Лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле

Аномалия Арнольда-Киари – обычно врожденная деформация ромбовидного участка мозга, которая проявляется несоответствием объема ямки черепа и в физиологической норме размещающихся внутри нее мозговых структур. В результате происходит опущение вниз ствола мозга, в то время как миндалины мозжечка выступают за границы большого отверстия затылка, опускаются до уровня 1-го или 2-го спинного позвонка.

  • Синдром Денди-Уокера у новорожденных 2010 / Петрова Любовь Александровна, Розанов Андрей Викторович, Барашнев Юрий Иванович, Панов Вадим Олегович
  • Аномалия Денди-Уокера — редкая причина сирингомиелии у взрослых 2017 / Евзиков Г.Ю., Башлачев М.Г., Белозерских К.А., Парфенов В.А.
  • Клинический случай синдрома Денди — Уокера 2011 / Балычевцева И.В., Гадецкая С.Г., Безуглова И.А., Атрощенкова Г.А., Стороженко Л.П., Турпаков А.В., Квач Л.Э., Горбунова О.В.
  • Клинический случай наследственной гидроцефалии (синдром Денди-Уокера) 2016 / Черненков Ю.В., Нечаев В.Н., Лысова Ю.В.
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга детей в возрасте от периода новорожденности до 15 лет 1999 / Белов С. А., Шумский В. И., Ахадов Т. А.
  • Клиническое наблюдение синдрома Dandy-Walker 2007 / Елизарьева Т. Ю., Порозова Е. Н.
  • Результаты хирургического лечения аномалии Киари у взрослых 2006 / Слынько Е. И., Вербов В. В., Пастушин А. И., Ермольев А. И.
  • Роль магнитно-резонансной томографии плода в диагностике врожденных пороков развития 2012 / Коростышевская Александра Михайловна, Савелов А. А.
  • Виртуальная аутопсия мертворожденного с пентадой Кантрелла и частичной формой спондилоторакального дизостоза 2009 / Халиков А. Д., Александрова Зинаида Дмитриевна, Трофимова Татьяна Николаевна, Назинкина Юлия Викторовна, Казначеева А. О., Хмельницкая Наталья Михайловна
  • Мальформация Арнольда-Киари. Пренатальные и клинические наблюдения 2014 / Авраменко Т. В., Шевченко А. А., Гордиенко И. Ю.

Симптомы при аномалии Арнольда-Киари

Обычно аномалия Арнольда-Киари 1-го типа протекает в облегченной форме. Самым распространенным симптомом являются головные боли, которые ощущаются как давление в области затылка. При кашле такая боль усиливается. Иногда данная патология протекает без симптомов.

Пациенты с данной патологией жалуются на слабость в конечностях, головокружения, обмороки и ухудшение зрения. В тяжелых случаях возможно наступление паралича конечностей. Как правило, проявления болезни являются двусторонними.

У детей при аномалии Арнольда-Киари часто развивается гидроцефалия. При этом у таких детей отмечаются различные неврологические расстройства, которые могут привести и к смертельному исходу.

Лечение

Подход к терапии патологии индивидуален:

  1. если никаких симптомов у человека нет (аномалия явилась находкой на МРТ), человек не получает ни медикаментозного, ни оперативного лечения, только ежегодно проходит МРТ и консультируется у нейрохирурга;
  2. если имеется только боль в затылке и шее, назначаются обезболивающие препараты («Мелоксикам», «Нимесулид», «Нурофен») и миорелаксанты («Мидокалм»);
  3. если у человека имеются нарушение глотания или дыхания, производится срочная операция, целью которой является устранение сдавливания продолговатого и спинного мозга;
  4. если имеются нарушения координации, обмороки, снижение слуха и зрения, лечение вначале консервативное (применяются соответствующие препараты), при отсутствии эффекта выполняют операцию.
Читайте также:  Компрессионно ишемическая невропатия лицевого нерва

Чаще всего при операции производится увеличение объема задней черепной ямки за счет удаления участка затылочной кости. Оперативное вмешательство длится около 2 часов, нахождение в стационаре после этого показано в течение 5-7 суток.

Прогноз

При своевременном лечении I и II типов патологии можно достичь хороших результатов вплоть до полного исчезновения неврологического дефицита. Прогноз при III типе аномалии серьезен для жизни даже при проведении экстренной операции.

Симптомы

Неспецифические признаки, на которые стоит обратить внимание: неустойчивая, неровная походка, сбои в работе вестибулярного аппарата, что выражается в нарушении равновесия, расстройство мелкой моторики кистей рук. Основные симптомы, указывающие на наличие аномалии Арнольда-Киари:

  1. Боль в зоне шеи и затылка, которая становится более интенсивной при кашле, внезапных, быстрых поворотах головы, физическом перенапряжении.
  2. Гул, звон, шум в ушах.
  3. Ухудшение кожной чувствительности к боли и изменению температуры в зоне конечностей.
  4. Мышечная слабость в области верхних конечностей.
  5. Спастика, судорожный синдром, проявляющийся в конечностях.
  6. Онемение конечностей.
  7. Головокружения, нередко приводящие к обмороку.
  8. Зрительная дисфункция – диплопия (двоение предметов в глазах), анизокория (разный диаметр зрачков), светобоязнь, болезненные ощущения при движении глазными яблоками, спазм аккомодации.

Головная боль, локализующаяся в шейно-затылочном отделе и усиливающаяся при физическом перенапряжении или чихании – основной и самый первый характерный симптом, который выявляется у 75% пациентов. Нарушения кожной чувствительности встречаются в 60% случаев с локализацией преимущественно в области верхних конечностей. Гемипарезы (частичный паралич в одной стороне тела) наблюдаются у 40% больных.

Прогрессирование, усугубление болезни Арнольда-Киари вызывает дополнительные симптомы – апноэ (кратковременная остановка дыхания), ослабление глотательного рефлекса, дисфагия (неприятные, болезненные ощущения при глотании), нистагм (непроизвольные частые движения глазных яблок). Скандированная речь и атаксия (нарушение согласованности при сокращении разных групп мышц) появляются вследствие компрессии тканей мозжечка.

Симптомы, характерные для аномалии Арнольда-Киари в статусе 1 или 2 типа, свойственны многим заболеваниям – рассеянному склерозу, опухоли мозга, шейному остеохондрозу, позвоночной грыже, карпальному синдрому (поражение нервных окончаний кисти рук, что приводит к болезненным ощущениям и онемению). Для дифференцирования патологии проводится развернутое диагностическое обследование.

Осложнения, которые может вызвать заболевание

В некоторых случаях аномалия Арнольда-Киари может быть очень прогрессивно развивающимся заболеванием и привести к определенным осложнениям. Ими могут быть:

  1. Гидроцефалия, возникающая в результате накопления большего чем допускается количества жидкости.
  2. Паралич, причиной которого может выступать сдавливание спинного мозга.
  3. Сирингомиелия, что подразумевает образование полости или кисты в позвоночнике. В такие полости, после их возникновения, может поступать жидкость и приводить к нарушению нормальной работы спинного мозга.
  4. Возможно нарушение дыхательного процесса, которое развивается вплоть до его остановки.
  5. Могут быть случаи застойной пневмонии, возникающие как результат того, что пациент теряет способность передвигаться самостоятельно.

Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в ~35% (варьирует от  20 до 56%), гидроцефалиия в 30% [1,3] случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликовродинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.В ~35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии [1, 3]:

Осложнения, которые может вызвать заболевание
  • платибазия / базилярная импрессия
  • атланто-затылочная ассимиляция
  • деформация Шпренгеля (Sprengel) 
  • синдром Клиппель-Фейля (Klippel-Feil)

Интересно узнать: Аномалия арнольда киари 1,2,3 степени

Этиология мальформации Киари

Этиология заболевания в настоящее время не ясна. Имеются данные, свидетельствующие о роли генетического фактора в этиологии этого синдрома. Эктопия миндалин мозжечка в затылочное отверстие была обнаружена у трех монозиготных близнецов. После первого описания мальформации Cleland в 1883 г. появилось несколько теорий. Теория, подтверждаемая исследованиями Misao Nishikawa и соавторов, заключается в том, что из-за парааксиальной дисплазии мезодермального листка или первичного повреждения структур соответствующего сомита формируется ненормально маленькая задняя черепная ямка, структуры заднего мозга, заполнив объем задней черепной ямки и продолжая расти, опускаются в затылочный канал. Сочетание Аномалии Киари II типа с менингомиелоцеле связано с тем, что степень парааксиальной дисплазии мезодермального листка при АК – II типа более выражена, чем при АК – I типа и отмечается не только на уровне формирования затылочной кости, но и по оси тела на уровне формирования ряда позвонков, что проявляется в spina bifida, а также в аномалиях ряда других костных структур и костной системы в целом.

Классификация аномалии Киари

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.

Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.

Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.

Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье