Болезнь Паркинсона в молодом возрасте – реальная история

На сегодняшний день принята единая классификация паркинсонизма по причинному фактору.

Суть патологии простыми словами

Паркинсонизм — комплекс симптомов неврологического типа, проявляющиеся при разных заболеваниях, чаще при болезни Пркинсона.

Болезнь поражает структуры нервной системы, отвечающие за двигательную активность.

В результате гибели нейронов мозга уменьшается количество дофамина и нарушается проводимость нервных импульсов. Это происходит по невыясненным причинам.

В качестве провоцирующих факторов врачи называют наследственность, старение организма, неблагоприятную экологическую обстановку и нейроинфекции.

Суть патологии простыми словами
  1. Тремор (дрожание конечностей и/или головы).
  2. Ригидность мышц (увеличение их тонуса).
  3. Гипокинезия (недостаточность темпа и объема движения).
  4. Постуральная неустойчивость (трудности с преодолением инерции движения или покоя).

На поздних стадиях проявляются вегетативные расстройства (слюнотечение, повышенное потоотделение, ухудшение обмена веществ. Среди психических отклонений у пациентов отмечают: депрессию, слабоумие, хроническую утомляемость, апатию.

Коварство заболевания состоит в его длительном латентном течении. Первые клинические признаки проявляются после гибели почти 80% нейронов, когда все изменения имеют необратимый характер.

До настоящего момента не изобретено средства, способного вылечить паркинсонизм, все лечение направлено на снятие симптомов и замедление прогрессирования болезни.

Симптомы

Первые признаки вторичного паркинсонизма заметны невооруженным глазом, к ним относятся:

  • тремор рук (дрожание) — появляется, несмотря на ошибочное мнение, не всегда. Бывали случаи развития синдрома без тремора;
  • ригидность мышц — к этому приводит изменения мышечного тонуса. Нередко вызывает ссутуливание больного, а также боль в мышцах. Есть вероятность ошибочной постановки диагноза без детального изучения анамнеза больного (часто ставят ревматизм);
  • медлительность во всем, в том числе при смене позы во время сна. Кроме того, человек начинает выполнять обычные движения медленней в несколько раз (одевание, чистка зубов и т. п.), обедняется его жестикуляция и появление маски на лице;
  • проблемы с равновесием (постуральная неустойчивость).

Симптоматика недуга

Симптомы

Помимо прочего, для каждого конкретного случая наблюдается индивидуальная симптоматика, в частности:

Сосудистый тип недуга характерен нарушениями речевых функций, координацией движения, глотательным рефлексом.

Кроме того, для сосудистого паркинсонизма характерно:

  • отсутствие дрожания конечностей;
  • симметричность симптомов;
  • усиление симптоматики в нижних конечностях;
  • изменение походки в само начале болезни (тогда как в обычном случае походка меняется на более поздних сроках прогрессирования заболевания).

Постинфекционный тип болезни отличается от остальных, наличием ярко выраженными вегетативными нарушениями, в частности:

  • повышенное потоотделение;
  • нарушение теплообмена (проявляется холодными конечностями);
  • учащенное сердцебиение;
  • повышенное слюнотечение;
  • худоба или набор веса.
Симптомы

Токсический паркинсонизм также имеет несколько отличительных особенностей. Так, при данном недуге могут наблюдаться медлительность движений, изменение походки, нарушение речевых функций.

Читайте также:  Как развивается олигофрения в стадии дебильности и как её лечить?

Остальные подвиды не имеют особенностей и протекают по стандартному варианту.

Стоит запомнить, что главная отличительная черта вторичного типа болезни в быстром развитии симптомов и их ускоренное прогрессирование.

Лечение другими препаратами

Препараты комтан и тасмар могут повысить эффективность левадопы, однако возможен побочный эффект – диарея. Пациентам, принимающим тасмар, необходим регулярный мониторинг функции печени. Препарат сталево представляет собой комбинацию левадопы, карбидопы, энтакапона (комтана).

Лечение другими препаратами

Препараты азилект, элдеприл и зелапар, которые замедляют распад допамина, могут быть назначены либо на ранних стадиях заболевания, либо вместе с левадопой. Эти препараты нельзя использовать с некоторыми антидепрессантами.

Патогенез

Каждый указанный выше лекарственный препарат оказывает блокирующее воздействие на дофаминергическую систему головного мозга. Преобладающими механизмами выступают блокировка D2-рецепторов стриатума, нарушение выделения дофамина из пресинаптических терминалей. Результатом является доминирование ацетилхолиновых воздействий, избыточно активирующих хвостатое ядро. Последнее оказывает тормозящее влияние на двигательную сферу, что клинически проявляется олигобрадикинезией — уменьшением количества, скорости, амплитуды движений. Исследования показали, что клиническая симптоматика ЛП развивается при блокаде свыше 75% D2-рецепторов.

Определённая патогенетическая роль отводится скрытой дофаминовой недостаточности, манифестирующей при дополнительном дофаминблокирующем воздействии принимаемого фармпрепарата. Её наличие подтверждается прогрессированием паркинсонической симптоматики в 30% случаев после прекращения приёма провоцирующего лекарственного средства.

Диагностика болезни паркинсонизма

Диагноз синдрома паркинсонизма устанавливается преимущественно клинически и на основании анамнеза (включая показания третьих лиц!)

В зависимости от манифестации различают три типа:

  • Эквивалентный тип: акинез, оцепенение и тремор выражены примерно одинаково
  • Акинетико-ригидный тип: тремор отсутствует или минимально выражен
  • Тип с доминированием тремора: акинез и оцепенение лишь минимально выражены.

Различают пять стадий идиопатического синдрома паркинсонизма:

  • I: односторонняя симптоматика, затруднения отсутствуют или незначительные
  • II: двухсторонняя симптоматика, постуральная неустойчивость отсутствует
  • III: нарушения от незначительной до умеренной степени, легкая постуральная неустойчивость, работоспособность частично сохраняется
  • IV: полная картина с сильными нарушениями, но пациент еще не нуждается в помощи при ходьбе и стоянии
  • V: пациент прикован к инвалидной коляске или постели и нуждается в помощи.
Читайте также:  9 ранних симптомов болезни Альцгеймера

Помимо клинической картины, определенную роль в диагностике играют следующие методы:

  • Леводопа-тест: при первом установлении диагноза назначают 100-200 мг леводопы или 1,5 объема нормальной дозы (например, Madopar LT) однократно после предварительного приема домперидона (3×2 таблетки Motilium в течение 24 часов). При положительном ответе клинические симптомы (прежде всего оцепенение и акинез) регрессируют. Альтернативно можно провести тест с апоморфином с повышением дозы (1, 2, 3, 5,8 до 10 мг подкожно) (в данном случае также предварительно принимается домперидон в течение 24 часов).
  • Лабораторная диагностика: служит для исключения нарушений электролитного баланса и инфекций, для определения уровней препаратов в плазме при подозрении на передозировку, а также для токсикологического скрининга. По показаниям необходима диагностика ликвора для исключения инфекции ЦНС. У молодых пациентов при определенных обстоятельствах целесообразно определить уровень церулоплазмина. При болезни Вильсона этот уровень понижен.
  • Визуализация головного мозга (МРТ): служит для исключения церебральной ишемии, кровоизлияния, опухоли, субкортикальной сосудистой энцефалопатии, гидроцефалии (расхождение между шириной внутренних и наружных ликворных пространств, ликворный диапедез с гиперинтенсивными в режиме Т2 «шапочками» желудочков), болезни Вильсона (гиперинтенсивности в стволовых ганглиях, в частности в скорлупе, прежде всего у молодых пациентов), атипичных синдромов паркинсонизма (МСА: понтинная и мозжечковая атрофия, феномен в виде белого креста в области моста; ПНП: атрофия среднего мозга и верхней ножки мозжечка, симптом Микки-Мауса).

При неясных результатах обследования по показаниям целесообразна сцинтиграфия переносчика дофамина для доказательства нарушений дофаминового транспорта.

  • Исследование на наклоняемом столе при подозрении на ортостатическое нарушение кровообращения.
  • При подозрении на деменцию: мини-тест на психический статус, DEMTEC.

Дифференциальная диагностика болезни паркинсонизма

Причинами вторичного паркинсонизма могут быть:

  • Лекарственные препараты: нейролептики, метоклопрамид, препараты лития, блокаторы кальциевых каналов, резерпин, тетрабеназин, амиодарон, вальпроевая кислота, растительные препараты (кава-кава, бетель, белокрыльник (змей-трава))
  • Токсины: окись углерода, ртуть, цианид, марганец, метанол, синтетический героин (МРТР)
  • Сосудистые очаги (локальные ишемии и субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия/ болезнь Бинсвангера)
  • Объемные процессы в области базальных ганглиев и лобной доли: гематомы, первичные опухоли/метастазы
  • Нормотензивная гидроцефалия (типичная триада Хакима): нарушения ходьбы, развитие деменции и недержание мочи
  • Энцефалит (вирусный, вызванный, например, ВИЧ, вирусом Эпштейна-Барр, микоплазмами или туберкулезными бактериями), прионовые болезни;
  • Метаболические нарушения: экстрапонтинный миелиноз, уремия, болезнь Вильсона
  • Черепно-мозговая травма: посттравматическая энцефалопатия, хроническая субдуральная гематома
  • Наследственные формы: болезнь Хантингтона, болезнь Галлерфордена-Шпатца, болезнь Мачадо-Джозефа, х-сцепленный синдром «дистония-паркинсонизм», дентато-рубро-паллидо-льюисова атрофия, ДОФА-чувствительная дистония (может сопровождаться симптомами по типу паркинсонизма), аутосомно-доминантный юношеский паркинсонизм.
Читайте также:  Воспаление сидальческий нерв как лечить народными средствами

Агорафобия как частый симптом болезни Паркинсона

Агорафобия является боязнью открытого пространства, а вместе с тем и скопления людей. Данный симптом болезни Паркинсона может возникать в результате развития этой фобии у человека. При этом расстройстве психики у людей возникают такие страхи:

  • Боязнь большого числа людей.
  • Страх появления нестандартных ситуаций на публике.
  • Боязнь прохождения по большой улице либо площади.
  • Страх посещать публичные места, которые не удается покинуть незамеченным (речь идет о театрах, ресторанах, общественном транспорте).

Агорафобия, как правило, связана со страхом прилюдно опозориться в случае возникновения приступа. Так как приступы обычно возникают спонтанно, нахождение в постоянном ожидании его появления дополнительно усугубляет ситуацию. Люди боятся покидать зону комфорта, избегают ситуаций, которые способны вызывать чувство страха. При приступах паники и наличии болезни Паркинсона у больных может формироваться постуральная неустойчивость. Ее характеристиками при этом будут:

  • Отсутствие объективной причины для нарушения равновесия.
  • Головокружение может развиваться во время приступа страха, при этом люди теряют связь с действительностью, испытывая кратковременное покачивание.
  • Приступы постуральной неустойчивости возникают в определенных случаях. Обычно они связанны с фобией.

У людей, страдающих болезнью Паркинсона и агорафобией, постепенно увеличивается число ситуаций, приводящих к постуральной неустойчивости. В результате может нарастать стремление исключать подобные ситуации, результатом чего становится полная замкнутость с отстраненностью. Такие люди могут неделями, а то и годами не покидать жилище. Постуральная неустойчивость может быть связана с эмоциональным расстройством помимо физических нарушений мозга.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье