Дерматомиозит, как ревматическая патология, требующая внимания

Амиопатический дерматомиозит — это форма дерматомиозита, редкого заболевания, относящегося к группе воспалительных миопатий.

Полимиозит

Типичное проявление — симметричная прок­симальная мышечная слабость, которая сначала наблюдается, как правило, в ногах. Предъявляются жалобы на трудности при вставании, ходьбе по лестнице, при подъемах, иногда с сопутствующими мышечными болями. Заболевание начинается обычно в возрасте 40-60 лет и как правило, отличается постепенным развитием в течение недель, хотя могут наблюдаться, как более острые, так и более латен­тные варианты манифестации. Поражение мыши гортани и дыхательных путей, ведущее к дыхатель­ной недостаточности/аспирации, является угрожающим жизни состоянием и требует проведения неотложной терапии. Интерстициальные заболева­ния легких развиваются почти у 30% пациентов и строго коррелируют с наличием антител к синтетазе.

Симптомы

  • Гелиотропная сыпь (эриматозные пятна с лиловым оттенком в периорбитальной зоне, вокруг глаз) в сочетании с отеком;
  • папулы Готтрона (узелки и бляшки красного и лилового цвета на межфаланговых и фаланговых суставах);
  • симптомы Готтрона (эриматозные с лиловым оттенком высыпания, затрагивающие разгибательную поверхность локтевых и коленных суставов);
  • зуд, сухость, шелушение на затронутых сыпью участках кожи;
  • шелушение, трещины на коже пальцев и ладоней с внутренней стороны;
  • эритема (покраснение) кожи головы;
  • пойкилодермия (дистрофические изменения кожи с телеангиэктазиями, участками атрофии, гипо- и гиперпигментацией);
  • фотосенсибилизация;
  • истончение волос;
  • покраснение околоногтевого валика, разрастание кожи вокруг ногтевого ложа.

Диагностика

Диагностика заболевания сложная и комплексная, так как клинические проявления заболевания схожи с другими патологическими состояниями и всегда отмечаются по-разному. Необходимо исключить ревматоидный артрит, похожий по симптомам и начальному проявлению. Тем более, ревматоидный артрит требует определенных алгоритмов лечения и не так обширно поражает органы и системы.

Диагностика важна, чтобы выявить идиопатический (первичный) дерматомиозит и остановить его дальнейшее прогрессирование. При вторичном типе нужно отследить не только внешние симптомы, но и процесс поражения внутренних органов. Обследование суставов исключает ревматоидный артрит.

Читайте также:  Лечение джексоновской эпилепсии

Для установления диагноза необходимо полное лабораторное обследование крови, мочи. Проводится диагностика крови для изучения лейкоцитарной формулы, СОЭ, КФК сыворотки и другие важные моменты. Важно тщательно обследовать функцию почек. Для этого выполняется диагностика мочи и работы самих почек. Измеряется уровень кретинина, мочевины.

Дерматомиозит так же, как и ревматоидный артрит, требует изучения титров ревматоидного фактора, рентгенологические исследования суставов.

Важная аппаратная диагностика заключается в проведении электромиографии. Отмечается повышенная мышечная возбудимость. Такой метод исключает наличие неврологических патологий и важен для фиксирования результатов лечения.

Такие методы диагностирования, как электрокардиограмма, МРТ, КТ и исследования желудочно-кишечного тракта, делаются в зависимости от показаний. Когда возникает подозрение на ревматоидный артрит или дерматомиозит, выполняется биопсия ткани мышц.

Самое главное, вовремя дифференцировать дерматомиозит с такими патологиями, как:

  • системная красная волчанка;
  • ревматоидный артрит;
  • полимиалгии, другие миозиты;
  • паразитарные болезни;
  • алкогольная миопатия.

Ультразвуковое исследование, изучение крови на онкологические маркеры, колоноскопия и маммография нужны для исключения онкологических заболеваний.

Признаки

Помимо постепенной атрофии мышц, появляются симптомы в сердце, лёгких, ЖКТ. Иногда проявляется суставный синдром.

Основные признаки:

Мышечный

Боли при движении и в спокойном состоянии. Постепенно начинается слабость, которая развивается до такой степени, что больной не в состоянии полноценно выполнять множество действий.

Мышцы становятся уплотненными и отечными. Дальнейшее развитие болезни вызывает миофиброз, контактуру и атрофию, иногда кальциноз.

В запущенных случаях больной может полностью потерять способность двигаться.

Если поражаются мышцы пищевода и гортани, больной не в состоянии нормально есть и теряет способность нормально говорить.

Далее распространение идет на глаза: предметы могут двоиться верхнее веко опускаться и развиваться косоглазие.

Суставной

Поражает лучезапястные и мелкие суставы кистей. Иногда может быть поражение локтей, плечевых, коленных и голеностопных суставов. В их областях может появляться воспаление и кальцификаты.

Внутренних органов

Большинство больных страдаю нарушениями функций желудочно-кишечного тракта. Возникает анорексия, боли, запор, непроходимость и т.п.  Может быть, язва или перфорация кишечника.

Читайте также:  Судорожный синдром у детей и причины его развития

Иногда может развиться пневмония.

В редких случаях развиваются поражения кровеносной системы: аритмия, гипотония, недостаточность, синдром Рейно.

Диагностика

Основные диагностические критерии дерматомиозита:

  • клинические симптомы поражения мышечной системы и кожных покровов;
  • характерные патоморфологические изменения мышечных волокон;
  • электромиографические изменения;
  • повышение активности сывороточных ферментов.

Основная роль в патологическом механизме развития дерматомиозита принадлежит аутоиммунным процессам, которые можно рассматривать как сбой иммунной системы.

К вспомогательным (дополнительным) диагностическим маркерам дерматомиозита относят кальцинозы и дисфагию.

Иммунологический анализ выявляет антитела к миозину, эндотелию, тиреоглобулину

Диагностика

Диагноз дерматомиозита ставится при наличии:

  • кожной сыпи, сочетающейся с тремя любыми основными критериями;
  • кожных проявлений, двух основных и двух дополнительных критериев.

Для подтверждения диагноза проводится лабораторно-инструментальное обследование:

  • общий анализ крови (выявляются увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево);
  • биохимический анализ крови (на повышение уровня альдолазы, трансаминаз, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, миоглобина, фибриногена, α2- и γ-глобулинов);
  • иммунологическое исследование крови (выявляются наличие неспецифических антител к эндотелию, миозину, тиреоглобулину, повышение уровня миозит-специфических антител, небольшое количество антител к ДНК и LE-клеток, уменьшение уровня IgA при одновременном повышении IgM и IgG, уменьшение числа Т-лимфоцитов, снижение титра комплемента);
  • гистологическое исследование кожно-мышечного биоптата (устанавливаются утрата поперечной исчерченности, воспалительная инфильтрация миоцитов, дегенеративные изменения, выраженный фиброз);
  • электромиография (выявляются фибриллярные колебания в состоянии покоя, полифазовые коротковолновые изменения, повышенная мышечная возбудимость).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз полимиозита необходимо проводить с нейромышечными заболеваниями, эндокринными заболеваниями (гипотиреозом, тиреотоксикозом, болезнью Иценко-Кушинга), саркоидозом, другими ревматическими заболеваниями (ревматической полимиалгией, васкулитом, воспалительными артропатиями), миопатиями, связанными с нарушением обмена веществ (болезнями накопления гликогена, нарушениями липидного обмена, дефицитом витаминов Е и Д, амилоидозом, электролитными нарушениями), а также миопатиями, вызванными приемом лекарств и токсинов (статины, интерферон-а, колхицин, амиодарон, алкоголь, кокаин, противогрибковые препараты и др.).

Лечение

При лечении полимиозита требуется комплексная и длительная терапия. Изначально назначаются — Метипред, Метилпреднизолон. Сначала доза большая, но постепенно ее снижают. Лечение назначается на 3 недели. Если не помогли препараты, добавляется Метотрексат или Азатропин. При выявлении сопутствующих заболеваний назначаются лекарственные средства для сопутствующего лечения.

Недопустимо назначение самостоятельного лечения. Все назначения производит только врач, и контролирует его тоже медицинский сотрудник.

Как проявляется болезнь?

При первичных формах первые признаки заболевания проявляются обычно в детском или юношеском возрасте. Типичный симптом, по которому можно заподозрить заболевание у ребенка, — мышечная слабость. Этот признак характерен для всех форм. Обычно слабость носит симметричный характер, то есть наблюдается в симметричных мышцах. На начальных стадиях слабость может быть незначительной, но постепенно ее выраженность увеличивается.

С прогрессированием заболевания снижается качество жизни: для больного становятся сложными, трудновыполнимыми даже привычные нагрузки. Появляются трудности при ходьбе, подъеме по лестнице. Из-за дистрофии мышц может нарушаться осанка, появляться искривление позвоночника, например, поясничный лордоз, кифоз, сколиоз, прогрессирующие со временем. При этом голова и живот больного выпячиваются вперед, плечи опускаются, формируются крыловидные лопатки 3 .

При поражении проксимальных, расположенных ближе к центру тела мышц появляются сложности с подъемом со стула, выходом из ванны, подъем по лестнице, расчесыванием волос или бритьем. Наблюдается «утиная» походка — пациент передвигается, раскачиваясь в слабости в кистях у человека появляются трудности при выполнении высокодифференцированной работы (письмо, игра на музыкальных инструментах, токарное дело и др.). Слабость стоп проявляется формированием полой стопы, шлепающей некоторых формах, например, миопатии Немалина, иногда при болезни Помпе, появляется слабость дыхательных мышц, что приводит к повышению риска легочных инфекций. К тому же ухудшается снабжение кислородом, из-за которого могут страдать мозг, сердце, другие органы 4 .

Наряду с мышечной слабостью снижаются сухожильные рефлексы, возникают мышечные спазмы или сокращения, ограничение подвижности сустава — контрактура 3 .

Берег жизни - медицинский портал о здоровье