ГБН. Этиология, клиника. Классификация, методы диагностики, лечение.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – недуг, относящийся как к врожденным, так и к приобретенным патологиям, который возникает в перинатальный период или в первые дни жизни новорожденного.

Описание

Гемолитическая болезнь новорожденного – заболевание, относящееся к группе врожденных патологий, возникающее во внутриутробном состоянии плода или в первые же дни после рождения ребенка. Причиной возникновения и развития данного заболевания является несовместимость эритроцитарных антигенов крови матери и ребенка. Так же, сама гемолитическая патология часто становится причиной желтухи у новорожденных и анемического состояния ребенка.

Конфликт эритроцитарных антигенов крови может проходить как по системе АВО, так и по резус-фактору. Чаще всего, гемолитическая болезнь новорожденного начинает развиваться в случаях, когда у матери кровь с резус-отрицательным фактором, а у ее плода – резус положительный фактор крови. Так же конфликт может возникнуть в случае крови матери с первой группой крови, а плода – второй группой.

Факторами, которые чаще всего способствуют возникновению такого конфликта, относятся: предыдущие выкидыши или аборты, переливания крови, трансплантации органов или тканей, и предшествующие беременности с противоположным резусом крови плода.

Словарь

Весь словарь

Фенилкетонурия — наследственная болезнь, характеризующаяся недостатком фермента, который способствует превращению аминокислот. Для этого заболевания характерно повышенное содержание фениаланина и его производных…

Рефлекс — ответная реакция организма на те или иные воздействия, осуществляемые через нервную систему. Так болевой раздражитель (например, булавочный укол) приведет к возникновению рефлекса отдергивания…

Ортодонт — врач-стоматолог, занимающийся исправлением и предупреждением нарушения положения зубов и аномалий прикуса.

Анемия — заболевание, характеризующееся снижением количества гемоглобина в крови. Гемоглобин содержится в эритроцитах (красных кровяных тельцах) и представляет собой вещество, которое легко соединяется с…

Синусит — воспаление пазух (синусов), расположенных вокруг полости носа. Синусы сообщаются с полостью носа узкими отверстиями. Во время респираторной инфекции отток слизи из синусов нарушается. Чаще…

Дифтерия — инфекция, основные клинические проявления которой обусловлены дифтерийным токсином. Заболевание передается воздушно-капельным путем от больных дифтерией или от здоровых бактерионосителей, в редких…

Гемофильная инфекция — распространенная бактериальная инфекция. Путь распространения — воздушно-капельный, со слюной, и контактный. Бессимптомное носительство гемофильной инфекции составляет до 95% популяции. Инфекция…

Желудка и двенадцатиперстной кишки болезни — Частота болезней желудка и двенадцатиперстной кишки увеличивается с возрастом. К наиболее частым заболеваниям относятся функциональные нарушения желудка, язвенная болезнь и хроническое воспаление…

Милии новорожденных — В переводе «просяные зернышки» — это мелкие белые высыпания на лице малыша. Возникают они за счет закупорки сальных желез, по подобию подростковых угрей. Их ни в коем случае нельзя выдавливать или…

Заднее молоко — Поступает к ребенку в конце кормления, оно имеет насыщенный белый цвет. В «заднем» молоке содержится больше жира, чем в переднем, это и придает заднему молоку насыщенный белый, иногда желтоватый…

А Б В Г Д Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э

Причины

В термине «гемолитическая болезнь» кроется весь патогенез. Гемолизом называется растворение эритроцитов, при котором в плазму выделяется большое количество билирубина. Билирубин – это пигментный антиоксидант. Из плазмы его вылавливают клетки печени и соединяют с органической кислотой. Дальше уже связанный билирубин через желчные пути поступает в просвет кишечника, претерпевает некоторые изменения и выводится из организма.

Причины

Избыток этих двух фракций пигмента (свободной и связанной) приводит к желтушному окрашиванию кожных покровов, слизистых оболочек, внутренних органов и всех биологических жидкостей плода и новорожденного.

Причины

Причины
  1. Связанная фракция практически не подвергается обратному всасыванию из кишечника, она малотоксична, и даже если и попадает в плазму, не оказывает выраженного негативного влияния на организм.
  2. Свободный билирубин легко проникает вовнутрь каждой клеточки и вызывает токсическое повреждение. Особенно он опасен для высокоорганизованных клеток головного мозга.
Причины

Непосредственные причины гемолитической болезни новорожденного

Причины

Почему же происходит гемолиз эритроцитов у плода или новорожденного? Да все потому, что против них в организме матери образуются иммунные антитела, проникающие через патологически измененный гематоплацентарный барьер (в норме, цельная кровь плода проникает в материнскую с 16 недели, но ее количество ничтожно – до 0,2 мл, а для сенсибилизации необходимо хотя бы 0,5 мл). А значит, предрасполагающими факторами развития гемолитической болезни являются состояния, способствующие повышению проницаемости плацентарной ткани:

Причины

Причины

Гемолитическая болезнь чаще всего развивается у резус-положительного плода, мать которого имеет отрицательный резус, хотя конфликт может возникнуть и при несовместимости по любой другой из 14 эритроцитарных антигенных систем. Так, на втором месте стоит гемолитическая болезнь, возникшая у новорожденного, мама, бабушка и дедушка по материнской линии которого обладают первой группой крови.

Причины

Причины

У таких мам в организме нет групповых антигенов, а у плода они есть. При повышенной проницаемости плацентарной ткани они попадают в плазму беременной женщины и ее иммунная система начинает вырабатывать антитела. Последние курсируют в обратном направлении и вызывают разрушение плодных эритроцитов.

Причины

Причины

Но на выработку антител необходимо время, и первая беременность может закончиться без осложнений. А вот вторую беременность иммунная система женщины встретит во всеоружии. Ситуацию для последующих детей усугубляет непосредственное попадание плодной крови в материнские сосуды во время первых физиологических родов.

Причины

Вот почему так важно, чтобы у женщины с отрицательным резусом или «идеальной» первой группой крови до зачатия желанного ребенка не было предыдущих прерываний беременности: абортов, выкидышей, внематочной имплантации эмбриона. Любая первая беременность, независимо от исхода, оставляет память о себе в виде антител на всю жизнь! И с каждой последующей их титр растет на 10%.

Причины

Кроме того, сенсибилизации женщины могут способствовать некоторые предшествующие беременности вмешательства:

Причины

Редкими причинами скрытой сенсибилизации становятся вакцинации, перенесенные инфекции, перенасыщенный животными белками рацион.

Причины

Причины

Защитные факторы

Причины

Но неужели природа не придумала защитных механизмов? Придумала, на то она и природа! И вот несколько хорошо изученных:

Причины

Причины

Читайте также:  Таблетки от головокружения при сосудистой дистонии

Причины гемолитической болезни

Как уже было сказано, ГБН возникает при иммунологическом конфликте, толчок которому могут дать следующие факторы:

  1. Несовместимые резус-факторы крови у малыша и его мамы. Чаще всего такое явление наблюдается в тех случаях, когда у матери отрицательный резус, а у ребенка положительный. Медики называют это резус-конфликтом. В большинстве он проявляется при повторных беременностях, а также, если женщине переливалась чужая кровь. Антитела при беременностях накапливаются, причем, даже в том случае если у женщины были выкидыши или аборты, следовательно, без адекватной терапии возможность появления несовместимости крови значительно возрастает.
  2. Несовместимость группы крови матери и малыша – разные группы у ребенка и его мамы. В этом случае подобное явление возможно при первой беременности, но протекает патология не так тяжело.
  3. В некоторых случаях, которые наблюдаются крайне редко, возможна несовместимость по разным антигенам, находящимся на оболочке эритроцитов, и не связаны с резус-фактором или группой крови.

Классификация и симптомы гемолитической болезни новорожденных

Как мы упоминали, гемолитическая болезнь имеет несколько разновидностей. Точнее, их четыре.

Желтушная форма гемолитической болезни

Рассмотрим эти типы подробнее:

Классификация и симптомы гемолитической болезни новорожденных
  1. Желтушная форма гемолитической болезни встречается у новорожденных особенно часто. Это средний по тяжести вид заболевания. Для него характерно появление начальных симптомов лишь на следующие сутки после рождения. Ребенок появляется на свет с нормальным цветом кожи и без видимых патологий. Затем кожные покровы малыша приобретают желтоватый оттенок, который постепенно становится ярче. У ребенка могут быть угнетены рефлексы, увеличивается печень, селезенка.
  2. Ядерная желтуха или билирубиновая энцефалопатия – опасная интоксикация мозга. Недуг возникает при запоздалой терапии желтушного типа заболевания. Ядерная желтуха проходит в два этапа. Для стартовой фазы характерна расслабленная поза младенца, слабые реакции на раздражители. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, возникают судороги, глаза у малыша широко открыты (рекомендуем прочитать: почему возникают судороги у детей?). Следующий этап – спастический. Ребенок кричит, у него напряжены мышцы, дыхание сбивается. Это заболевание может привести к ДЦП, глухоте, нарушениям речи.
  3. Анемичная форма – наиболее безобидная. При этом состоянии у ребенка снижен гемоглобин в крови, малыш вялый, ослабленный, плохо сосет грудь. Этот тип болезни отмечается у каждого 10 заболевшего новорожденного и имеет благоприятный сценарий.
  4. Отечная разновидность представляет собой наиболее опасный случай заболевания. Ребенок рождается с характерными отеками во всех полостях организма – сердечной сумке, плевральном отделе, брюшной полости. Кожные покровы имеют желтый оттенок, при этом выражена бледность. Печень и селезенка увеличены, анализ крови показывает глубокую анемию (рекомендуем прочитать: причины, по которым увеличена селезенка у детей). Такие симптомы могут стать причиной развития сердечной недостаточности и привести к летальному исходу еще в лоне матери или сразу после рождения.
Читайте также:  Миелопатия шейного отдела: симптомы и лечение

Все разновидности заболевания имеют схожие симптомы – пожелтение кожных покровов, темный цвет мочи, вялость ребенка. Однако наиболее точный диагноз можно поставить лишь на основании лабораторных исследований.

Лечение гемолитической болезни новорожденного

Лечение включает непрерывную фототерапию голубым светом, проведение дезинтоксикации, назначение энтеросорбентов, фенобарбитала, иммуноглобулинов внутривенно, заменное или обменное переливание крови, эритроцитарной массы и плазмы.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Фенобарбитал (активатор фермента глюкуронилтрансферазы). Режим дозирования: Фенобарбитал принимается внутрь. Лечение фенобарбиталом проводят новорожденному с нерезкой гипербилирубинемией в дозе 4 мг/кг/сут.
  • Гидрокортизон (системный ГКС). Режим дозирования: в течение первых 4-5 дней гидрокортизон вводят внутримышечно из расчета 1 мг/кг массы тела, затем назначают Преднизолон по 0,5-1 мг в течение 5-6 дней с постепенным снижением дозы.
  • Аллохол (холекинетическое и холеретическое средство). Режим дозирования: внутрь, после приема пищи, по 1/4 таблетки 3 раза в день.
  • Калия оротат (негормональное анаболическое средство). Режим дозирования: принимают внутрь из расчета 10-20 мг/кг массы в 3 приема за 1 ч до еды или через 4 ч после еды. Курс лечения 3-5 недель.
  • Бендазол (Дибазол) — препарат, улучшающий функцию ЦНС. Режим дозирования: принимать внутрь по 0,002 г 2 раза в сутки. Курс лечения 10 дней.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Если выявлен рост титра антирезус-антител еще во время беременности, для профилактики тяжелой формы ГБН используют следующие методики лечения женщины:

1. Плазмаферез.

Начиная с 16 недели, 2 – 3 раза с интервалом от 4 до 8 недель, у матери удаляют плазму вместе со скопившимися агрессивными иммунными клетками.

2. Подсадку лоскута кожи отца ребенка.

Этот чужеродный трансплантат размером 2 на 2 см принимает на себя удар антирезус-антител, спасая эритроциты ребенка от гемолиза.

3. Внутриутробную операцию заменного переливания крови с помощью кордоцентеза.

При любых видах ГБН применяются:

  1. Регулярные курсы неспецифической терапии, направленной на уменьшение кислородного голодания плода. Это витамины, лекарства-антигипоксанты, противоанемические препараты, кислородотерапия, в том числе гипербарическая оксигенация.
  2. Стимулирование созревания ферментных систем печени с помощью приема фенобарбитала за 3 дня до намечаемого родоразрешения.
  3. Предпринимаются попытки использовать своеобразную внутриутробную фототерапию: лазерные лучи с определенной длиной волны для перевода токсичной формы билирубина в безопасную для плода.

После рождения объем медицинской помощи напрямую зависит от тяжести и скорости развития симптомов гемолитической болезни. Комплексное лечение может включать:

  • предупреждение синдрома сгущения желчи и застоя кишечного содержимого (очистительные клизмы, раннее начало кормления и обязательное допаивание);
  • активация ферментов печени, обезвреживающих непрямой билирубин (фенобарбитал);
  • введение внутривенно раствора глюкозы для профилактики поражения почек и увеличения выделения водорастворимой фракции билирубина с мочой;
  • фототерапия: длительное облучение ребенка с помощью ламп определенного спектра длин волн для перевода вредного билирубина, скопившегося в коже, в неопасный;
  • заменное переливание крови — при желтушной и отечной формах ГБН, эритроцитарной массы – при анемической.

Сегодня врачи имеют реальную возможность помочь женщине выносить и родить здорового ребенка при иммунологической несовместимости их крови. Важно только, чтобы будущая мать активно сотрудничала с докторами и выполняла все их рекомендации.

Категория: Справочник болезней Темы: болезни, младенец, резус-конфликт, резус-фактор Ссылка на материал: Гемолитическая болезнь новорожденного

Профилактика гемолитической болезни плода

Профилактические меры, направленные на избежание гемолитической болезни плода, заключаются в правильном ведении интимной жизни, а также необходимом контроле над организмом еще до наступления беременности. Женщины, имеющие отрицательный резус-фактор крови, должны осознавать и понимать все последующие действия, возможные варианты развития.

Если у вас Rh (-):

  • прерывать первую беременность (аборт) категорически запрещено;
  • необходимо вводить препарат иммуноглобулин еще до наступления желаемой беременности (желательно начинать курс за год);
  • контролировать наличие антигенов в крови посредством сдачи анализов;
  • нежелательно подвергать организм переливанию крови;
  • при необходимости переливания тщательно следить за тем, какой Rh у вливаемой крови;
  • вводить препарат иммуноглобулин в том случае, если вы родили ребенка с резус-положительной кровью, а также после выкидыша, аборта, внематочной беременности.

Если у вас Rh (+):

  • контроль крови на антитела до беременности и во время;
  • нежелательно наступление беременности для пары, где женщина и мужчина имеют различные Rh. Планировать беременность необходимо под строгим контролем и наблюдением врача.

Отдельно хочется отметить и тот факт, что гемолитическая болезнь плода широко распространена во всем мире. Последствия, которые мы можем наблюдать: отставание в развитии, энцефалопатия — все это говорит не только о том, что медицина беспечна по отношению к своим пациентам, но и мы сами беспечны к своему здоровью, а также к той жизни, которая зарождается внутри нас. Будьте внимательны к себе и своему здоровью всегда, а не только тогда, когда увидите заветные 2 полоски на тесте.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье