ГБН -гемолитическая болезнь новорожденных

Возникновение иммунного конфликта, лежащего в основе гемолитической болезни новорожденных, возможно, если мать антиген-отрицательная, а плод — антиген-положительный. При развитии ГБПиН по резус-фактору эритроциты матери резус-отрицательные, а плода — резус-положительные, т.е. содержат О-фактор. Реализация конфликта (развитие ГБПиН) осуществляется обычно при повторных беременностях, так как необходима предшествующая сенсибилизация.

Словарь

Весь словарь

Отек Квинке (гигантская крапивница) — характеризуется отеком кожи, подкожной клетчатки, а также слизистых оболочек внутренних органов и систем (дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной). Чаще развивается в области губ, щек, век…

Гемангиома — доброкачественное сосудистое образование на коже, от розоватого до вишнево-красного цвета, при травме может кровоточить. Если гемангиома не обширная и не прорастает в нижележащие ткани, то…

Гепатит А — острое инфекционное заболевание, при котором развивается желтушная окраска кожи и слизистых оболочек, больше известен под названием «инфекционная желтуха». В ряде случаев может протекать без…

Корь — острое инфекционное заболевание, протекающее с лихорадкой, крупнопятнистой сыпью на теле, с катаральным воспалением слизистых оболочек глаз, полости рта и дыхательных путей. Инкубационный период…

Энцефалит — воспаление головного мозга. Ведущие симптомы: нарушения сознания вплоть до комы, судороги, отек мозга, рвота.

Родничок — Участок соединительной ткани, который располагается между костями черепа новорожденного ребенка. Различают малый родничок (закрывается к моменту рождения или в течение 3 месяцев) и большой родничок…

Асфиксия — (пер. «удушение»); кратковременное глубокое кислородное голодание, обусловленное резкой нехваткой кислорода во время родов. Проявляется тяжелыми нарушениями нервной системы и кровообращения ребенка.

Физиологическая желтуха новорожденных — Пограничное состояние, которое встречается достаточно часто и требует обязательного исключения патологического характера желтухи (изоиммунный конфликт, когда у мамы резус отрицательный, а у ребенка…

Менархе новорожденных — Это кровянистые выделения, которые могут появляться у девочек из влагалища на первой неделе жизни и обычно проходят к четырнадцатому дню. Эти «кровотечения» абсолютно не опасны и не требуют…

Опрелости — это воспаление кожи. Обычно они возникают в области ягодиц, подмышечных, паховых и подколенных складках. Нерегулярные гигиенические процедуры (редкие пеленания, подмывания, купания), перегрев…

А Б В Г Д Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э

Описание болезни

Акушерский паралич у новорожденного

Паралич Дюшена-Эрба возникает вследствие повреждения серого мозгового вещества в V-VI сегменте спинного мозга при чрезмерном вытягивании или сдавливания нервных окончаний и корешков плечевого сплетения. Зачастую, травмирование происходит вовремя тяжелых родов. Из-за различных осложнений родовой деятельности акушеры иногда вынуждены применять различные инструменты, помогающие ребенку родиться. Несмотря на риск развития акушерского паралича, такие действия необходимы для сохранения новорожденному жизни.

Читайте также:  Видения и галлюцинации: причины и лечение иллюзий

Также поражение нервных корешков плечевого сплетения может произойти и у взрослых при повреждении, разрыве или сдавливании верхней конечности и тканей плеча в области локализации плечевого сплетения.

Паралич у взрослого человека

В результате поражения нервных сплетений плеча нарушается проводимость и прохождение импульса от головного мозга к мышцам, сухожилиям и суставам. В результате нарушенной иннервации возникает выраженная мышечная слабость в проксимальных отделах, парез и слабовыраженные или отсутствующие движения в плечевом суставе. Для патологии характерно отсутствие рефлекса Моро и двуглавой мышцы плеча.

Описание болезни

На фоне разрыва мышц и сухожилий, у больного развивается отек мягких тканей, обширные гематомы и локальное воспаление. Такие изменения часто приводят к еще большему сдавливанию и нарушению иннервации, усугубляя течение патологии.

Тяжесть и выраженность паралича зависит от объема поражений. Он не влияет на продолжительность жизни и в большинстве случаев утраченные функции удается восстановить.

Частота встречаемости паралича Дюшена-Эрба: 1-2 случаев заболеваемости среди 1000 новорожденных. Патологии предрасположены крупные младенцы, у матерей которых определяется клинически узкий таз. Также болезнь чаще возникает у детей, матери которых рожают впервые и не умеют правильно дышать во время родов.

Во взрослом возрасте паралич Дюшена-Эрба выявляется значительно реже.

Код по МКБ10: P14.0 – паралич Эрба при родовой травме.

Причины гемолитической болезни

Как уже было сказано, ГБН возникает при иммунологическом конфликте, толчок которому могут дать следующие факторы:

  1. Несовместимые резус-факторы крови у малыша и его мамы. Чаще всего такое явление наблюдается в тех случаях, когда у матери отрицательный резус, а у ребенка положительный. Медики называют это резус-конфликтом. В большинстве он проявляется при повторных беременностях, а также, если женщине переливалась чужая кровь. Антитела при беременностях накапливаются, причем, даже в том случае если у женщины были выкидыши или аборты, следовательно, без адекватной терапии возможность появления несовместимости крови значительно возрастает.
  2. Несовместимость группы крови матери и малыша – разные группы у ребенка и его мамы. В этом случае подобное явление возможно при первой беременности, но протекает патология не так тяжело.
  3. В некоторых случаях, которые наблюдаются крайне редко, возможна несовместимость по разным антигенам, находящимся на оболочке эритроцитов, и не связаны с резус-фактором или группой крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Причины

Гемолитическая болезнь новорожденных, или ГБН – это состояние, связанное с развитием иммунологического конфликта крови матери и плода, когда антигены размещаются на эритроцитах ребенка, а антитела к ним вырабатывает материнский организм.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Заметить гемолитическую болезнь плода и предотвратить ее дальнейшее развитие можно уже на 18-24 неделе гестации. В первую неделю жизни обнаруживается анемия новорожденных, в некоторых случаях уровень гемоглобина у грудного ребенка может снижаться на первых месяцах жизни как результат гемолиза эритроцитов внутриутробно.

Основой развития иммунологического конфликта является сенсибилизация антигеном положительного резус фактора, когда он попадает в кровоток мамы. Это произойти может в результате прошлых беременностей, особенно которые закончились абортом или травматичными родами, гестозом, экстрагенитальной патологии у матери.

Во время гестации в норме эритроциты плода поступают в организм мамы в мизерных количествах – 0,1-0,2 мл, а в период родов – 3-4 мл. Но уже этого хватит, чтобы произошел первичный иммунный ответ и выработались антитела. Они относятся к иммуноглобулинам класса М, которые весьма громоздки, чтобы проникнуть через плаценту. Поэтому ребенку от первой беременности с большой вероятностью не грозит гемолитическая болезнь новорожденных.

Читайте также:  Боль в шее и психосоматика: причины и способы устранения

В период повторных гестаций вырабатывается иммуноглобулин класса G, который с легкостью проникает в кровоток плода и вызывает гемолиз его эритроцитов, уровня гемоглобина плода стремительно падает, а билирубин растет.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Классификация

Существует несколько вариантов внутриутробной несовместимости мамы и ребенка:

  • по резус-фактору, когда мама Rh-, а плод Rh+;
  • по группе, если мать 0 (Ⅰ), у плода — А (Ⅱ), В (Ⅲ) группы;
  • редкие варианты, когда возникает конфликт по системам Kell, Duffi, Kidd и др.

По клиническим симптомам ГБН классифицируют таким образом:

Гемолитическая болезнь новорожденных
  • отечная форма;
  • желтушная;
  • анемичная.

Гемолитическая болезнь плода ГБП

Желтушная форма прогрессирует незадолго до родов, гемолиз столь выражен, что в крови накапливается огромное количество непрямого билирубина. Он депонируется в ядрах головного мозга, вызывая церебральные проявления вплоть до комы.

Анемичная форма является самой безопасной, развивается в ответ на внедрение небольшого количества антигена в кровоток матери перед родами. Кроме снижения гемоглобина, младенцы не имеют осложнений.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Симптомы ГБН

При рождении с ГБН имеются симптомы согласно форме заболевания. Отечная форма характеризуется такими симптомами:

  • массивные отеки от пастозности до анасарки;
  • развитие у младенцев желтухи и низкого гемоглобина;
  • печень и селезенка при этом увеличены;
  • выраженные геморрагические проявления: нарушение свертываемости крови;
  • недостаточность сердечно-легочная;
  • желтуха незначительная.

Желтушная форма:

Гемолитическая болезнь новорожденных
  • желтуха;
  • гепатоспленомегалия;
  • застой желчи;
  • при повышении уровня билирубина возникают неврологические симптомы;
  • развитие билирубиновой энцефалопатии – 1 стадия обратимая с вялостью, нарушением сосания, апноэ, 2 стадия – опистотонус, ригидность затылочных мышц, судороги, 3 и 4 стадии с прогрессирующим ухудшением.

Анемичная форма:

  • бледность кожи и слизистых;
  • гемоглобин понижен у грудничка вплоть до 2 месяцев;
  • вялость и адинамичность;
  • тахикардия;
  • гепатоспленомегалия.

 Тяжелее протекает заболевание у недоношенных детей.

Симптомы

Гемолитическая болезнь новорожденных – это патология, которая имеет внешние признаки проявления, а также характеризуется радикальным изменением клеточного состава крови.

Основные симптомы заболевания выглядят следующим образом:

Симптомы
  • аномальная бледность кожных покровов, а также слизистых оболочек новорожденного;
  • наличие выраженных отеков и увеличенный в объеме живот, которые свидетельствуют о тяжелом состоянии новорожденного (данный симптом может сопровождаться такими патологиями, как гепатоспленомегалия, асцит);
  • развитие острой сердечной недостаточности, а также нарушение ритмической активности органа, появление систолических шумов;
  • проблемы с выполнением акта дыхания, которые обусловлены гипоплазией легких (в период внутриутробного развития данный орган оказывается поджат увеличенной печенью и не может полноценно развиваться);
  • нарастает общая интоксикация организма, которая вызвана острой почечной недостаточностью (довольно часто выделительная система новорожденного ребенка не выдерживает фильтрационной нагрузки очистки крови от эритроцитов, которые подверглись гемолизу);
  • нарушается работа центральной нервной системы, выражающаяся в снижении психоэмоциональных реакций ребенка, а также отсутствии физиологических рефлексов на внешние раздражители;
  • развивается геморрагический синдром (может выражаться подкожными кровоподтеками, тромбоцитопенией, образованием гематом в забрюшинном пространстве, нарушении кровоснабжения тканей кишечника, появлении синяков, которые в большинстве случаев являются болезненными);
  • желтушность кожных покровов (окрас эпителиальных тканей может варьироваться от бледно-желтого до насыщенного темного оттенка).

В комплексе с внешними проявлениями гемолитической болезни обнаруживается изменение качественного и количественного состава клеток крови. Данный симптом недуга определяется путем проведения лабораторных исследований.

Читайте также:  Давящая головная боль: опасные симптомы, причины и методы лечения

Диагностика

Определить, имеется ли гемолитическая болезнь, удается уже в период беременности. Для диагностики используют несколько методов:

  • При сборе анамнеза уточняют количество беременностей (включая роды, выкидыши), переливаний крови. Уточняют информацию о здоровье имеющихся детей.
  • Определяют резус-фактор родителей будущего ребенка.
  • Выявляют в крови будущей матери противорезусные антитела (при отрицательном резус-факторе повторяют анализ трижды за период беременности). В случае резкого изменения показателей появляется предположение о возможном конфликте. Если имеется несовместимость АВ0-системы, держат под контролем титр аллогемагглютининов.
  • УЗИ (можно обнаружить утолщенную плаценту, многоводие, у плода — увеличенные в размерах селезенка, печень).

Важная информация: Как лечить постинъекционный флебит на руке после катетера и воспаление поверхностных вен нижних конечностей (ног)

При возникновении высокого риска гемолитической болезни плода и новорожденного берут для анализа околоплодные воды на 34 неделе беременности. Следят за содержанием железа, антител, глюкозы, плотностью билирубина.

Новорожденному диагноз ставят на основании проявлений и данных проведенных в лаборатории исследований:

  • в анализе (после появления на свет) крови уровень билирубина более 310-340 мкмоль/л, повышается ежечасно на 18 мкмоль/л;
  • низкое число эритроцитов одновременно с увеличенное количество ретикулоцитов и эритробластов;
  • уровень гемоглобина менее 150 г/л.

Клинические проявления:

  • желтый цвет кожных покровов и слизистых;
  • обесцвеченные каловые массы;
  • темная моча;
  • увеличенные селезенка и печень;
  • ригидность затылочных мышц;
  • опистотонус;
  • симптом «заходящего солнца» (направление глазных яблок вниз, радужная оболочка прикрыта нижним веком).

Проводят пробу Кумбса (исследуют неполные антитела), следят за показателями противорезусных антител, аллогемагглютининов у мамы (в крови, грудном молоке).

Проводят дифференциальную диагностику со следующими патологиями:

  • анемией;
  • внутриутробной инфекцией;
  • сильным кислородным голоданием;
  • физиологической желтухой и др.

Методы и препараты для лечения гемолитической болезни

Если крохе поставили диагноз ГБН — не отчаивайтесь. При своевременном оказании медицинской помощи все процессы в его маленьком организме быстро придут в норму и риск поражения ЦНС будет устранен.

Лечение гемолитической болезни комплексное. Оно направлено на выведение из крови антител и непрямого билирубина, а также нормализации функций почек и печени.

При резус-конфликте грудное вскармливание, скорее всего, придется прекратить и предложить малышу молочные смеси для новорожденных. Также при ГБН назначают фенобарбитал, метионин, преднизолон и внутримышечные инъекции АТФ.

Методы и препараты для лечения гемолитической болезни

Деткам с желтушной формой гемолитической болезни проводят сеансы фототерапии: под воздействием света билирубин распадается на безвредные вещества.

При тяжелой форме ГБН проводят переливание крови.

Профилактика гемолитической болезни плода

Заключается в предупреждении Rh-иммунизации женщин – внимательном переливании крови с учетом Rh-принадлежности. Женщинам с Rh(-) кровью категорически не рекомендуется прерывание беременности , наступившей впервые. Методом специфической профилактики Rh-конфликта у женщин с Rh(-) кровью служит введение иммуноглобулина антирезус Rho человека после абортов, родов Rh(+) плодом, внематочной беременности , а также после инвазивной пренатальной диагностики — биопсии хориона , амниоцентеза, кордоцентеза.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье