Болезнь Крейтцфельдта – Якоба: причины, симптомы и лечение

ⓘ Прогрессирующий супрануклеарный парез взора

Прогрессирующий супрануклеарный парез взора — известный также под названием «синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского» — это спорадическое нейродегенеративное заболевание, нейропатологически характеризующееся скоплением тау-белков в астроцитах, нейрональных отростках и нейронах; анатомически преимущественно в бледном шаре, субталамическом ядре, красном ядре, черной субстанции и зубчатом ядре. Результатом этого является прогрессирующий глиоз и атрофия этих областей, снижение концентрации нейротрансмиттеров допамина, ацетилхолина, норадреналина, гамма-аминомасляной кислоты и серотонина. Относится к так называемым атипичным синдромам паркинсонизма

Осложнения

Поскольку нарушена координация движений и частыми становятся падения, при них возможны ушибы и переломы. По мере прогрессирования патологии олигобрадикинетический синдром через несколько лет приковывает пациентов к постели.

Если нет надлежащего ухода, у таких больных развиваются все прелести постельного режима – пролежни, контрактуры суставов, застойная пневмония. У таких больных нередко возникают ночные апноэ, что может приводить к смерти во сне.

В связи со снижением иммунитета, не является редкостью присоединение интеркуррентных заболеваний и инфекций — пневмонии, цистит, пиелонефрит, что становится для пациента серьезным осложнением. Существует в связи с этим и высокий риск сепсиса.

С прогрессированием паралича появляется поперхивание и возможна аспирация пищи. В итоге больной истощается. Продолжительность жизни обычно не превышает 10 лет.

Ядерный и периферический паралич

Что это такое? Каковы причины их появления?

Нуклеарный паралич зачастую сочетается с периферическим. Связано это с волокнами лицевого нерва, которые петлеобразно огибают ядро отводящего. Как правило, при его повреждении присоединяется мостовой центр взора, ядро лицевого нерва и пирамидный путь.

Причинами образования ядерного являются:

Сосудистые нарушения, энцефалит, рассеянный склероз, опухоли.

Периферический (вялый) паралич – это болезнь, которой свойственно снижение мышечного тонуса и парализация отдельных частей. Независимо от причин, приводит к развитию косоглазия (strabism).

Факторы, вызывающие недуг: менингит, аневризма, полимеолит, ботулизм, дифтерия, травмы основания черепа и т.д.

При этом у больного исчезают рефлексы, снижается тонус мышц. В парализованных участках происходит реакция перерождения. То, насколько велика глубина электровозбудимости, говорит о степени поражения и дальнейшем исходе.

Основными отличительными признаками периферического и центрального параличей служат следующие:

• Полное/частичное отсутствие рефлексов.
• Тонус мышц заметно снижается (гипотония).
• Отмирание мышечной ткани.

Какие исследования назначают больному?

Во-первых, общий анализ крови. Он позволяет определить воспаление в организме.

Во-вторых, токсикологический, на наличие отравляющих веществ.

В качестве инструментальных методов диагностики применяют:

• Электронейромиографию (ЭНМГ). Дает оценку электрической активности мышечной ткани.
• Электроэнцефалографию (ЭЭГ). Используют для проверки различных областей головного мозга.
• ангиографию для исследования проходимости артерий и выявления новообразований.

Что может предложить современная медицина

Сенильная дегенерация головного мозга лечится с учетом сопутствующих заболеваний, которых к этому возрасту у пациента может быть немало. К ним относятся гипертония, пневмония, инфаркты и инсульты и многие другие. Лечат больных препаратами растительного происхождения и синтетическими.

К первой группе лекарственных средств относятся психостимулирующие средства. Их действие направлено на повышение способности нервной системы адаптироваться к нагрузкам. Второй группой препаратов являются ноотропы, действие которых направленно на восстановление памяти и улучшение конгнитивных функций. Эта группа способна снижать потребность мозга в кислороде.

Лечение старческой деменции подразумевает использование лекарственных средств, которые способны восстанавливать питание нервной ткани мозга. Их действие несколько ослабевает при комбинаторном лечении с препаратами, улучшающими кровоснабжение в органе. Но результаты лечения все-таки имеют положительную динамику.

Чувство беспричинного страха, тревоги, бессонницы лечат применением транквилизаторов. Больным могут понадобиться психотерапевтические методы воздействия, способные вернуть человека к нормальному поведению.

Особенности ухода

Медикаментозная терапия не даст ожидаемого эффекта без надлежащего ухода. Близкие пациента должны знать, что в домашних условиях практически невозможно создать нужные условия.

Это объясняется тем, что дома имеется большое количество опасных для пациента предметов (режущие, колющие, электрические и пожароопасные). Кроме того из-за возможной агрессии больного очень трудно сохранять спокойствие в доме. Питание больных должно быть однообразным.

Их конгнитивные способности нарушены, и разнообразие блюд способно вызвать непредсказуемое замешательство. Пожилым людям необходима помощь в посещении туалета. Возможно, придется применять специальные предметы гигиены (подгузники).

Из всего этого следует, что лучшим вариантом является помещение больного в специализированное медучреждение или уход профессиональной сиделки.

К пациенту следует относиться уважительно. Его поведение — проявление тяжелой болезни, а не черты характера. При позитивном отношении, хорошем, терпеливом уходе наблюдается значительное улучшение состояния.

Что означает слово «деградация»? Слово «деградация» встречается довольно часто. Его употребляют, когда говорят о постепенном ухудшении, упадке, утрате ценных качеств и свойств, наблюдающихся в различных областях жизни – культуре, обществе, искусстве, окружающей среде. Применяется этот термин и по отношению к физическим, химическим и биологическим процессам: деградация почв, белков и др.

Психологи используют его, когда говорят о разрушении личности – сужении и обеднении интересов, чувств, дарований и суждений, снижении умственной активности и работоспособности, вплоть до полного безразличия и потери контактов с окружающей средой. Деградацию личности еще называют умственным отупением.

Особенности ухода

К пациенту следует относиться уважительно. Его поведение — проявление тяжелой болезни, а не черты характера. При позитивном отношении, хорошем, терпеливом уходе наблюдается значительное улучшение состояния.

Симптомы

Заболевание медленно, но неуклонно прогрессирует. Острое начало встречается крайне редко. У 30-40% отмечается период продромы с наличием астенического, депрессивного синдрома, снижения аппетита, расстройства внимания. Такой период может продолжаться до нескольких месяцев.

Дебют болезни Крейтцфельдта-Якоба выражается в развитии интеллектуальных, аффективных нарушений. Также больного начинают беспокоить головные боли, головокружение, нарушения речи, нарушения зрения. В неврологическом осмотре можно определить наличие атаксии, изменения полей зрения. Иногда у пациента имеют место миоклонии.

Со временем прогрессирования заболевания развивается центральный парез конечностей, развиваются выраженные экстрапирамидные нарушения, могут развиваться генерализованные судорожные припадки, нарастает деменция по альцгеймеровскому типу. В конечном итоге развивается кома и позже наступает смерть.

Клинически можно выделить шесть основных форм болезни Крейтцфельдта-Якоба, в зависимости от выраженности тех или иных симптомов:

• Окципитальная (по автору – Хейденхайна): поражаются задние отделы коры, рано развивается слепота.
• Атаксическая (Броунелла-Оппенгеймера): поражается ствол, мозжечок, главный симптом – атаксия.
• Экстрапирамидная (Стерна-Гарсиа): поражаются базальные ганглии, на первый план выходят явления паркинсонизма.
• Фронтальная (Якоба): поражается лобная доля, превалируют психические нарушения.
• Амиотрофическая: встречается редко, поражаются нейроны передних рогов (развитие двигательных расстройств).
• Панэнцефалопатическая (Мизутани): диффузное поражение серого и белого вещества с разнообразной клинической картиной, выраженными общемозговыми нарушениями.