Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: причины, симптомы, лечение

Узнать больше о заболеваниях на букву «Б»: Базилярная импрессия, Базилярная мигрень, Бери-бери, Беттолепсия, Боковой амиотрофический склероз, Болезнь Альцгеймера, Болезнь Вильсона, Болезнь Галлервордена-Шпатца, Болезнь Гамсторпа, Болезнь Гиппеля-Линдау, Болезнь Канавана, Болезнь Крейтцфельдта-Якоба, Болезнь Лафоры, Болезнь Мачадо-Джозефа, Болезнь мойя-мойя, Болезнь Мортона, Болезнь Паркинсона, Болезнь Пика, Болезнь Рефсума, Болезнь Фара.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Нервной системы болезни
  • Нервной системы центральной болезни
  • Мозга головного болезни
  • Деменция
  • Крейтцфельдта-якоба синдром

Лечение заболевания Крейтцфельдта – Якоба

В современной медицине не существует способов успешного излечения пациентов от данного заболевания. В последние десятилетия учеными были проведены тесты множества препаратов: антибиотиков, стероидов, иммуномодуляторов и антивирусных лекарств. Но все рассматриваемые методы показали полное отсутствие терапевтического эффекта.

Сегодня, работая с пациентами, страдающими болезнью Крейтцфельдта—Якоба, врачи могут проводить исключительно симптоматическое лечение, направленное на облегчение тяжести течения заболевания, но не на уничтожение прионов и оздоровление мозга. При подозрении на КБЯ, больному отменяют лекарственные препараты, негативно воздействующие на мнестические функции его организма.

Положительное влияние на состояние пациентов, а именно облегчение симптомов заболевания было выявлено при использовании следующих медикаментов: Брефелдина А и блокаторов кальциевых каналов. Первые, разрушая аппарат Гольджи, создают препятствие для выработки PrPSc в структуре зараженных клеток. Вторые останавливают работу NMDA-рецепторов, что становится причиной более длительного срока жизни инфицированных нейрональных культур.

Болезнь крейтцфельата-якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба— прогрессирующее заболеваниеЦНС, губчатая энцефалопатия. Инкубационный период спорадической формы (превалирует)заболевания длителен— до15—20 мес иболее; средняя длительность заболевания— 6мес; внебольшой части случаев имеется семейная предрасположенность.

Читайте также:  Деменция у пожилых: симптомы, лечение

Этиология и патогенез

  • Возбудитель— модифицированная форма приона, вт.ч. инфекционное начало передаётся открупного рогатого скота, страдающего губчатой энцефалопатйей
  • Диффузная дегенерация нейронов головного испинного мозга, базальных ядер.
  • Факторы риска

  • Нейрохирургическое вмешательство
  • Употребление впищу мозга имяса (?) инфицированных животных.
  • Клиническая картина

  • Быстро прогрессирующая подострая деменция альцхаймеровского типа, всочетании свыраженной миоклонией, реже— смозжечковыми симптомами, атетозом испастической дизартрией, галлюцинациями
  • Спастический псевдосклероз скортико-стриоспинальной дегенерацией
  • Экстрапирамидные нарушения— нистагм, дизартрия, брадикинезия идр.
  • Спинальные нарушения— парезы ипараличи конечностей, увеличение мышечного тонуса, расстройства функций тазовых органов
  • ЭЭГ: частые периодические разряды ианомальный фоновый ритм
  • Неуклонно прогрессирует вплоть докомы исмерти втечение 6мес.
  • Диагностика

  • В связи спривлечением препаратами массовой информации внимания общественности кт.н. коровьему бешенству наблюдается гипердиагностика заболевания
  • Окончательная диагностика -выделение измозга заболевших белка PrSc (см. Примечания)
  • По 1997г. включительно зарегистрировано 39случаев заболевания.
  • Внезапная сердечная смерть

    Лечение

  • Эффективное лечение отсутствует
  • Амантадин (мидан-тан)и видарабин.
  • См. также Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая Болезнь Кройтцфельдта-Якоба ЭДД1. 123400 Болезнь Кройтцфельдта-Якоба Йримечания

  • Заболевание описали в1920г. Кройтцфельдт ив 1921г. Якоб
  • Прион (prion, отproteinaceous infectious particle [бел-ковоподобная инфекционная частица]
  • on: термин ввёл в1982г. Стенли Прузинер [Stanley Prusiner, Нобелевская премия 1997г.]). Инфекционный агент (PrSc)т.н. прионовых нейродегенеративных болезней (медленного вируса заболевания); белок Рrс кодируется внормальном геноме, вероятно (вт.ч. при мутации гена Prи вприсутствии РrSc,
  • 176640, 20р 12) возможна конформация Рrсв PrSl, устойчивый кдействию протеаз; разные линии PrSc выделены изинфекционного начала скрэпи (scrapie) овец, куру (kuru), Кройтцфельдта-Якоба заболевания1, губчатой энцефалопатйи коров, изВ-Амилоида мозга; влитературе также можно встретить трактовку названных нейродегенеративных Ямезней какт.н. медленных вирусных инфекций
  • прионовый белок
  • Известна семейная форма заболевания Кройтцфельдта-Якоба (зарегистрирована вЧили)
  • дегенерация кортико-стриоспинальная
  • Герстманна-Штраусслера синдром— спонгиоформная энцефалопатия (137440, семейная болезнь, R) сначалом в последствии 30лет; атаксия, диплопия, мнестические расстройства, снижение интеллекта
  • семейная пресенильная деменция
  • Бессонница семейная фатальная (600072, R). Начало заболевания— 37—61 год; длительность -от 7до 25мес; клинически: прогрессирующая инсомния, пирексия, дизартрия, тремор, кома.
  • Диагностические меры

    Основываясь на прогрессирующей симптоматике, лечащий врач – невролог обращается к инструментальным методикам диагностирования: ЭЭГ, ПЭТ, магнитно-резонансное сканирование мозга головы, пункцию мозговых тканей. При затруднениях в диагностировании может быть использована проникающая биопсия. Это самый информативный способ диагностирования при данном недуге, так как у специалистов появляется возможность выявить повышенное количество патогенного приона в изъятых на анализ тканях.

    Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – лечение

    Так как до сих пор и не установлена точная причина возникновения заболевания, не найдено и лекарство против нее. Иммунизация коров и людей не принесла желаемых результатов. Не действуют на враждебные прионы и противовирусные препараты. Исследователи смогли понять, как продлить жизнь инфицированных клеток, но это лишь малый шаг на пути поиска эффективного лекарства. На данный момент коровье бешенство у людей лечится только симптоматически. Пациенту назначают противосудорожные и противоэпилептические препараты.

    Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – лечение
    Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – лечение

    Заболевания

    По теме:

    Катаракта глаза – что это такое, почему возникает, и как лечить болезнь?

    Человеческий глаз функционирует как линза, в которой за преломление световых лучей отвечает хрусталик. Для обеспечения нормального зрения он должен быть полностью прозрачным. Катаракта глаза представляет собой помутнение хрусталика. Это приводит…

    Болезнь БАС – можно ли вылечить боковой амиотрофический склероз?

    Болезнь БАС – редкое заболевание. Ее еще принято называть амиотрофическим боковым склерозом или болезнью Шарко. Этот недуг поражает центральную нервную систему и впервые был описан в 1865 году. Его проявления…

    Кератоконус глаза – почему возникает патология, и как ее можно исправить?

    Кератоконус – это заболевание, которое чаще диагностируется в подростковом возрасте. Реже данная патология возникает как осложнение после неудачно сделанной лазерной операции. Хотя эта болезнь не провоцирует развитие полной слепоты, она…

    Миксома сердца – что это такое, почему возникает, как ее можно выявить и лечить?

    Миксома сердца – распространенное заболевание. Оно диагностируется в 50% случаях при выявлении доброкачественного новообразования, поражающего данный орган. В зоне риска находятся лица возрастной группы 40-65 лет. Причем, у женщин заболевание…

    Подагра: первые признаки, симптомы и лечение, диета. Что это за болезнь и почему ее называют «Болезнь королей»?

    Подагра раньше носила поэтическое название «болезнь королей». Этим заболеванием в Средневековье часто страдали богачи благородного происхождения – лорды, графы и герцоги, в рационе которых преобладало жирное мясо. Содержание1 Что это…

    Читайте также:  Врождённые мышечные дистрофии. Врождённые миопатии

    Головная боль напряжения – почему возникает, и как с ней бороться?

    Ощущение, будто череп зажат в тиски и сдавливается, знакомо многим людям после 25 лет, особенно женщинам. Головная боль не представляет серьезной угрозы для жизни, но сильно портит ее качество. Избавиться…

    Ячмень на глазу – чем опасен, почему возникает и как лечить гордеолум?

    Ячмень на глазу (он же гордеолум) – это распространенное офтальмологическое заболевание, поражающее ограниченный участок верхнего или нижнего века. С этим недугом хотя бы раз в жизни сталкивается каждый человек. В…

    Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – лечение
    Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – лечение

    Заболевания

    Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – лечение
    Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – лечение

    Лечение

    Методов, способных устранить причину заболевания, в настоящее время не существует, поэтому лечение коровьего бешенства направлено на устранение симптомов болезни.

    Лечение

    В первую очередь отменяются препараты, негативно влияющие на мнестические и поведенческие функции больного. Применение противовирусных средств себя не оправдало.

    Положительно влияют на процесс лечения:

    Лечение
    • разрушающий аппарат Гольджи и препятствующий синтезу аномального белка Брефелдин А;
    • замедляющий накопление аномальных белков иммуномодулятор Тилорон. К побочным эффектам относится ухудшение стабильности клеточных мембран в результате нарушения обмена фосфолипидов;
    • удлиняющие срок жизни инфицированных нейрональных культур блокаторы кальциевых каналов.

    Лечение

    Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба

    Деменция при рассматриваемой патологии выражена прогрессирующим слабоумием приобретенного типа при наличии обширной неврологической симптоматики. Предположительно, именно гены влияют на специфические изменения, происходящие в нервной системе. Имеется в виду подострая спонгиформная энцефалопатия.

    Триада клинической картины:

    • трехфазная ЭЭГ;
    • выраженные экстрапирамидные и пирамидные нарушения с миоклонусом;
    • опустошающая и быстро прогрессирующая деменция.

    Среди проявлений стоит отметить атрофию верхнего двигательного нейрона, мышечную фибрилляцию, падение зрения, атаксию, ригидность, тремор и спастический паралич конечностей.

    Диагностика требует наличия следующих факторов:

    • быстрое течение (до 2 лет);
    • моторные нарушения появляются рано;
    • предшествующая деменции обширная неврологическая симптоматика.

    Клиническую картину патологии усугубляют психические нарушения, лечение которых необходимо осуществлять с учетом конкретных синдромов, соматоневрологического состояния пациента и его возраста. Члены семьи должны быть вовлечены в работу и оказывать поддержку и помощь.

    Берег жизни - медицинский портал о здоровье