Как диагностировать и лечить сублейкемический миелоз

Поражение спинного мозга любого характера &#8212, это серьезная проблема, негативно сказывающаяся на здоровье человека и качестве его жизни. Поэтому далее поговорим о том, что такое синдром фиксированного спинного мозга у детей и взрослых, как проявляется заболевание и какими способами лечится.

Причины расщепления позвоночника

Расщепление позвоночника обусловлено нарушениями в формировании нервной трубки, которое происходит на 3-ей неделе беременности и заканчивается к 23-му дню гестации. Расщепление позвоночника является мультифакторной патологией. В его развитии могут играть роль наследственные механизмы, спонтанные мутации и воздействие тератогенных факторов. К последним относятся внутриутробные инфекции (цитомегалия, корь, краснуха, герпес), гипергликемия при сахарном диабете, постоянный перегрев организма беременной (инсоляция, горячие ванны, сауна), прием беременной фармпрепаратов с тератогенным побочным эффектом (например, антибиотиков, антиконвульсантов), недостаточность фолиевой кислоты, интоксикации (наркомания, алкоголизм, токсикомания, профессиональные вредности), радиация. Ситуация усугубляется тем, что зачастую на таких ранних сроках гестации женщина не знает о своей беременности и не соблюдает необходимый охранительный режим, направленный на максимальное исключение возможных тератогенных воздействий.

Причины и симптомы центрального понтинного миелинолиза

Самой распространенной причиной центрального понтинного миелинолиза является резкое повышение уровня натрия в крови. Натрий – это электролитический минерал, который обеспечивает прохождение нервных импульсов. Вместе с калием он регулирует баланс жидкости в организме, предотвращая его обезвоживание. Центральный понтинный миелинолиз развивается на фоне резкого повышения уровня натрия в крови.  

Как правило, это происходит во время внутривенного вливания физраствора (раствора натрия хлорида) пациентам, страдающим от гипонатриемии – низкого уровня натрия в крови. При гипонатриемии клетки мозга регулируют степень своей осмолярности (концентрация всех растворенных частиц), меняя уровни определенных осмолитов, и подстраиваясь под низкий уровень натрия в крови.

Во время переливания раствора хлорида натрия, межклеточная тоничность (разница в количестве воды в клетке и окружающем ее растворе) начинает резко меняться, из-за чего клетки не успевают перестроиться и начинают терять воду. Это и является причиной разрушения укрывающего их миелина.

Таким образом, пациенты, которых лечат от гипонатриемии путем внутривенного вливания физраствора, находятся в группе риска развития ЦПМ. При этом не так важна степень гипонатриемии, как скорость вливания физраствора – чем она ниже, тем меньше риск развития миелинолиза.

Гипонатриемия может возникать на фоне:

— острых болезней печени;

— пересадки печени;

— хронического алкоголизма;

— сильных ожогов;

— анорексии;

— СПИДа;

— энцефалопатии Вернике и других заболеваний.

Симптомы гипонатриемии включают:

— тошноту;

Читайте также:  Лекарство от головокружения и спазмов сосудов: 15 лучших препаратов

— рвоту;

— мышечные спазмы;

— припадки;

— кому.

Сразу после вливания физраствора наблюдается улучшение общего состояния здоровья, но если раствор вводился слишком быстро, уже через день-два начинают появляться первые симптомы центрального понтинного миелинолиза.

ЦПМ поражает как двигательную, так и когнитивную функцию.

Повреждение нервных клеток нарушает сообщение между нервной системой и мышцами, из-за чего пациент может столкнуться со следующими симптомами:

— мышечная слабость в руках и ногах;

— слабовыраженные рефлексы;

— замедленная и тяжелая речь;

— тремор;

— трудности с глотанием;

— трудности с удержанием равновесия.

Центральный понтинный миелинолиз может повредить клетки мозга, вызвав некоторые психические симптомы:

— спутанность сознания;

— галлюцинации;

— бред.

У некоторых пациентов наблюдается снижение общего уровня интеллекта.

Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных в больнице Сафра

Лечение менингоцеле и миеломенингоцеле планируется еще до рождения ребенка. В настоящее время разработана техника хирургических операций, которые позволяют закрыть существующий анатомический дефект позвоночника у плода, находящегося в матке. Таким образом, удается предотвратить дальнейшее повреждение спинного мозга. Вместе с тем, операция не устраняет существующих нарушений, в частности, потерю чувствительности. С той же целью – для предотвращения травматизации спинного мозга – в случаях, когда у плода диагностирована спинномозговая грыжа, рекомендуется проводить роды при помощи кесарева сечения (подробности о родах в Израиле от больницы Шиба).

Хирургическое лечение спинномозговой грыжи у новорожденных в Израиле включает в себя следующие мероприятия:

  • Коррекция анатомического дефекта позвоночника
  • Лечение гидроцефалии (в частности, шунтирование)
  • Лечение ортопедических аномалий: деформаций костей, сколиоза, дисплазий суставов, развившихся на фоне спинномозговой грыжи
  • Лечение дисфункций мочевого пузыря или кишечника: недержания, задержки опорожнения

Хирургические мероприятия дополняются консервативными: профилактикой пролежней, тренировкой сфинктеров для улучшения контроля над функциями мочевого пузыря и кишечника, лечебной физкультурой и физиотерапией. Задачей консервативного лечения является профилактика деформаций скелета и сохранение мобильности. При отсутствии показаний к хирургическому лечению рекомендуется ношение поддерживающих корсетов или ортезов, лечебная физкультура.

Программа реабилитации детей с врожденной спинномозговой грыжей составляется таким образом, чтобы улучшить качество жизни ребенка, способствовать его независимости от посторонней помощи и успешной социализации.

Причины развития, симптомы и лечение синдрома фиксированного спинного мозга

  • Что это такое
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика и лечение
  • Прогноз

Синдром фиксированного спинного мозга — одна из самых редких патологий. В основном она не диагностируется до определённого момента, а это обычно прохождение МРТ исследования по поводу совершенно иного заболевания. В медицинской литературе можно встретить несколько других названий этого патологического состояния. Это и синдром натяжения терминальной нити и тетеринг-синдром, и синдром жёсткой концевой нити, и ещё несколько других названий. Иногда вместо слова «фиксированный» используется слово «привязанный».

Что это такое

Особенность заболевания в том, что спинной мозг буквально привязывается к позвоночнику. И чаще всего это наблюдается в поясничном отделе. В норме он находится в специальном канале в спинномозговой жидкости в самом центре позвоночника.

Читайте также:  Изменения сосудов в глазном дне у ребенка

Это позволяет ему двигаться без всяких затруднений, а заодно защищает от повреждений. При этой патологии спинномозговая ткань соединена с позвонками настолько плотно, что является как бы частью костной структуры.

Причины развития, симптомы и лечение синдрома фиксированного спинного мозга

Причины

На сегодняшний день известно несколько причин, по которым происходит развитие этой редкой патологии. К ним можно отнести:

  1. Порок Киари, при котором спинной мозг по каким-то причинам попадает в верхнюю часть позвоночного канала.
  2. Расщепление позвоночника.
  3. Дефекты в структуре нижней половины спинного мозга.
  4. Травмы поясницы с повреждением спинномозговой ткани.
  5. Наличие рубцовой ткани на позвоночнике после операции.
  6. Опухоли.
  7. Кисты.

Синдром фиксированного спинного мозга может быть выявлен как у детей, так и у взрослых. Примерно в 2 случаях на тысячу живых новорожденных такая патология определяется как врождённая. Но чаще всего заболевание развивается в результате вышеописанных причин, и в основном это опухоли и кисты.

Симптомы

Симптомы будут зависеть от отдела, в котором произошло слияние. К тому же проявления у детей и взрослых будут различными. К основным симптомам этой патологии у детей можно отнести:

  1. Опухоли на пояснице.
  2. Появление волос в этой области.
  3. Появление ямочек.
  4. Изменение цвета кожи.
  5. Боли в ногах или в нижней половине спины.
  6. Затруднения во время ходьбы.
  7. Недержание мочи по ночам.
  8. Деформация ног и ступней.
  9. Нарушение походки.
  10. Мышечная атрофия, которая сильно заметна.
  11. Сколиоз.
  12. Кифоз.

Первые симптомы в основном начинают проявлять себя в то время, когда ребёнку исполнится 4 года. С возрастом состояние ухудшается всё сильнее, а некоторые неврологические нарушения невозможно исправить ни операцией, ни лекарственной терапией.

У взрослых в основном наблюдаются неврологические симптомы, но выражены они в несколько раз сильнее. Связано это с более выраженной нагрузкой на позвоночник в целом.

Диагностика и лечение

Причины развития, симптомы и лечение синдрома фиксированного спинного мозга

Диагностика основана на использовании МРТ. Все остальные методы не дают необходимой информации о патологии.

В самых тяжёлых случаях для улучшения состояния пациенту предлагается операция. Проводится она следующим образом. Сначала вскрывается позвоночник в области поясницы, после чего устраняется сама патология. Обычно для этого врач отделяет спинной мозг от костной структуры и других окружающих тканей с помощью сложных и хирургических методов. Вся работа проводится с использованием микроскопов.

Если после операции через некоторое время случается рецидив, то оперативное вмешательство проводится снова. Для лучшего результата приходится удалять некоторые позвонки. Это помогает избавиться от боли и снижает напряжение. В основном такая процедура проводится тогда, когда у пациента произошло несколько рецидивов за короткий период времени.

Прогноз

Что касается детей, то у них операция может проводиться до 4 раз. Это связано с ростом ребёнка и постоянным развитием позвоночника и позвонков. К тому же, до сих пор не имеется достоверной информации о том, можно ли излечиться от этого заболевания навсегда после проведённых операций, и почему болезнь возвращается снова.

Прогноз

Синдром Арнольда-Киари типа II, III и IV никогда не имеют положительного прогноза, поскольку, помимо того, что неизлечимы, могут вызывать серьезные неврологические нарушения или даже быть несовместимыми с жизнью.

Читайте также:  8 препаратов от судорог (противоэпилептические препараты, ПЭП)

Прогноз для пациентов с I типом часто неизвестен. Многие люди с этим заболеванием не имеют никаких симптомов, и невозможно предсказать, будут ли симптомы развиваться в будущем. Другие люди с мальформацией Арнольда-Киари могут испытывать головокружение, мышечную слабость, онемение, проблемы со зрением, головную боль или проблемы с равновесием и координацией. У этих людей не всегда возможно предсказать, будут ли симптомы ухудшаться с течением времени.

Людям с пороком 1 типа важно регулярно проходить медицинские обследования, чтобы быть под наблюдением врача при появлении любых новых симптомов.

Симптомы

  • недержание мочи, непроизвольное опорожнением кишечника,
  • отсутствие ощущений в конечностях,
  • полная или частичная неподвижность ног,
  • постоянное ощущение слабости в конечностях.

Особенно часто болезнь располагается в пояснично-крестцовом отделе Отмечается наличие изолированной формы. Таким дефектом подвержено половина рождаемых детей. Патология неврологического характера наступает по мере взросления ребёнка. После года жизни становятся заметны задержки в физическом развитии, лишний вес, изменение формы ног.

Лишняя масса тела связана с малоподвижным образом жизни. Искажение формы ног объясняется последствием отсутствия упора на нижние конечности, нехваткой противодействия у внутренних стоповых мышц. Расстройство мочевого пузыря приводит к развитию инфекций в нём, почечной недостаточности, финалу аномалии.

Врач-ортопед, стаж работы 12 летСтепень абсцесса зависит от уровня затронутого спинного мозга, где сформировалась грыжа.

Лечение

В лечении заболевания применяются цитостатики

Для уменьшения пролиферации атипичных клеток при тромбоцитозе высокой степени, многолетнем выраженном увеличении печени и селезёнки и очагах кроветворения в них используются цитостатические препараты. С целью химиотерапии пациента обязательно помещают в гематологическое отделение, лечение происходит циклами и в сумме может занять до 9-12 месяцев. Чаще для лечения используют циклофосфан, миелобромол и препараты гидроксимочевины.

Лечение

Если заболевание протекает доброкачественно, при этом нет выраженного увеличения или уменьшения количества клеток кровотока, а печень и селезёнка нормальных размеров, лечение состоит лишь из общеукрепляющих методов. Пациенту рекомендуется ограничить физическое и эмоциональное напряжение, избегать переохлаждения и респираторных инфекций, полноценно питаться, принимать витамины и иммуномодуляторы.

Симптоматическое лечение — удаление селезенки

Иногда используется симптоматическое и патогенетическое лечение:

  • в случае увеличения мочевой кислоты в крови назначают аллопуринол;
  • при анемии назначают анаболические стероиды на 3-6 месяцев, но в случае её усугубления за время лечения можно перелить пациенту эритроцитарную массу (при уровне гемоглобина менее 70 г/л);
  • в случае тяжёлой гемолитической анемии вследствие усиления функций селезёнки возможно выполнение спленэктомии, то есть операции по удалению этого органа.
Лечение

Наиболее современным и действенным методом всё-таки считается трансплантация больному донорских стволовых клеток для обновления генераций предшественников кроветворения, однако широкого применения этот метод пока не получил.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье