Что такое лактоацидоз при сахарном диабете

Лактатацидо́з (лактацидемия, молочнокислая кома, гиперлактатацидемия, молочнокислый ацидоз) – крайне редкое, очень опасное осложнение, вызванное некоторыми патологическими состояниями (заболеваниями или синдромами). 

Лучшие Эндокринологи в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Эндокринологи в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Арбатская Бабушкинская Багратионовская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Библиотека им. Ленина Битцевский парк Боровицкая Братиславская Бульвар Рокоссовского Бунинская аллея ВДНХ Владыкино Волоколамская Выставочная Деловой центр Динамо Дмитровская Добрынинская Достоевская Дубровка Жулебино Измайловская Каховская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красносельская Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кунцевская Курская Кутузовская Лермонтовский проспект Ломоносовский проспект Лужники Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Международная Менделеевская Минская Митино Молодежная Нагорная Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Окружная Октябрьская Октябрьское поле Орехово Отрадное Охотный ряд Павелецкая Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Пионерская Планерная Площадь Гагарина Площадь Ильича Полежаевская Полянка Преображенская пл. Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Савеловская Саларьево​ Севастопольская Семеновская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокольники Спортивная Сретенский бульвар Строгино Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Третьяковская Тропарево Трубная Тульская Тургеневская Угрешская Улица 1905 года Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фили Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Щелковская Щукинская Электрозаводская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Бибирево Богородское Бутырский Войковский Восточное Измайлово Восточный Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Зюзино Измайлово Коньково Котловка Красносельский Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Лосиноостровский Марфино Марьина роща Марьино Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Обручевский Останкинский Отрадное Перово Преображенское Пресненский Проспект Вернадского Раменки Ростокино Северное Бутово Северное Измайлово Северное Орехово-Борисово Северное Тушино Северное Чертаново Сокольники Солнцево Строгино Таганский Тверской Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Филёвский парк Фили-Давыдково Хамовники Ховрино Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Тушино Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Эндокринологи в Москве

Что такое гипофосфатазия?

  • Пациентам
  • Статьи
  • Что такое гипофосфатазия?

Гипофосфатазия является редкой наследственной патологией, при которой нарушается развитие костей и зубов.

При этом расстройстве происходит нарушение минерализации – процесса усвоения костями и зубами различных минеральных веществ (в частности, кальция и фосфора), которые делают их твердыми и прочными.

Распространенность гипофосфатазии

Известно, что гипофосфатазия встречается редко. Ее распространенность изучена плохо, проведено мало исследований.

Согласно исследованию, основанному на записях в педиатрических клиниках США, с тяжелой гипофосфатазией рождается 1 из 100 000 детей. В докладе ученых отмечается, что, вероятно, более легкие формы заболевания встречаются гораздо чаще.

Более позднее исследование, опубликованное в журнале «Анналы генетики человека» (Annals of Human Genetics), указывает распространенность тяжелой гипофосфатазии среди европейцев около 1 на 300 000. Эти данные основаны на учете диагностированных случаев.

На основе генетических анализов исследователи указывают распространенность умеренных форм гипофосфатазии 1 на 6 730.

Причины и факторы риска гипофосфатазии

В основе развития гипофосфатазии лежит мутация гена ALPL, кодирующего щелочную фосфатазу, важный фермент, который расщепляет некоторые вещества, участвует в минерализации зубов и костей.

Мутация приводит к образованию дефектной щелочной фосфатазы, которая не может принимать участие в минерализации.

Что такое гипофосфатазия?

Без нормальной щелочной фосфатазы в организме начинают накапливаться различные соединения. Например, неорганический пирофосфат, который, как известно, подавляет процесс минерализации.

Гипофосфатазия может развиваться у ребенка, если оба родителя имеют дефектный ген.

Клинические формы и симптомы гипофосфатазии

Существует шесть клинических форм гипофосфатазии:

  1. Перинатальная несовместимая с жизнью форма. Такие дети рождаются с неокостеневшими «шпорами» на коже. У них отмечаются судороги, апноэ (остановка дыхания), укорочение длинных трубчатых костей. Больной ребенок может прожить несколько дней, но в конечном итоге погибает из-за нарушений дыхания, связанных с недоразвитием легких и грудной клетки.
  2. Доброкачественная перинатальная форма. Отмечается спонтанное улучшение состояния скелета плода, хотя изначально имелись нарушения. Как правило, улучшения состояния скелета и процесса минерализации происходят в третьем триместре беременности, но позже в течение жизни могут развиваться симптомы других форм гипофосфатазии.
  3. Инфантильная форма. Развивается в течение первых 6-ти месяцев жизни. У детей с этой формой заболевания возникают нарушения дыхания в результате рахита, а также отмечается повышение уровня кальция в крови, приводящее к ряду расстройств:
    • повышенная возбудимость;
    • вялое сосание груди, снижение аппетита;
    • рвота;
    • снижение мышечного тонуса;
    • жажда;
    • частые мочеиспускания и склонность к обезвоживанию;
    • запоры.

    Около половины детей, страдающих инфантильной формой гипофосфатазии, погибают от дыхательных расстройств. Выжившие дети рано теряют молочные зубы, имеют низкий рост.

  4. Ювенильная форма. Характеризуется целым рядом проблем со стороны зубов и костей, в том числе:
    • рецидивирующие переломы и боли в костях;
    • деформация, увеличение суставов;
    • позднее начало ходьбы;
    • невысокий рост;
    • специфическая походка «вразвалку»;
    • преждевременное выпадение зубов, особенно резцов.

    Если у вас возникла проблема, похожая на описанную в данной статье, обязательно обратитесь к специалисту. Не ставьте диагноз самостоятельно!

    Почему стоит записаться сейчас:

    Может наступить спонтанное выздоровление, но болезнь также может вернуться в более позднем возрасте.

  5. Взрослая форма. Обычно развивается в среднем возрасте. Симптомы включают преждевременное выпадение зубов, боли в ногах из-за переломов напряжения. Эта форма заболевания не сокращает продолжительность жизни человека.
  6. Одонтогипофосфатазия. Обычно не приводит к проблемам с костями, как другие формы гипофосфатазии. Отмечаются нарушения со стороны зубов: сильный кариес, раннее выпадение молочных зубов.

Диагностика и лечение гипофосфатазии

Гипофосфатазию помогает обнаружить анализ крови на щелочную фосфатазу. Для подтверждения диагноза проводится исследование на генетические мутации.

Гипофосфатазия – неизлечимое заболевание. Лечение направлено на борьбу с симптомами и может включать следующие препараты и меры:

  • Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) для борьбы с болью (особенно при ювенильной форме гипофосфатазии).
  • Терипаратид – препарат, который используется для лечения остеопороза, а у взрослых пациентов с гипофосфатазией помогает бороться с переломами напряжения.
  • Ограничение фосфатов в рационе питания, особенно у детей с задержкой роста.
  • Физиотерапия.
  • Регулярные осмотры стоматолога.

Также может быть полезна фермент-заместительная терапия, особенно для младенцев и детей, страдающих опасными для жизни формами гипофосфатазии.

Неотложная помощь при лактат-ацидозе у детей

Термин лактат-ацидоз определяет метаболическое нарушение в организме ребенка, которое относится к ургентным состояниям и может привести к развитию комы (длительное отсутствие сознания и нарушение функций различных органов, систем). Патологический процесс сопровождается значительным повышением концентрации молочной кислоты в организме, которая имеет место при сахарном диабете у ребенка.

Лактат-ацидоз может являться метаболическим нарушением, которое развивается у новорожденных детей вследствие функциональной незрелости различных ферментативных систем клеток.

Причины

Лактат-ацидоз в большинстве случаев относится к осложнениям сахарного диабета, развитие которых связано с увеличением концентрации глюкозы. Выделяется несколько провоцирующих факторов, которые могут спровоцировать развитие патологического состояния, к ним относятся:

  • Хроническая или острая соматическая, инфекционная патология различной локализации у ребенка.
  • Перенесенные внутренние или наружные кровотечения, которые могут развиваться вследствие различных патологических процессов травмы с нарушением целостности сосудов или операции.
  • Травмы в виде ушибов тканей, переломов костей, вывихов или подвывихов суставов.
  • Почечная недостаточность различного происхождения.
  • Хронические патологические процессы в печени, в частности на фоне врожденных заболеваний.
  • Прием сахароснижающих медикаментов фармакологической группы бигуаниды.

У взрослых также может развиваться лактат-ацидоз на фоне хронического алкоголизма, а также после инфаркта миокарда. Знание факторов, провоцирующих развитие лактат-ацидоза необходимо для профилактики патологического состояния и его осложнений.

Признаки

Лактат-ацидоз у ребенка является острым патологическим состоянием, которое прогрессирует в течение нескольких часов и включает такие первые симптомы:

  • Мышечные боли – молочная кислота раздражает нервные окончания в поперечнополосатых скелетных мышцах, приводя к болевым ощущениям.
  • Неприятные ощущения дискомфорта, возникающие за грудиной.
  • Нарушение гемодинамики и сердечной деятельности, которое заключается в снижении системного артериального давления, изменении частоты и ритма сокращений сердца.
  • Диспепсические явления, включающие тошноту, периодическую рвоту, вздутие живота.
  • Развитие апатии (снижение выраженности эмоционального фона, безучастность).
  • Нарушения сна в виде бессонницы или сонливости.
  • Учащение дыхания (тахипноэ).
Неотложная помощь при лактат-ацидозе у детей

Прогрессирование лактат-ацидоза приводит к развитию комы. Оно сопровождается усилением клинической симптоматики с последующим длительным отсутствием сознания и является причиной различных осложнений.

Неотложная помощь

При появлении первых признаков развития лактат-ацидоза у детей с сопутствующим сахарным диабетом важно как-можно быстрее обратиться за квалифицированной медицинской помощью. Основные неотложные терапевтические мероприятия включают:

  • Обеспечение спокойствия ребенка, при этом взрослым людям важно не впадать в панику.
  • Введение инсулина для снижения уровня сахара – проводится только медицинскими специалистами, так как самостоятельное введение препарата в состоянии стресса может спровоцировать передозировку и опасное для жизни ребенка снижение уровня глюкозы.
  • До прибытия медицинских специалистов ребенка укладывают на горизонтальную поверхность (в мягкую перину укладывать нельзя), обеспечивают приток свежего воздуха, расстегивают ворот одежды для облегчения дыхания. По возможности проводится контроль показателей гемодинамики (частота пульса, уровень системного артериального давления).
  • Транспортировка должна проводиться только медицинским специалистом в соответствующем транспорте (скорая помощь), где есть возможность для начала проведения неотложных терапевтических мероприятий.

Дальнейшая лечебная помощь назначается врачом. Она включает продолжение нормализации уровня сахара в крови при помощи инсулина, восстановление кислотно-основного состояния крови за счет внутривенного введения буферного раствора бикарбоната натрия, улучшение функционального состояния нервной, сердечно-сосудистой системы, почек и печени.

Прогноз при лактат-ацидозе у ребенка может быть благоприятным только при условии своевременного начала адекватного лечения. Если неотложная терапевтическая помощь была не оказана, ребенок может впасть в кому. В крови происходит сдвиг рН в кислую сторону за счет увеличения концентрации молочной кислоты.

Это является причиной нарушения постоянства внутренней среды организма (гомеостаз), резкого нарушения функционального состояния всех органов и систем, а также может спровоцировать летальный исход.

Так как лактат-ацидоз является ургентным состоянием, то очень важно проводить его профилактику, которая включает ограничение или исключение воздействия основных провоцирующих факторов.

Клинические формы и симптомы гипофосфатазии

Симптомы гипофосфатазии у детей проявляются следующим образом:

  • ребенок поздно начинает ходить;
  • замечается деформация, часто существенное увеличение суставов;
  • беспокоят постоянные боли в костях;
  • происходят частые рецидивирующие переломы костей;
  • выпадают зубы, в первую очередь резцы;
  • заметна характерная походка “вразвалочку”.

В некоторых случаях болезнь поворачивает вспять, происходит спонтанное выздоровление. Однако не исключается, что в более позднем возрасте она снова заявит о себе. На сегодняшний день не существует специфических методов, позволяющих полностью излечиться от гипофосфатазии. Лечение симптоматическое и направлено на борьбу с проявлениями недуга.  

Диагностика гипофосфатазии у детей

Диагностика гипофосфатазии у детей несколько затруднена тем, что ее симптомы часто принимают за признаки других похожих заболеваний. Установить точный диагноз может только специалист на основании подробного анамнеза, визуального осмотра и ряда обследований.

Обследования заключаются в установлении низкой активности щелочной фосфатазы (ЩФ) и высокой концентрации субстратов ЩФ. Именно эти данные будут являться достоверным подтверждением наличия гипофосфатазии у ребенка. На основании установленного диагноза лечащий врач назначит индивидуальное лечение.

Существует шесть клинических форм гипофосфатазии:

Клинические формы и симптомы гипофосфатазии
  1. Перинатальная несовместимая с жизнью форма. Такие дети рождаются с неокостеневшими «шпорами» на коже. У них отмечаются судороги, апноэ (остановка дыхания), укорочение длинных трубчатых костей. Больной ребенок может прожить несколько дней, но в конечном итоге погибает из-за нарушений дыхания, связанных с недоразвитием легких и грудной клетки.
  2. Доброкачественная перинатальная форма. Отмечается спонтанное улучшение состояния скелета плода, хотя изначально имелись нарушения. Как правило, улучшения состояния скелета и процесса минерализации происходят в третьем триместре беременности, но позже в течение жизни могут развиваться симптомы других форм гипофосфатазии.
  3. Инфантильная форма. Развивается в течение первых 6-ти месяцев жизни. У детей с этой формой заболевания возникают нарушения дыхания в результате рахита, а также отмечается повышение уровня кальция в крови, приводящее к ряду расстройств:
    • повышенная возбудимость;
    • вялое сосание груди, снижение аппетита;
    • рвота;
    • снижение мышечного тонуса;
    • жажда;
    • частые мочеиспускания и склонность к обезвоживанию;
    • запоры.

    Около половины детей, страдающих инфантильной формой гипофосфатазии, погибают от дыхательных расстройств. Выжившие дети рано теряют молочные зубы, имеют низкий рост.

  4. Ювенильная форма. Характеризуется целым рядом проблем со стороны зубов и костей, в том числе:
    • рецидивирующие переломы и боли в костях;
    • деформация, увеличение суставов;
    • позднее начало ходьбы;
    • невысокий рост;
    • специфическая походка «вразвалку»;
    • преждевременное выпадение зубов, особенно резцов.

    Если у вас возникла проблема, похожая на описанную в данной статье, обязательно обратитесь к нашим специалистам. Не ставьте диагноз самостоятельно!

    Почему стоит позвонить нам сейчас:

    • Ответим на все ваши вопросы за 3 минуты
    • Бесплатная консультация
    • Средний стаж работы врачей – 12 лет
    • Удобство расположения клиник

    Может наступить спонтанное выздоровление, но болезнь также может вернуться в более позднем возрасте.

  5. Взрослая форма. Обычно развивается в среднем возрасте. Симптомы включают преждевременное выпадение зубов, боли в ногах из-за переломов напряжения. Эта форма заболевания не сокращает продолжительность жизни человека.
  6. Одонтогипофосфатазия. Обычно не приводит к проблемам с костями, как другие формы гипофосфатазии. Отмечаются нарушения со стороны зубов: сильный кариес, раннее выпадение молочных зубов.

Диагностика

При признаках ухудшения самочувствия или проявлении специфической симптоматики человека следует немедленно доставить в медицинское учреждение.

Лактоацидоз устанавливают посредством анализа крови в условиях лаборатории. При синдроме значительно повышается показатель молочной кислоты в крови.

Параллельно уровни резервной щёлочности, бикарбонатов снижаются. Но также показателями осложнения могут быть повышенные уровни показателей в сыворотке крови азота и липидов. Биохимия крови способна указать на начинающуюся лактоацидозную кому.

Диагностика

Также определяют уровень таких показателей:

  • Бикарбонаты;
  • Уровень сахара в крови;
  • Ацетон в моче.

Лактат — это

промежуточный продукт обмена в процессе превращения глюкозы в пируват (пировиноградную кислоту) под действием фермента лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в отсутствии кислорода.

Источники лактата (по убыванию):

  • мышцы
  • эритроциты
  • головной мозг
  • мышцы
  • кишечник
  • лейкоциты
  • тромбоциты

Недостаток кислорода в ткани запускает процесс синтеза лактата — доступного, но малоприбыльного синтеза энергии, только 2 молекулы АТФ из одного цикла.

Количество лактата в крови в норме минимально, поскольку он полностью расщепляется в печени (в цикле Кори для синтеза глюкозы, гликогена и энергии) и в почках (выведение с мочой или образования глюкозы). Остатки могут утилизировать сердечная мышца (миокард) и другие органы. Избыточное образование лактата или неспособность печени его переработать ведут к закислению внутренней среды организма и лактатацидозу.

Концентрация лактата в крови зависит от скорости его синтеза и переработкой в печени. Накопление его в мышцах вызывает чувство мышечной усталости и боли.

Повышение лактата в крови свойственно состояниям сопровождающимся нехваткой кислорода в тканях. В каждом отдельно взятом случае причина индивидуальна.

Гиперлактатемия — состояние с повышение уровня лактата в крови выше 3 ммоль/л.

Лакцидоз что такое

У вас СД 2 типа?

Директор “Института диабета” : «Выбросьте глюкометр и тест-полоски. Больше никакого Метформина, Диабетона, Сиофора, Глюкофажа и Янувии! Лечите его этим…»

Данное заболевание является осложнением сахарного диабета второго типа, который может спровоцировать гиперлактацидемическую кому. Дословно переводится, как смещение баланса кислотно-щелочной среды в сторону увеличения содержания молочной кислоты в организме.

Болезнь развивается постепенно и чаще всего незаметно для пациента. Когда количество накопленной молочной кислоты в мышцах скелета, в головном мозге или коже приобретает угрожающие размеры, происходят серьезные изменения в организме человека, и он впадает в состояние комы.

Причины появления лактоацидоза

Болезнь проявляется в тех случаях, когда организм подвергается стрессовым нагрузкам или находится в тяжелом болезненном состоянии. Лактоацидоз диагностируют у лиц, имеющих заболевание сосудов или щитовидной железы. В этих случаях большая потеря крови может спровоцировать развитие комы.

В число людей, входящих в группу риска, стоит отнести страдающих алкоголизмом. Также подобный диагноз может быть поставлен людям, пережившим острый инфаркт миокарда, имеющим почечную недостаточность или хронические заболевания печени.

После пережитых воспалительных процессов вследствие подхваченной инфекции может повыситься уровень молочной кислоты в организме.

Кислородное голодания (по научному – гипоксия) может явиться следствием физического перенапряжения. В некоторых случаях лактат-ацидоз служит признаком развивающегося опухолевого процесса, лейкемии или лейкоза. В качестве дополнительных факторов риска можно назвать дефицит витамина B1 и переизбыток бигуанидов.

Бигуаниды – это лекарственные препараты, назначаемые врачом для снижения количества глюкозы в организме при сахарном диабете. Все препараты имеют в составе метформин. Именно его переизбыток и является причиной увеличения уровня кислоты в костных и мышечных тканях.

Симптомы

Лактоацидоз и последующая за ним гиперлактоцидемическая кома обычно развиваются внезапно, в течение нескольких часов. В этот период больные жалуются на ослабление и боль в мышцах, давящие боли в грудной клетке, дыхание становится учащенным. Пациенты жалуются на бессонницу или, напротив, их постоянно клонит в сон. Другими признаками развивающегося лактоацидоза являются:

  • сердечно-сосудистая недостаточность, не поддающаяся стандартному лечению. Последствия могут носить необратимый характер вплоть до развития инфаркта миокарда;
  • общее состояние больного быстро ухудшается. Все начинается со слабости, но постепенно усиливаются боли в животе, может начаться рвота;
  • происходят изменения в нервной системе (арефлексия, парезы, гиперкинезы) вплоть до потери сознания;
  • наличие в дыхании запаха ацетона;
  • дыхание шумное, иногда доходящее до стонов;
  • кровь внутри сосудов сворачивается, развивается диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови с образованием микротромбов. Именно тромбирование сосудов является первопричиной развития коматозного состояния;
  • слизистая оболочка рта пересыхает, также отмечается общая сухость кожи;
  • артериальное давление обычно низкое. Выделяется очень мало мочи, вплоть до полного ее отсутствия.

Несвоевременное обращение в клинику может привести к летальному исходу. В других случаях возможно развитие паралича отдельных частей организма и проявление иных сердечно-сосудистых заболеваний.

Лечение лактоацидоза

Врач не всегда может подтвердить тяжелый диагноз, поскольку признаки, указанные выше, не всегда являются свидетельством переизбытка молочной кислоты в организме. Данные подтверждаются посредством сдачи анализа крови. Для подтверждения диагноза «лактоацидоз» в крови должно быть большое количество молочной кислоты и снижена щелочная среда со значительным уменьшением бикарбонатов.

Если доктор все-таки поставил грозный диагноз, то для предотвращения негативных последствий требуется поставить капельницу с раствором гидрокарбоната натрия. Данный состав нормализует уровень pH в крови.

Поскольку такое заболевание характерно для пациентов с сахарным диабетом, в клинических условиях проводится инсулинотерапия. Доктор может назначить внутривенно карбоксилазу, гепарин или плазму крови. После устранения гипоксии нужно строго контролировать показатели калия в крови.

Лечение традиционно для диабетического кетоацидоза, может быть применен трис(оксиметил)аминометан для предотвращения развития сердечно-сосудистой недостаточности.

Читайте также:  Острая гипертоническая энцефалопатия симптомы, диагностика, лечение
Берег жизни - медицинский портал о здоровье