Аномалия Арнольда-Киари. Аномалия Кимерли (Киммерли, Kimmerle)

Аномалия Арнольда-Киари является врожденным заболеванием, из-за которого мозжечок в задней ямке черепа. Норма, когда мозжечок размещен над отверстием затылка. Можно выделить 4 вида аномалий. При первом типе мозжечок опущен в позвоночную плоскость ниже затылка. При втором типу может возникнуть водянка головы. Третий тип характеризуется грубым сдвигом задних ямок. При четвертом типе наблюдается гипоплазия, при котором орган не перемещается вниз.

С. Захарова, А. В. Воробьева

В данной статье содержится информация, связанная с врожденным заболеванием нервной системы в педиатрической практике, а именно с синдромом Арнольда-Киари. Каждый врач может столкнуться в своей практической деятельности с данным заболеванием. Представлен разбор клинического случая ребенка с данной патологией, находившегося на стационарном лечении в отделении реанимации и интенсивной терапии. Врачу-педиатру важно знать и всегда помнить о существовании такого врожденного заболевания нервной системы у детей для правильной точной диагностики, выбора тактики ведения и лечения данной группы пациентов, а также дальнейшей профилактики данного недуга. В статье представлены данные об этиологии, эпидемиологии, клинических проявлениях, диагностике и выборе тактики лечения таких пациентов. Аномалия Арнольда-Киари – это группа врожденных аномалий развития головного мозга, при которых основные нарушения связаны с функциями мозжечка (структура, отвечающая за равновесие) и продолговатого мозга (часть головного мозга, в которой располагаются жизненно-важные центры: дыхательный, сосудодвигательный, а также нервные волокна, обеспечивающие движение и чувствительность). При нормальном развитии структур мозга мозжечок и миндалины мозжечка (его нижняя часть) располагаются в полости черепа выше большого затылочного отверстия, через которое проходит продолговатый мозг. Суть аномалии Арнольда-Киари в опущении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга и развитием соответствующих неврологических симптомов: нарушение чувствительности кожи конечностей, развитие параличей, нарушением со стороны дыхательных центров. Синдром Арнольда-Киари на сегодняшний день относится к тяжелым врожденным заболеваниям нервной системы, трудно диагностируемом в раннем возрасте. Но благодаря современному хирургическому лечению стало возможным устранять симптомы поражения мозжечка, продолговатого и спинного мозга. Однако генетическая природа заболевания изучена не до конца. Именно поэтому очень важно понимать механизм возникновения данного заболевания, чтобы уметь не только устранить, но и предотвратить нежелательные последствия данного заболевания.

Что такое аномалия Арнольда-Киари и чем она опасна

Спинной мозг человека выходит из полости черепа в позвоночный канал через отверстие в затылочной кости (большое затылочное отверстие). В полости черепа над этим отверстием располагается мозжечок – центральный орган координации движений и равновесия.

При аномалии Арнольда-Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия. В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга. Отсюда и характерные симптомы.

Аномалия Арнольда-Киари на МРТ (магнитно-резонансных томограммах). Видно, что при аномалии Арнольда-Киари мозжечок смещен вниз и подобно пробке вклинен в позвоночный канал.

Диагноз аномалии Арнольда-Киари нетрудно установить с помощью МР-томографии головного мозга или МРТ шейного отдела позвоночника. При необходимости мы используем рентгеновскую компьютерную томографию с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков.

При аномалии Арнольда-Киари мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:

  • Головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы);
  • Шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы);
  • Головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком);
  • Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок).
Что такое аномалия Арнольда-Киари и чем она опасна

В более тяжелых случаях возможно следующее:

  • Двоение в глазах или другие зрительные расстройства (могут появляться при повороте или запрокидывании головы);
  • Дрожание рук, ног, расстройство координации движений;
  • Снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
  • Слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
  • Непроизвольное или затрудненное мочеиспускание;
  • Потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).
  • В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.
Читайте также:  Насколько опасен энцефалит головного мозга?

Во многих случаях при аномалии Арнольда-Киари возможно улучшение самочувствия нехирургическим путём, т.е., лечение неврологических проявлений этой аномалии. Вы можете обратиться к врачу-неврологу нашей клиники. Вверх, к разделу «Помощь и лечение при аномалиях Кимерли и Арнольда-Киари». В тяжелых и опасных случаях может потребоваться и хирургическое лечение, но мы сделаем все, что будет в наших силах, чтобы избежать операции.

Чем опасна аномалия Арнольда-Киари?

В тяжелых случаях наблюдается паралич, при котором сдавливается спинной мозг, такое последствие продолжается даже после того, как была проведена операция.

Аномалия приводит к гидроцефалии, из-за которой в головном мозге накапливается жидкость, в данной ситуации необходим шунт, чтобы провести дренирование, отвести жидкость спинного мозга в другие органы.

Аномалия может привести к сирингомиелии, при которой в области позвоночника начинает образовываться киста, также в головном, спинном мозге может образовываться полость, она может наполниться жидкостью, это приведет к патологическому процессу в спинном мозге.

Итак, аномалия Арнольда-Киари возникает из-за врожденной патологии в развитии головного мозга, при которой размеры черепной ямки не соответствуют норме, из-за этого возникают проблемы с опущением, стволом головного мозга в затылке, он может ущемляться. Часто пациенты с аномалией не имеют ярко выраженной симптоматики, поэтому лечение оказывается несвоевременно. Заболевание нужно постоянно наблюдать, в профилактических целях состоять на учете у невролога, проходить комплексное обследование. Методы лечения зависят от типа аномалии Арнольда-Киари. Если вовремя не пройти курс терапии, все может закончиться тяжелым последствием, нарушением в опорно-двигательном аппарате.

Другие признаки

Чаще всего можно встретить аномалии Арнольда-Киари I типа. Зачастую она даёт о себе знать в период полового созревания или уже у взрослых. В таком случае проявляются следующие симптомы аномалии Арнольда-Киари:

  • головные боли, возникающие в результате кашля, чихания или физических нагрузок;
  • нарушение нормальной походки, вызванное проблемами с поддержанием равновесного состояния;
  • проблемы с мелкой моторикой рук;
  • нарушенная температурная чувствительность;
  • онемение в области кистей рук;
  • ощущение болей в области затылка и шеи.
Читайте также:  Билирубин у новорожденных: норма, предел и повышенный

Что касается II и III типов этого заболевания, то они проявляются такими же симптомами, только это происходит ещё с самого рождения.

Если у пациента выявлена менингиома головного мозга, лечение нужно начинать немедленно. Это повышает шансы на полное выздоровление.

Другие признаки

Чем чаще всего может быть вызвана ишемия сосудов головного мозга и какие методы профилактики рекомендуют врачи.

Они наблюдаются при более тяжёлой степени синдрома. Первоисточниками инфаркта головного или спинного мозга часто бывают эти признаки аномалии Арнольда Киари: 1 тип не такой страшный, как его другие подвиды. Для них характерно не только двоение в глазах, но и полная слепота, потеря сознания, нарушение координации, тремор конечностей, проблемы с мочеиспусканием, слабость мышц, потеря чувствительности большой части тела (иногда целой половины туловища).

Развитие разных последствий для здоровья может спровоцировать аномалия Арнольда Киари 1 типа. Продолжительность жизни и её нормальное течение зависят от быстрой и точной диагностики. Единственным методом обнаружить патологию является МРТ (магнитно-резонансная томография) мозга. Она требует от пациента состояния полной неподвижности, поэтому активных младенцев усыпляют специальными медикаментами.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье