Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: причины, симптомы, лечение

Медицинская библиотека

• Акушерство и гинекология
• Анатомия и физиология
• Анестезиология и реаниматология
• Болезни органов дыхания
• Болезни пищеварительной системы
• Болезни сердечно-сосудистой системы
• Гематология
• Дерматология и венерология
• Инфекционные болезни
• Информация
• Контрацепция
• Красота, здоровье, долголетие
• Неврология и невропатология
• Онкология
• Оториноларингология
• Офтальмология
• Педиатрия
• Психология и психиатрия
• Сексология и сексопатология
• Стоматология
• Судебная медицина
• Терапия
• Урология и нефрология
• Фармакология
• Хирургия
• Эндокринология
• Энциклопедия
• Болезни
• Нервной системы болезни
• Нервной системы центральной болезни
• Мозга головного болезни
• Деменция
• Крейтцфельдта-якоба синдром

Лечение заболевания Крейтцфельдта – Якоба

В современной медицине не существует способов успешного излечения пациентов от данного заболевания. В последние десятилетия учеными были проведены тесты множества препаратов: антибиотиков, стероидов, иммуномодуляторов и антивирусных лекарств. Но все рассматриваемые методы показали полное отсутствие терапевтического эффекта.

Сегодня, работая с пациентами, страдающими болезнью Крейтцфельдта—Якоба, врачи могут проводить исключительно симптоматическое лечение, направленное на облегчение тяжести течения заболевания, но не на уничтожение прионов и оздоровление мозга. При подозрении на КБЯ, больному отменяют лекарственные препараты, негативно воздействующие на мнестические функции его организма.

Положительное влияние на состояние пациентов, а именно облегчение симптомов заболевания было выявлено при использовании следующих медикаментов: Брефелдина А и блокаторов кальциевых каналов. Первые, разрушая аппарат Гольджи, создают препятствие для выработки PrPSc в структуре зараженных клеток. Вторые останавливают работу NMDA-рецепторов, что становится причиной более длительного срока жизни инфицированных нейрональных культур.

Болезнь крейтцфельата-якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба— прогрессирующее заболеваниеЦНС, губчатая энцефалопатия. Инкубационный период спорадической формы (превалирует)заболевания длителен— до15—20 мес иболее; средняя длительность заболевания— 6мес; внебольшой части случаев имеется семейная предрасположенность.

Этиология и патогенез

Факторы риска

Клиническая картина

Диагностика

Внезапная сердечная смерть

Лечение

См. также Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая Болезнь Кройтцфельдта-Якоба ЭДД1. 123400 Болезнь Кройтцфельдта-Якоба Йримечания

Диагностические меры

Основываясь на прогрессирующей симптоматике, лечащий врач – невролог обращается к инструментальным методикам диагностирования: ЭЭГ, ПЭТ, магнитно-резонансное сканирование мозга головы, пункцию мозговых тканей. При затруднениях в диагностировании может быть использована проникающая биопсия. Это самый информативный способ диагностирования при данном недуге, так как у специалистов появляется возможность выявить повышенное количество патогенного приона в изъятых на анализ тканях.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – лечение

Так как до сих пор и не установлена точная причина возникновения заболевания, не найдено и лекарство против нее. Иммунизация коров и людей не принесла желаемых результатов. Не действуют на враждебные прионы и противовирусные препараты. Исследователи смогли понять, как продлить жизнь инфицированных клеток, но это лишь малый шаг на пути поиска эффективного лекарства. На данный момент коровье бешенство у людей лечится только симптоматически. Пациенту назначают противосудорожные и противоэпилептические препараты.

Заболевания

По теме:

Катаракта глаза – что это такое, почему возникает, и как лечить болезнь?

Человеческий глаз функционирует как линза, в которой за преломление световых лучей отвечает хрусталик. Для обеспечения нормального зрения он должен быть полностью прозрачным. Катаракта глаза представляет собой помутнение хрусталика. Это приводит…

Болезнь БАС – можно ли вылечить боковой амиотрофический склероз?

Болезнь БАС – редкое заболевание. Ее еще принято называть амиотрофическим боковым склерозом или болезнью Шарко. Этот недуг поражает центральную нервную систему и впервые был описан в 1865 году. Его проявления…

Кератоконус глаза – почему возникает патология, и как ее можно исправить?

Кератоконус – это заболевание, которое чаще диагностируется в подростковом возрасте. Реже данная патология возникает как осложнение после неудачно сделанной лазерной операции. Хотя эта болезнь не провоцирует развитие полной слепоты, она…

Миксома сердца – что это такое, почему возникает, как ее можно выявить и лечить?

Миксома сердца – распространенное заболевание. Оно диагностируется в 50% случаях при выявлении доброкачественного новообразования, поражающего данный орган. В зоне риска находятся лица возрастной группы 40-65 лет. Причем, у женщин заболевание…

Подагра: первые признаки, симптомы и лечение, диета. Что это за болезнь и почему ее называют «Болезнь королей»?

Подагра раньше носила поэтическое название «болезнь королей». Этим заболеванием в Средневековье часто страдали богачи благородного происхождения – лорды, графы и герцоги, в рационе которых преобладало жирное мясо. Содержание1 Что это…

Головная боль напряжения – почему возникает, и как с ней бороться?

Ощущение, будто череп зажат в тиски и сдавливается, знакомо многим людям после 25 лет, особенно женщинам. Головная боль не представляет серьезной угрозы для жизни, но сильно портит ее качество. Избавиться…

Ячмень на глазу – чем опасен, почему возникает и как лечить гордеолум?

Ячмень на глазу (он же гордеолум) – это распространенное офтальмологическое заболевание, поражающее ограниченный участок верхнего или нижнего века. С этим недугом хотя бы раз в жизни сталкивается каждый человек. В…

Заболевания

Лечение

Методов, способных устранить причину заболевания, в настоящее время не существует, поэтому лечение коровьего бешенства направлено на устранение симптомов болезни.

В первую очередь отменяются препараты, негативно влияющие на мнестические и поведенческие функции больного. Применение противовирусных средств себя не оправдало.

Положительно влияют на процесс лечения:

• разрушающий аппарат Гольджи и препятствующий синтезу аномального белка Брефелдин А;
• замедляющий накопление аномальных белков иммуномодулятор Тилорон. К побочным эффектам относится ухудшение стабильности клеточных мембран в результате нарушения обмена фосфолипидов;
• удлиняющие срок жизни инфицированных нейрональных культур блокаторы кальциевых каналов.

Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба

Деменция при рассматриваемой патологии выражена прогрессирующим слабоумием приобретенного типа при наличии обширной неврологической симптоматики. Предположительно, именно гены влияют на специфические изменения, происходящие в нервной системе. Имеется в виду подострая спонгиформная энцефалопатия.

Триада клинической картины:

• трехфазная ЭЭГ;
• выраженные экстрапирамидные и пирамидные нарушения с миоклонусом;
• опустошающая и быстро прогрессирующая деменция.

Среди проявлений стоит отметить атрофию верхнего двигательного нейрона, мышечную фибрилляцию, падение зрения, атаксию, ригидность, тремор и спастический паралич конечностей.

Диагностика требует наличия следующих факторов:

• быстрое течение (до 2 лет);
• моторные нарушения появляются рано;
• предшествующая деменции обширная неврологическая симптоматика.

Клиническую картину патологии усугубляют психические нарушения, лечение которых необходимо осуществлять с учетом конкретных синдромов, соматоневрологического состояния пациента и его возраста. Члены семьи должны быть вовлечены в работу и оказывать поддержку и помощь.