно рекомендациям комиссии ILAE (2001), следует придерживаться пяти следующих пунктов:

  • описание пароксизмального события (возможно по данным анамнеза);
  • классификация приступов (анамнез, визуальное наблюдение, ЭЭГ);
  • диагностика формы эпилепсии (клиника ЭЭГ нейровизуализация);
  • установление этиологии (МРТ, кариотип);
  • диагностика сопутствующих заболеваний и степени инвалидизации.

По этиологии выделяют три формы эпилепсии: идиопатические, симптоматические и предположительно симптоматические (криптогенные).

При идиопатических формах отсутствуют заболевания, которые могут быть причиной эпилепсии, она является самостоятельным заболеванием. В настоящее время установлена генетическая детерминированность идиопатических форм эпилепсии. Часто возникает вопрос о том, насколько велика вероятность наследования ребенком генерализованной идиопатической эпилепсии, если ею страдает один из родителей. На самом деле, вероятность этого невысока, она не превышает 8%.

Под симптоматическими формами подразумевают эпилептические синдромы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями (опухоли, рубцы, глиоз, кисты, дисгенезии и др.).

К криптогенным (скрытым) относят формы, причина которых остается скрытой, неясной. Данные синдромы не удовлетворяют критерии идиопатических форм, но нет доказательств и их симптоматического характера, при визуализации структурные изменения не определяются.

Идиопатические генерализованные эпилепсии (ИГЭ) – наиболее часто встречающаяся группа эпилепсий в детской неврологии. Это своеобразные формы заболевания с генетической предрасположенностью. Генетический дефект многих форм найден: в основе патогенеза развития болезни лежат каналопатии (мембрана нейрона нестабильна и форма проявления будет генерализованной, поскольку страдают все клетки коры головного мозга).

Различают следующие формы ИГЭ:

  • доброкачественные судороги новорожденных (семейные и несемейные);
  • доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества;
  • детская абсанс эпилепсия;
  • юношеская абсанс эпилепсия;
  • юношеская миоклоническая эпилепсия;
  • эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения;
  • первичная фотосенситивная эпилепсия.

ИГЭ включает различные эпилептические синдромы, при которых все приступы генерализованы с самого начала.

При ИГЭ не должны выявляться никакие другие причины возникновения заболевания, кроме генетических факторов, поскольку эта форма, по определению, идиопатическая.

Ранняя диагностика очень важна в изучении эпилепсии. Кроме того для быстрого восстановления пациента она должна быть точной. Первое с чего нужно начать – это с выявления причин, по которым возник приступ. Лечение будет зависеть от причин проявления заболевания.

Одним из важных методов в диагностике является электроэнцефалография. благодаря которой можно выявить электрические потенциалы между двумя точками. Для проведения этой процедуры на голову нужно надеть электроды. Этот метод позволяет выявить очаг воспаления, характеристику волн и изменение состояния больного человека в период между приступами.

Кроме того осмотр пациента должен провести невролог, который после осмотра может сделать такие выводы:

  • насколько выражены рефлексы у пациента;
  • есть ли отклонения в эмоциональной и интеллектуальной сферах;
  • нормальное ли состояние больного.

Негативное воздействие эпилепсии на развитие ребенка

Головной мозг человека находится в постоянной работе. Он испускает определенной частоты и последовательности волны, которые определяют его функциональную активность. При развитии припадка волны становятся более резкими и хаотичными, прерываются, это хорошо видно при ЭЭГ исследовании. Клинически у малыша это проявляется в виде судорожного приступа, когда на некоторое время отключается сознание, а после ребенок ничего не помнит.

Иногда эпиприступ у малышей протекает совершенно незаметно Особенно, если нет отягощающих факторов в виде черепной травмы, выраженной интоксикации или инфекции.

Большинство родителей пугает диагноз эпилепсия. Важно помнить, что заболевание не всегда передается по наследству. Оно не влияет на психику, поэтому агрессия и умственная отсталость ребенку не грозит.

Негативное воздействие эпилепсии на развитие ребенка

Родители склоняются к мысли, что сильнодействующие препараты дают побочные эффекты. В действительности отсутствие терапии болезни причиняет больший вред, нежели влияние лекарств.

В наше время эпилепсия хорошо изучена, и разработаны эффективные методы для борьбы с ней. Заболевание уже не является препятствием для нормальной жизнедеятельности.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье