Миопатия: что это такое, самый распространенный тип

Миопатия — это группа заболеваний, общей чертой которых является нарушение обмена веществ в мышечной ткани (в основном в скелетной мускулатуре). При этом мышцы частично или полностью теряют свою функцию (то есть развивается слабость и ограничение подвижности), что в совокупности с нарушенным обменом веществ приводит к истончению мышц, невозможности активной жизни.

  • Слабость в мышцах постоянна, после отдыха не уменьшается либо уменьшается незначительно.
  • Истончение мышц (атрофия): мышцы становятся тонкими, малоактивными. Атрофия может касаться как определенных групп мышц (например, только мышц плечевого пояса, мышц бедра), так и быть распространенной, затрагивая все мышцы в равной степени.
  • Снижение мышечного тонуса: мышцы вялые, дряблые.
  • Искривление позвоночника, которое развивается из-за неспособности мышечного каркаса поддерживать туловище в правильной позиции. Искривление происходит спереди назад (кифоз и лордоз), а также вбок (сколиоз). Нередко искривление может быть настолько выраженным, что самостоятельно является значимой проблемой.
  • Псевдогипертрофии: из-за истончения одних отделов конечностей другие выглядят увеличенными (например, псевдогипертрофия икроножных мышц из-за истончения мышц бедра).

Дерматомиозит

Манифестация заболевания с поражения мышц аналогична таковому при полимиозите, но воз­никает в комбинации с характерными кожными проявлениями. Папулы Готтрона представляют собой чешуйчатые эритематозные фиолетовые бляшки или папулы, возникающие над поверх­ностью экстензоров межфаланговых суставов. Симптом «фиолетовых очков» характеризуется фиолетовым цветом век в сочетании с периорбитальным отеком. Аналогичная сыпь появляется в верхних отделах спины, на груди и плечах («платочное» распростра­нение). Капилляры околоногтевого валика часто атипичные. К другим системным признакам мани­фестации заболевания относятся артралгия, сни­жение массы тела и лихорадка.

Исследования

Эту воспалительную миопатию следует заподозрить у любо­го пациента, начальными симптомами у кото­рого являются слабость проксимальных мышц без признаков невропатии, в частности, если получены доказательства системного заболева­ния. Креатинкиназа, как правило, повышается и свидетельствует об активности воспалительной миопатии. Однако нормальные показатели креатинкиназы не исключают диагноз, в частности, три ювениль­ном миозите, при котором в момент установле­ния диагноза креатинкиназа повышена только у 70% пациентов. Электромиография позволя­ет подтвердить наличие миопатии и исключить невропатию. Большинство пациентов нуждают­ся в проведении биопсии мышц для выявления типичных признаков фибронекроза, регенерации и инфильтрации клеток воспаления. В некоторых случаях результаты биопсии могут быть нормальными, особенно если миозит очаговый. Очаги поражения мышц, подлежащие биопсии, можно выявить с помощью МРТ. Если предпола­гается сопутствующее злокачественное новообра­зование, диагностическое обследование должно включать КТ грудной клетки, брюшной полости, таза; визуализирующие исследования желудочно- кишечного тракта и маммографию.

Лечение

На начальном этапе основным методом лечения этой воспалительной миопатии являются пероральные кортикостероиды (напри­мер, преднизолон по 40—60 мг/сут). Пациентам с выраженной слабостью или признаками слабости мышц дыхательных путей и гортани может назна­чаться метилпреднизолон по 1 г/сут 3 дня. При положительном ответе дозу преднизолона следует снижать примерно на 25% в месяц до поддерживающей в 5—7,5 мг. Хотя у большинства пациентов наблюдается первоначальный ответ на терапию стероидами, многие из них нуждаются в дополнительном назначении иммунодепрессантов, особенно при рецидивах заболевания. Азатиоприн и метотрексат являются препаратами выбора в нача­ле терапии. Если они неэффективны или плохо переносятся, в качестве альтернативы могут приме­няться циклоспорин, циклофосфамид, такролимус и в/в введение иммуноглобулинов. Если у пациента отсутствует клинический ответ на терапию, эго может быть следствием миопатии, индуцированной стероидами, или результатом развития миозита с включенными тельцами. На этой стадии показана последующая биопсия. Если отмечаются текущий некроз и регенерация, это свидетельствует об актив­ности воспалительной миопатии, а обнаружение атрофии волокон типа 2 — о стероидной миопатии.

Миопатия что это такое — симптомы

Они не выявлены до сегодняшнего дня. Ясно только одно: заболевание возникает вследствие нарушений метаболического обмена, имеющих генетическое происхождение. Остальные предположения относительно механизма появления миопатии не подтверждены.

Когда вопрос о встал остро, миопатия, что это такое и какие симптомы – посетите офтальмолога. Если появились признаки этого заболевания, и имеются случаи определения подобного диагноза у членов семьи пациентов, то вероятность возникновения в анамнезе миопатии повышается.

В других ситуациях проводится довольно продолжительное обследование, целью которого является установление точного диагноза и, соответственно, отрицание таких патологий, как нарушения работы ЦНС, сопутствующим амиотрофии (сирингомиелия, полиомиелит хронического характера, энцефалит, амиотрофический склероз бокового типа).

Дополнительные сложности возникают из-за проявлений, которые могут быть признаками многих заболеваний (эндогенных, экзогенных). Поэтому возможно определение миопатии при следующих болезнях:

  • гликогеноз;
  • амилоидоз (первичный);
  • миоглобинурия;
  • полимиозит.

Часто течение заболевания не обозначается симптомами вообще, но, это только до той поры, пока зрение не начинает стремительно снижаться. Подход к таким больным должен быть индивидуальным, ведь они осознают, что больны лишь на поздних стадиях патологии. Более раннему выявлению этого диагноза может поспособствовать биопсия.

К сожалению, миопатия может иметь злокачественный характер, в этом случае ее последствия будут намного серьезнее. Вредные привычки являются катализатором прогрессирования недуга, к примеру, алкоголизм обычно приводит к парезам нижних конечностей проксимального характера. Подобное состояние иногда называют алкогольной миопатией.

В общем, для диагностирования причины недомогания в таких ситуациях, помимо биопсии, потребуется использование электромиографии и лабораторное исследование крови (ее ферментов). Возможности для проведения всех необходимых процедур имеются в клинике.

Причины возникновения миопатии

Среди основных факторов, которые являются причиной возникновения миопатий, известны следующие:

  • Наследственная природа миопатии.
  • Генетический дефект — вследствие недостаточности одного из важных ферментов, обеспечивающих нормальный обмен веществ в мышцах.
  • Нарушения гормональной системы – например, тиреотоксикоз.
  • Различные системные заболевания и патологии соединительной ткани – например, склеродермия.

Формы миопатии:

По причинам возникновения заболевания различаются миопатии первичные и вторичные:

Первичные миопатии – это самостоятельно возникающие заболевания (чаще всего — наследственные). К этой группе относятся:

Причины возникновения миопатии
  • Врожденные миопатии (малыш рождается слабым, не способен громко кричать и хорошо брать грудь).
  • Ранние детские миопатии (проявляются в возрасте 5-10 лет).
  • Юношеские миопатии – возникают в пубертатном периоде.

Вторичные миопатии являются следствием и симптомом других заболеваний или состояний – например, интоксикации, нарушениях эндокринной системы).

По степени слабости мышц различают:

  • Преимущественно проксимальные миопатии – проявляются слабостью мышц, которые на конечностях находятся ближе к туловищу (бедро, плечи).
  • Дистальные миопатии – слабость наблюдается мышцах, расположенных дальше от тела (икроножные, предплечья и кисти рук).
  • Смешанные миопатии, которые сочетают в себе дистальные и проксимальные миопатии.

Осложнения:

  1. Дыхательная недостаточность, когда заболевание затрагивает дыхательную мускулатуру.
  2. Ограничение или полная потеря способности двигаться.
  3. Застойная пневмония, что является следствием малоподвижности и поражения дыхательной мускулатуры.
  4. Искривления позвоночника, межпозвонковые грыжи.
  5. Парезы, параличи.

Диагностические критерии

Лечением фасцикуляций и сопутствующих им патологий занимается невропатолог. Если человек постоянно ощущает мышечные спазмы-подёргивания, он должен обратиться к врачу, чтобы установить причину их возникновения.

Читайте также:  Как избавиться от головокружения при шейном остеохондрозе

Специалист обычно задаёт ряд вопросов, которые помогают определить, страдает ли пациент каким-то серьёзным заболеванием, или же у него доброкачественные мышечные подергивания. В первую очередь, врач должен знать, как давно появились у пациента непроизвольные сокращения, и как долго обычно продолжаются подёргивания.

Диагностические критерии

Также пациент должен рассказать доктору, какие именно мышцы сокращаются. Доктор должен знать и о характере этих сокращений: ритмичные, неритмичные и т. д. Нужно рассказать специалисту о наличии других симптомов и заболеваний, если таковые имеются. Если женщина знает о своей беременности, ей необходимо уведомить об этом лечащего врача.

В зависимости от симптомов врач может назначить прохождение того или иного вида обследования. В большинстве случаев больной проходит электромиограмму, исследование нервной проводимости и сдаёт анализ крови.

Осложнения

Миопатия Дюшенна вызывает тяжелые осложнения. Они связаны с поражением различных систем органов:

  1. Проблемы с органами дыхания. Слабость мышц приводит к поверхностному дыханию и невозможности нормально откашляться. В результате мокрота остается в легких и бронхах. Это приводит к частым болезням органов дыхания. С целью их профилактики делают прививки и начинают лечение сразу после первых проявлений ОРВИ. В тяжелых случаях проводят отсасывание слизи. Другой проблемой является понижение уровня кислорода в крови, что становится причиной нарушений сна, болей в голове, раздражительности.
  2. Кардиомиопатия. Ослабление сердечной мышцы ведет к аритмии, сердечной недостаточности. Больной страдает от одышки, слабости, отеков.
  3. Нарушения стула. Малоподвижный образ жизни вызывает запор. Для его профилактики рекомендуют кушать богатые клетчаткой блюда, принимать слабительные.
  4. Остеопороз. Обездвиженность и прием гормональных препаратов становятся основными причинами снижения плотности костей. Профилактика этого осложнения связана с дополнительным приемом препаратов, которые содержат кальций и витамин D. Если заболевание уже диагностировано, рекомендуются бисфосфонаты.
  5. Патологии скелета. Прогрессирующая атрофия мышечной ткани вызывает искривление позвоночника по типу кифоза и сколиоза. Больным рекомендуется носить корсеты, в тяжелых случаях проводится операция.
  6. Увеличение или уменьшение массы тела. Прием кортикостероидов приводит к избыточному весу. Однако бывают и обратные ситуации, когда больные теряют его из-за атрофии мышц. В любом случае пациентами показано специальное питание.
  7. Нарушение приема пищи. Больной постепенно теряет способность жевать, глотать. Для поддержания жизни проводят внутривенное кормление или гастростомию. В последнем случае пациенты кушают через специальную трубку.
Берег жизни - медицинский портал о здоровье