Болезнь БАС – можно ли вылечить боковой амиотрофический склероз?

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига) — редкая и быстро прогрессирующая неврологическая патология, характеризующаяся нейродегенеративными изменениями, снижением количества мотонейронов и парезами (ограничением объема движений в нижних или верхних конечностях). Заболевание в большинстве случае выявляется у людей старше 50 лет. Женщины болеют реже мужчин. В России насчитывается около 15000 больных.

Лучшие Неврологи в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Неврологи в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Библиотека им. Ленина Битцевский парк Борисово Боровицкая Ботанический сад Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Бульвар Рокоссовского Бунинская аллея Бутырская ВДНХ Верхние Котлы Владыкино Войковская Волжская Волоколамская Выставочная Деловой центр Динамо Добрынинская Домодедовская Достоевская Дубровка Жулебино Зябликово Измайлово Измайловская Калужская Каховская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Лермонтовский проспект Ломоносовский проспект Лубянка Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Международная Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Нагорная Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Окружная Октябрьская Октябрьское поле Орехово Отрадное Охотный ряд Павелецкая Панфиловская Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Печатники Пионерская Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Преображенская пл. Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Рязанский проспект Савеловская Свиблово Севастопольская Семеновская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Соколиная Гора Сокольники Спортивная Сретенский бульвар Строгино Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Третьяковская Тропарево Трубная Тульская Тургеневская Тушинская Угрешская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фили Фонвизинская Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шипиловская Шоссе Энтузиастов Щелковская Щукинская Электрозаводская Юго-западная Южная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Алтуфьевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Бескудниковский Бибирево Богородское Вешняки Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Гольяново Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Зюзино Зябликово Измайлово Коньково Котловка Красносельский Крылатское Кузьминки Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Лианозово Ломоносовский Лосиноостровский Люблино Марфино Марьина роща Марьино Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нижегородский Новокосино Обручевский Останкинский Отрадное Перово Покровское-Стрешнево Преображенское Пресненский Раменки Рязанский Свиблово Северное Бутово Северное Измайлово Северное Орехово-Борисово Северное Тушино Северное Чертаново Сокол Соколиная гора Сокольники Солнцево Строгино Таганский Тверской Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Филёвский парк Фили-Давыдково Хамовники Ховрино Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Южное Орехово-Борисово Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Неврологи в Москве

РС и Боковой амиотрофический склероз первые симптомы

Общее у РС и БАС все же есть. Боковой амиотрофический склероз первые симптомы и рассеянный склероз симптомы выглядят следующим образом:

  • Напряженность, слабость мышц
  • Подергивания или судороги
  • Усталость
  • Затрудненное передвижение
Читайте также:  Амнезия - что это такое? Определение из психологии

Если вы заметили эти симптомы, не пытайтесь самостоятельно разобраться, в чем дело. Обратитесь к доктору для постановки диагноза.

Так как БАС разрушает нервные клетки, отвечающие за движения, в ходе течения заболевания симптомы обостряются.

На последующих стадиях заболевания могут наблюдаться:

  • Невнятность речи
  • Сбивчивость дыхания
  • Затрудненность дыхания
  • Проблемы с глотанием
  • Неспособность двигаться (паралич)

Боковой амиотрофический склероз что это такое и сколько с ним живут

БАС заболевание при котором происходит разрушение нервных клеток головного и спинного мозга. Большинство людей, у которых диагностирован БАС живут не более 5 лет, однако некоторые живут гораздо дольше. В настоящее время активно ведутся исследования, направленные на поиск способа борьбы с заболеванием, для улучшения качества жизни больных.

Что касается РС – здесь сложнее прогнозировать течение заболевания. Симптомы носят периодический характер, они могут появляться и исчезать, иногда даже на месяцы и годы.

В отличие от БАС, который разрушает только нервные клетки, отвечающие за двигательные функции, РС также влияет на:

  • Органы чувств – вкус, запах, осязание, зрение
  • Контроль мочеиспускания
  • Психическое и эмоциональное здоровье
  • Чувствительность к температуре

Согласно исследованиям, в связи с осложнениями, вызванными РС, продолжительность жизни больных в среднем на 7 лет меньше, чем у здоровых людей. Как жить с рассеянным склерозом можно прочитать в разделе нашего сайта Жизнь с рассеянным склерозом.

Боковой амиотрофический склероз – симптомы

Недуг в каждом организме развивается по-своему. На разных этапах развития болезнь БАС симптомы имеет отличные. Как правило, все они касаются только каких-то физических способностей человека. На умственном развитии заболевание Лу Герига не сказывается никак, но оно может привести к очень серьезной депрессии: наблюдать за тем, как тело постепенно отказывается работать, понимать и принимать это – крайне тяжело.

Различить болезнь БАС можно по таким признакам:

  • мышечные спазмы;
  • слабость в организме;
  • атрофия;
  • проблемы с глотанием;
  • нарушение речи;
  • нарушение равновесия;
  • резкие перемены настроения;
  • зависание стопы;
  • спастика;
  • фибрилляции.

Как начинается боковой амиотрофический склероз?

Самые первые признаки бокового амиотрофического склероза, как правило, связаны с мышцами. У одних пациентов они начинают неметь, у других – подергиваются. Что страшно, даже после появления этих симптомов диагностировать недуг почти нереально. В большинстве случаев начинается болезнь нейронов БАС с нижних конечностей. Руки страдают реже. Мышцы речевого аппарата затрагиваются только при более сложной – бульбарной форме. По мере развития болезни признаки становятся ярче. В какой-то момент мышцы атрофируются полностью.

Что характерно при БАС нормально продолжают функционировать такие системы и органы:

  • осязания;
  • обоняния;
  • слуха;
  • кишечник;
  • мочевой пузырь;
  • половые органы (у многих пациентов сексуальная функция сохраняется до последнего – до наступления терминальной стадии);
  • мышцы глаз;
  • сердце.

Болезнь БАС – стадии

Поскольку диагностика БАС – процесс непростой, принято выделять всего две стадии болезни:

  • период предвестников;
  • локальный период.

Во время последнего в большинстве случаев при диагнозе болезнь БАС последняя стадия наступает, потому не определить его очень тяжело. В этот момент специалисты начинают выявлять, где располагается поражение. В период предвестников появляются основные симптомы, но выражены они недостаточно явно, чтобы врачи могли заподозрить БАС. Это редкий недуг, и многим специалистам не приходится сталкиваться с ним ни разу в жизни.

Клинические варианты поражения бывают разными. Если она развивается вдоль спинного мозга, болезнь классифицируется на:

  • шейно-грудную;
  • пояснично-крестцовую;
  • бульбарную;
  • церебральную.

При распространении поперек формы бывают следующими:

  • полимиелитическая;
  • спастическая;
  • классическая.

Этапы диагностики бокового амиотрофического склероза

При подозрении на БАС проводится дифференциальная диагностика. Она необходима, поскольку признаки бокового амиотрофического склероза могут указывать на другие заболевания. Синдромы, от которых нужно отличать БАС:

  • диабетическая амиотрофия;
  • миастения;
  • рассеянный склероз;
  • эндокринопатии;
  • нейроинфекции;
  • дисциркуляторная энцефалопатия;
  • интоксикация марганцем, ртутью, свинцом;
  • сирингомиелия;
  • спинальные амиотрофии;
  • сирингомиелия;
  • заболевания головного мозга;
  • синдром Гийена-Барре;
  • спондилогенная шейная миелопатия.
Читайте также:  Как развивать свой мозг и умственные способности?

Сбор анамнеза

Первый этап диагностики при подозрении на боковой амиотрофический склероз – сбор анамнеза, личного и семейного. Цель этой процедуры – выявление признаков БАС. Врач расспрашивает пациента, есть ли у него жалобы на мышечную слабость и подергивания, скованность и уменьшение мышц. В процессе физикального обследования специалист обращает внимание и на следующие симптомы:

Этапы диагностики бокового амиотрофического склероза
  • нарушения речи;
  • усиленное слюноотделение;
  • одышка при физической нагрузке или без;
  • ощущение неудовлетворенности сном;
  • общая слабость;
  • ухудшение памяти;
  • двоение в глазах.

Неврологическое обследование

Цель неврологического обследования – выявление нейропсихологических признаков БАС. Для этого больного подвергают выборочному тестированию. Основные методы обследования:

  • оценка черепной иннервации;
  • проверка мандибулярного (нижнечелюстного) рефлекса;
  • оценка тонуса мышц по специальной шкале;
  • определение силы трапециевидных и грудино-сосцевидных мышц;
  • оценка бульбарных функций (черепных нервов);
  • определение степени двигательных нарушений.

Лабораторные исследования

Цель лабораторных исследований – точная диагностика болезни двигательного нейрона. Ее может подтвердить только один метод – анализ гена супероксиддисмутазы-I. Если в нем обнаруживают мутацию, то у больного с высокой вероятностью развивается клинический достоверный БАС.

Когда у пациента имеются симптомы, не характерные для этого заболевания, ему дополнительно назначают биопсию периферического нерва, скелетной мышцы или других тканей. Всем больным показан биохимический анализ крови, который при БАС выявляет:

  • увеличение в 5-10 раз креатинфосфокиназы (образуется при распаде мышц);
  • увеличение печеночных ферментов;
  • накопление в крови мочевины, креатинина.
Этапы диагностики бокового амиотрофического склероза

Инструментальные методы

Проведение инструментальной диагностики необходимо, чтобы подтвердить и выявить электрофизиологические признаки поражения ПМН и ЦМН. Еще одна цель – исключение других заболеваний, схожих с БАС. На этом этапе диагностики проводятся:

  • Игольчатая электромиография (ЭМГ). Выявляет признаки острой или хронической денервации.
  • Транскраниальная магнитная стимуляция (ТКМС). Процедура подтверждает или опровергает поражение ЦМН.
  • МРТ головного и спинного мозга. Обнаруживает атрофию моторных отделов этих органов.

Диагностика и лечение болезни БАС

При подозрении на БАС-болезнь требуются консультация невролога и комплексное обследование.

Для постановки диагноза понадобятся:

  1. КТ или МРТ головного и спинного мозга. При склерозе выявляются дегенеративные изменения пирамидных структур и атрофия двигательных зон.
  2. Спинномозговая пункция.
  3. Общие клинические анализы.
  4. Анализ на супероксиддисмутазу.
  5. Биохимическое исследование. Повышаются креатинфосфокиназа, печеночные ферменты и азотистые соединения (креатинин, мочевина).
  6. Серологическое исследование.
  7. Нейропсихологическое тестирование.
  8. Оценка рефлексов, объема движений и чувствительности.
  9. Определение мышечной силы.
  10. Магнитная стимуляция.
  11. Электромиография.
  12. Опрос.
  13. Внешний осмотр.
  14. Физикальный осмотр.

Дифференциальная диагностика проводится с другой неврологической патологией (опухолями, энцефалопатией, патологией мышц, системными заболеваниями соединительной ткани, лимфомой, мультифокальной невропатией, спинальной амиотрофией, рассеянным склерозом, миастенией, синдромом Персонейджа-Тернера, дистрофической миотонией Россолимо и сирингомиелией).

Задачами терапии при амиотрофическом склерозе являются:

  • замедление прогрессирования неврологической симптоматики;
  • сохранение трудоспособности;
  • поддержание нормального качества жизни.

Лечение БАС предполагает:

  1. Применение медикаментов. Назначаются блокаторы глутамата в головном мозге, ингибиторы холинэстеразы (Калимин, Прозерин); препараты, расслабляющие мышцы в случае их спазма и миофасцикуляций (Мидокалм, Калмирекс, Толперизон); анаболические стероиды (Ретаболил); антибиотики (назначаются при бактериальных осложнениях). В случае развития депрессии назначаются антидепрессанты.
  2. Нарушение процесса образования дефектного белка и предупреждение гибели нейронов (РНК-интерференция).
  3. Пересадку стволовых клеток.
  4. Массаж.
  5. Лечебную гимнастику.

Для улучшения передачи нервных импульсов назначаются биологически активные добавки и витамины группы B. При выраженной дисфагии может потребоваться кормление больного человека с помощью зонда. Для улучшения работы мышц часто используется Карнитин или Левокарнитин. При нижнем парапарезе больным нужно носить специальную ортопедическую обувь, пользоваться тростью или ходунками. В случае закупорки тромбом глубоких вен требуется бинтование ног.

При амитрофическом склерозе могут проводиться следующие вмешательства:

  • эндоскопическая гастротомия (рассечение стенки желудка);
  • трахеостомия;
  • искусственная или вспомогательная вентиляция легких.

Боковой амиотрофический склероз – диагностика

Заболевание в каждом организме развивается по-своему. То есть, не существует списка конкретных признаков, по которым можно было бы точно определить БАС. Кроме того, ранние симптомы не всегда-то и похожи на симптомы – неуклюжесть, например, или неловкость в руках вполне можно списать и на личные особенности человека. Заболевание же тем временем будет благополучно развиваться.

Боковой амиотрофический склероз – диагностика

Когда подозрения все же появились, терапевт должен отправлять пациента к невропатологу, который назначит полное обследование, включающее:

  1. Анализ крови. Больше всего специалистов должен интересовать уровень креатинкиназы – фермента, который начинает быстро и в большом количестве вырабатываться, когда мышцы разрушаются.
  2. ЭНМГ. Электронейромиография помогает найти мышцы, которые теряют иннервацию. Их электрическая активность заметно отличается от здоровых.
  3. Магнитно-резонансная томография. При диагнозе боковой амиотрофический склероз МРТ нужен, чтобы исключить другие заболевания с похожими симптомами. Для определения БАС этот метод не годится – никаких специфических изменений при данном заболевании он выявить не сможет.
  4. ТМС. Транскраниальную магнитную стимуляцию, как правило, проводят вместе с ЭНМГ. Метод оценивает состояние двигательных нервных клеток. Его результаты могут пригодиться при подтверждении диагноза.
Читайте также:  9 ранних симптомов болезни Альцгеймера

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Любая форма болезни имеет одинаковое начало: больные жалуются на возрастающую мышечную слабость, уменьшение мышечной массы и появление фасцикуляций (мышечных подергиваний).

Бульбарная форма БАСа характеризуется симптомами поражения черепно-мозговых нервов (9,10 и 12 пар):

  • У заболевших ухудшается речь, произношение, тяжело становится шевелить языком.
  • Со временем нарушается акт глотания, больной постоянно поперхивается, пища может выливаться через нос.
  • Пациенты ощущают непроизвольное подергивание языка.
  • Прогрессирование БАСа сопровождается полной атрофией мышц лица и шеи, у пациентов полностью отсутствует мимика, они не могут открывать рот, пережевывать пищу.

Шейно-грудной вариант болезни поражает, в первую очередь, верхние конечности пациента, симметрично с обеих сторон:

  • Вначале больные ощущают ухудшение функциональности кистей, становится тяжелее писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять сложные движения.
  • При этом, мышцы руки очень напряжены, повышены сухожильные рефлексы.
  • Со временем слабость распространяется на мышцы предплечья и плеча, они атрофируются. Верхняя конечность напоминает повисшую плеть.

Пояснично-крестцовая форма начинается обычно с ощущения слабости в нижних конечностях.

  • Больные жалуются, что им стало тяжелее выполнять работу, стоя на ногах, ходить на дальние расстояния, подниматься по ступенькам.
  • С течением времени начинает отвисать стопа, атрофируются мышцы ног, пациенты даже не могут стать на ноги.
  • Появляются патологические сухожильные рефлексы (Бабинского). У заболевших развивается недержание мочи и кала.

Не зависимо от того, какой вариант преобладает у больных вначале болезни, исход все равно один. Болезнь неуклонно прогрессирует, распространяясь на все мышцы организма, в том числе и дыхательные. Когда отказывают дыхательные мышцы, больной начинает нуждаться в искусственной вентиляции легких и постоянном уходе.

В своей практике я наблюдала двух пациентов с БАС, мужчину и женщину. Отличал их рыжий цвет волос и сравнительно молодой возраст (до 40 лет). Внешне они были очень похожи: нет и намека на наличие мышц, амимичное лицо, всегда приоткрытый рот.

Умирают такие пациенты в большинстве случаев от сопутствующих заболеваний (пневмонии, сепсис). Даже при должном уходе у них развиваются пролежни (см. как и чем лечить пролежни), гипостатические пневмонии. Осознавая всю тяжесть своего заболевания, больные впадают в депрессию, апатию, перестают интересоваться внешним миром и своими близкими.

С течением времени психика пациента подвергается сильным изменениям. Пациент, которого я наблюдала в течение года, отличался капризностью, эмоциональной лабильностью, агрессивностью, несдержанностью. Проведение интеллектуальных тестов показывало снижение у него мышления, умственных способностей, памяти, внимания.

Прогноз

Если врач подтвердил боковой амиотрофический склероз, симптомы день ото дня только нарастают, ухудшается общее состояние пациента, прогноз в данном случае неутешителен. За всю историю современной медицины было зафиксировано всего два случая, когда больным удалось выжить. О первом мы уже рассказали в этой статье. А второй — знаменитый физик Стивен Хокинг, который все последние 50 лет жизни продолжает успешно существовать с таким заболеванием. Ученый активно работает и радуется каждому новому дню, хотя и передвигается на специально оборудованном кресле, а с окружающими общается посредством компьютерного синтезатора речи.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье