Cимптомы и лечение заболевания cпина бифида (spina bifida s1)

Раннее появление боли в шейном отделе часто связывается пациентами и врачами с остеохондрозом, возникшем по причинам малоподвижного образа жизни. Чаще всего так оно и есть — остеохондроз и впрямь помолодел, и ничего удивительного в том, что школьники сегодня болеют болезнями стариков, нет. Однако изредка рентген показывает отклонения от нормального анатомического строения — врожденные аномалии шейного отдела позвоночника.

Расщепление позвоночника

Расщепление позвоночника — врожденная аномалия позвоночного столба, при которой на уровне одного или нескольких позвонков формируется дефект костных тканей, образующих спинномозговой канал. В канале проходит спинной мозг, который может пролабировать на уровне образовавшегося дефекта, формируя врожденную спинномозговую грыжу. В современной неврологии и неонатологии расщепление позвоночника обозначается также латинским термином spina bifida. Распространенность этой аномалии развития позвоночника среди населения по некоторым данным составляет до 20%. При этом частота встречаемости врожденных спинномозговых грыж не превышает 1 случай на 3000 новорожденных. Наиболее часто аномалия локализуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. 99% врожденных грыж спинного мозга формируются в задней части спинномозгового канала. Содержимое грыжи может варьировать. Выход в грыжевой мешок тканей спинного мозга наблюдается в 75% случаев.

Общее описание патологии

Расщепление позвоночника, так называется обозначенная патология, не подвержено эффективному лечению.

Обеспечивается сильное негативное действие на нервную систему с последующим искажением формирования мышечной ткани и развития двигательной функции. Обозначенное состояние человек терпит всю жизнь.

Складывается сложная ситуация, поскольку с самого рождения малыш носит специальный корсет, обеспечивающий хотя бы минимальную подвижность. А также это приспособление призвано облегчить состояние при движении в инвалидном кресле.

Классификация

 Вид грыжи  Содержимое грыжевого мешка
 Менингоцеле  Оболочки спинного мозга
 Менингорадикулоцеле  Оболочки спинного мозга и корешки спинномозговых нервов
 Менингорадикуломиелоцеле  Спинной мозг, оболочки и нервные корешки.

Относительно уровней расщепления выделяют грыжи:

  • шейного;
  • грудного;
  • поясничного;
  • крестцового отдела позвоночника.

В основе формирования спинномозговых грыж лежит костный дефект. Дисрафия (нарушения закрытия) со стороны спинного мозга именуется как спина бифида (расщепление позвонков). В зависимости от того, в какой части позвонка отсутствует заращение, выделяют переднюю (дефект тела) и заднюю формы (расщепление остистых отростков и дужек). Отдельную позицию занимает скрытое расщепление, при котором отсутствует грыжа, но имеется морфологически измененный позвонок. Последнее состояние наиболее часто отмечается на уровне пояснично-крестцового отдела.

Как развивается заболевание

Молодой здоровый позвоночник подвижен и эластичен. Каждые позвоночный диск имеет оболочку — фиброзное кольцо. Внутри него заключено пульпозное ядро — студенистый хрящевидный наполнитель.

При травмах, чрезмерных нагрузках, заболеваниях, нарушении обмена веществ в фиброзном кольце появляются трещины или разрывы. Некоторое время пульпозное ядро удерживается продольной связкой, но потом выходит наружу — полностью или частично.

Есть четыре стадии развития болезни:

  1. Пролапс. При этой стадии небольшой фрагмент пульпозного ядра (до 3 мм) выходит за пределы диска, не нарушая его оболочку. Причина — первые дегенеративные изменения, нарушение кровоснабжения, обезвоживание, растрескивание оболочки.

Симптомы протрузии похожи на проявления остеохондроза: после физических нагрузок пациента беспокоит ноющая боль, он быстро утомляется. На этой стадии пациенты редко обращаются за врачебной помощью, списывая происходящее на усталость или возраст.

  1. Протрузия. От 4 до 16 мм пульпозного ядра выходит за пределы анатомических размеров фиброзного кольца. Это нарушает кровоснабжение диска, ядро давит на фиброзную оболочку и вызывает боль. Но если не зажаты кровеносные сосуды и нервы, она не слишком интенсивна.

На этой стадии оболочка диска еще не повреждена, но игнорировать симптомы уже опасно. Ведь если пациенту повезло меньше и выпятившееся ядро все же сдавило нерв, он будет страдать от нарушения чувствительности рук и ног, онемения и холода в пальцах. Если протрузия произошла в шейном отделе, может подниматься артериальное давление, начаться мигрень, головокружения, упасть зрение. Если в поясничном отделе — возникает люмбалгия и нарушения в работе органов малого таза.

  1. Экструзия. Ядро «выдавлено» со своего места на 6-15 мм, то есть почти полностью, но его форма сохранена. Человек ощущает резкую боль, ограничение подвижности, мышцы каменеют, возникает отек мягких тканей. «Прострел » происходит при каком-то внешнем воздействии: при поднятии тяжестей, резком движении, травме, простуде или стрессе.

На этом этапе хирургическое вмешательство не понадобится. Достаточно медикаментозно снять болевой синдром, отек и спазм мышц. Когда ослабеет спазм нервных окончаний, врач составит индивидуальную программу реабилитации. Это позволит избежать рецидивов.

  1. Секвестрация. Ядро выпадает, межпозвонковый диск защемляет нервные окончания, боль становится постоянной. Выпячивание ущемлено, питание тканей невозможно и оно отмирает, вызывая воспаление. В самом сложном случае грыжа выдавливается в спинномозговой канал и там провоцирует гнойные процессы.

Кроме сильной боли и скованности секвестированная грыжа может вызвать неврологические болезни, отказ работы внутренних органов, лишить способности двигаться самостоятельно. В этом случае промедление опасно, его последствия могут быть необратимы. Если безоперационная терапия неэффективна, врач предложит хирургическое вмешательство.

Питомцы в группе повышенного риска

Spina bifida может возникнуть у любой собаки любой породы и любого пола. Тем не менее, данное заболевание чаще всего встречается у английских бульдогов и у мэнских кошек. Так же описаны частые случаи наличия данного поражения у Родезийских риджбеков, Ши-Тцу, Йоркширских терьеров, Лабрадор Ретриверов, Чау Чау, Сибирских Хаски, Боксеров, Английских спрингер спаниелей.

Проведение профилактических осмотров у невропатолога позволяет выявить симптомы начинающихся патологий на ранней стадии и даёт возможность питомцам с данными проблемами прожить качественную жизнь!

Вернуться к списку

Когда бывает незаращение дужек позвонков и что делать?

Незаращение дужек позвонков (оно же — расщепление позвоночника, на латыни — spina bifida) — врожденное заболевание, характеризующееся дефектом костной ткани в позвонке(-ах), приводящее к спинномозговым грыжам.

От дужек позвонков отходят отростки, к которым, в свою очередь, крепятся околопозвоночные мышцы (длинные и короткие мышцы спины).

Если дужек хоть в одном позвонке какого-либо отдела нет, значит, возникает нестабильность позвоночника, что приводит к двигательным нарушениям.

Отсутствие дужек позвонков

Классификация незаращений дужек позвонков

По костному дефекту:

  • Полное незаращение — отсутствие (сильное укорочение или значительная деформация) дужек у позвонков. Вследствие этого спинномозговой канал остается незакрытым (негерметичным).
  • Частичное — происходит лишь недоразвитие дужек в какой-либо степени.

Примечание: Чаще такая патология встречается в шейном или крестцовом отделе (особенно в C1 и S1) позвоночника.

В зависимости от тяжести и вовлеченности анатомических структур spina bifida делится на 3 группы:

  • скрытое расщепление — возникает при частичном недоразвитии дужек позвонков и характеризуется только костным дефектом. Зачастую такая форма никак себя не проявляет, и человек узнает о патологии только после случайно сделанной рентгенограммы пояснично-крестцовой области или шейного отдела.
  • менингоцеле — в «дырку», образованную негерметичностью дужек, начинают «вылезать» кзади оболочки спинного мозга. Получается мешок (грыжа). Это становится видно невооруженным глазом. В образованный карман из оболочек затекает спинномозговая жидкость. Степень наполнения ликвором определяет размер грыжи.

Важно: Данная форма спинномозговой грыжи успешно лечится на ранних стадиях хирургическим путем.

  • менингомиелоцеле — самая тяжелая форма. В костном дефекте и за пределами спинномозгового канала оказываются не только оболочки спинного мозга, но и сам спинной мозг и нервные корешки. Это сопровождается тяжелыми неврологическими нарушениями.

Три варианта spina bifida

Рекомедуем изучить:

  • Вправление копчика без операции через прямую кишку
  • Что делать при переломе копчика и сколько длится заживление?

Незаращение дуг позвонков и сопутствующие им спинномозговые грыжи — врожденная патология, возникающая из-за дефекта развития нервной трубки в эмбриональном периоде.

Теорий такого нарушения эмбриогенеза позвоночного столба несколько:

Когда бывает незаращение дужек позвонков и что делать?
  • недостаток фолиевой кислоты в рационе при беременности;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • внутриутробные инфекции.

В дополнение рекомендуем:

  • Всё о симптоматике и причинах остеохондроза в грудном отделе
  • Лечение и реабилитация при компрессионном переломе грудного позвонка

При скрытой форме spina bifida долго может не быть никаких проявлений, лишь боли при отклонении туловища назад. Это объясняется тем, что под действием силы тяжести мозговые оболочки и сам спинной мозг с корешками частично выходят за пределы костного дефекта. Происходит неполное защемление.

Менингоцеле и менингомиелоцеле проявляются у ребенка сразу после рождения и характеризуются специфическим внешним проявлением — грыжевой мешок (выпячивание) в пояснично-крестцовой области, обычно округлый, красновато-лилового оттенка, мягко-эластической консистенции. Такая грыжа может быть больших размеров, а иногда даже не покрыта кожей. В таком случае требуется немедленная хирургическая операция с целью предотвращения инфекционных осложнений.

Примечание: Явные спинномозговые грыжи в 80% случаев происходят из-за незаращения дужек крестцовых позвонков, в частности — незаращения дужки позвонка S1.

Проявления менингомиелоцеле

  • боли имеют две составляющие: 1 — корешковый синдром, очаговая неврологическая симптоматика в зависимости от того, какой корешок вышел за пределы костного каркаса (боли по ходу нерва); 2 — от повышенного давления в грыже из-за скопления ликвора;
  • двигательные нарушения (невозможность ходить или держать голову);
  • мышечная слабость;
  • нарушения дефекации и мочеиспускания;
  • если грыжа располагается в шейном отделе позвоночника — нарушение кровоснабжения мозга вследствие зажатия позвоночных артерий, что приводит к гипоксии с последующими дефектами развития ткани головного мозга.

Важно: Если вовремя и в нужном объеме помощь специалиста не будет оказана, то человек может остаться инвалидом на всю жизнь из-за дистрофических изменений нервных волокон в грыжевом мешке.

Менингоцеле и менингомиелоцеле

Диагностика

Основные методы выявления — визуальный осмотр, рентгенография и МРТ.

На рентгенограмме шеи четко видно отсутствие дужек у первого шейного позвонка

Лечение

При скрытой форме особого лечения не требуется. Стоит только укреплять мышцы лечебной физкультурой.

При спинномозговой грыже нужно хирургическое вмешательство с последующим комплексом реабилитационных мероприятий.

Классификация расщепления позвоночника

Выделяют скрытое и открытое расщепление позвоночника. Скрытое (spina bifida occulta) представляет собой небольшие костные дефекты (например, незаращение дуг позвонков) без формирования спинномозговой грыжи. Открытое расщепление позвоночника (spina bifida aperta) включает рахишизис и грыжи спинного мозга. Любой вид spina bifida может сопровождаться разрастанием фиброзно-жировой ткани, заполняющей костные дефекты, проникающей в субарахноидальное пространство и обуславливающей сдавление спинного мозга.

В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают 4 формы врожденных спинномозговых грыж. При менингоцеле в грыжевом мешке находится лишь цереброспинальная жидкость (ликвор). Менингорадикулоцеле кроме ликвора содержит оболочки спинного мозга. При миеломенингоцеле грыжа состоит из цереброспинальной жидкости, оболочек и тканей спинного мозга. Миелоцистоцеле — это полное выпадение сегмента спинного мозга с оболочками, сопровождающееся выворотом и расширением спинномозгового канала. Рахишизис — расщепление позвоночника в наиболее тяжелом варианте, когда костный дефект большой протяженности сочетается с незаращением оболочек спинного мозга и кожи. При этом спинной мозг виден через зияющее отверстие в области позвоночника. Эта патология приводит к смертельному исходу.

По костному дефекту:

  • Полное незаращение — отсутствие (сильное укорочение или значительная деформация) дужек у позвонков. Вследствие этого спинномозговой канал остается незакрытым (негерметичным).
  • Частичное — происходит лишь недоразвитие дужек в какой-либо степени.

В зависимости от тяжести и вовлеченности анатомических структур spina bifida делится на 3 группы:

  • скрытое расщепление — возникает при частичном недоразвитии дужек позвонков и характеризуется только костным дефектом. Зачастую такая форма никак себя не проявляет, и человек узнает о патологии только после случайно сделанной рентгенограммы пояснично-крестцовой области или шейного отдела.
  • менингоцеле — в «дырку», образованную негерметичностью дужек, начинают «вылезать» кзади оболочки спинного мозга. Получается мешок (грыжа). Это становится видно невооруженным глазом. В образованный карман из оболочек затекает спинномозговая жидкость. Степень наполнения ликвором определяет размер грыжи.
  • менингомиелоцеле — самая тяжелая форма. В костном дефекте и за пределами спинномозгового канала оказываются не только оболочки спинного мозга, но и сам спинной мозг и нервные корешки. Это сопровождается тяжелыми неврологическими нарушениями.

Три варианта spina bifida

Аномалии развития позвоночника

Аномалии развития позвоночника часто служат причиной возникновения некоторых деформаций.

Это необходимо учитывать при диагностике перелома позвоночника.

Рис. 12. Боковой клиновидный полупозвонок.

Рис. 13. Альтернирующие клиновидные полупозвонки.

Боковые клиновидные позвонки, или полупозвонки (рис. 12), относятся к сравнительно нередкому виду аномалий. Они чаще бывают одиночными или двойными.

В последнем случае клиновидные полупозвонки располагаются с противоположных сторон, и их называют альтернирующими (рис. 13). Изредка встречаются двойные односторонние полупозвонки.

Важно

Боковые клиновидные полупозвонки являются одной из причин врожденного сколиоза. Особенно неблагоприятны в этом отношении двойные односторонние полупозвонки.

Встречаются аномалии позвоночника, которые характеризуются позвонком, состоящим из двух боковых полупозвонков, — так называемая бабочковидная аномалия развития (рис. 14).

В ряде случаев тело позвонка оказывается разделенным в сагиттальной плоскости только в заднем отделе, Встречаются также случаи полного разделения тела позвонка на правую и левую половины (рис. 15) — передняя расщелина позвонка (spina bifida anterior). Обычно она сочетается с задней расщелиной позвонка (spina bifida posterior).

Одновременное незаращение тела и дужки позвонка носит название — рахисхизис. Когда расщелина захватывает дужки целого сегмента позвоночника, говорят о тотальной расщелине (например, spina bifida sacralis totalis).

Рис. 14. Бабочковидный позвонок: а — макропрепарат; б — рентгенограмма препарата.

Рис. 16. Блокирование (конкресценция) грудных и поясничных 15. Рахисхизис IV и V поясничных Сращение передних отделов трех грудных позвонков.

Аномалии развития позвоночника

16). При этой форме существенной деформации позвоночника не наступает. В то же время частичный блок вызывает деформацию, форма которой зависит от локализации спаяния позвонков. Чаще всего блокируются передние отделы тел позвонков (рис. 17), и это находит объяснение в эмбриогенезе позвоночника (формирование диска происходит в направлении сзади вперед).

При обширном блокировании шейных и верхнегрудных позвонков, которые сливаются в малодифференцированный конгломерат, развивается синдром Клиппеля — Фейля с резким укорочением шеи (рис. 18), ограничением подвижности шейного отдела позвоночника, низкой границей линии роста волос на задней поверхности шеи.

См. также Кривошея.

Сакрализация и люмбализация переходных позвонков в пояснично-крестцовой области занимает особое положение среди аномалий развития позвоночника (см. Переходный пояснично-крестцовый позвонок).

Аномалии развития суставных отростков выражаются в отсутствии суставных отростков, разной величине их, асимметричном расположении суставных фасеток (тропизм) и пр.

Аномалией развития суставных отростков объясняют иногда развитие искривления позвоночника.

Совет

Однако имеются случаи полного отсутствия пары суставных отростков на одной стороне (правда, при этом отмечается спаяние остистого отростка с дужкой смежного позвонка) и выраженной деформации не наступает.

Рис. 18. Синдром Клиппеля—Фейля.

Рис. 19. Спондилолиз V поясничного позвонка.

К аномалиям развития позвоночника относят также большую часть случаев спондилолиза (см.). При спондилолизе, который бывает одно- и двусторонним, отмечается несращение дужки в межсуставной области (рис. 19).

Вследствие этого при двустороннем спондилолизе задняя часть дужки с нижними суставными отростками позвонка оказывается отделенной (имеется только хрящевое соединение) от ножек дужки с верхними суставными отростками.

Когда имеет место соскальзывание тела позвонка, связанного с ножками дужки и верхними суставными отростками, с нижележащего тела позвонка, говорят уже о спондилолистезе (см.).

Лечение и прогноз расщепления позвоночника

Открытое расщепление позвоночника нуждается в хирургическом лечении. Операция осуществляется нейрохирургами в плановом порядке в первые дни жизни новорожденного. Она позволяет предотвратить развитие осложнений и нарастание неврологического дефицита, устранить имеющийся косметический дефект. При нарушении целостности грыжевого мешка и ликворее операция проводится в ургентном порядке. Противопоказаниями к хирургическому лечению могут выступать тяжелые нарушения со стороны соматических органов, обусловленные сочетанной врожденной патологией.

Операция проводится с применением общего наркоза. Ее суть — в закрытии имеющегося дефекта. По поверхности грыжевого выпячивания производится разрез. Нервные образования аккуратно отделяются и отводятся внутрь за спинномозговые оболочки. Оболочки послойно ушиваются, закрывается кожный дефект. Осложнениями хирургического вмешательства могут стать нарастающая гидроцефалия, инфицирование раны, расхождение ее краев, трофические расстройства в области послеоперационной раны, мешающие ее заживлению. Для предупреждения гидроцефалии может применяться люмбоперитонеальное шунтирование.

В послеоперационном периоде проводится реабилитационное лечение, направленное на увеличение мышечной силы и объема двигательной активности, профилактику контрактур суставов. Применяются различные методы физиотерапии, лечебная физкультура, массаж. Исход операции во многом зависит не от умений нейрохирурга, а от формы спинномозговой грыжи. Если расщепление позвоночника не сопровождается вовлечением тканей спинного мозга в грыжевой мешок, то после операции отмечается полное или значительное восстановление неврологических функций. При миеломенингоцеле и миелоцистоцеле после операции сохраняется имеющийся неврологический дефицит, поскольку хирургическое вмешательство не способно восстановить измененные ткани спинного мозга.

Профилактика

Истинные причины появления аномалий позвоночника пока неизвестны. Риск возникновения подобных патологий у детей можно снизить, если женщина будет следить за состоянием своего здоровья в период беременности.

Для этого нужно:

  • отказаться от вредных привычек, если они есть,
  • следить за питанием — оно должно быть полноценным, с необходимыми витаминами и минералами,
  • отдыхать,
  • поддерживать умеренную активность на свежем воздухе.

Научно доказано, что прием фолиевой кислоты до беременности и в первом триместре снижает риск возникновения аномалий нервной системы, позвоночника и головного мозга у плода на 70%.

Читайте также:  Головокружение при шейном остеохондрозе: симптомы и причины
Берег жизни - медицинский портал о здоровье