Как избавиться от кофейных пятен на коже?

Нейрофиброматоз — генетическое заболевание, характеризующееся появлением опухолей, формирующихся из нервных тканей. Это приводит к развитию кожных и костных пороков. Заболевание с одинаковой частотой выявляется у пациентов мужского и женского пола. Первые симптомы чаще всего появляются в детском и подростковом возрасте.

Полезные продукты при нейрофиброматозе

Для лечения нейрофиброматоза необходимо придерживаться следующих условий:

  1. 1 Есть продукты, которые повышают иммунитет. Например, нужно больше есть черной смородины, цитрусовых, капусты, калины (с ней нужно быть осторожно — она понижает давление), пить траву иван-чая (заваривать как обычный чай).
  2. 2 Необходимо оперативно лечить инфекционные очаги хронического характера, а именно: кариес, гайморит, ангину.
  3. 3 Лечить дисбактериозы (и они уменьшают уровень иммунитета организма).
  4. 4 Ни в коем случае нельзя переедать и чрезмерно употреблять жирную пищу.
  5. 5 В организм должно поступать в необходимом количестве кальций, лецитин, цинк, витамины с минералами.

Сделать упор на:

  • кисломолочные продукты (кефир, молоко, ряженку, творог, сметану);
  • морские продукты и рыбные блюда;
  • мясо (наиболее полезное – куриное, помогает регенерации кожи, благодаря белку; говяжье – источник витамина В и цинка);
  • печень;
  • зеленый чай (обладает антиоксидантным действием, защищает организм от свободных радикалов).

Средства народной медицины при нейрофиброматозе

Рецепт №1

30 % настойка, приготовленная из корней и листьев болиголова, с корнями аконита, в попеременном применении порошка мухомора (0,2 грамма брать на один прием). Помогает при онкозаболеваниях различного характера.

Рецепт №2

Настой, приготовленный из чистотела. Способ приготовления: 40 грамм травы чистотела поместить в 200 миллилитров кипятка, настоять в течение четверти часа. Пить по 100 миллилитров за четверть часа до еды (не более трех раз в день). Такой настой нельзя хранить больше 48 часов.

Внимание! Нужно быть придельно осторожными в применении чистотела для лечения. Ведь, кроме своих лечебных способностей, он известен как ядовитое растение (поэтому нужно строго придерживаться доз).

Рецепт №3

Настои или отвары из корня и стебля лопуха, а, также, лопуха паутинистого. Способ применения: внутрь, трижды в день по 100 миллилитров такого настоя (отвара).

Рецепт №4

  • Способ 1 Сок из измельченных листьев пиона (уклоняющегося) прикладывать к светло-коричневым пятнам.
  • Способ 2 Пить отвар из сухих и мелко порезанных корней пиона. 40 грамм таких корней поместить в термос с горячей водой (600 миллилитров), закрыть крышкой, дать настоятся в течении получаса. Принимать 100 миллилитров в день за 3 приема, выпивать за 20 минут до приема пищи.

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз I (первого) типа (нейрофиброматоз с феохромоцитомой, болезнь фон Реклингхаузена, синдром Реклингхаузена, NF-1) — самое распространённое наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей у человека.

Является аутосомно-доминантным, встречается с одинаковой частотой у мужчин и у женщин.

В половине случаев заболевание является наследственным, в половине — результатом спонтанной мутации.

Выделяют следующие клинические варианты болезни Реклингхаузена:

  1. с преобладанием нейрофибром и немногочисленными пигментными пятнами;
  2. с наличием больших пигментных пятен и немногочисленными, преимущественно подкожными нейрофибромами;
  3. с пигментными элементами в виде рассеянных по всей коже мелких пятен в сочетании с крупными пятнами, с единичными нейрофибромами или без них; 
  4. смешанный вариант (наиболее распространенный).

По преимущественной локализации поражения различают очаговую, периферическую и центральную формы нейрофиброматоза.

  • При очаговой форме нейрофиброматоза поражаются одна из областей тела, например туловище, или один орган, например желудок.
  • Периферическая форма нейрофиброматоза характеризуется поражением нескольких областей тела. 
  • Центральная форма нейрофиброматоза возникает в результате первичного поражения головного мозга.

Клиника

—       множественныe пигментированныe пятнa цвета «кофе с молоком»

—       появление доброкачественных новообразований — нейрофибром, опухолей центральной нервной системы, костных аномалий, изменений радужной оболочки глаза

—       узелки Лиша — гамартомы радужной оболочки глаза

—       проявления часто начинаются со сколиоза, затем возникают трудности в обучении, проблемы со зрением и эпилепсия

—       нейрофибромы локализуются по ходу периферических нервов. Однако может поражаться спинной и головной мозг, находят нейрофибромы на веках, конъюнктиве, в средостении, брюшной полости. В зависимости от расположения нейрофибромы могут вызвать различную клиническую симптоматику: судороги, нарушение функции черепных нервов и сегментов спинного мозга, паралич глазных мышц, птоз, сдавление органов средостения.

Дополнительные клинические проявления нейрофиброматоза I типа

  • Когнитивные нарушения — затруднения освоения письма, чтения, математики. Часто сочетаются с умеренным снижением интеллекта (IQ<70). У больных часто отмечаются депрессия из-за стыда, вызываемого обезображиванием тела и лица нейрофибромами, боязнь общества;
  • Эндокринные расстройства — феохромоцитома,нарушение роста и полового созревания;
  • Нарушения поведения;

Диагностика

Диагноз нейрофиброматоза I типа может быть поставлен при наличии у больного сочетания двух и более патогномоничных для заболевания симптомов:

  1. шесть и более пятен цвета «кофе с молоком» диаметром свыше 5 мм у детей в препубертатном периоде и свыше 15 мм — в постпубертатном;
  2. наличие двух и более обычных нейрофибром, либо одной плексиформной нейрофибромы;
  3. гиперпигментация (по типу «веснушчатых гроздьев»)подмышечной и/или паховой области;
  4. глиомы зрительных нервов;
  5. два и более узелка Лиша;
  6. костные аномалии (истончение кортикального слоя трубчатых костей, часто приводящего к формированию ложных суставов, дисплазии крыльев клиновидной кости);
  7. наличие нейрофиброматоза I типа у ближайших родственников.

Первичная диагностика заболевания производится как врачами общей практики, так и узкими специалистами (неврологами, дерматологами, офтальмологами, нейрохирургами, стоматологами и др.). Процесс развития клинической симптоматики при нейрофиброматозе I типа динамический.

Читайте также:  Всд при шейном остеохондрозе симптомы лечение

Дифференциальная диагностика

Чаще всего дифференциальная диагностика проводится с нейрофиброматозом II типа. Возникающие при данном заболевании опухоли являются доброкачественными, но более агрессивными, чем при I типе. Абсолютным диагностическим критерием является наличие у больного двусторонних неврином VIII пары черепных нервов. При II типе возможны и другие внутричерепные новообразования: менингиомы, глиомы, шванномы. Кроме данного заболевания дифференциальная диагностика проводится также с синдромом Протея, синдромом Клиппеля-Тренаунау-Вебера.

Лечение

Лечение оперативное.

Показаниями для него являются резкая болезненность или изъязвление опухоли, затруднение движений, сдавление или смещение жизненно важных органов. В некоторых случаях к операции прибегают с косметической целью. Так как поражения при нейрофиброматозе множественные, то удаление всех патологических очагов, в большинстве случаев, не представляется возможным.

Имеются данные об эффективности ингибиторов Ras (типифарниба) в лечении нейрофиброматоза I типа. Также на животных показана эффективность до завершения клинических исследований эти и ряд других препаратов не могут использоваться в лечении нейрофиброматоза.

Прогноз

Прогноз при данном заболевании, как правило, благоприятный. Озлокачествление нейрофибром наступает редко.

Причины и механизм развития заболевания

В большинстве случаев болезнь Реклингхаузена передается по наследству. Риск рождения ребенка, страдающего нейрофиброматозом, оценивается в 50%, если подобная проблема имеется у одного из родителей. Болезнь возникает и из-за спонтанных поломок в некоторых генах. Мутация запускает процесс формирования новообразований, которые начинают появляться на втором десятилетии жизни человека.

Опухоли имеют множественный характер, они прорастают в кожу или жировую клетчатку. Возможно одновременное поражение кожных покровов и подлежащих тканей. В дальнейшем патологический процесс распространяется на весь организм, поражая глаза, нервную систему и внутренние органы.

Диагностика нейрофиброматоза

Большое значение в диагностики заболевания имеют семейный анамнез и результаты общего осмотра пациента. Специалист может заподозрить у пациента нейрофиброматоз в следующих случаях:

  • Наличие у больного больше двух нейрофибром;
  • Более пяти пигментных пятен кофейного цвета;
  • Гамартомы радужки;
  • Наличие у пациента глиомы зрительного нерва или нейрофиброматоза слухового нерва;
  • Нейрофиброматоз у близких родственников пациента.

Если у пациента обнаруживается какой-то из вышеперечисленных признаков, ему настоятельно рекомендуют пройти необходимые исследования для подтверждения нейрофиброматоза.

  • Генетическая диагностика. При нейрофиброматозе возникают различные спонтанные мутации в генах. Как правило, наиболее часто обнаруживаются дефекты 17 и 22 хромосом. Посредством кариотипирования (генетическое исследование, которое наиболее точно показывает структуру всех хромосом пациента) можно определить вид мутации и поврежденную пару хромосом. При необходимости исследование проводят ближайшим родственникам пациента.
  • Консультация офтальмолога с осмотром глазного дна, фундусграфией, биомикроскопией и оптической когерентной томографии.
  • Консультация ЛОРа и невролога.

Помимо специфических методов диагностики все пациенты с нейрофиброматозом должны пройти необходимые общие методы исследования с целью определения наличия патологии других органов и систем.

В израильских клиниках работают опытные генетики, для которых диагностика нейрофиброматоза не составляет сложности. При необходимости израильские специалисты проводят консультацию семейных пар, которые планируют беременность, в целях выявления возможного риска возникновения нейрофиброматоза у детей.

Как лечить нейрофиброматоз: операция, препараты, химиотерапия

Нейрофиброматоз – это наследственное патологическое состояние, при котором происходит нарушение обменных процессов и формирование опухолей доброкачественного характера, локализующихся в местах сплетения нервных окончаний или по ходу стволов. Полностью заболевание не лечится. Однако существуют методы, благодаря которым можно снизить симптоматику болезни и облегчить общее состояние пациента.

Возможно ли вылечить заболевания

Поскольку до настоящего времени так и не удалось разработать эффективные методики, которые бы позволили справиться с патологией, то заболевание считается неизлечимым. Однако существуют определенные терапевтические способы, позволяющие устранить косметические дефекты.

Одной из наиболее эффективных методик считается симптоматическое лечение. Схему терапии подбирает исключительно специалист в индивидуальном порядке для каждого больного. При этом необходимо учитывать его возраст, характер проявления клинической картины, разновидность нейрофиброматоза, а также число и размеры опухолевых образований.

Методы

Для снижения выраженности симптоматики патологии специалисты применяют несколько терапевтических способов.

Симптоматическая терапия на сегодняшний день является одним из наиболее эффективных способов. Стоит отметить, что можно лечить болезнь медикаментозными препаратами, но полностью ее устранить невозможно.

Действие назначаемых лекарственных средств в первую очередь направлено на прекращение прогрессирования патологического процесса, снижение болевого синдрома и зуда. Как правило, специалисты назначают медикаменты противовоспалительной и антигистаминной группы, а также анальгетические средства.

Существует несколько разновидностей препаратов, пользующихся большей популярностью при лечении нейрофиброматоза.

Лидаза

В составе медикаментозного вещества основу составляет гиалуроновая кислота. Она способствует стимулированию оттока содержимого, снижению отечности. Кроме того, под ее действием лучше происходит заживление ран на поверхности кожного покрова, улучшается подвижность суставов.

Читайте также:  Компрессионная миелопатия поясничного отдела позвоночника

Кетотифен

Выпускается в форме таблеток. Назначается при развитии аллергической реакции. Если говорить о нейрофиброматозе, то польза от данного препарата в том, что он способствует стабилизации тучных клеточных структур. Один курс терапии длится 60 дней.

Тигазол

В данном препарате содержится витамин А. Специалисты назначают его для укрепления иммунной системы, а также восстановления обновления кожи.

Фенкарол

Входит в группу антигистаминных препаратов. Используется также при развитии аллергии. Эффективность его отмечается в укреплении сосудистой системы. Для достижения максимально положительного результата рекомендуется применять в первые 14 дней с момента начала развития болезни.

Так как у больных часто происходит смена настроения, врачи могут назначить седативные средства. Это, как правило, Пипофезин, Седасен или настойка валерианы.

Для уменьшения выраженной болезненности прописывают обезболивающие – Нимулид, Кетанов и Амидопирин.

С целью нормализации обмена веществ рекомендуется применять Элькар, Триметабол или Апилак.

Несмотря на то, что операция относится к основному способу, позволяющему бороться со многими опухолевыми процессами, но в случае с фиброматозом этого сказать нельзя.

Прежде всего, удаление опухоли при данном заболевании невозможно по техническим причинам.

Кроме того, если часто удалять нейрофибромы, это становится причиной прогрессирования патологии и формирования новых опухолевых новообразований.

Если рассматривать вопрос с другой стороны, то хирургическое лечение необходимо в целях устранения косметического дефекта.

Таким образом, проведение оперативного вмешательства целесообразно в том случае, когда опухоль по мере своего роста начинает сдавливать рядом расположенные внутренние органы. Кроме того, операция позволяет устранить проявление нейрофиброматоза на поверхности кожного покрова.

По отношению к нейрофибромам доброкачественного характера противоопухолевые средства не принесут никакого результата. Как правило, их назначают в том случае, если отмечается перерождение образований в злокачественную форму.

Лучевая терапия не будет эффективна при диагностировании множественного поражения. Если выявляются злокачественные единичные новообразования, то применение радиотерапии возможно.

Нейрофиброматоз – это заболевание, которое полностью вылечить невозможно. Однако специалисты до сих пор продолжают искать эффективные способы борьбы с коварной болезнью.

Классификация

В зависимости от области поражения и клинических проявлений заболевания, выделяют следующие типы недуга:

  • первый тип встречается наиболее часто (в 90% случаев). Имеет место поражение кожных покровов, костной ткани и сетчатки глаз. Проявления патологии весьма заметны даже невооруженным взглядом;
  • второй тип похож на предыдущий, однако, кожные проявления недуга не так заметны. Имеет место поражение слухового нерва, области спинного и головного мозга;
  • для третьего типа заболевания характерно образования большого числа опухолей, которые поражают головной мозг, органы зрения;
  • при нейрофиброматозе четвертого типа имеют место локальные поражения кожных покровов ребенка;
  • пятый тип характеризуется наличием светло-коричневых пигментных пятен на коже, опухолевые образования в виде узелков отсутствуют.

У детей младшего возраста диагностируют только 1 и 2 формы недуга, другие типы заболевания характерны только для подростков и представителей взрослого поколения.

Выделяют 4 стадии развития патологии:

  1. Начальная стадия характеризуется появлением на коже специфических пигментных пятен разной формы, размера. Наиболее часто пятна появляются в области спины и конечностей.
  2. Деформация костной ткани.
  3. На коже и в области внутренних органов появляются опухоли в форме узелков.
  4. Отмечаются признаки нарушения работы внутренних органов.

Рекомендации по лечению мастоцитоза у детей вы найдете на нашем сайте.

Клинические проявления

Симптомы нейрофиброматоза многообразны. Особенностью болезни является последовательность возникновения проявлений относительно возраста пациента. После рождения и в последующие несколько лет возможно наличие только крупных пятен и подкожных нейрофибром. В более позднем возрасте (от 5 до 17 лет) возможна деформация скелета, другие выраженные признаки нейрофиброматоза.

Первым признаком болезни является появление пигментных пятен на теле. Родителей должны насторожить обнаруженные у ребенка пятнышки на коже, похожие на веснушки, но располагающиеся в нехарактерных местах: в подмышечных впадинах или области паха, под коленками, на конечностях, шее. Нередко их диаметр составляет 1,5 см и более. Безболезненные пигментированные пятна окрашены молочно-кофейный цвет, хотя могут встречаться синюшные, фиолетовые и даже депигментированные участки.

Второй характерный признак – развитие множества неврином и нейрофибром периферических нервов, возникающих при периферической форме нейрофиброматоза. Опухоли, подобные грыжевым выпячиваниям, локализуются на коже и/или под кожей туловища, конечностей, лица, головы, шеи. Представляют собой округлые подвижные узелки, иногда на ножке, размером от 1–2 см, в отдельных случаях масса гигантских нейрофибром доходит до 2 кг и более.

Каждое образование окрашено интенсивнее, чем кожа вокруг него. Имеет или плотную, или мягкую консистенцию. На верхушке опухоли возможен рост волос. При надавливании на такую опухоль палец проваливается «в пустоту». Как правило, подкожные нейрофибромы достаточно твердые, болезненные при пальпации. Они разрастаются по ходу проксимальных ветвей нервов.

Кожные нейрофибромы затрагивают дистальные нервные ветви, располагаются на поверхности кожи, напоминая маленькие кнопки. Плексиформные опухоли наиболее опасны, так как они формируются крупные нервные стволы, прорастая в толщу костей, мышц и во внутренние органы. Такие нейрофибромы больших размеров сдавливают органы, приводят к деформации скелета. У больных нейрофиброматозом 1 типа высок риск малигнизации (озлокачествления клеток) опухолевых образований в нейрофибросаркомы, опухоли Вильмса, ганглиоглиомы и т. д.

Читайте также:  Реоэнцефалография сосудов головного мозга (РЭГ)

Появление и рост опухолей сопровождается субъективными ощущениями, такими как покалывание кожи, зуд, «беганье мурашек», другие виды нарушения чувствительности. Гормональная перестройка в организме во время гестации и после родов, в пубертатный и постклимактерический периоды, а также тяжелые травмы, перенесенные заболевания стимулируют рост и увеличение количества нейрофибром.

Другой важный для диагностики признак – узелки Лиша, или гамартомы на радужке глаз. Выявляются у 94% пациентов с болезнью Реклингхаузена на сетчатке глаз в виде маленьких пигментных пятен желтовато-коричневого цвета.

Появление опухолей зрительного нерва, нарушающих работу зрительного анализатора, провоцирует развитие экзофтальма, глаукомы, в итоге приводя к частичной потере зрения. Формирование неврином из шванновских клеток, образующих миелиновую оболочку слухового нерва, приводит к двухсторонней потере слуха.

Нарушения зрения характерны для НФ1, а слуха – для НФ2. Рост невриномы на терминальных ветвях стволов нервов затрудняет отток лимфы, заканчиваясь развитием лимфедемы, проявляющейся увеличением объема конечности – «слоновостью».

При центральной форме болезни поражение черепно-мозговых нервов и спиномозговых корешков происходит за счет появления глиом и менингиом. Клиническая симптоматика поражения нервной системы зависит от размера образований, степени сдавления ими головного либо спинного мозга. Может отмечаться потеря чувствительности или речи, нарушение равновесия при сохранении двигательной функции, наблюдаться проявления поражения лицевых нервов.

Часто нейриноматоз сочетается с асимметрией черепа либо конечностей, сколиозом и другими аномалиями развития скелета. Также возможна умственная отсталость, гинекомастия, эпилептические припадки, преждевременное половое созревание. Вследствие поражения сосудов развивается артериальная гипертензия, клеточная гиперплазия мелких сосудов внутренних органов и мозга, стеноз легочной и почечной артерий.

Нейрофиброматоз Реклингхаузена 3 типа отличается от 1 и 2 типа наличием нейрофибром на ладонях. Для 4 типа характерно большое количество кожных опухолей, для 5 типа (сегментарного) – нейрофибром и/или пигментированных пятен, а для 6 – наличие только пигментных пятен при отсутствии опухолевых образований, которые появляются во взрослом возрасте – после 20 лет.

Симптомы

На степень выраженности признаков данной патологии влияет уровень распространенности образования, а также место локализации. При данной патологии с отсутствием опухоли, появляются пигментные пятна, поражается кожный покров и мягкие ткани. Болезнь на начальных стадиях протекает без боли и без внешних проявлений.

Если нейрофиброма возникает в позвоночнике, то:

Симптомы
  • Возникают боли по всей ее длине;
  • Снижается чувствительность;
  • Появляется мышечная слабость.

При нейрофиброме кожи наблюдаются следующие симптомы:

  • Образуются пятна. Оттенок их светло-коричневый;
  • В подмышках появляются веснушки;
  • Если пятен много, то можно подозревать наличие нейрофиброматоза;
  • Из под кожи выпячиваются наросты в виде грыжи. Поверхность таких образований может быть как синеватой, так и коричневой;
  • Образуется кожный ангиофиброматоз – множественные образования, которые чаще всего встречаются у мужчин и подростков.
Симптомы

При образовании нейрофибромы в спинномозговых корешках или черепно-мозговых нервах, могут возникать:

  • Головные боли;
  • Нарушается речь;
  • Искажаются черты лица;
  • Нарушаются двигательные функции.

Общими проявлениями болезни, которые встречаются у каждого пятого больного, являются:

Симптомы
  • Ухудшение зрения;
  • Нарушается слух;
  • Происходит отек в области горла, что затрудняет прием пищи;
  • Увеличение молочных желез у мужчин;
  • Формируется опухоль внушительных размеров под нижней челюстью, которая переходит на шею. Так проявляет себя нейрофиброма шеи.

При опухолях больших размеров появляются постоянные боли в области пораженного нервного ствола.

Симптомы

Диагностика

Диагноз болезни Реклингхаузена ставится по наличию двух и более признаков из ниже перечисленных:

  • более 5 пятен на теле ребенка размером 0,5 см и более 6 размером 1,5 см у взрослых;
  • веснушчатые высыпания атипичной локализации;
  • 2 и более нейрофибромы;
  • наличие опухоли центральной системы (особенно с поражением зрительного нерва);
  • 2 и более гамартомы;
  • наличие деформаций скелета;
  • ранее выставленный диагноз «нейрофиброматоз» у ближайших родственников.

Совет! Для подтверждения или исключения нейрофиброматоза 1 типа необходимо обратиться к врачу-дерматологу, онкологу, генетику, хирургу, офтальмологу, травматологу.

Клиническая картина

Обычно развитие доброкачественного новообразования не связано с бурной клинической картиной. Нейрофиброма не является исключением и наличие различных симптомов зависит от локализации, размеров и темпа роста. В типичном случае эта опухоль характеризуется медленным ростом и полным отсутствием боли.

При возникновении во внутренних органах, может наблюдаться нормальное их функционирование, увеличение органа в объеме. Появление крупных размеров опухоли обычно вызывает болезненность по ходу затронутых нервных стволов.

При росте в области позвоночника, возможно развитие боли в проекции спинномозговых корешков. В результате сдавления которых, обычно развивается состояние называемое радикулопатией.

В основном нейрофибромы возникают на коже конечностей или тела, иногда же, встречаются случае их появление и на лице, что наносит тяжелый травмирующий психологический эффект человеку. Иногда диффузный вид способен разрастаться до гигантских размеров и визуально деформировать ту или иную часть тела. Такие узлы обычно являются неподвижными и имеют мягкую консистенцию.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье