Аномалии развития и врожденные пороки нервной системы

Дж.Р.ДеЛонг, Р. Д. Адаме (С. R. DeLong, R.D.Adams)

Аномалии в развитии мозга

В основном аномалии развития головного мозга относятся к одной из описанных ниже разновидностей:

  • Анэнцефалия. При такой болезни у малыша попросту нет мозга и кости черепной коробки. То есть, при этой патологии жизнь невозможна.
  • Энцефалоцеле. Церебральные оболочки и ткани прорастают прямиком через костную ткань. Формируется как по центру, так и асимметричным образом. Часто подобное заболевание путают с кефалогематомой. Поставить точный диагноз можно только при помощи рентгена. В некоторых случаях устранить патологию можно хирургическим путем.
  • Микроцефалия, которая при легком и маленьком мозге, являющаяся признаком недоразвитости. Встречается у одного и пяти тысяч детей. Голова ребенка становится меньше, наблюдается отсутствие нормальной пропорции между черепом и лицом. От данной разновидности страдает 12% малышей страдающих олигофренией.
  • Макроцефалия, при которой мозг малыша слишком тяжелый и большой. Встречается значительно реже чем предыдущий вариант. Практически всегда данная патология аномалия приводит к тому, что человек не может полноценно умственно развиваться. Возможна асимметрия черепа по причине того что одно из полушарий больше.
  • Голопрозэнцефалияпри, которой мозг не разделен на отдельные полушария и является одной полной сферой. Подобная патология приводит к сильной дисплазии лица. Дети с таким пороком рождаются уже мертвыми или гибнут в течение первых суток.
  • Агирия, или как ее еще называют гладкий мозг. При таком заболевании архитектура мозга сильно нарушена. У малышей наблюдаются двигательные и умственные расстройства и чаще всего они умирают в течение первого года жизни.

Это только некоторые дефекты мозговой активности и развития ГМ. Чтобы перечислить все известные заболевания данного типа потребуется небольшой справочник.

Аномалии развития конечностей

К числу аномалий развития конечностей относятся синдактилия, клинодактилия наряду с широкой кистью и поперечной ладонной (обезьяноподобной) линией (часто встречающейся при синдроме Дауна), косолапость и множественный артрогрипоз. Для терапевтов эти состояния редко создают поводы к беспокойству.

Низкорослость в сочетании с неврологическими заболеваниями

Примечательно, что большинство пациентов с умственной отсталостью ниже ростом по сравнению с нормой, а одним из проявлений многих отдельных синдромов служит карликовость. Сказанное относится к синдрому Дауна и другим хромосомным болезням. Существуют также и другие болезни, при которых наследственный или приобретенный метаболический дефект поражает мозг и вместе с тем подавляет рост костей скелета (например, кретинизм и мукополисахаридозы). Для многих карликов с заболеванием мозга типична микроцефалия.

От 30 до 40 неврологических синдромов, сопровождающихся отставанием в росте и неврологической патологией, описаны и проиллюстрированы в атласе по задержкам психического развития Holmes et al.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского

Классификация и симптомы

Перечень возможных симптомов зависит от причин, степени и обширности поражений головного или спинного мозга, или сочетанного поражения. Также на исход влияет время негативного воздействия — сколько времени ребенок подвергался действию факторов, которые отразились на деятельности и функциональности ЦНС. Важно оперативно определить период недуга — острый, ранний восстановительный, поздний восстановительный или период остаточных явлений.

Все патологии центральной нервной системы имеют три степени тяжести:

  • Легкая. Эта степень проявляется легким повышением или понижением тонуса мышц малыша, может наблюдаться сходящееся косоглазие.
  • Средняя. При таких поражениях тонус мышц всегда снижен, рефлексы полностью или частично отсутствуют. Такое состояние сменяется гипертонусом, судорогами. Появляются характерные глазодвигательные нарушения.
  • Тяжелая. Страдают не только двигательная функция и тонус мышц, но и внутренние органы. Если ЦНС выраженно угнетена, могут начинаться судороги разной интенсивности. Проблемы с сердечной и почечной деятельностью могут быть сильно выражены, как и развитие дыхательной недостаточности. Может быть парализован кишечник. Надпочечники не вырабатывают нужных гормонов в нужном количестве.

По этиологии причины, которая вызвала проблемы с деятельностью головного или спинного мозга, патологии делятся (впрочем, весьма условно) на:

  • Гипоксические (ишемические, внутричерепные кровоизлияния, сочетанные).
  • Травматические (родовые травмы черепа, родовые спинномозговые поражения, родовые патологии периферических нервов).
  • Дисметаболические (ядерная желтуха, превышение в крови и тканях ребенка уровня кальция, магния, калия).
  • Инфекционные (последствия перенесенных матерью инфекций, гидроцефалия, внутричерепная гипертензия).

Клинические проявления разных видов поражений тоже существенно отличаются друг от друга:

  • Ишемические поражения. Наиболее «безобидным» заболеванием является церебральная ишемия 1 степени. При ней ребенок демонстрирует нарушения ЦНС только в первые 7 дней после рождения. Причина чаще всего кроется в гипоксии плода. У малыша в это время можно наблюдать относительно мягкие признаки возбуждения или угнетения ЦНС.
  • Вторая степень этого заболевания ставится в том случае, если нарушения и даже судороги длятся больше недели после появления на свет. О третьей степени можно говорить в том случае, если у ребенка постоянно повышено внутричерепное давление, наблюдаются частые и сильные судороги, имеются другие вегетативные нарушения.

Обычно такая степень церебральной ишемии имеет тенденцию к прогрессированию, состояние ребенка ухудшается, малыш может впасть в кому.

  • Гипоксические мозговые кровоизлияния. Если в результате кислородного голодания у ребенка произошло кровоизлияние внутрь желудочков мозга, то при первой степени симптомов и признаков может не быть вообще. А вот уже вторая и третья степени такого кровоизлияния приводят к тяжелым поражениям мозга — судорожному синдрому, развитию шока. Ребенок может впасть в кому. Если кровь попала в субарахноидальную полость, то у ребенка будет диагностироваться перевозбуждение ЦНС. Высока вероятность развития водянки головного мозга в острой форме.
Читайте также: 

Кровотечение в основное вещество мозга не всегда бывает заметным вообще. Многое зависит от того, какой именно участок мозга бывает пораженным.

  • Травматические поражения, родовые травмы. Если в процессе родов врачам пришлось использовать наложение щипцов на головку ребенка и что-то пошло не так, если произошла острая гипоксия, то чаще всего за этим следует кровоизлияние в мозг. При родовой травме у ребенка наблюдаются судороги в более или менее выраженной степени, зрачок с одной стороны (с той, куда произошло кровоизлияние) увеличивается в размере. Главный признак травматического повреждения центральной нервной системы — повышение давления внутри черепа ребенка. Может развиться острая гидроцефалия. Невролог свидетельствует, что при этом ЦНС чаще возбуждена, чем подавлена. Травмироваться может не только головной, но и спинной мозг. Это чаще всего проявляется растяжениями и надрывами, кровоизлиянием. У детей нарушается дыхание, наблюдается гипотония всех мышц, спинальный шок.
  • Дисметаболические поражения. При таких патологиях в подавляющем большинстве случаев у ребенка повышено артериальное давление, наблюдаются судорожные приступы, сознание довольно выраженно угнетено. Установить причину позволяют анализы крови, которые показывают либо критический дефицит кальция, либо нехватку натрия, либо иной дисбаланс других веществ.

Классификация патологии

  • I степень — состояние новорожденного стабильное, оценка 6-7 баллов по шкале Апгар, незначительный цианоз, сниженные тонус мышц и рефлексы, нарушение сна, повышенная возбудимость, частые срыгивания.
  • II степень — выраженное ишемическое повреждение, угнетение рефлексов, в том числе сосательного, гипертонус, нарушения вегетатики (изменение сердечного ритма, нарушение дыхательных движений), синдром внутричерепной гипертензии.
  • III степень — глубокое гипоксическое поражение, нарушение сердечной деятельности, отсутствие дыхания, после рождения проводится сердечно-легочная реанимация, резкое угнетение функции мозга, атония, арефлексия. Прогноз неблагоприятен.
Классификация патологии

Выделяют несколько периодов развития заболевания:

  • острый — от 7 дней до 1 месяца — выраженная симптоматика, необходимо стационарное лечение;
  • восстановительный — до 6-24 месяцев — улучшение общего состояния, основное внимание уделяется восстановительным процедурам (массаж, ЛФК, физиопроцедуры).
Классификация патологии

Клиническая картина перинатального поражения может быть разной. Невролог ставит диагноз перинатального поражения нервной системы с учетом присутствующей симптоматики только после полного обследования пациента.

Признаки заболевания:

Классификация патологии
  • расстройство мышечного тонуса – гипотонус (значит вялость мышц у новорожденного) или гипертонус (согнутые ручки и ножки), нарушения дыхания, в раннем возрасте — физиологический повышенный тонус, который сложно отличить от проявлений болезни;
  • подергивание подбородка и расстройства сна;
  • признаки угнетения нервной системы – ребенок вялый, много спит, малоактивен;
  • гипертензивный синдром (повышение внутричерепного давления) — головные боли, беспокойство, легкая возбудимость, выбухание родничка;
  • судорожный синдром — судороги различной локализации и степени выраженности;
  • изменение ритма сердца;
  • диспепсические явления в виде неустойчивого стула.

Лечение новорожденных

Чем раньше будет поставлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов на полное восстановление ребенка. К общему курсу терапии относят: медикаментозную терапию, физиотерапию, массаж, лечебную физкультуру. В каждом периоде заболевания назначается индивидуальная схема проведения реабилитационных мероприятий, которая зависит от возраста пациента, тяжести поражения и длительности болезни.

Читайте также:  Глубокая депрессия симптомы и признаки

Лечение острой стадии ППЦНС

Терапия острой стадии должна проводиться в стационарных условиях. Новорожденных малышей при наличии ППЦНС после родильного дома госпитализируют в специализированные медицинские учреждения. Лечение направлено на устранение превалирующего синдрома.

Лечение новорожденных

Повышение внутричерепного давления

Терапия направлена на нормализацию продукции и оттока ликвора в головном мозге. Применяют Диакарб, который улучшает отток ликвора и снижает его продукцию. В тяжелых случаях, когда консервативная терапия бессильна, нарастает гидроцефалия (расширение желудочков мозга и ликворных пространств), применяются методы хирургической коррекции (вентрикуло-перитонеальное шунтирование и др.).

Двигательные расстройства

Схема терапии выстраивается в зависимости от степени их выраженности. При мышечной гипотонии лечение направлено на увеличение мышечного тонуса, применяют Дибазол или Галантамин (воздействуют на ЦНС). Применять эти лекарства нужно с осторожностью – чтобы не вызвать спастическую реакцию.

При гипертонусе необходимо расслабить спазмированные мышцы, для чего используют Мидокалм или Баклофен. Кроме медикаментозной терапии применяются физиотерапевтические методы, массаж и ЛФК.

Синдром повышенной нервной возбудимости

Лечение новорожденных

В настоящее время нет четко определенной тактики терапии таких детей. Часть неврологов предпочитает назначать такие тяжелые препараты, как Фенобарбитал, Сонапакс, Диазепам. Широко применяется фитотерапия (растительные чаи, отвары). При задержке психического развития используются ноотропы для улучшения мозгового кровообращения. Проводятся развивающие занятия с логопедом, психологом в специальных группах.

Терапия в восстановительном периоде и реабилитация

В восстановительном периоде особое внимание уделяется физическому и психическому развитию ребенка. Регулярные курсы лечебного и общеукрепляющего массажа, комплексы лечебной физкультуры, направленные на общее развитие и наиболее проблемные участки поражения. Необходимо развитие мелкой моторики и психической деятельности. Занятия с психологом и логопедом помогут ребенку адаптироваться в социальной среде. При необходимости лечащий врач назначает поддерживающую медикаментозную терапию.

Симптомы повреждения головного мозга

В первые часы и дни после рождения на первый план выходят признаки нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы, а симптомы гипоксического поражения ЦНС начинают проявлять себя позже.

Если повреждение мозга вызвано патологией беременности, то ребёнок может быть вялым, у него ослаблены или полностью отсутствуют рефлексы, которые должны быть у здорового новорожденного. При патологии, возникшей во время родов, ребёнок не сразу начинает дышать после рождения, кожа имеет синеватый оттенок, частота дыхательных движений ниже, чем в норме. И точно также будут снижены физиологические рефлексы – по этим признакам можно заподозрить кислородное голодание.

В более старшем возрасте гипоксия мозга, если она не была вылечена вовремя, проявляет себя замедлением психоэмоционального развития вплоть до тяжёлых форм слабоумия, двигательными нарушениями. При этом возможно наличие органической патологии – кист головного мозга, гидроцефалии (особенно часто возникает при внутриутробно перенесённых инфекциях). Тяжёлая гипоксия мозга может привести к летальному исходу.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье