Болезнь Паркинсона и паркинсонизм (дрожательный паралич)

Паркинсонизм — это состояние, характеризующееся тремором (дрожанием конечностей, головы), скованностью движений и повышенным мышечным тонусом, связанными с различными заболеваниями головного мозга. В отличие от болезни Паркинсона, проявляющейся подобными симптомами и являющейся самостоятельным заболеванием, паркинсонизм может появляться вторично (при травмах головы, отравлениях и т.п.). Поэтому паркинсонизм считают не болезнью, а синдромом (совокупностью симптомов).

Симптомы паркинсонизма у ребенка

  • Тремор (дрожание): проявляется в конечностях, голове. Обычно возникает в покое (когда конечности не выполняют произвольных движений), уменьшается при попытке двигать конечностями.
  • Повышенный мышечный тонус, скованность в мышцах: усиливается при повторных движениях (каждое движение выполняется все сложнее).
  • Характерная поза: сгорбленная спина, руки прижаты к туловищу и согнуты, наклоненная вперед голова.
  • Нарушения походки: человек ходит мелкими шагами (“ семенящая” походка), шаркает ногами.
  • Частые падения.
  • Затруднения при начале движений: человеку сложно именно начать двигательный акт (например, встать и начать шагать), что вызывает брадикинезию (т.е. бедность двигательной активности).
  • Замедленность движений.
  • Бедность мимики (маловыразительность лица, лицо практически не выражает эмоций).
  • Тихая, монотонная речь.
  • Интеллектуальные нарушения: ухудшение памяти, мышления.
  • Эмоциональные нарушения: склонность к ворчливости, подавленное настроение.
  • Повышенная  жирность кожи (блестящая, сальная кожа).
  • Повышенное слюноотделение, приводящее иногда к слюнотечению изо рта.
  • Склонность к запорам.

Новые методы лечения паркинсонизма

Работа современных ученых всего мира по поиску средств, избавляющих от рассматриваемой аномалии, ведется в разных направлениях – как в создании медикаментов, так и в применении инновационных методов воздействия. Основной задачей является активация молекул черной субстанции экстрапирамидной системы. Новое в лечении болезни Паркинсона:

  1. В результате исследований было доказано, что аналогичные клетки присутствуют в сетчатке глаза. Это теория легла в основу создания препарата «Сферамин», который находится в стадии испытания. Анализируя состояние группы добровольцев с неврологическими отклонениями при паркинсонизме, которым было имплантировано средство, специалисты отметили значительное улучшение. Открытым остается вопрос: результат временный или «Сферамин» полностью способен излечить пациента?
  2. Путем опытов на животных получены данные о том, что причиной разрушения нейронов черного вещества является мутация альфа-синуклеина в нервных тканях. Для блокировки патологического процесса нужен шаперон. Ведется работа по созданию вещества, стимулирующего активность этого белка. При помощи генной терапии пытаются добиться увеличения производства необходимых шаперонов самим организмом.
  3. Новой технологией в лечении болезни Паркинсона стало введение нейротрофического фактора (GDNF) – белка, повышающего жизнеспособность нейронов. Экспериментальный метод проводится путем имплантации в брюшную полость насоса, который через катетер подает в полосатое тело (приемник дофамина) белок. Результаты превзошли все ожидания. Минусом стало недостаточное количество вещества в емкости насоса: содержимого хватило на 30 дней, появилась необходимость дальнейшего ввода шприцом.
  4. Инновацией в генной терапии для лечения болезни стало создание вируса, несущего ген фактора GDNF, – нейртурина. Его ввели в клетки, отвечающие за синтез дофамина, горилле с болезнью Паркинсона. У животного отметилось явное снижение симптоматики, улучшилась двигательная функция. Инородный вирус на протяжении шести месяцев стимулировал выработку белка. Следующим шагом планируется опробовать способ на человеке.
  5. В области генной терапии ведется работа для купирования излишней возбудимости ядер базальных ганглий при недостатке дофамина. Планируется использование вируса, который доставит ген декарбоксилазы глутаминовой кислоты. Ингибитор нейромедиатора устранит активность клеток, отвечающих за двигательную функцию. Процедура проводится при помощи тонкой трубки, введенной через отверстие в черепной коробке в районе темени. Доставленный таким способ вирус прекратит ненормальную активность нейронов.

К одной из новых технологий в лечении болезни Паркинсона за последние три года относится возможность купирования аномалии путем биопсии головного мозга. Клетки биологического материала культивируются в условиях лаборатории и возвращаются хозяину. Сейчас решается техническая сторона вопроса. Прогноз болезни Паркинсона сегодня неоптимистичный, а завтра, благодаря неустанным поискам лекарства, недуг может пополнить список безнадежных патологий, которые удалось победить.

Формы паркинсонизма:

дрожательная, дрожательно – ригидная, ригидно – дрожательная, акинетико – ригидная, смешанная.

По степени тяжести различают пять стадий болезни Паркинсона.  Наибольшее распространение получила классификация, предложенная в 1967 году Хеном и Яром: 0 стадия —  двигательные проявления отсутствуют I стадия — односторонние проявления заболевания II стадия — двусторонние симптомы без постуральных нарушений III стадия — умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи IV стадия — значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки V стадия — в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели

Препараты

Препаратов — 627Торговых названий — 40Действующих веществ — 14Действующие вещества Торговые названия Фирмы-производители

Действующее вещество Торговые названия
Амантадин* (Amantadinum) Амантадин Мидантан ПК-Мерц
Бромокриптин* (Bromocriptinum) Апо-Бромокриптин Бромокриптин Бромокриптин Поли Бромокриптин-КВ Бромокриптин-Рихтер Бромокриптина мезилат Бромэргон Парлодел®
Водорода пероксид (Hydrogenii peroxydum) Водорода перекись медицинская Паркон® Перекись водорода Перекись водорода 50% Перекись водорода буфус Перекись водорода Жифрер Перекись водорода, 3 %
Леводопа + Бенсеразид (Levodopum + Benserazidum) Бензиэль®
Леводопа + Энтакапон + [Карбидопа] (Levodopum + Entacaponum+ [Carbidopum]) Сталево
Леводопа* (Levodopum) Леводопа
Перголид* (Pergolidum) Пермакс™
Пирибедил* (Piribedilum) Пирибедил Пронокогнил Проноран®
Прамипексол* (Pramipexolum) Мипексол® Мирапекс® Мирапекс® ПД Опримея® Прамипексол ПРАМИПЕКСОЛ-АЛИУМ Прамипексол-Тева Прамипексола дигидрохлорид моногидрат
Разагилин* (Rasagilinum) Азилект® Разагилин Медисорб Разагилина мезилат
Ропинирол* (Ropinirolum) Реквип Модутаб® Синдранол®
Ротиготин* (Rotigotinum*) Ньюпро®
Селегилин* (Selegilinum) Когнитив Ниар Сеган Селегилин Элдеприл Юмекс
Толкапон* (Tolcaponum) Тасмар

Терапия вторичной формы заболевания ↑

Для лечения вторичных форм, в первую очередь следует установить причину, которая спровоцировала болезнь. Так, например, в случае с лекарственной формой, следует прекратить приём препаратов, способствующих изменениям мозговых структур и нарушению их функций. Как правило, после прекращения их приёма большинство клинических проявлений проходят самостоятельно, далее следуют реабилитационные меры.

Если говорить о сосудистом паркинсонизме, в этом случае важно остановить процесс повреждения сосудов, предупредив дальнейшие разрушения мозговых структур. Лечение в таком случае направленно в первую очередь на терапию заболевания, предшествующего паркинсонизму, а после на купирование симптоматики.

Терапия вторичной формы заболевания ↑

При вторичной форме медикаменты леводопы менее эффективны, поэтому назначаются в редких случаях. Агонисты дофаминовых рецепторов хорошо справляются с ригидностью и тремором, если последний присутствует. Из препаратов этой группы отдают предпочтение таким медикаментам, как: пирибедил, прамипексол, бромокриптин.

Хорошо себя зарекомендовал в лечении синдрома — пирибедил. Медикамент оказывает влияние на разные клинические проявления. Он способствует уменьшению ригидности, брадикинезии, депрессии, вегетативных нарушений, улучшает память и концентрацию внимания. Также борется с такими симптомами, как нарушение позы или походки, на что мало влияют средства леводопы. Из побочных эффектов от приёма агонистов дофаминовых рецепторов отмечают повышенную сонливость, приступы тошноты, иногда рвоты. Последние симптомы купируют при помощи дополнительного приёма мотилиума.

Стадии развития болезни Паркинсона по Хен-Яру

Предложили данную систему английские доктора Мелвин Яр и Маргарет Хен в 1967 году.

0 стадия. Человек здоров, признаков заболевания нет.

1 стадия. Небольшие двигательные нарушения в одной руке. Проявляются неспецифические симптомы: нарушение обоняния, немотивированная усталость, расстройства сна и настроения. Далее начинают подрагивать пальцы руки при волнении. Позднее тремор усиливается, дрожь появляется и в состоянии покоя.

Промежуточная стадия («полуторная»). Локализация симптомов в одной конечности или части туловища. Постоянный тремор, который исчезает во сне. Дрожать может вся рука. Затрудняется мелкая моторика и портится почерк. Появляются некоторая скованность шеи и верхней части спины, ограничение маховых движений руки при ходьбе.

Читайте также:  Неврит зрительного нерва — симптомы и лечение

2 стадия. Двигательные нарушения распространяются на обе стороны. Вероятен тремор языка и нижней челюсти. Возможно слюнотечение. Затруднения при движении в суставах, ухудшение мимики лица, замедление речи. Нарушения потоотделения; кожа может быть сухой или наоборот жирной (характерны сухие ладони). Больной иногда способен сдерживать непроизвольные движения. Человек справляется с простыми действиями, хотя они заметно замедляются.

Стадии развития болезни Паркинсона по Хен-Яру

3 стадия. Нарастают гипокинезия и ригидность. Походка приобретает «кукольный» характер, который выражается мелкими шажками с параллельно ставящимися ступнями. Лицо становится маскообразным. Может отмечаться тремор головы по типу кивательных движений («да-да» или «нет-нет»). Характерно формирование «позы просителя» – согнутая вперед голова, сутулая спина, прижатые к туловищу и согнутые в локтях руки, полусогнутые в тазобедренных и коленных суставах ноги. Движения в суставах – по типу «зубчатого механизма». Прогрессируют нарушения речи – больной «зацикливается» на повторении одних и тех же слов. Человек обслуживает себя, но с достаточными трудностями. Не всегда удается застегивать пуговицы и попасть в рукав (при одевании желательна помощь). Гигиенические процедуры занимают в несколько раз больше времени.

4 стадия. Выраженная постуральная неустойчивость – больному трудно удержать равновесие при вставании с постели (может упасть вперед). Если стоящего или движущегося человека слегка подтолкнуть, он продолжает движение по инерции в «заданном» направлении (вперед, назад или вбок), пока не встретит препятствие. Нередки падения, которые чреваты переломами. Трудно менять положение тела во время сна. Речь становится тихой, гнусавой, смазанной. Развивается депрессия, возможны суицидальные попытки. Может развиться деменция. Для выполнения простых повседневных дел в большинстве случаев требуется посторонняя помощь.

5 стадия. Последняя стадия болезни Паркинсона характеризуется прогрессированием всех двигательных нарушений. Больной не может встать или сесть, не ходит. Не может самостоятельно есть, не только из-за тремора или скованности движений, но и из-за нарушений глотания. Нарушается контроль за мочеиспусканием и стулом. Человек полностью зависим от окружающих, его речь трудно понять. Нередко осложняется тяжелой депрессией и деменцией.

Деменция – синдром при котором происходит деградация когнитивной функции (то есть способности мыслить) в большей степени, чем это ожидается при нормальном старении. Выражается в стойком снижении познавательной деятельности с утратой ранее усвоенных знаний и практических навыков.

Индивидуальный подход — основа терапии

Лечение синдрома паркинсонизма не имеет стандартной схемы.

Каждый случай требует индивидуального подхода. При вторичном типе заболевания сначала лечат основную болезнь.

Например, лечение сосудистого паркинсонизма требует хирургического вмешательства (шунтирования).

Индивидуальный подход — основа терапии

Терапия предполагает прием медикаментов, положительно влияющих на разные нервные медиаторы (антидепрессанты, нейролептики, холинолитики).

Прием одних только лекарств не может привести к полному выздоровлению. Он способен лишь уменьшить симптоматику и замедлить развитие синдрома. Именно поэтому терапия длится на протяжении всей жизни.

Помимо приема лекарств назначается специальный массаж, занятия ЛФК. Крайне важно, чтобы пациент не прекращал заниматься физической активностью.

Если консервативное лечение не дает должных результатов, проводят нейростимуляцию мозга. В области груди под кожу вводится нейростимулятор, соединяемый электродами с мозгом.

При лечении тяжелой формы заболевания применяют кардинальную стимуляцию мозга посредством магнитного поля. Иногда назначается электросудорожная терапия.

Новое направление в лечении синдрома паркинсонизма – пересадка эмбриональных тканей и стволовых клеток.

Индивидуальный подход — основа терапии

Общие советы

Залог успешного лечения заключается в выполнении нескольких простых правил:

  • четкое выполнение назначений врача;
  • продуманная организация работы и досуга с целью предупреждения возможных проблем;
  • соблюдение рекомендованной диеты;
  • выполнение физических упражнений;
  • консультация с психологом и социальными работниками на тему проблем, с которыми может столкнуться пациент, общение с другими больными;
  • никакого самолечения.

Терапия болезни Паркинсона

Перед тем, как начинать лечение, важно провести профессиональную диагностику заболевания. В случае с патологией Паркинсона нет методов исследования, которые позволили бы определить характерные нарушения. Диагноз ставится по характерным симптомам, при этом исключается вероятность наличия других патологий.

Как правило, если после приёма противопаркинсонических препаратов человеку становится легче, тогда подозрения подтверждаются. В остальном привычные обследования не способны выявить болезнь Паркинсона.

Читайте также:  Мигрень симптомы и лечение в домашних условиях

Существует один метод диагностики, который называется ПЭТ. Он расшифровывается как позитронно-эмиссионная томография. С его помощью можно увидеть низкий уровень дофамина в мозге человека, что будет говорить о наличии рассматриваемой болезни. Он крайне редко используется, потому как является дорогим и большинство больниц не оснащено нужным оборудованием.

Терапия болезни Паркинсона

Что касается лечения, то на начальных стадиях применяются медикаменты. В организм вводится недостающее вещество, и именно оно является главным в терапии. У пациентов ослабевают проявления болезни, возникает возможность вернуться к привычному образу жизни.

Если через несколько лет человеку не становится лучше даже при увеличении дозировки препаратов, тогда обращаются к оперативному вмешательству. В мозг помещается специальный стимулятор, который должен улучшить состояние пациента.

В остальном можно лишь надеяться на то, что негативные симптомы будут как можно дольше не проявляться. Как уже говорилось, болезнь полностью не лечится, потому она остаётся с человеком на всю жизнь.

Лечение

Важную роль при выборе тактики лечения играет способность невролога правильно истолковать результаты тщательного медицинского обследования пациента при постановке диагноза. Необходимо дифференцировать Болезнь

Паркинсона и Паркинсонизм — разница между которыми определяет тактику терапии, которая отличается для этих заболевания.

Оба состояния являются тяжелыми, длительно и трудно поддаются коррекции и лечению.

  1. Первичная форма. Дегенеративное поражение нейронов развивается постепенно и почти незаметно. Определенные отделы мозга теряют свои функции, и очевидная клиническая картина складывается уже в преклонном возрасте (после 55 лет). Симптомы проявляются, когда погибает более 70% нейронов. Процесс развития патологии – необратим, с помощью профильной терапии можно несколько замедлить его, но не остановить.

Медицинской наукой точно не установлен механизм запуска дегенеративных процессов в тканях мозга. Признано, что воздействие токсинов, заболевания ЦНС и наследственность способствуют развитию болезни в старческом возрасте. У молодых это заболевание выявляется редко.

В зависимости от стадии патологии проявляются яркие симптомы:

  • тремор конечностей (рук, ног);
  • мышечная ригидность (скованность, замедление движений);
  • нарушения когнитивных функций (памяти, речи, ориентации), снижение умственных возможностей;
  • постуральная неустойчивость.

Немоторные проявления (вегетативные расстройства) вызваны расстройством нервной регуляции функций внутренних органов: запоры, потливость, снижение обоняния, апатия, депрессия.

Лечение

При лечении Паркинсона применяются препараты Леводопы (аналоги). Терапия лекарственными средствами снижает степень клинических симптомов, иногда они исчезают. Следует учесть, что Леводопу придется принимать годами, чаще — пожизненно. Препараты Леводопа, увеличивающие синтез допамина, необходимого для тканей ГМ, не безвредны и влекут ряд побочных эффектов, поэтому их стараются назначать на поздней стадии Паркинсона (лицам старческого возраста).

Могут быть рекомендованы и нейрохирургические методы по вживлению специальных электродов для стимуляции нейронов или их замены. Инновационный метод замораживания погибших нейронов применяют для пациентов, страдающих тремором, для улучшения их качества жизни.

Паркинсонизм в отличие от болезни Паркинсона — не самостоятельное (первичное) заболевание, это группа неврологических патологий, спровоцированных разными факторами. Начальные признаки паркинсонизма слабо выражены и неопределенны: вялость, нарушения сна, быстрая утомляемость. В течение нескольких недель, иногда месяцев симптомы усиливаются. А болезнь Паркинсона развивается несколько лет. Проявляется скованность, тремор конечностей, замедленность движений, возможны обмороки, галлюцинации, раннее слабоумие. Одним из главных отличий паркинсонизма – неэффективность приема Леводопы. Главное — устранить причину, спровоцировавшую сбой в экстрапирамидной системе.

При лекарственной форме, необходимо прекратить приём медикаментов, спровоцировавших нарушения функций мозговых структур. Большинство симптомов проходят самостоятельно. Затем проводятся реабилитационные меры.

При поражении сосудов мозга атеросклерозом необходимо остановить дальнейшее разрушение нейронов. Применяется терапия с использованием статинов, понадобится коррекция режима питания.

От тремора и других симптомов применяют Пирибедил, Бромокриптин, Прамипексол. Мотилиум назначают при побочных эффектах (сонливость, тошнота). Всем видам паркинсонизма характерна нехватка гормона-нейромедиатора дофамина (так называемого «гормона счастья»), стимулирующего человек двигаться, стремиться, желать.

При лечении некоторых видов паркинсонизма эффективна дофаминергическая терапия. Дополнительно подключают дополнительно: ЛФК, логопедическое лечение, антидепрессанты, ботулинотерапию и реабилитационные курсы.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье