Боковой амиотрофический склероз из за чего возникает


Боковой амиотрофический склероз (БАС) — медленно прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы

Что происходит в нервной системе

При боковом амиотрофическом склерозе в центральной нервной системе постепенно гибнут нервные клетки, ответственные за произвольные движения. Начинаясь в стволовых структурах, коре головного мозга или боковых столбах спинного мозга, этот процесс прогрессирует и в итоге захватывает все отделы двигательных путей.

Ранняя и массовая гибель нейронов возникает на фоне нарушения некоторых обменных внутриклеточных процессов. Например, в этих клетках активируются патологические пероксидантные реакции с образованием токсичных радикалов. При недостаточной антиоксидантной защите эти вещества поражают различные белковые молекулы.

В пораженных нейронах происходит разрушение их внутреннего клеточного каркаса, который состоит из микроскопических трубочек – нейрофиламентов. В результате нарушается транспорт различных веществ по аксонам и меняется передача импульсов, что влияет на эффективность работы пирамидного (моторного) тракта в центральной нервной системе.

Что происходит в нервной системе

В ряде случаев БАС у пациентов выявляются генетические аномалии, которые передаются из поколения в поколение или являются спонтанными (спорадическими). Они вызывают нарушение синтеза особого вещества, управляющего каскадом реакций и регулирующего естественную гибель нервных клеток. Из-за выработки аномальных соединений запускается преждевременное отмирание мотонейронов в разных отделах центральной нервной системы. На их месте образуются нефункционирующие участки склероза.

Прогрессирующее уменьшение моторных нервных клеток приводит к нарушению двигательных функций в мышцах конечностей, туловища и лица из-за поражения всех звеньев пирамидного тракта. Возникающий парез необратим, имеет тенденцию к нарастанию и вовлечению все новых мышечных групп.

Причины БАС

В основе заболевания лежит накопление патологического нерастворимого белка в моторных клетках нервной системы, приводящее к их гибели. Причина заболевания в настоящее время неизвестна, но существует множество теорий. К основным теориям относятся:

  • Вирусная – эта теория была популярна в 60-70 годах 20 века, но так и не нашла подтверждения. Ученые США и СССР проводили опыты на обезьянах, вводя им экстракты спинного мозга больных людей. Другие исследователи пытались доказать участие вируса полиомиелита в формировании болезни.
  • Наследственная — в 10% случаев патология носит наследственный характер;
  • Аутоиммунная – эта теория основывается на обнаружении специфических антител, убивающих двигательные нервные клетки. Существуют исследования, доказывающие образование таких антител на фоне других тяжелых заболевания (например, при раке легкого или лимфоме Ходжкина);
  • Генная – у 20% пациентов обнаруживается нарушения генов, кодирующих очень важный фермент Супероксиддисмутазу-1, которая преобразует токсичный для нервных клеток Супероксид в кислород;
  • Нейронная – британские ученые считают, что в развитие заболевания замешаны элементы глии, то есть клетки, которые обеспечивают жизнедеятельность нейронов. Исследования показали, что при недостаточной функции астроцитов, которые удаляют глутамат из нервных окончаний, вероятность развития болезни Лу Герига возрастает в десятки раз.

По каким причинам начинает свое развитие боковой амиотрофический склероз, современная медицина точного ответа дать не может. Учеными пока только установлено, что причина развития этого недуга кроется в патологических нарушениях формирования ДНК. В организме появляется большое количество 4-хспиральных ДНК, а этот фактор нарушает синтез белка.

Дифференциальный диагноз

Для дифференциации бокового амиотрофического склероза от потенциально излечимых и/или имеющих доброкачественный прогноз заболеваний проводится МРТ позвоночника и головного мозга. С ее помощью выявляют признаки дегенерации пирамидных трактов, которые характерны для пирамидного и классического вариантов БАС.

Кроме того, в связи со схожими симптомами и клинической картиной боковой амиотрофический склероз необходимо дифференцировать от:

  • заболеваний мышц (миозит с клеточными отклонениями, дистрофическая миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана, окулофаренгиальная миодистрофия);
  • заболеваний с поражением нервно-мышечного синапса (миастения, синдром Ламберта-Итона);
  • заболеваний периферических нервов (мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения, синдром Персонейджа-Тернера, изолированные моторные полиневропатии, проксимальная диабетическая моторная полиневропатия, нейромиотония Исаакса);
  • заболеваний спинного мозга (бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди, а также иные спинальные амиотрофии взрослых, хроническая вертеброгенная ишемическая миелопатия, сирингомиелия, опухоли спинного мозга, семейная спастическая параплегия, дефицит гексозаминидазы, хронический лимфолейкоз или лимфома с поражением периферических мотонейронов);
  • заболеваний головного мозга (дисциркуляторная энцефалопатия, мультисистемная атрофия, сирингобульбия, опухоли задней черепной ямки и краниоспинального перехода);
  • системных заболеваний.

Обзор всех причин появления бокового склероза

Различные гипотезы выдвигаются в отношении причин амилоидного склероза:

  1. Аутоиммунная;
  2. Токсическая;
  3. Наследственная;
  4. Авитаминозная.

Общепризнанные специалистами – инфекционная, наследственная теория. Общественностью не признана теория относительно нарушения рециркуляции белков. Большинство ученых относит патологию к медленным вирусным нозологиям. Медленная инфекция провоцируется нейротропным вирусом, к которому существует генетическая предрасположенность у отдельных категорий людей.

Патоморфологические исследования указывают на поясничные и шейные утолщения нервных волокон. Гистологическое обследование определяет грубые изменения клеток спинного и головного мозга. Ганглиозные клетки подвергаются дегенеративно-атрофическим изменениям с постепенным сморщиванием и гибелью эпителия.

Читайте также:  Шизофрения у женщин: причины развития, симптоматика и лечение

На этом фоне прослеживаются сосудисто-инфильтративные изменения. Дегенерация активно развивается в передних и боковых рогах спинного мозга, мозжечке, подкорке. Одновременно наблюдается дегенерация нейронов, глиозных элементов. Сильное повреждение прослеживается в волокнах пирамидальных путей. Постепенно в патологический процесс включаются спинальные и церебральные сосуды.

По морфологии симптомы бокового склероза разделяются на следующие категории:

  1. Спастический и вялые параличи;
  2. Атрофия мышечная с фасцикулярными подергиваниями;
  3. Бульбарные расстройства.

По течению выделяют 2 фазы болезни – предвестники, локальные изменения.

Первые симптомы амилоидного склероза, при которых люди обращаются к врачу:

  • Слабость в руках;
  • Появление атрофии плечевого пояса;
  • Фасцикулярные подергивания.

Ранние признаки появляются за несколько месяцев до основной симптоматики.

Для амиотрофий характерно увеличение мышечного тонуса, усиление патологических рефлексов. Невропатологи при таком течении заболевания определяют проводниковые симптомы:

  • Геперрефлексия стопы, сгибателей, разгибателей;
  • Слабость нижних конечностей;
  • Спастико-паралитический тонус;
  • Тетраплегия – спастическая, верхняя.

Одновременно с проводниковыми симптомами появляются бульбарные нарушения:

  • Фибрилляции;
  • Атрофия мышц языка;
  • Дисфония;
  • Выпадение глоточного и небного рефлексов.

Для пациентов характерно амимичное лицо, гиперсаливация. Голова пациента свисает вниз. Появляются признаки высокого нижнечелюстного рефлекса, орального автоматизма (насильственный смех, хватательный, хоботковый рефлекс).

Клинические варианты:

  1. Полиомиелитический (повреждение передних рогов);
  2. Спастические (проводниковые нарушения);
  3. Классический (равномерное поражение передних рогов).

Классификация условна, так как течение болезни существенно затрудняет правильную верификацию.

По течению заболевание делится на следующие формы:

  • Злокачественное;
  • Прогрессирующее;
  • Неуклонно растущее.

Большая часть пациентов погибает от пареза диафрагмы с дыхательной недостаточностью.

Читайте также: 

Перед постановкой диагноза важно определить истинные симптомы бокового амиотрофического склероза и вертебральной цервикальной миелопатии.

Болезнь БАС: причины, симптомы и течение. Диагностика и лечение бокового амиотрофического склероза

February 14, 2015

Болезнь БАС: причины, симптомы и течение. Диагностика и лечение бокового амиотрофического склероза

Современная медицина постоянно развивается. Ученые создают все новые лекарства от неизлечимых ранее заболеваний. Однако сегодня специалисты не могут предложить адекватное лечение против всех недугов. Одной из таких патологий является болезнь БАС. Причины этого заболевания до сих пор остаются неизученными, а количество пациентов с каждым годом лишь увеличивается. В данной статье мы более подробно рассмотрим эту патологию, ее основные симптомы и способы лечения.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье