Миопатии — причины, симптомы, лечение, диагностика, формы

Плечелопаточный синдром не относится к категории чрезвычайно опасных заболеваний, но доставляет массу неприятных, болевых ощущений и неудобств, связанных с ограничением двигательной функции руки.

Описание

Это первая монография, посвященная анализу взаимосвязи между 4q35-сцепленной лице-лопаточно-плеевой мышечной дистрофией (ЛЛПМД) и лице-лопаточно-перонеальной мышечной дистрофией (ЛЛПерМД). Впервые установлена главная причина спора между Эрбом и Ландузи-Дежерином о приоритете описания ЛЛПМД, проведен анализ формулы поражения отдельных мышц у ряда больных, которые были переобследованы через 24-36 и более лет. Впервые в отечественной литературе публикуются данные МРТ- и КТ-исследований мышц у больных ЛЛПерМД. Описаны особенности клинической картины ряда наследственных и ненаследственных нервно-мышечных болезней, указана необходимость дифференцировать эти болезни с ЛЛПМД и ЛЛПерМД. На основании исторических, клинических и радиологических исследований подтверждено мнение С. Н. Давиденкова о нозологической самостоятельности ЛЛПерМД. Книга предназначена для врачей-неврологов и студентов медицинских вузов.

Смотри также характеристики.

Описание

Это первая монография, посвященная анализу взаимосвязи между 4q35-сцепленной лице-лопаточно-плеевой мышечной дистрофией (ЛЛПМД) и лице-лопаточно-перонеальной мышечной дистрофией (ЛЛПерМД). Впервые установлена главная причина спора между Эрбом и Ландузи-Дежерином о приоритете описания ЛЛПМД, проведен анализ формулы поражения отдельных мышц у ряда больных, которые были переобследованы через 24-36 и более лет. Впервые в отечественной литературе публикуются данные МРТ- и КТ-исследований мышц у больных ЛЛПерМД. Описаны особенности клинической картины ряда наследственных и ненаследственных нервно-мышечных болезней, указана необходимость дифференцировать эти болезни с ЛЛПМД и ЛЛПерМД. На основании исторических, клинических и радиологических исследований подтверждено мнение С. Н. Давиденкова о нозологической самостоятельности ЛЛПерМД. Книга предназначена для врачей-неврологов и студентов медицинских вузов.

Смотри также характеристики.

Мышечная дистрофия типа Беккера-Кинера

Наряду с тяжелой, злокачественной формой Х-сцепленной миодистрофии (тип Дюшенна) существует доброкачественная форма заболевания (тип Беккера — Кинера). По клиническим симптомам она очень напоминает форму Дюшенна, однако начинается, как правило, позднее — в 10-15 лет, течет мягко больные длительно сохраняют работоспособность, в возрасте 20-30 лет и позже еще могут ходить, фертильность не снижена. Впервые доброкачественная форма Х-сцепленной миодистрофии была описана в 1955 г. Начальные симптомы, как и при болезни Дюшенна, проявляются слабостью в мышцах тазового пояса, затем в проксимальных отделах нижних конечностей. У больных изменяется походка, они испытывают затруднение при подъеме по лестнице, при вставании с низкого сиденья. Характерны псевдогипертрофии икроножных мышц. Ретракции ахилловых сухожилий выражены менее резко, чем при болезни Дюшенна.

Сопутствующие нарушения: При этой форме не отмечается нарушений интеллекта, почти не встречается кардиомиопатия или она выражена незначительно. Лабораторные исследования: как и при других Х-сцепленных миодистрофиях, при форме Беккера — Кинера изменяется уровень ферментов в сыворотке крови — значительно повышается активность креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы и альдолазы, хотя и в меньшей степени, чем при болезни Дюшенна. Нарушается также обмен креатина и аминокислот. Генетические аспекты: При изучении групп сцепления в Х-хромосоме было показано, что локус глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и локус доброкачественной формы Беккера — Кинера находятся ближе, чем локус злокачественной формы Дюшенна. Однако исследования были сделаны только на трех семьях с доброкачественной : кардиомиопатия

Причины мышечных дистрофий

У больных ПМД выявляется врожденный структурный дефект мышечной ткани (например, при ПМД Дюшенна — дефект гена, отвечающего за синтез структурного мышечного белка дистрофина). В отличие от утраты этого белка при миодистрофии Дюшенна, при миодистрофии Беккера дистрофин качественно изменен. У больных ПМД отмечают нарушения:

  • возбудимости и проводимости мышечных волокон;
  • микроциркуляции;
  • нейротрофических влияний;
  • метаболизма мышц.

Провоцирующими факторами выступают, в частности, инфекции, интоксикации, травмы (физические и/или психические) и соматические заболевания.

Патогенез заболевания

Что такое миодистрофия? Причины и эффективные методы лечения целесообразно рассматривать после изучения патогенеза недуга. Он начинает свое развитие с патологических изменений в мышечных тканях, которые носят метаболический и структурный характер. Это и есть миопатия. Они возникают на фоне мутаций в генах. В результате наблюдается дефицит или полное прекращение синтеза белков, являющихся необходимым структурным компонентом миоцитов.

Заболевание может носить нисходящий характер, когда слабость наблюдается в проксимальных отделах рук. Однако чаще всего оно обладает восходящим типом распространения мышечных изменений. По мере прогрессирования недуга происходит уменьшение объема мышечных волокон. Они постепенно перестают полноценно функционировать и разрушаются. На их месте формируется жировая прослойка. С течением времени мышечная ткань полностью заменяется жировой. В результате наступает обездвиживание, за которым следует инвалидность.

Выводы

Все наследственные миопатии относятся к генетическим редким заболеваниям, и при помощи пренатального скрининга можно установить точно, болеет ли будущий малыш той или иной формой миопатии. В том случае, если известно точно «генеалогическое дерево» и история заболевания, то врач генетик может и заранее, до зачатия точно предсказать вероятность появления дефектного гена на свет, и рекомендовать воздержаться от зачатия, особенно гетерозиготным носителям гена. В том случае, если после зачатия рождается девочка, то она больной не будет, но может нести дефектный ген. Поэтому консультация у генетика – это очень важный этап в планировании семьи у подобных пациентов.

Читайте также:  Невралгия затылочного нерва: почему нужно лечить синдром?

Клинические проявления

Главным симптомом болезни является слабость в мышцах. При данной патологии она симметричная, более выражена в проксимальных отделах конечностей. Больным тяжело поднять руку, встать со стула, ходить и подниматься по лестнице. По мере прогрессирования мышечной слабости меняется внешний вид больных, усиливается поясничный изгиб позвоночника, появляется «утиная» походка, при вытягивании рук вперед – «крыловидные лопатки». В тяжелых случаях может опускаться верхнее веко, нарушаться глотание и речь. На поздних стадиях развивается атрофия мышц (ее долго незаметно из-за жировых отложений, разрастания соединительной ткани), снижаются сухожильные рефлексы. Боль в мышцах в покое и болезненность при пальпации характерна для воспалительных миопатий. Если мышечные боли появляются после нагрузки, то это может свидетельствовать о метаболических нарушениях и ишемии.

Клинические проявления

Гормоны и состояние мышц

Вторичные миопатические синдромы могут развиться на фоне заболевания Иценко-Кушинга. Это новообразование в надпочечниках или патологическая пролиферация тканей органа, инициирующая избыточный выброс в кровеносную систему гормональных соединений. На заболевание может указывать гиперкортицизм. Сходные проявления наблюдаются, если пациент продолжительное время использует кортикостероиды. В карте больного фиксируют стероидную миопатию.

Если человек перенес операцию на органах репродуктивной системы, есть вероятность недостаточности функционирования желез, нехватки ряда гормональных соединений в организме. Сходные последствия возможны при климаксе, рентгенокастрации. В неврологии миопатический синдром этого типа называют мышечной патологией с миопатией в качестве симптома. Если причина – климакс, диагностируют Невиновскую миопатию. Ее характерные особенности – проксимальные парезы, мышечная атрофия, ухудшение рефлексов сухожилий. Оптимальный терапевтический курс – прием андрогенов. Большинство пациентов добиваются или существенного прогресса состояния, или полного устранения болезни.

Гормоны и состояние мышц

Иногда наблюдается миопатический синдром при соматических заболеваниях, связанных с работой гипоталамуса. Неправильное функционирование этого мозгового отдела может провоцироваться инфекционной инвазией, травмой. Проблемы в работе гипоталамуса сказываются на мышечном тонусе, и проявления миопатии утяжеляются за счет иных расстройств мышечной, нервной системы. Возможна миастения, у некоторых фиксируют миоплегические симптомы.

Лечение миопатий

Несмотря на то, что панацея от миопатии на сегодняшний день не изобретена, правильно подобранное и рано начатое лечение способно не только затормозить атрофию, но и стимулировать регенеративные процессы в мышцах. Основным условием терапии амиотрофии является регулярное выполнение процедур, требующее от пациента ежедневных самостоятельных усилий.

Медицинские

Комплекс традиционного лечения миопатии складывается из: специальной диеты; физиотерапевтических процедур; лечебной гимнастики и массажа; психотерапевических средств; витаминотерапии; курсов лекарственных препаратов

Читайте также:  Вегето сосудистая дистония лечение препараты

Питание при любой из форм миопатии должно быть направлено на восполнение белкового дефицита, обусловленного потерей мышечной массы. В рацион включают яйца, творог, орехи, молочные и мясные продукты. Некоторым пациентам назначают специальные белковые и аминокислотные коктейли с учетом веса и состояния системы пищеварения. При нарушении усвояемости белков важно устранить причину нарушения.

Применяемые при миопатиях физиотерапевтические методики: электромиостимуляция; обертывания; электрофорез с папаином — необходимы для рассасывания жировых отложений и стимуляции роста и регенерации мышечных волокон. Комплексы индивидуального массажа и ЛФК подбираются в зависимости от расположения и объема уплотненных и ослабленных участков мышц на теле больного. Пациенту важно освоить приемы самомассажа.

Сеансы психотерапии показаны для профилактики и лечения астено-депрессивных состояний. В отдельных случаях назначают антидепрессанты, не вызывающие мышечную слабость (ципралекс).

Выбор медикаментозных средств зависит от формы и стадии поражения костно-мышечного аппарата. При тяжелых амиотрофиях назначают курсы глюкокортикоидов и анаболических гормональных препаратов. Для лечения миотонии используют хинин, прокаинамид, фенитоин и антихолинэстеразные препараты (АТФ).

Альтернативные

К природным иммуномодуляторам, успешно используемым в лечении прогрессирующей миодистрофии, относится мед и продукты пчеловодства. После проведения аллергического теста на мед практикуют: курсы инъекционных препаратов на основе пчелиного яда (метод Вейнона); физиотерапевтическое лечение с апифором (метод Вермеля); курсовые втирания мазей на основе пчелиного яда (вирапин); курсы апитерапии гречишным и одуванчиковым медом (внутрь) Помимо меда, в лечении миастении зарекомендовала себя кукурузная и ивовая пыльца. Другим альтернативным средством от миопатии народная медицина считает траволечение (льнянка, маклея мелкоплодная, мордовник, шиповник, сосновая хвоя и другие лекарственные сборы).

Общая характеристика заболевания

Данная патология является нейродистрофическим синдромом и подразумевает поражение периартикулярных тканей плечевых суставов. Заболевание носит хронический характер.

Термин «плечелопаточный периартроз» появился в 1872 году и используется для различных болезней, подразумевающих поражение околосуставных тканей. По этой причине термин не включили в классификацию МКБ-10, чтобы врачи ставили более точный диагноз.

Патология развивается на фоне сегментарных нарушений сосудистой регуляции и нейротрофических расстройств. Постепенно происходят дистрофические изменения в периартикулярных тканях пораженного сустава. Суставная капсула истончается, происходит ее разволокнение, что приводит к потере эластичности и возникновению микротрещин. Затем они замещаются соединительной тканью, на фоне чего эластичность капсулы еще больше снижается, поэтому движения в плечевом суставе ограничиваются. Эти ограничения могут стать устойчивыми – наблюдается суставная контрактура.

Что происходит с суставом при этой патологии, рассказывается и показывается в этом видео:

Берег жизни - медицинский портал о здоровье