Аксонопатия — характерные признаки и методы лечения

Аксонально демиелинизирующее поражение

Сразу же стоит отметить, что данное заболевание встречается достаточно редко — на 100 тысяч человек только 1—2 страдают от подобного недуга.

Более склонны к этой болезни взрослые мужчины, хотя с таким диагнозом могут столкнуться и женщины, и дети.

Как правило, демиелинизирующая полинейропатия сопровождается симметричным поражением нервных корешков, в результате чего развивается слабость мышц дистальных и проксимальных отделов конечностей.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) окончательно получила своё название в 1982 г. До этого в отношении неё применялись различные термины.

Из-за сходства симптоматики клиницисты долгое время считали ХВДП хронической формой синдрома Гийена-Барре.

В конце XX века специалистами в области неврологии были выделены чёткие нейрофизиологические признаки и разработаны диагностические критерии ХВДП.

Заболевание встречается преимущественно во взрослом возрасте. Частота у детей — 0,5 случаев на 100 тыс. человек, у взрослых — 1-2 случая на 100 тыс. Лица мужского пола заболевают чаще. Пик заболеваемости ХВДП приходится на возраст 40-50 лет.

Причём у лиц старше 50 лет наблюдается более тяжёлое течение и меньший ответ на терапию. ХВДП зачастую сочетается с другими заболеваниями: ВИЧ-инфекцией, саркоидозом, ревматоидным артритом, СКВ, амилоидозом, хроническим гломерулонефритом, сахарным диабетом, опухолевыми поражениями.

Наряду с другими симптомами ХВДП может составлять клинику паранеопластического синдрома.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Причины возникновения ХВДП

ХВДП относится к воспалительным полиневропатиям. Основу патологического процесса составляет воспаление периферических нервных стволов. Его аутоиммунный характер не вызывает сомнений, однако этиопатогенез пока достаточно не изучен. У пациентов с ХВДП часто обнаруживаются гены HLA, в 70% выявляются антитела к р-тубулину.

В отличие от синдрома Гийена-Барре, в большинстве случаев ХВДП не прослеживается связь дебюта с каким-либо предшествующим заболеванием или состоянием (ОРВИ, вакцинацией, перенесённой операцией и т. п.). Возможно такая связь существует, но из-за скрытого медленного начала ХВДП её сложно проследить.

Аутоиммунное воспаление приводит к разрушению миелиновой оболочки нерва.

Демиелинизация при ХВДП носит рассеянный характер: поражаются отдельные участки нерва; процесс распространяется то по поперечнику, то по длиннику нервного ствола; изменения могут затрагивать то сенсорные, то двигательные волокна. Это обуславливает большой полиморфизм клинических проявлений и определённые трудности в диагностике ХВДП.

Классификация ХВДП

В связи с полиморфизмом симптоматики выделяют типичную (классическую) форму и атипичные варианты ХВДП.

Классическая форма ХВДП подразумевает симметричную мышечную слабость как дистальных, так и проксимальных отделов всех 4 конечностей, сочетающуюся с сенсорными нарушениями и нарастающую в период более 2-х мес.

Имеет монотонное или ступенчатое медленно прогрессирующее течение, на фоне которого возможны отдельные обострения.

К атипичным формам ХВДП относятся: дистальная с преимущественным поражением кистей, стоп, предплечий и голеней, асимметричная с асимметричным вовлечением конечностей, фокальная — изолированное поражение одного или нескольких нервов, плечевого или пояснично-крестцового сплетения, изолированная двигательная — поражение только моторных волокон, изолированная чувствительная — поражение только сенсорных волокон.

Одной из причин зарождения и развития болезни современные теории называют особенную реакцию иммунной системы на миелин. Иммунная система организма, которая обычно защищает его от паразитов и микробов, воспринимает компоненты миелина как чужеродные вещества, отклоняет и разрушает их. До сегодняшнего дня неясно, что вызывает этот процесс.

У некоторых пациентов кровь содержит аномальные белки, которые вызывают повреждения.

Полирадикулонейропатия часто встречается в сочетании с другими заболеваниями, с ВИЧ-инфекциями, сахарным диабетом, гепатитом С и злокачественными заболеваниями, такими как лимфомы и миеломы.

Течение ХВДП

Около 70-75% случаев ХВДП составляют варианты с монофазным и хроническим течением.

В первом случае симптоматика медленно прогрессирует до максимума, а затем наблюдается её полный или частичный регресс без последующего рецидивирования.

Хроническое прогрессирующее течение ХВДП характеризуется непрерывным плавным или ступенчатым усугублением симптомов. У 25-30% пациентов отмечается рецидивирующее-ремитирующее течение с чётко выделяющимися периодами обострения.

Отдельно выделяют вариант ХВДП с острым дебютом, который зачастую диагностируют как синдром Гийена-Барре (острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию). Однако его последующее хроническое прогрессирующее течение позволяет окончательно выставить диагноз ХВДП.

Диагностика и лечение

Невропатия нижних конечностей при отсутствии медицинской помощи ведет к негативным последствиям. Неблагоприятные процессы прогрессируют, из-за чего патологические симптомы усиливаются. На смену недостаточной чувствительности может прийти полная нечувствительность органа либо его участка, что создаст проблемы с его функционированием.

При дальнейшем развитии патологии могут возникнуть сложности с реализацией основных функций органа, его будет трудно контролировать, поскольку он не поддается сигналам мозга (возникновение моторной нейропатии). Поэтому необходимо своевременно обнаружить болезнь и заняться ее лечением.

При обнаружении подозрительных признаков пациенту следует пройти обследование. Для подтверждения данного диагноза необходимо использование таких методов, как:

1. Изучение проводимости нервов.
2. Электромиография (метод позволяет оценить электрическую активность мускулов).
3. Биопсия нерва и кожи.

Электромиография

Также для постановки диагноза и выявления причин болезни врач должен проанализировать симптоматику, особенности состояния пациента и наследственность. Обязательно нужно обратить внимание на наличие либо отсутствие неблагоприятных факторов, способных спровоцировать развитие сенсорной невропатии.

Перед началом лечения нужно установить причину патологии, поскольку основная мера – устранение травмирующего фактора. Саму нейропатию лечат медикаментозным способом, назначая лекарственные препараты, позволяющие нервной ткани восстановиться.

Чаще всего используют такие группы лекарственных средств, как:

1. Противовоспалительные (они нужны для снятия болей): Ибупрофен, Диклофенак. При тяжелых случаях эти средства оказываются неэффективными, поэтому их заменяют противосудорожными препаратами.
2. Витамины В, С, Е. Это позволяет восполнить недостаток ценных элементов в нервных волокнах.
3. Сосудорасширяющие: Никотиновая кислота. Благодаря им, усиливается кровоток, за счет чего нервы лучше снабжаются питательными веществами.
4. Улучшающие обмен веществ: Актовегин.
5. Антиоксиданты: Мексидол.
6. Антихолинэстеразные: Прозерин, Калимин. Эти препараты обеспечивают восстановление нервных функций.
7. Глюкокортикоиды (Дексаметазон). Их используют редко – в случае, когда нарушения затрагивают лицевые нервы.

Кроме медикаментозного лечения, при данном заболевании используются дополнительные терапевтические меры. К ним относятся:

1. Магнитотерапия

   Физиотерапевтические процедуры. Они помогают устранить боли и восстановить поврежденные функции. Чаще всего рекомендованы: электрофорез, магнитотерапия, лечебные ванны и пр.

2. Массаж. С его помощью уменьшаются болевые ощущения, усиливается кровоснабжение, что способствует повышению чувствительности.
3. Лечебная физкультура. Она укрепляет мышцы пациента, восстанавливает двигательные функции, активирует процесс кровоснабжения.

Длительность лечения зависит от многих обстоятельств. Чаще всего на это влияет запущенность болезни и систематичность выполнения процедур. Поэтому к специалисту следует обращаться при первых подозрениях на наличие сенсорной нейропатии и тщательно выполнять все его назначения.

Диагностика и лечение в нашей клинике

Опытный невролог нашей клиники проанализирует жалобы пациента и выполнит детальный осмотр. Диагностика заболеваний ЦНС обязательно включает в себя оценку сознания пациента, его рефлексов, интеллекта и т.д.

Некоторые заболевания легко выявить по их симптоматическим проявлениям, но, как правило, постановка точного диагноза возможна только по результатам дополнительных исследований. В нашей практике мы используем самое современное диагностическое оборудование, позволяющее проводить такие высокоточные исследования, как:

• компьютерная томография головного мозга;
• ультразвуковые исследования;
• ангиография;
• электроэнцефалография;
• рентгенография;
• электромиография;
• люмбальная пункция и т.д.

Лечение каждого нарушения центральной нервной системы требует строго индивидуального и внимательного подхода. Терапию подбирает врач, но следует понимать, что некоторые нарушения не являются обратимыми, поэтому лечение может быть сугубо поддерживающим и симптоматическим.

Основной метод лечения заболеваний ЦНС – медикаментозный, но также хороший эффект оказывают физиотерапевтические процедуры, лечебная гимнастика и массаж. Хирургическое лечение может быть показано при выявлении кист, опухолевых новообразований. Как правило, все операции выполняются с использованием современной микрохирургической техники.

Вопросы и ответы:

Может ли заболевание ЦНС быть вызвано инфекцией?

Ответ: Инфекционные возбудители могут вызвать заболевание центральной нервной системы. Менингиты, энцефалиты, столбняк, полиомиелит, бешенство и многие другие заболевания ЦНС вызываются инфекциями и вирусами.

Могут ли начаться проблемы с ЦНС из-за искривления осанки?

Ответ: При искривлении позвоночника происходит смещение и ротация позвонков, что негативно влияет на все органы и системы организма, в том числе и центральную нервную систему.

Могут ли заболевания ЦНС быть врожденными?

Ответ: Да, могут. Существуют врожденные формы нервно-мышечных патологий, миатонии и прочих нарушений ЦНС.

Может ли дефицит витаминов влиять на развития патологий ЦНС?

Ответ: Центральная нервная система может пострадать при нехватке витаминов, в особенности негативно на нее влияет дефицит витаминов группы В и Е. Часто именно этот фактор провоцирует развитие нейропатии зрительного нерва, полинейропатий, пеллагры и прочих недугов.

Нейропатия: виды и формы, причины возникновения нейропатии,

Нервная система человека – тонкий и сложный механизм. Он постоянно подвергается влиянию множества внешних и внутренних факторов. Когда что-то в организме идет не так, страдают в том числе и нервные клетки. Их истощение и дегенеративные изменения носят название нейропатии.

Нейропатия – это невоспалительное поражение нерва – одно из самых распространенных заболеваний нервной системы. В зависимости от причины и затронутых нейронов выделяют несколько форм нейропатии.

• Диабетическая
• Посттравматическая
• Ишемическая
• Алкогольная и токсическая
• Смешанная

По статистике у 30% людей, страдающих сахарным диабетом, течение заболевания осложняется диабетической нейропатией. Главной причиной ее возникновения является гипергликемия.

Несмотря на достаточно легкую диагностику, эта форма нейропатии трудно поддается лечению.

В запущенных случаях может образоваться так называемая диабетическая стопа, поражающая ткани и кости конечностей, что приводит к некрозу и ампутации ноги.

Посттравматическая нейропатия – следствие аварий, тяжелых травм, в результате которых происходит сдавливание нервов связками, мышечными волокнами или грубыми рубцами.

Еще одна распространенная форма заболевания – ишемическая нейропатия. При сдавливании или истощении нервных волокон, проходящих в мышечно-костных туннелях, нарушается кровообращение.

Как следствие, к тому или иному органу перестают поступать необходимые полезные вещества и микроэлементы.

Причиной заболевания может служить неправильное питание, длительное положение в неудобной позе или постоянная деятельность, связанная с частым сгибанием-разгибанием суставов (игра на пианино, вязание и др.).

Нередко встречается алкогольная нейропатия, вызванная чрезмерным и длительным употреблением спиртных напитков. Алкоголь пагубно действует на центральную и периферическую нервную систему, а также вызывает значительный дефицит витаминов, в частности витаминов группы В, которые отвечают за состояние нервных клеток.

Совокупность этих процессов и провоцирует данную форму заболевания. Схожее влияние оказывает на нервы и токсическое отравление организма тяжелыми металлами, ацетоном, ртутью, угарным газом, некоторыми лекарственными препаратами. Больной начинает чувствовать слабость в ногах, появляется ощущение «мурашек» в ступнях, давление на икроножную мышцу вызывает боль.

Могут повреждаться нервы, идущие к сердцу, легким и другим органам.

Существуют изолированная нейропатия, называемая мононейропатией, и множественная – полинейропатия.

Симптомы и диагностика нейропатий

Самостоятельно поставить правильный диагноз затруднительно. Заметив те или иные симптомы, необходимо обратиться к специалисту, который сможет точно определить форму и стадию заболевания.

На первичном приеме пациенты могут описывать свои ощущения как острую жгучую боль, жаловаться на онемения конечностей, частичную потерю чувствительности и слабость мышц, «мурашки» и покалывания.

Иногда из-за нарушения работы мышц может изменяться походка, а также появляться судороги и спазмы мышц.

Для постановки точного диагноза помимо опроса пациента врачи часто используют метод электромиографии, который позволяет посмотреть, какова рефлекторно-двигательная деятельность и определить скорость проведения возбуждения по нерву. Визуальные методы диагностики, такие как компьютерная томография, помогают дополнить картину заболевания.

Основы лечения нейропатии

Для лечения нейропатии необходимо, в первую очередь, выяснить причины развития заболевания. Устранение провоцирующего фактора помогает быстрее справиться с проблемой. Так, туннельные нейропатии (ишемические) лечатся с помощью декомпрессии нерва. При токсической форме заболевания проводится дезинтоксикация организма.

Для борьбы с диабетической нейропатией необходимо отрегулировать уровень сахара в крови. Но в любом случае для лечения нейропатии нужна комплексная терапия. Все усилия должны быть направлены на восстановление функции нервных клеток. Важнейшую роль в этом играют витамины группы В.

Витамины этой группы участвуют во всех обменных процессах, протекающих в нервной клетке, поэтому их восполнение — необходимое условие выздоровления.

Неудивительно, что врачи часто останавливают свой выбор на препарате Мильгамма® композитум, в составе которого тиамин (витамин В1) представлен в виде его производной формы бенфотиамина, который более эффективно в сравнении с тиамином усваивается организмом.

В комплексное лечение и профилактику входит также диета, которую назначает врач. Соблюдение диеты – важный пункт в процессе выздоровления. От жирной и острой пищи необходимо отказаться. После снятия обострения в период ремиссии болезни хорошим дополнением к лечению будет проведение комплекса физиопроцедур, массажа, ЛФК и лечебных ванн.

Профилактика полинейропатии у ребенка

• Профилактика полинейропатий связана с устранением причин, способных вызвать ее развитие:
  • отказ от алкоголя (для подростков);
  • применение средств защиты при работе с токсичными веществами;
  • контроль уровня глюкозы в крови;
  • применение лекарственных препаратов только по назначению.

• Однако развитие ряда полинейропатий предотвратить нельзя (например, наследственные полинейропатии).

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

• Авторы

• Левин О.С. – Полиневропатии, 2011 г.
• Неврология. Национальное руководство, 2010 г.
• Акимов Г. А., Одинак М. М. – Дифференциальная диагностика нервных болезней, 2001 г.
• Лоран – Секреты неврологии, 2013 г.
• Брильман Дж. – Неврология, 2007 г.

Что делать при полинейропатии?

• Выбрать подходящего врача невролог
• Сдать анализы
• Получить от врача схему лечения
• Выполнить все рекомендации

Диабетическая полинейропатия

О ней необходимо рассказать в отдельности. Потому что данная патология при сахарном диабете является не последствием или отдельным заболеванием, а осложнением. Причина возникновения – повреждение нервной системы. Недуг формируется у людей спустя 15-20 лет после того, как диабет себя проявил. Согласно статистике, частота прогрессирования до осложненного этапа равна 40-60 %.

Важно отметить, что и в случае данной патологии есть своя классификация. В ней представлено три вида заболевания, указывающих на поврежденный сегмент в нервной системе:

• Моторная – проявляется в нарушении движений.
• Сенсорная – диагностируется, если у человека ухудшилась восприимчивость к внешним раздражителям.
• Сенсомоторная – сочетаются проявления недугов обоих типов.

Также стоит напомнить, что вне зависимости от причин полинейропатии она может быть амиотрофической, безболевой, хронической и острой. Это классификация по интенсивности. В случае с заболеванием диабетического типа она также актуальна.

Симптомы можно выделить в следующий перечень:

• Боли кинжального, пронизывающего характера.
• Усиленная чувствительность.
• Жжение.
• Покалывания.
• Ощущение боли даже при легком прикосновении.
• Неустойчивость при ходьбе.
• Покалывания в конечностях, сменяющиеся ощущением омертвения.
• Онемение и одеревенелость.

Нередко к симптомам полинейропатии верхних конечностей диабетического типа добавляются головные боли, судороги, головокружения, недержание мочи, диарея, нарушения зрения и речи, а также аноргазмия у женщин.