Аномалия Арнольда-Киари (аномалия Киари)

Базилярная импрессия — это болезнь, которая проявляется в виде сильного вдавливания внутрь черепной коробки кости, которая находится в краниовертебральном переходе.

Диагностика

Комплекс диагностических мероприятий и ознакомление с результатами инструментальных обследований проводятся врачом-неврологом.

Однако, помимо такого специалиста, в процессе установления правильного диагноза принимает участие:

  • генетик;
  • офтальмолог;
  • нейрохирург.

В первую очередь клиницист должен:

  • ознакомиться с историей болезни для выявления основного патологического источника приобретенной формы заболевания;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез – сюда следует отнести информацию о протекании беременности, что может указать на врожденную платибазию;
  • провести тщательный осмотр головы больного;
  • выполнить неврологические тесты;
  • детально опросить пациента или его родителей для определения факта присутствия клинических признаков и степени их выраженности.

Среди инструментальных процедур стоит выделить:

  • КТ черепа;
  • МРТ головного мозга;
  • рентгенографию головы;
  • ультрасонографию позвоночника.

Платибазия на рентгене

Что касается лабораторных тестов, то в данной ситуации они не несут необходимой диагностической информации.

Дифференцировать подобное заболевание необходимо от базилярной импрессии.

Диагностика заболевания

Чтобы поставить максимально точный диагноз, определить стадию развития заболевания, а также сделать дальнейший прогноз, нужно провести тщательный осмотр и несколько неврологических обследований:

  1. Эхоэнцефалография головного мозга;
  2. Электроэнцефалография;
  3. Рэоэнцефалография.

Однако даже их результаты не позволяют поставить точный диагноз, потому что с их помощью можно определить только признаки повышения показателей внутричерепного давления.

Диагностика заболевания

Рентгенография черепной коробки требуется для определения уровня нарушения развития костей, которые нередко сопровождают синдром Арнольда Киари. КТ, как и МСКТ головного мозга, несмотря на достаточно хорошую визуализацию костных структур краниовертебрального перехода, не дают возможности неврологам полностью определить состояние мягких образований в задней ямке черепа.

В связи с этим в последнее время наиболее часто применяется МРТ (магнитно-резонансная томография) – единственный простой и достоверный способ диагностики данной аномалии развития головного и спинного мозга. Поскольку для ее проведения необходима полная обездвиженность человека, то для обследования маленьких детей вводят в состояние так называемого медикаментозного сна.

Читайте также:  Аэрофобия: как избавиться? Эффективные методы борьбы со страхом

Помимо МРТ головного мозга, неврологи могут дать направление на проведение МРТ грудного и шейного отделов позвоночника. Показанием для этого является подозрение на параллельное развитие сирингомиелических кист либо менингоцеле. Еще одним важным преимуществом данной методики является то, что она помогает обнаружить даже слабо выраженные нарушения в развитии центральной и периферической нервной системы, которые могут сопровождать аномалию Киари.

Симптомы

Вcтречаемость(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Головокружение 70%
Головная боль в затылочной области (боль в затылке) 50%
Шаткость при ходьбе 40%
Затруднение глотания (дисфагия, трудности при глотании, нарушение глотания) 10%
Затруднение речи (расстройство речи, нарушение речи, проблемы с речью) 5%
Обморок (потеря сознания) 5%
Онемение лица 5%
Рвота разного характера, в том числе неукротимая 5%
Снижение слуха (ухудшение слуха, нарушение слуха, плохой слух) 5%
Неотчетливое произнесение звуков 0%
Постепенно нарастающая слабость в мышцах рук 0%

Общие сведения

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия.

При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией .

Возможные осложнения

Чем она опасна? Часто эта болезнь сочетается с другими заболеваниями вертебрально-церебрального перехода: ассимиляцией отростка первого позвонка, синостозом первых двух шейных позвонков, платибазией и прочим. Наиболее опасным из этих заболеваний считается платибазия.

Платибазия — уплотнение основания черепной коробки, которое являет собой уменьшение передней и средней черепной ямки в области «турецкого седла», размеров Блюменбахова ската. Платибазия обычно сопровождается различными неврологическими клиническими признаками и может быть как дополнительная аномалия при развитии более серьезных заболеваний.

Коротко о патоморфологии

В норме все структуры головного мозга находятся в черепной коробке и не выходят за ее пределы, заканчиваясь на уровне большого затылочного отверстия. Синдром Арнольда Киари допускает опущение миндалин и мозжечка в затылочное отверстие до уровня 1, а иногда даже 2 шейного позвонков. Такое положение данных структур приводит к их сдавлению и сужению просветов как кровеносных, лимфатических сосудов так и нарушению ликворо-динамики, из-за чего и появляются признаки болезни.

Ликвор или спинномозговая жидкость – биологически активная среда организма, главной функцией которой является обмывание структур головного и спинного мозга, питание их и сорбция продуктов жизнедеятельности.

Теория развития

Многие годы считалось, что синдром Арнольда Киари — исключительно врожденная патология, и порок развития носит внутриутробный характер. На современном этапе развития медицины вполне логичной является и вторая теория развития патологии, исходя из которой, заболевание является приобретенным на фоне все тех же пороков внутриутробного развития.

Причины развития аномалии Арнольда Киари разделяют в зависимости от теории развития заболевания:

  1. Врожденные:
  • перенесенные инфекционные заболевания в период беременности (детские инфекции, TORCH);
  • прием тератогенных препаратов;
  • алкоголизм, курение, наркотические вещества;
  • вредные условия труда (токсические химические вещества, ионизирующее излучение и т.д.);
  1. Приобретенные:
  • крупный плод;
  • затяжные роды;
  • наложение акушерских щипцов;
  • родовая травма;
  • черепно-мозговые травмы в течении жизни.

Достоверно не известно, почему развивается аномалия Арнольда Киари, скорее всего, это комплексное влияние нескольких из вышеперечисленных факторов.

Классификация

Согласно последним стандартам лечения, каждая нозология имеет свою отдельную графу в МКБ 10. По МКБ 10 синдром Арнольда Киари имеет код Q07.0.

По тяжести течения патологического процесса выделяют 4 типа заболевания:

  1. Арнольда Киари 1 степени – характеризуется минимальными морфологическими изменениями, миндалины опускаются чуть ниже большого затылочного отверстия. Синдром Арнольда Киари 1 наиболее обнадеживающий тип, так как у пациента практически не проявляется клинических признаков и благоприятный прогноз для жизни.
  2. Аномалия 2 степени – структурные изменения более выражены. В процесс вовлекается мозжечок, он расположен в большом затылочном отверстии. Уже при скрининговых УЗИ плода можно заметить некоторые пороки строения спинного мозга и позвоночника. Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятен, однако есть клинические признаки заболевания, пациент требует динамического наблюдения.
  3. Мальформация Киари 3 степени — мозжечок и миндалины полностью расположены в большом затылочном отверстии, клинически симптомы ярко выражены, прогноз неблагоприятен.
  4. Синдром 4 степени – тяжелое проявление болезни. Положение мозжечка может быть не изменено, он не развит, данный порок внутриутробного развития сочетается с другими патологиями. Заболевание чаще всего выявляют у плода внутриутробно. Прогноз для жизни неблагоприятный.

Примерно в 25% случаев при диагностике аномалии Арнольда Киари 1 пациент живет, практически не ощущая своей патологии. Для остальных степеней тяжести продолжительность жизни от нескольких месяцев до 10 лет, в большей степени это связанно с тем, какое положение занимают миндалины, а также наличием других значительных нарушений в головном мозге и других системах.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье