Гидромиелия грудного и шейного отдела позвоночника

Среди врожденных аномалий позвоночника врачи выделяют расщепление (удвоение) спинного мозга под названием диастематомиелия, в результате чего происходит его прикрепление к стенам позвоночного канала. Этот порок развития впервые был описан в 1985 г. Заболевание относится к тем, которые чаще всего обнаруживаются паталогоанатомом — до того часто его путают с идиопатическим сколиозом, кифосколиозом и опухолями.

""Симптомы Spina bifida (спина бифида):

Врачи выделяют три формы spina bifida:

— Spina bifida occulta. Часто эта форма называется "скрытая spina bifida", так как при этом спинной мозг и нервные корешки в норме, а также отсутствует дефект в области спины. Данная форма характеризуется лишь небольшим дефектом или щелью в позвонках, которые формируют позвоночный столб. Зачастую эта форма патологии настолько умеренно выражена, что не вызывает каких-либо беспокойств. При этом такте больные даже не знают о наличии у себя этого порока развития и узнают об этом лишь после рентгенографии. Чаще всего эта форма spina bifida возникает в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. У 1 из 1000 больных данной формой патологии могут отмечаться проблемы с функцией мочевого пузыря или кишечника, боли в спине, слабость мышц ног и сколиоз.

— Менингоцеле. Возникает когда кости позвоночника не закрывают полностью спинной мозг. При этом мозговые оболочки через имеющейся дефект выпячиваются в виде мешочка, содержащего жидкость. Этот мешочек состоит из трех слоев: твердой мозговой оболочки, паутинной оболочки и мягкой мозговой оболочки. В большинстве случае спинной мозг и нервные корешки нормальны либо с умеренным дефектом. Очень часто "мешочек" мозговых оболочек покрыт кожей. Это состояние может потребовать хирургическое вмешательство.

— Миеломенингоцеле (spina bifida cystica) . Эта форма составляет около 75 % всех форм spina bifida. Это наиболее тяжелая форма, при этом через дефект позвоночника выходит часть спинного мозга (так называемая мозговая грыжа). В некоторых случаях "мешочек" со спинным мозгом может быть покрыт кожей, в других случаях наружу могут выходить сама ткань мозга и нервные корешки. Степень неврологических нарушений напрямую связана с локализацией и тяжестью дефекта спинного мозга. При вовлечении в процесс конечного отдела спинного мозга, могут отмечаться нарушения только мочевого пузыря и кишечника. Более тяжелые дефекты могут проявляться в виде параличей ног вместе с нарушением функции мочевого пузыря и кишечника. Как видите из изложенного, там не говорится о болях в пояснице, ни, тем более, об ущемлении спино-мозговых нервов (читайте статью про "Боли в спине" от П. Жаркова, в которой описаны клинические симптомы при пережатии нервов). Вы не указали, какая из этих форм у вашего сына. Однако, то, что у него есть дефект — не заращение костного канала в области крестца, даёт шанс на положительный результат лечения. В моей практике встречались больные с незаращениями костного канала (спина — бифида) в крестце, однако, жалобы на боли в пояснице были связаны (ВСЕГДА!) с патологиями в мышцах, что подтверждалось, как положительными эффектами при лечении, так и отсутствием болей в последующей жизни.

Прежде чем обращаться к миологам, Вам необходимо сделать обзорный снимок таза (обязательно! от 2-го поясничного позвонка до копчика и плюс тазобедренные суставы) на МРТ (но ни в коем случае не рентген, нежелательно облучать гонаны у юноши) и прислать вложением для окончательного решения относительно лечения. То, что у парня есть боли — ещё ни о чём не говорит, надо искать истинную причину их возникновения.ЛК

Spina Bifida

Spina Bifida и гидроцефалия наиболее часто встречаемые аномалии центральной нервной системы. Поскольку спина бифида потенциально излечима велика ее клиническая значимость.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Рис.1. Спиномозговаые грыжи: 1 — менингоцеле; 2 — миелоцеле; 3 — миеломенингоцеле.

Центральная нервная система возникает на 3-й неделе эмбрионального развития. Нервную пластинку можно выявить в дорсальной части средней линии эмбриона на инициальной стадии, в течении нескольких дней она выпячивается формируя нейрональные складки. Нейрональные складки углубляются и перемещаются к средней линии образуя нейрональный желобок. ПАТОГЕНЕЗПатогенез спинального дисрафизма точно не установлен. Существует две теории: одна — это нарушение закрытия нервной трубки которая выдвинута Рекленгаузеном в 1886 году. Другая патогенетическая теория — гидродинамическая выдвинутая Моргани в 1761 году. Кроме двух указанных теорий существует теория чрезмерно ускоренного роста или остановки роста как причина дизрафии нервной трубки.

Читайте также:  Болезни глаз у детей: список от рождения до школьного возраста

ЧАСТОТА

КЛАССИФИКАЦИЯ

Spina bifida

  • spina bifida occulta
  • spina bifida cistica.

Первый порок не сочетается с грыжами оболочек и может никак не проявляться до взрослого возраста. Менингоцеле содержит только ликвор, а нервные элементы отсутствуют. При миеломенингоцеле есть и ликвор и нервная ткань. Миелоцистоцеле — локальное расширение центрального канала с выбуханием задней стенки спинного мозга. Миелоцеле — выбухание спинного мозга в мешок через дефект кости. В редких случаях нервная трубка отсут-ствует и спинной мозг остается на уровне примитивной формы напоминающей нервную пластинку (spina bifida aperta).

КЛИНИКА

Рис.2. Внешний вид ребенка со спиномозговой грыжей.

Часто отмечается истечение ликвора. Около 80% миело-менингоцеле возникает в поясничном и пояснично-сакральном районе. Около половины менингоцеле бессимптомны, а частота сочетания с гидроцефалией составляет около 25%, тогда как при миеломенингоцеле частота гидроцефалии составляет 70-80%. Гидроцефалия может развиться и после устранения миеломенингоцеле. В развитии послеоперационной гидроцефалии могут приводить быть следующие механизмы:

  1. Дефект зоны абсорбции ликвора при удалении мешка,
  2. Окклюзия менигеальных пространст после менингита,
  3. Окллюзия ликворного оттока из 4-го желудочка обусловленное ущемлением продолговатого мозга в большом затылочном отверстии при мальформации Арнольда-Чиари. У большинства детей с миеломенингоцеле имеются неврологические симптомы, чаще моторная слабость в нижних конечностях, чувствительные расстройства. Когда повреждение расположено выше сегмента L3 возникает полная параплегияи и пациент постоянно остается неподвижным. Если повреждение ниже сегмента L4 параплегия отсуствует, но есть симптомы недержания мочи различной степени..

Уровень двигательных расстройств определяется наличием произвольных движений в бедре, колене, стопе. Чувствительные расстройства проверяются уколами в зоне выпадения к зоне нормальной чувствительности.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКА КАРТИНА

С помощью компьютерной томографии можно выявитиь аномалии кожи, подкожных тканей, мышц, костей и нервов, однако миелография в сочетании с КТ наиболее информативный метод в установке полного диагноза при спинальном дизрафизме.

ЛЕЧЕНИЕ

Общие сведения

Менингомиелоцеле или spina bifida cystica – это одна из форм спинального дизрафизма, которая проявляется выходом тканей спинного мозга за пределы позвоночного канала через костный дефект дужек. Впервые патология была описана в 1641 году Н. Тульпиусом. Распространенность составляет 5-20 на 10000 новорожденных. Является тяжелым заболеванием, которое вызывает серьезные неврологические нарушения и в некоторых случаях приводит к полному обездвиживанию больного. При менингомиелоцеле грыжевой мешок содержит оболочки спинного мозга, спинномозговую жидкость и корешки спинальных нервов. Чаще заболевание наблюдается при беременности матери в возрасте после 35 лет. В 6-8% случаев прослеживается наследственная склонность, что свидетельствует о генетическом характере патологии. При адекватном своевременном лечении прогноз относительно благоприятный.

Диагностика спина бифида в Израиле

С развитием перинатальной хирургии большое значение в Израиле уделяется внутриутробной диагностике спина бифида (spina bifida). В этих целях израильские специалисты назначают:

  • развёрнутый биохимический анализ крови, в том числе на белок альфа-фетопротеин;
  • УЗИ плода;
  • амниоцентез.

После рождения при подозрении на spina bifida назначают КТ, МРТ и рентгенографические исследования. Кроме того, перед выбором конкретного метода лечения в клиниках Израиля назначают консультацию у нейрохирурга, ортопеда и уролога, а также у других специалистов по необходимости.

Причины развития заболевания

Сегодня, учёные всё ещё не могут в точность ответить на вопрос о причине данного порока развития. Но есть некоторые факторы, которые повышают вероятность появления патологии нервной трубки у малыша.

Среди них:

  • Дефекты нервной трубки в семейном анамнезе. В тех случаях, когда у родителей уже есть дети с таким диагнозом или же у членов семьи был данный порок, есть большой риск появления заболевания у последующих детей. Но, стоит отметить, что большинство детей со спиной бифида имеют не отягощённый семейный анамнез.
  • Дефицит витамина В9. Этот витамин чрезвычайно необходим для нормального развития плода. Поэтому его недостаток повышает вероятность возникновения патологических изменений нервной трубки.
  • Лекарственные препараты, в частности некоторые противосудорожные средства, способны стать причиной патологии нервной трубки. Поэтому женщина во время беременности должна очень тщательно следить за тем, какие именно препараты она принимает и проконсультироваться с врачом.
  • Диабет. Бесконтрольные скачки уровня сахара способствуют повышению вероятности развития спины бифида.
  • Ожирение, также, повышает возможность развития, как заболеваний нервной системы, так и других органов.

Медицина ещё не знает в точности, что именно есть причиной развития спины бифида. Поэтому считается, что болезнь возникает как следствие комбинирования различных факторов риска.

Лечение спина Бифида (Spina Bifida) у взрослых

Спина бифида – это врожденная аномалия, проявляющаяся незаращением или отсутствием задней дужки одного или нескольких позвонков.

Развивается в период формирования нервной трубки плода, поэтому чаще всего связана с поражением спинного мозга, образованием спинно-мозговых грыж, содержащих оболочки спинного мозга и ликвор (менингоцеле) или непосредственно вещество спинного мозга вместе с оболочками и спинномозговой жидкостью (менингомиелоцеле).

Эти тяжелые формы спина бифида диагностируются еще на этапе внутриутробного развития. Лечатся только хирургическим путем, причем операции проводятся еще во время беременности или в первые дни после рождения. В противном случае дети остаются тяжелыми инвалидами, каждый второй ребенок умирает в первые недели жизни, а девять из десяти – не достигнув и года.

Однако существует скрытая (оккультная) форма спина бифида, которая часто диагностируется у взрослых. Это самая легкая степень врожденной аномалии. Она заключается в неполном сращении дужки позвонка, как правило, единственного и, как правило, первого крестцового или пятого поясничного, то есть располагается в самом низу позвоночного столба.

Щель между половинками дужки позвонка не превышает 4-6 мм; ни оболочки, ни ткань спинного мозга в нее не выпадают. Поэтому заболевание может долго себя не проявлять.

Нередко его симптомы возникают уже в зрелом возрасте, после перенесенной травмы позвоночника или на фоне остеохондроза.

Более того, многие исследователи считают расщепление дужки пятого поясничного и нижележащих позвонков у взрослых вариантом нормы, так как оно встречается чаще, чем в каждом третьем случае, обнаруживается случайно и протекает бессимптомно.

Тем не менее, оккультная спина бифида может иметь клиническое значение, если костный дефект связан со спинным мозгом соединительнотканными тяжами. Когда они недостаточно эластичны, спинной мозг может страдать, в том числе из-за натяжения.

Часто оккультная форма спина бифида у взрослых может быть заподозрена по так называемому дизрафическому статусу. Например, наличию липомы или ангиомы по средней линии позвоночника, участка интенсивного оволосения в этой области, непроникающего отверстия, напоминающего свищ. Помимо этого у пациентов могут возникать:

  • более или менее выраженная слабость в ногах, часто ощущаемая как быстрая мышечная утомляемость;
  • боли в пояснице;
  • гипотрофия и атрофия мышц;
  • сколиоз, усиление грудного кифоза или поясничного лордоза (естественных изгибов позвоночника);
  • тазовые расстройства по типу императивных позывов к мочеиспусканию или дефекации.

Преимущества нейронавигации

В любом случае стремятся к выполнению малоинвазивных вмешательств под контролем нейронавигации и прецизионных технологий для максимального сохранения нервных структур, и без того находящихся в неблагоприятных условиях из-за спина бифида.

Специалисты крупных зарубежных нейрохирургических центров имеют большой опыт радикального лечения взрослых пациентов с клиническими проявлениями спина бифида.

В этом их несомненное преимущество, потому что случаи, когда взрослые нуждаются в хирургическом лечении этой аномалии, достаточно редки, и большинство врачей рядовых стационаров могут не иметь в своей практике ни одного подобного случая.

Диагностика диастематомиелии

В пренатальном периоде проводится УЗИ плода (сагиттальная, аксиальная и коронарная плоскости).

Ранняя пренатальная диагностика позволяет выбрать верную тактику лечения еще до наступления симптомов миелодисплазии.

У новорожденных и взрослых расщепление мозга диагностируют при помощи МРТ или КТ:

Диагностика диастематомиелии
  • Выполняется МРТ в двух (сагиттальной и поперечной) плоскостях, а иногда и в третьей — фронтальной, если сколиоз выражен.
  • Т1, Т2-взвешенное изображение.
  • Толщина среза — 3 мм в области дефекта спинного мозга, на остальных участках — 5 — 10 мм.
  • Рекомендовано контрастирование с Т1-взвешенным изображением при наличии в костной или хрящевой перегородке мягкотканных волокнистых структур, чтобы исключить перерождение в опухоль или воспалительный процесс.
  • Проводится также МРТ головного мозга.

На фото — результаты МРТ (фронтальная и поперечная проекции), где четко видно разделение спинного мозга перегородкой.

Формы

Патологическое разрушение позвонков наблюдается преимущественно в нижней части спины, после чего они полностью утрачивают функциональность. Спинной мозг при этом может оставаться целым и повреждаться в незначительной мере. В этом случае своевременно проведенное хирургическое вмешательство позволит увеличить шансы на восстановление нормальной мозговой деятельности.

Разобравшись, что это за аномалия, стоит отметить, что дефект нервной трубки делится на разные формы. В зависимости от степени выраженности патология классифицируется следующим образом:

  • Спина Бифида оккульта (скрытая форма). Отличительной особенностью является небольшой дефект позвоночника, когда дуги позвонков не до конца сращены с телами. В этом случае оболочки и спинной мозг остается неповрежденными, а у пациента отсутствуют неврологические нарушения или отклонения со стороны костной системы. Дефект в большинстве случаев выявляется случайно, во время проведения рентгена.
  • Менингоцеле. Отличительной особенностью формы патологии является наличие нарушений формирования спинного мозга и его оболочки. Они выпирают из расщепления костной ткани, и проявляется различными нарушениями в области, так как затрагиваются нервные корешки.
  • Менингомиелоцеле. В поврежденную костную ткань и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга, что выражается в тяжелой формы нарушения чувствительности и двигательной активности. Это делает пациента инвалидом с рождения.

Даже если диагностирована спина Бифида у взрослых, патология всегда является врожденной.

Наглядное представление явной формы

Характеристика явной формы

К явным проявлениям относят последние две формы – менингоцеле и менингомиелоцеле, так как характерной их общей чертой является дефект костей, и выпирающие из него оболочки спинного мозга, а в тяжелой ситуации и нервной ткани.

В легкой форме менингоцеле у новорожденного наблюдается небольшой мешочек в области спины, заполненный мягкими, твердыми и паутинными оболочками спинного мозга и ликвором. Выступает он через дефектный сегмент позвонка. При нарушении циркуляции околопозвоночной жидкости у пациента наблюдаются тяжелые неврологические нарушения. Нередко такой порок сопровождается гидроцефалией, при которой нарушен отток ликвора из желудочков головного мозга.

Попадание в мешочек спинного мозга приводит к дисфункции различных внутренних органов, и к необратимым изменениям структуры спинного мозга. Даже вовремя проведенная операция не позволяет пациенту полностью восстановиться.

В тяжелых случаях дефект не покрыт кожей, нервная ткань остается на уровне развития эмбриональной нервной пластинки. Это неизлечимо, а такие пациенты практически нежизнеспособны.

Характеристика скрытой формы

Легкая форма течения болезни, для которой характерна незначительная выраженность симптоматики. Некоторые пациенты получают диагноз уже во взрослом возрасте, именно поэтому форма носит название «скрытая». У пациентов наблюдается только костный дефект небольшого размера, который надежно прикрыт мышечной тканью, поэтому спинной мозг не выпячивается через него.

Локализируется дефект в области поясницы или крестцового отдела, что проявляется различными аномалиями. Возможны незначительные боли в нижней части спины или потеря чувствительности ног. Выявляют патологию случайно на рентгеновском снимке.

Описание

 Сирингомиелия (греч. Syrinx – тростник, пустая дудка; myelon – спинной мозг) – хроническое дизэмбриогенетическое заболевание, характеризующееся появлением полостей в сером веществе шейных или грудных сегментов спинного мозга и нередко – в продолговатом мозге (сирингобульбия). Болезнь обычно начинает проявляться в юношеском возрасте и продолжается всю оставшуюся жизнь индивидуума. Частота : 8-9 на 100 000 населения, чаще у мужчин.

 Сирингомиелия (греч. Syrinx – тростник, пустая дудка; myelon – спинной мозг) – хроническое дизэмбриогенетическое заболевание, характеризующееся появлением полостей в сером веществе шейных или грудных сегментов спинного мозга и нередко – в продолговатом мозге (сирингобульбия). Болезнь обычно начинает проявляться в юношеском возрасте и продолжается всю оставшуюся жизнь индивидуума. Частота : 8-9 на 100 000 населения, чаще у мужчин.

Информация по теме:

  1. Спондилоартроз поясничного отдела позвоночника лечение народными средствами
  2. Лечение симптомов грыжи позвоночника врачом-остеопатом в Москве, остеопатия при межпозвоночной грыже
  3. Гирудотерапия при грыже позвоночника в Москве стоимость, эффективное лечение пиявками в клинике, показания и противопоказания к гирудотерапии при позвоночных грыжах : Медицинский центр «Доктор рядом»
  4. Повреждения позвоночника шейного отдела позвоночника Лечение шейного отдела
Берег жизни - медицинский портал о здоровье