Билирубин у новорожденных: норма, предел и повышенный

Диагностика желтухи новорожденных (дифференциальная диагностика желтухи у новорожденных)

Механизм возникновения желтухи у новорождённых

Желтуха, или иктеричность, — это жёлтая пигментация кожи и/или склер билирубином. Она, в свою очередь, обусловлена повышением уровня билирубина в крови — гипербилирубинемией. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня общего билирубина более 34 мкмоль/л, у доношенных новорождённых — при уровне общего билирубина примерно от 70 мкмоль/л, у недоношенных — при уровне 50 мкмоль/л. Обмен билирубина у новорождённого имеет ряд особенностей. Повышенное образование билирубина у новорождённых связано с разрушением фетального (плодового) гемоглобина, который в огромном количестве выбрасывается в кровоток ребёнка во время родового акта, и транзиторной неспособностью печени новорождённых к конъюгации (связыванию). «Запуск» системы конъюгации билирубина происходит в норме за период от нескольких часов до нескольких дней после рождения. Активность конъюгирующей системы печени нарастает медленно и достигает уровня взрослых к концу 3-4-й недели жизни. В организме любого человека постоянно происходит обмен билирубина. Билирубин образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина в стареющих эритроцитах. В норме при этом образуется около 80-85% билирубина в сутки. Около 15-20% билирубина образуется из других источников (в костном мозге, печени). При разрушении эритроцитов, достигших окончания нормального срока своего существования — приблизительно 120 сут, высвобождается гемоглобин, от которого вначале отделяется глобин, а из оставшейся небелковой части молекулы (гема) в результате биохимических превращений образуется билирубин, который получил название свободного, или непрямого, билирубина. Эта форма билирубина является жирорастворимой. Непрямой билирубин в кровяном русле связывается с белками (альбуминами) и в таком виде транспортируется в печень. В печени непрямой (свободный) билирубин захватывается клетками печени (гепатоцитами) и превращается в другую форму билирубина, связанную с ферментами. Данная фракция билирубина меняет свои свойства, становится водорастворимой, носит название связанной, или прямой, фракции — прямой билирубин. Этот билирубин выводится из печени в желчный пузырь и в дальнейшем поступает в кишечник, окрашивая стул в тёмный цвет. Небольшая часть прямого (связанного) билирубина поступает в общий кровоток и выводится из организма через почки, придавая моче желтоватый оттенок. Билирубин является пигментом, его свободная фракция имеет яркий оттенок жёлтого, а связанная фракция имеет грязно-жёлтый цвет. Экскреторная функция печени при рождении ребёнка значительно снижена из-за анатомической незрелости экскреторной системы: желчные капилляры узки, количество их уменьшено. Экскреторная функция печени новорождённых достигает элиминирующей способности печени взрослых к концу первого месяца жизни. Своеобразие кишечного метаболизма желчных пигментов у новорождённых способствует частичному возвращению неконъюгированного билирубина в кровь и увеличению или сохранению гипербилирубинемии. У новорождённых 80-90% билирубина представлено непрямой (свободной) фракцией.

Симптомы и диагностика желтух новорожденных

У большинства здоровых новорожденных развивается физиологическая желтуха, которая возникает при повышении содержания непрямого билирубина в сыворотке крови по причине временной незрелости глюкуронилтрансферазной системы печени. Желтуха появляется на фоне удовлетворительного состояния ребенка через сутки после рождения с максимальной интенсивностью на 3–4 сутки и проходит самостоятельно без специального лечения. Желтуха, связанная с составом грудного молока чаще обусловлена высокой концентрацией жирных кислот в молоке матери, что угнетает конъюгацию непрямого билирубина, а также нарушением его экскреции в кишечнике. Данная гипербилирубинемия не является патологическим состоянием, так как возникает при отсутствии поражения печени и гемолиза эритроцитов и связи с этим не требует отмены естественного вскармливания. Наследственные гемолитические анемии обусловлены врожденным дефектом эритроцитов (микросфероцитоз, инфатильный пикноцитоз) или дефицитом ферментов, прежде всего глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы либо значительно реже нарушением структуры (серповидно-клеточная болезнь) и синтезом гемоглобина (талассемии).

Диагноз гемолитической анемии является достоверным при отсутствии иммунологического конфликта, связанного с несовместимостью крови матери и ребенка по эритроцитарным антигенам. Наследственные негемолитические желтухи (синдромы Криглера-Наджара, Жильбера, Дубина-Джонса, Ротера) возникают при нарушении процессов конъюгации.

Наиболее тяжело протекает синдром Криглера-Наджара — врожденная семейная негемолитическая желтуха, по причине отсутствия (I тип) или снижения УДФГТ (II тип). Клинически синдром характеризуется ранней желтушностью, интенсивность нарастания которой заканчивается ядерной желтухой (особенно при I типе). Возникновение непрямой гипербилирубинемии при этом не связано с гемолизом эритроцитов или резус-конфликтом. Вследствие плацентарной недостаточности эндокринных заболеваний матери или ребенка (врожденная гиперплазия надпочечников, неонатальный тиреотоксикоз) развивается полицитемия, возникновение которой обусловлено неспособностью печени связывать повышенное количество непрямого билирубина. Гемолиз могут вызывать внутриутробные инфекции, при которых часто поражается печень, что приводит к снижению образования факторов свертывания крови и тромбоцитопении.

Конъюгированная или прямая гипербилирубинемия обусловлена повышением уровня прямого билирубина более 15% от общего билирубина. В ее основе лежит внепеченочный и внутрипеченочный холестаз. Наиболее часто — этобилиарная атрезия, для которой характерны иктерус на 2–3 сутки после рождения, ахоличный стул, умеренное повышение маркеров гепатита и невидимость желчного пузыря при УЗИ. К 5–6 месяцу жизни появляется портальная гипертензия, спленомегалия с последующим развитием билиарного цирроза. Реже прямая гипербилирубинемия развивается в связи с желчными пробками, кистами или желчными конкрементами в области общего желчного протока. Внутрипеченочный холестаз вызван нарушением синтеза и экскреции желчных кислот в печени вследствие врожденного или токсического гепатита, метаболических и эндокринных нарушений, а также длительного парентерального питания. Его типичные проявления: непостоянная обесцвеченность кала и видимый на УЗИ желчный пузырь.

Формы заболевания

Желтуха у новорожденных может быть физиологической (транзиторной) и патологической. Патологические по этиологическому признаку подразделяются на следующие виды:

  • конъюгационные – развиваются на фоне нарушения процессов превращения непрямого билирубина;
  • гемолитические – обусловлены интенсивным гемолизом эритроцитов;
  • механические (обтурационные) – возникают при наличии механических препятствий на пути оттока желчи в двенадцатиперстную кишку;
  • печеночные (паренхиматозные) – развиваются при поражениях паренхимы печени при гепатитах различной этиологии, наследственных нарушениях метаболизма, сепсисе.
Читайте также:  Болезнь Крейтцфельдта – Якоба: причины, симптомы и лечение

По происхождению желтуха бывает наследственной или приобретенной.

В зависимости от лабораторных критериев желтуха у новорожденных может быть с преобладанием прямого (более 15% от общего) или непрямого (более 85% от общего) билирубина.

Степени желтухи у новорожденных:

Степень желтухи

Желтушные участки кожи

Уровень билирубина мкмоль/л

I

Лицо, шея

> 80

II

Лицо, шея, спина, грудь, живот до пупка

150

III

Вся кожа до локтевых сгибов и колен

200

IV

Все тело, кроме кожи на ладонях и подошвах

> 250

V

Все тело

> 350

Артериальная гипотензия

У здоровых, доношенных малышей артериальное давление увеличивается на 2 мм ежедневно, в течении первой недели жизни, потом еженедельно возрастает на 2 мм и стабилизируется до конца первого года.

Причинами артериальной гипотензии у новорожденных являются – тромбоз почечных артерий или их ветвей и коарктация аорты.

У каждого третьего ребенка гипотензия протекает без симптомов.

  • приступы апноэ;
  • судороги;
  • асимметрия рефлексов;
  • изменение пульса;
  • цианоз;
  • учащённое поверхностное дыхание.

Основные принципы терапии желтухи у новорожденных

Лечение детей с желтухой в большинстве случаев проводится дома. Важными и определяющими факторами в этом вопросе являются:

  • состояние здоровья малыша и патологические симптомы;
  • причины возникновения желтухи;
  • уровень билирубина и динамика его снижения;
  • наличие фоновых заболеваний.

В комплекс терапевтических мероприятий лечения желтухи у новорожденных детей входят:

  1. Полноценное грудное вскармливание, но при этом обязательно соблюдается диета при желтухе.
  2. Фототерапия и солнечные ванны.
  3. Обязательные прогулки на свежем воздухе с новорожденным.
  4. Медикаментозные средства от желтухи: применение сорбентов (активированный уголь, Смекта, Энтеросгель), назначение гепатопротекторов (Галстена, Хофитол).
  5. Лечение народными средствами в домашних условиях: купание детей в отварах трав (календулы, ромашки), отвар шиповника в виде питья, прием раствора глюкозы, который улучшает работу печени.

Сроки и длительность желтухи

Совершенствование кровеносной системы и выработка билирубина заканчиваются в лучшем случае через неделю. Длительность протекания процесса может увеличиться до достижения определённого возраста. Через 30 дней желтушность покровов у детей пропадает без следа.

Не следует наводить лишнюю панику при физиологической желтухе – явление не оставит негативных последствий. При кормлении грудью процесс выведения билирубина идёт намного прогрессивнее.

Осложнение происходит, когда завышенный непрямой билирубин токсично влияет на нервную систему у младенцев. Плохой аппетит и сонное состояние являются следствием нарушения. Постепенно всё проходит.

Основные симптомы болезни

В связи с основным заболевания симптомы проявления желтухи будут разными. Если врачи констатирую течение физиологического типа, то для беспокойства нет повода. Однако если симптомы долго не проходят (больше 2 недель), добавляются тревожащие признаки, то необходимо немедленно обратиться к врачу.

Основные сигналы, которые должны насторожить родителей:

  • пожелтение покровов и слизистых длительное время;
  • сон стал беспокойным;
  • ребенок отказывается от еды;
  • стул обесцветился;
  • появились кровоизлияния под кожей и синяки;
  • ребенок слишком вялый;
  • монотонно беспрерывно плачет;
  • моча потемнела;
  • появились признаки поражения ЦНС;
  • болезнь протекает волнообразно;
  • при осмотре хорошо прощупывается увеличение селезенки и печени.

Более точные показатели отклонения по основным видам желтушки:

  • Гемолитическая желтуха характеризуется светло-желтым окрасом эпидермиса. Цвет фекалий также меняется, моча либо обычного цвета, либо слегка темная.
  • Механическая – цвет кожного покрова зеленоватая, фекалии обесцвечиваются, моча темнеет.

  • Печеночная — кожа становится насыщенного желтого цвета апельсиновой корки или абрикоса, фекалии сильно окрашены, а моча становится похожей на крепкий чай.

Симптомы заболевания

Младенец сразу рождается с желтой кожей или желтеет в первые дни жизни: сначала слизистые, затем глаза, лицо, кожа рук и ног, тельце. В случаях ядерной желтухи симптом нарастает в течение первой недели жизни. В медицинской практике выделяют две стадии развития желтухи по типу ядерной:

  1. Асфиксическая проявляется вялостью малыша. Есть и другие симптомы: он плохо сосет грудь, у него совсем нет аппетита, учащаются срыгивания. Повышается температура тела, развивается сонливость. Наблюдается кратковременная остановка дыхания (апноэ). Младенец практически не двигается из-за ослабления мышечного тонуса.
  2. Спастическая ядерная патология характеризуется мышечным тонусом, новорожденный закатывает глаза, часто запрокидывает голову назад, мышцы затылка при этом напрягаются, У него периодически возникают судороги, часто сбивается ритм дыхания. Малыш громко монотонно кричит, так как мышечные спазмы вызывают боль, выгибается, резко подергивает ручками и ножками. У него повышается кровяное давление, появляется рвота.

Это интересно: Надпеченочная желтуха: причины, патогенез, симптомы и лечение

Современные методы терапии

Для того, чтобы успешно лечить желтуху, необходимо вспомнить, как выводится из организма билирубин.

Метаболизм

Основные пути:

Современные методы терапии
  • через кишечник (в виде стеркобилина – 85%);
  • с мочой (в виде уробилиногена и уробилина – 1%).

Современные методы лечения помогают переработать вредный непрямой билирубин и быстро удалить его из организма. Тактика лечения зависит от вида желтухи и ее тяжести. Высокий (у младенца) уровень непрямого билирубина в крови – показание для экстренной терапии.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье