Болезнь Паркинсона — причины, симптомы, диагностика и лечение

Современная медицина пока не может излечить заболевание (этиологическая или патогенетическая терапия), однако существующие методы консервативного и оперативного лечения позволяют значительно улучшить качество жизни больных и замедлить прогрессирование болезни[3].

Что такое синдром Паркинсона

Это молодое заболевание, которое равнозначно развивается в женском и мужском организме. Его возникновению предшествует генетическая предрасположенность, а первым симптомом становится тремор верхних и нижних конечностей. Добиться окончательного излечения практически невозможно, однако при адекватно подобранной схеме интенсивной терапии патологический прочес регрессирует, наблюдается устойчивая положительная динамика. Есть мнение, что паркинсонизм излечимый, но в любом случае относится к категории хронических недугов с периодическим появлением рецидивов.

Что такое болезнь Паркинсона

Паркинсон — одна из самых страшных фамилий, что можно услышать в кабинете у невролога. Ее носил английский врач, который в 1817 году подробно описал шесть случаев загадочной болезни. День рождения Джеймса Паркинсона, 11 апреля, и выбран памятной датой Всемирной организацией здравоохранения. Из-за основных симптомов Паркинсон называл недуг дрожательным параличом: движения больных замедляются, становятся скованными, мышцы сильно напрягаются, а руки, ноги, подбородок или все тело бесконтрольно трясутся. Впрочем, в четверти случаев дрожания — самого известного признака болезни — нет.

Все это напоминает обыкновенную старость. Двигательные симптомы — собирательно их называют паркинсонизмом — встречаются у многих здоровых стариков. Но болезнь Паркинсона этим не исчерпывается. На поздних стадиях человек легко теряет равновесие, то и дело застывает на месте во время ходьбы, ему трудно говорить, глотать, спать, появляются тревога, депрессия и апатия, мучают запоры, падает кровяное давление, слабеет память, а под конец часто развивается слабоумие. Самое печальное — вылечить болезнь Паркинсона пока невозможно.

В начале XX века российский невропатолог Константин Третьяков выяснил, что при болезни Паркинсона гибнут клетки черной субстанции, области мозга, которая частично отвечает за движения, мотивацию, обучение. Что вызывает смерть нейронов, неизвестно. Возможно, дело в сбоях внутри клеток, но еще замечено, что внутри них скапливается вредный белок. Оба процесса наверняка как-то связаны, но ученые не знают, как именно.

В 2013 году физиолог Сьюзан Гринфилд из Оксфордского университета представила новую модель развития нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезней Паркинсона и Альцгеймера. Гринфилд предположила, что при повреждении мозга, например, от сильного удара выделяется особое вещество. У маленьких детей из-за него растут новые клетки, а на взрослых оно, судя всему, действует противоположным образом, дальше повреждая клетки. После этого следует еще больший выброс вещества, и цепная реакция постепенно разрушает мозг. По злой иронии взрослые впадают в младенчество из-за фермента, необходимого младенцам.

Клинические симптомы и факторы риска

Психоз при болезни Паркинсона характеризуется собственной совокупностью клинических симптомов, которые отличаются от таковых при других психических расстройствах, таких, как шизофрения. Несмотря на то, что эти проявления хорошо описаны, до сих пор не существует официальных критериев для подтверждения диагноза паркинсонического психоза. Диагностическое и Статистическое Руководство по Психическим Расстройствам четвертого выпуска, пересмотренное (DSM-IV-TR) и Структурированное Клиническое Интервью для Оси 1 DSM-IV-TR (SCID) включают только общие категории, такие как «психоз вследствие соматического заболевания» или «медикаментозный психоз». [13]

Психоз при болезни Паркинсона чаще всего проявляется в виде зрительных галлюцинаций, которые могут возникать в любое время суток, хотя чаще всего появляются в вечерние часы, и вообще при снижении внешней стимуляции. [8] Зрительные галлюцинации обычно включают людей или животных, но могут также содержать и неодушевленные объекты. Как правило, эти обманы восприятия длятся от нескольких секунд до нескольких минут с частотой от одного раза в неделю и выше. Слуховые галлюцинации, если они возникают при паркинсоническом психозе, как правило, не бывают изолированными, а сопровождаются зрительными. В целом, при болезни Паркинсона слуховые обманы восприятия обнаруживаются реже, чем, например, при шизофрении; если они присутствуют, то, как правило, представляют из себя  шепот или музыку, а не угрожающие голоса, о которых сообщают шизофренические пациенты. Тем не менее, в научной литературе имеются сведения о случаях угрожающих слуховых галлюцинаций и при болезни Паркинсона. [14] Тактильные, обонятельные, и висцеральные галлюцинации при болезни Паркинсона редки, и также обычно сопровождаются зрительными. [3]

В литературе содержатся сведения и о других феноменах, возникающих при паркинсоническом психозе, таких как иллюзии, галлюцинации присутствия или периферические галлюцинации. [8] Иллюзия  — это ошибка перцептивного опыта, например, принятие объекта за животное или человека. Галлюцинации присутствия включают чувство, что кто-то находится в непосредственной физической близости к пациенту. Периферические галлюцинации — обычно мимолетные видения образов или теней, возникающие на периферии поля зрения пациента. Пациенты редко сами сообщают врачу о наличии у них этих феноменов. Скорее всего потому, что наличие или отсутствие этих обманов обычно никак не влияет на течение их повседневной жизни.

Бред и дезорганизация мышления также описаны в структуре психотических расстройств при болезни Паркинсона, однако они не настолько характерны, как зрительные галлюцинации. Наиболее часто содержанием бредовых идей оказываются ситуации супружеской неверности, хотя грандиозные, ипохондрические, персекуторные и религиозные бредовые идеи, чаще, впрочем, описываемые при шизофрении, при болезни Паркинсона также встречаются.

Психоз при болезни Паркинсона, как правило, развивается на поздних стадиях заболевания. О симптомах психоза пациенты, в среднем, сообщают спустя 10 и более лет после постановки диагноза паркинсонизма. [15] Первоначально психоз возникает на фоне сохранных сенсорики и критики. [15,16] Тем не менее, возникнув однажды, психотические симптомы имеют тенденцию к повторению, а их течение — к ухудшению со временем, и критика в конечном итоге может быть утеряна. [16] Психоз при болезни Паркинсона принято рассматривать как текущий параллельно основному заболеванию процесс, в котором незначительные симптомы, такие как яркие сновидения и иллюзии предваряют более откровенные галлюцинации и бред, в конечном счете приводя к цветущему психозу и деменции. [17] Другие данные, однако, свидетельствуют, что это понимание предварительно, и может не соответствовать истине. [18]

Дофаминергическая медикаментозная терапия, особенно использование дофаминомиметиков, является серьезным фактором риска развития психоза, однако продолжительность лечения и дозы препаратов, как оказалось, не единственная причина развития психоза. [20] Другие факторы риска включают когнитивное ухудшение, преклонный возраст, длительность течения болезни и ее тяжесть, наличие депрессии, нарушений сна, вегетативное ухудшение и снижение остроты зрения. [3, 8, 21-24] В недавнем геномном исследовании было показано, что психоз у пациентов с болезнью Паркинсона не связан с полиморфизмом аполипопротеинов, альфа синуклеинов или генов тау-белков микроканальцев. Однако исследователи обнаружили сильную корреляцию риска развития психоза с нарушением походки (по типу «застывания» при ходьбе и поворотах). [25] Это исследование также подтвердило ассоциацию между психозом и депрессией, продолжительностью болезни, возрастом, когнитивным снижением и проблемами сна.

Стадии

Болезнь Паркинсона развивается постепенно, проходя в 6 стадий. Для каждой характерны свои нарушения и клинические признаки.

Стадии болезни Паркинсона с симптомами и признаками:

  1. Нулевая стадия — начало заболевания, оно никак не выдает себя, но уже происходят изменения в головном мозге. Могут отмечаться рассеянность внимания, ухудшение памяти, забывчивость.
  2. Первая — ранний период, когда патология начинает проявляться с одной стороны. Клинические симптомы все еще слабые, потому за помощью к специалисту обращаются очень редко. Заметен слабый тремор, возникающий при волнении. Начинает меняться осанка и мимика.
  3. Вторая — симптомы начинают проявляться с двух сторон. Отмечается слабый признак постуральной неустойчивости, нарушается координация, становится сложно удерживать равновесие. Больному труднее справляться с физической работой.
  4. Третья — отмечается яркая постуральная неустойчивость, но человек еще может обходиться без сторонней помощи, остается вменяемым.
  5. Четвертая — больному необходима помощь близких, выражено нарушена двигательная функция, самостоятельно передвигаться уже нет возможности, редко человек может стоять без опоры.
  6. Пятая и шестая — пожилой недееспособен, прикован к постели, требует ухода.

На ранней стадии патологии отмечаются изменения голоса. Человек начинает говорить тише, некоторые слова даются с трудом и неразборчивы.

Стадии

При подозрении на патологию у молодых наблюдается слабость стопы. Это заметно во время ходьбы, когда упор делается на наружный ее край. Важные признаки на начальной стадии заболевания будут наблюдаться со стороны психоэмоциональной сферы. У больного появляется раздражительность, апатия, постоянная усталость, повышенная потливость даже при нормальной температуре.

На поздней стадии пациенту становится трудно держать равновесие. Он начинает использовать трость, так как без опоры может упасть. Важным признаком будет потеря автоматизма, когда привычные действия даются с трудом.

У больных на запущенной стадии нарушается мимика, меняется выражение лица, голос становится монотонным, спокойным. Глотать становится очень трудно. Небольшой процент больных на поздних этапах заболевания подвержены слабоумию.

Полный перечень препаратов для лечения паркинсонизма

В настоящее время не изобретено лекарства, способного излечить заболевание.

Терапия медикаментами носит симптоматический характер и преследует следующие цели:

  1. Уменьшение выраженности симптомов.
  2. Замедление прогрессирования патологии.
  3. Улучшение качества жизни больного.
  • При выборе схемы лечения важно подобрать оптимальную дозировку, при которой проявления болезни устраняются, а негативное влияние на организм отсутствует.
  • Это очень важный момент, потому что таблетки имеют множество побочных эффектов, которые возникают при превышении дозировки.
  • Из-за выраженного воздействия на ЦНС и психическую сферу все препараты отпускаются строго по рецепту.
  • Для лечения паркинсонизма используют следующие группы препаратов:
  1. Блокирующие моноаминооксидазу-Б.
  2. Антагонисты дофамина.
  3. Центральные холиноблокаторы.
  4. Леводопа.
  5. Амантадины.
  6. Антиоксиданты.

Блокираторы моноаминооксидазы-В

Данные средства замедляют разрушению молекул дофамина, тем самым повышают его концентрацию в структурах центральной нервной системы.

Они усиливают передачу нервного импульса.

К этой группе относятся: Селегилин, Паргилин, Разагилин, Сеган, Юмекс. Лекарства принимают два раза в день по 5 мг.

Читайте также:  Роды и беременность при рассеянном склерозе

Из противопоказаний отмечают только индивидуальную непереносимость и гипотензию. Побочные эффекты напрямую зависят от дозировки.

У пациента могут возникнуть: снижение давления, головные боли, сухость во рту. При значительном превышении рекомендованной дозы лекарства вызывают эйфорию, бред, галлюцинации.

Антагонисты дофамина

Дофамин является нейромедиатором, вырабатываемым в мозге, он отвечает за множество важных функций ЦНС.

При паркинсонизме это вещество перестает вырабатываться, что приводит к возникновению таких симптомов болезни, как рвота, тошнота, слабость кишечной перистальтики.

Антагонисты дофамина блокируют рецепторы и оказывают противорвотное действие. Они стимулируют моторную функцию желудка.

Среди средств этой группы: Апоморфин, Перголид, Ропинирол.

По своим фармакологическим свойствам они схожи с леводопой, но не вызывают двигательных расстройств. Побочные эффекты препаратов: отеки, тошнота, запоры, головокружение.

Центральные холиноблокаторы

В эту группу входят: Тригексифенидил, Циклодол, Акинетон.

Они изменяют соотношение между ацетилхолином и дофамином. Терапию начинают с дозировки 1 мг в день, при необходимости ее повышают.

Лекарства больше воздействуют на тремор, а не на ригидность мышц. Препараты нельзя резко отменять, так как возникает рецидив сипмтомов.

Побочные эффекты: снижение остроты зрения, увеличение внутриглазного давления, тахикардия. Поэтому холиноблокаторы не назначают людям с глаукомой, сердечными заболеваниями, патологиями почек.

Леводопа

Препараты леводопы (Карбидопа, Синдопа) — самые популярные и эффективные противопаркинсонические средства. Леводопа является предшественником дофамина, поэтому стимулирует дофаминовые рецепторы и устраняет симптомы болезни.

Воздействует на все проявления паркинсонизма: тремор, ригидность, гипокинезию. Однако, большинство вторичных форм заболевания (травматическая, лекарственная) не поддаются терапии леводопой.

Начальная доза препарата составляет 0,25-0,5 г, разделенных на 2 приема. При необходимости ее медленно увеличивают.

Терапевтический эффект проявляется через неделю лечения и достигает максимума через 25-30 дней. Однако, лекарство помогает только в 50% случаев.

  1. Также у пациентов возникает множество побочных эффектов: падение давления и ЧСС, бессонница, тревожность, паранойя, судороги, потеря аппетита, обострение язвы, тошнота, рвота.
  2. Из-за большого количества побочных эффектов леводопу назначают уже на поздних стадиях болезни.
  3. Леводопа запрещена к приему больным, имеющим проблемы с давлением, глаукому, язву желудка, атеросклероз, астму, болезни крови.
  4. При резкой отмене лекарства симптомы обостряются, поэтому прекращать прием следует постепенно.

Амантадины

Лекарства группы амантадинов (Амантин, Мидантан, Неомидантан) способствуют высвобождению дофамина из нейронов и препятствуют его утилизации.

Благодаря этому нейромедиатор сохраняется в клетках, у больного уменьшается выраженность клинических проявлений болезни.

Стандартно назначают 100 мг в сутки, но врач может подобрать дозировку индивидуально. По поводу применения амантадинов при паркинсонизме до сих пор ведутся споры.

Некоторые врачи считают их неэффективными и способными вызвать расстройство психики. Лекарства эффективны при акинетической и ригидной формах болезни, в меньшей степени влияет на тремор.

Данные средства можно приобрести без рецепта. Они обычно хорошо переносятся. Редко возникают побочные эффекты в виде головной боли, головокружений, бессонницы и слабости.

В этом случае необходимо уменьшить дозировку. С осторожностью препараты назначают пациентам с тиреотоксикозом, эпилепсией, психическими заболеваниями.

Азилект

Азилект (разагилин): Противопаркинсоническое средство, ингибитор МАО. Таблетки.

читать..

Акинетон

Доклинические симптомы

Доклинические симптомы болезни Паркинсона могут длиться до нескольких лет. Они могут проявиться только в физиологических и генетических тестах и во время специальных томографических или ультразвуковых исследований головного мозга.

Доклинические симптомы возникают до окончательного диагноза заболевания. Это могут быть нарушения обоняния (около 90% пациентов), ощущения боли, психические расстройства и нарушения сна.

В настоящее время проводятся различные исследования в области нейропротекторного лечения, когда исчезновение нейронов в так называемом «черном веществе мозга» не прогрессирует быстро.

Когда может появиться эффективное лекарство от болезни Паркинсона

— Сейчас есть большой интерес к заместительной клеточной терапии, то есть созданию определенного типа клеток, которые помогут замещать утраченные функции. Болезнь Паркинсона стала одним из первых направлений, где такое лечение уже дошло до клинических испытаний, проверки эффективности и безопасности препарата на людях.

Несколько клинических испытаний лечения от болезни Паркинсона уже начаты. Еще несколько должны начаться в конце 2019-го — начале 2020-го. В каждом случае используются разные источники дофаминергических нейронов. При этом надо отметить, что исследователи в разных частях мира не работают по-отдельности, пытаясь опередить друг друга, а объединились в сообщество, которое встречается раз в год и делится полученными результатами. Вместе они выявляют какие-либо сложности, особенности, новые подходы. Именно это и нужно для как можно более быстрого решения проблемы.

Первые испытания были начаты в прошлом году в Японии, и уже в ноябре 2018 года первому пациенту пересадили [необходимые клетки]. В Китае тоже начали клинические испытания, но я не знаю, на каком этапе они находятся. Также в ближайшее время должны быть начаты клинические испытания в Швеции и США. Надеюсь, что со временем подключится и Россия.

Результаты японских испытаний должны стать известны к 2023 году.

Симптомы

Предвестники БП могут появляться задолго до характерных двигательных расстройств. Типичными симптомами манифестации Паркинсона считают нарушения обоняния и инверсию сна, при которой страдает его быстрая фаза.

Читайте также:  Cиндром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости

В этот время у больных отмечаются патологическая подвижность, они смеются, машут руками или плачут.

Другим характерным проявлением начала БП становится изменение почерка — он становится мелким и неровным.

Возникающие проблемы с чередующимися движениями мешают больным чистить зубы, размешивать чай или нажимать на клавиши клавиатуры. Зачастую такая неуклюжесть бросается в глаза окружающим и родственникам больного, прежде чем он замечает ее сам.

Симптомы

Основу клинических проявлений БП в развернутой стадии составляет акинетико-ригидный синдром, содержащий триаду специфичных симптомов болезни:

  • тремор;
  • брадикинзию (олигокинезию);
  • ригидность мускулатуры.

Комплекс типичных двигательных симптомов, как, правило, носит односторонний характер, и задействует верхние конечности. Специфичной особенностью также является постепенное уменьшение амплитуды размахов рук при ходьбе.

Для больных БП характерна специфическая сгибательная поза (камптокормия) — полусогнутые ноги, наклоненные вперед голова и голова и тело, приведенные к туловищу полусогнутые руки. Речь больных в развернутой стадии БП кажется тихой и монотонной, без выраженных акцентов и модуляций. Произнесенные фразы малоэмоциональны, не сопровождается жестами и затихают к концу каждого предложения. Для Паркинсона характерна очень скудная мимика, вплоть до полной амимии.

С прогрессированием болезни отмечаются грубые нарушения произвольных движений: замедление, вплоть до полной обездвиженности, скорости произвольных телодвижений, отсутствие содружественных ходьбе движений рук. Характерна походка БП — шаркающая и мелкими шажками, с эпизодами пропульсивного бега (непроизвольное импульсивное движение вперед). Неспособность удерживать центр тяжести (постуральная неустойчивость) особенно выражена при движении: они словно «догоняют» центр тяжести своего тела, отступая вперед, назад или в сторону, если их подтолкнуть.

Двигательные нарушения человека, страдающего болезнью Паркинсона

Не обязательный, на характерный симптом БП — тремор, вовлекающий мускулатуру лица, головы, языка, нижней челюсти и конечностей и усиливающийся в состоянии покоя и исчезающий во время сна. Нередко появляются своеобразные движения пальцев — «счет монеток» или «скатывание пилюлей».

Симптомы

Обязательный компонент БП, помимо двигательных нарушений, вегетативная дисфункция. Чаще всего это запоры, нарушение функции сальных и потовых желез и расстройства диуреза. Повышенной слюноотделение проявляется в необходимости постоянно иметь при себе салфетку или носовой платок. Для больных БП характерна постоянная гипотония.

На поздних стадиях БП деформируется психика больных — они становятся малоактивными, утрачивают инициативность, теряют интерес к происходящему и способность эмоционального реагирования.

Когнитивные и мыслительные процессы также затормаживаются, что выражается в затрудненном переключении с одной мысли на другую. Для больных в этом периоде характерна прилипчивость и проявления эгоцентризма. Для финала БП типичны проявления депрессии и деменция.

Последствия

Последствия болезни Паркинсона весьма серьезные, и наступают они тем быстрее, чем позднее начинается лечение:

  1. Акинезию, то есть невозможность совершать движения. Но, стоит отметить, что полная обездвиженность наступает редко и в самых запущенных случаях.
  2. Чаще люди сталкиваются с ухудшением работы двигательного аппарата различной степени выраженности.
  3. Запоры, которые иногда приводят даже к летальному исходу. Это происходит из-за того, что больные становятся не в состоянии употреблять пищу и воду в должном количестве, чтобы стимулировать нормальную работу кишечника.
  4. Раздражение зрительного аппарата, что связано с сокращением числа мигательных движений век до 4 раз за минуту. На фоне этого часто появляются конъюнктивиты, воспаляются веки.
  5. Себорея – ещё одно осложнение, часто преследующее людей с болезнь Паркинсона.
  6. Деменция. Она выражается в том, что человек становится замкнутым, неактивным, подвержен депрессиям и эмоциональной бедности. Если присоединяется деменция, то прогноз течения болезни существенно ухудшается.

Последствиями болезни Паркинсона являются:

  • нарушение интеллектуальной сферы;
  • психические расстройства;
  • снижение, вплоть до полного исчезновения, способности к самообслуживанию;
  • полное обездвиживание, потеря речевой функции.

Базовая терапия

Противопаркинсоническое лечение состоит из приема следующих групп лекарственных препаратов:

  1. Леводопы: Сталево, Наком – преобразуют леводопы в дофамин.
  2. Агонисты: Прамипексол, Достинекс – стимулируют дофаминовы рецепторы в клетках головного мозга.
  3. Амантадины: Вирегит, ПК-Мерц – повышают выработку дофамина в клетках головного мозга.
  4. Ингибиторы моноаминоксидазного типа: Селигилин, Азилект – предотвращают процесс разрушения дофамина.
  5. Антихолинергические лекарства: Циклодол – нормализуют биохимический дисбаланс в клетках нервной системы, который появляется на фоне недостатка дофамина.
  6. Витамины группы B, С и Е. Оказывают выраженное антиоксидантное действие в борьбе со свободными радикалами.
  7. Витамины при болезни Паркинсона позволяют обеспечивать организм человека всеми необходимыми веществами, для улучшения работы центральной нервной системы.

Врач может назначить и другие лекарственные препараты, поскольку ассортимент противопаркинсонических препаратов достаточно обширный. В последние несколько лет, врачи часто назначают новые препараты от болезни Паркинсона. Эти лекарства также не смогут вылечить болезнь, но имеют хорошую переносимость, успешно прошли ряд клинических испытаний, в ходе которых было доказано, что их прием снижает симптомы бредовых состояний, уменьшают тремор. К таким препаратам относится новое лекарство от болезни Паркинсона — Нуплазид (Пимавансерин). Он выпускается в форме таблеток для перорального применения.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье