Слабость в мышцах, не проходящая после отдыха, вялая и дряблая мускулатура, атрофия мышечной ткани, искривление позвоночника – такими симптомами характеризуется миопатия. Эта болезнь поражает в любом возрасте и может дать о себе знать различной степенью тяжести – от небольших проблем при движении до полного паралича. Мышечная миопатия неизлечима и считается прогрессирующим заболеванием, но затормозить ее развитие можно. Главное – вовремя поставить диагноз и начать терапию.
Причины
Рассматриваемое патологическое состояние относится к группе генетических болезней. В зависимости от того, какая форма у миопатии, она будет иметь различную локализацию. Отличительно, что патологическое состояние может передаваться по наследству по рецессивному или доминантному признаку.
- Мышечная дистрофия (миопатия …
- Мышечная дистрофия (миопатия …
- PDF) Врожденные миопатии …
- Врожденная миопатия: причины и симптомы …
- Миопатия: что это такое, самый …
- Врожденные структурные миопатии – тема …
- Дифференциальная диагностика. Миастения …
- Миопатия у ребенка 1 год. Миопатия у детей
- Мышечная дистрофия (миопатия …
- Врожденная миопатия: причины и симптомы …
Общие сведения
Стероидная миопатия (СМ) – осложнение кортикостероидной терапии, характеризующееся поражением поперечнополосатой мускулатуры. Около 60% больных, получающих ГКС более 1 года, имеют признаки миопатии . ГКС, назначаемые для лечения бронхолегочных заболеваний, нередко усугубляют их течение, вызывая миопатию дыхательных мышц.
Изменения голоса (дисфония) встречается у 70% пациентов, длительное время принимающих ингаляционные ГКС. Стероидная миопатия является компонентом лекарственного (ятрогенного) синдрома Кушинга и может протекать как изолированно, так и вместе с другими признаками гиперкортицизма . СМ чаще страдают дети и люди пожилого возраста. Более подвержены заболеваемости лица женского пола.
Миопатии относятся к группе нервно-мышечных заболеваний. Характеризуются дистрофическим поражением мышечной ткани (преимущественно скелетной мускулатуры) с выборочной атрофией отдельных волокон (миофибрилл) при полной функциональной сохранности анимальной нервной системы. Отличаются хроническим неуклонно прогрессирующим течением.
Миопатии
Виды миопатий
В большинстве случаев патология носит наследственный характер (первичный), а потому диагностируется уже у маленьких детей. Реже болезнь является следствием какого-либо недуга (приобретенная или вторичная патология). Существует немало разновидностей миопатий, классификация которых основана на причине, спровоцировавшей деструктивные изменения мышечной ткани. Распространенным вариантом является подход, согласно которому выделяют следующие виды заболевания:
- Наследственные – болезнь Эрба, псевдогипертрофическая форма Дюшенна, скапулоперонеальная, окулофарингеальная, патология центрального стержня.
- Воспалительные. Выделяют два варианта: инфекционный и идиопатический. Спровоцировать первый может бактериальное (стрептококки), вирусное (грипп, энтеровирусы, краснуха, ВИЧ), паразитарное (токсоплазмоз, трихинеллез) поражение. Идиопатическое воспаление имеет неясное происхождение – дерматомиозит, миозит, склеродермия, синдром Шегрена, коллагеноз.
- Метаболические. Миопатический синдром вызван нарушением обмена липидов в тканях мышц, обмена гликогена, пуринов. В группу входит одна разновидность – митохондриальные миопатии (генетические патологии, в основе которых нарушение работы митохондрий).
- Мембранные. Дистрофия связана с потерей мышечными волокнами аминокислот и ферментов из-за дефектов структуры клеток. В эту группу входят врожденная миотония и миотоническая дистрофия.
- Паранеопластические. Развитие заболевания вызвано ростом злокачественной опухоли. Например, рак легких приводит к синдрому Итона-Ламберта, при котором нарушается нервно-мышечная передача сигнала.
- Токсические. Развивается под влиянием химических и лекарственных средств, которые вводят в мышцу (наркотиков, гиполипидемических препаратов, глюкокортикоидов и т.д.). Многочисленные уколы приводят к уплотнению мышцы, нагноению, изъязвлению и дальнейшей дистрофии.
Статья в тему: Прививка от клещевого энцефалита детям
- Наследственные заболевания нервной …
- Мышечная дистрофия (миопатия …
- Окулофарингеальная миодистрофия …
- iDoctor.kz
- поиск
- Миопатия — симптомы, лечение, причины …
- Миопатия у ребенка 1 год. Миопатия у детей
- Врожденная миопатия > Архив …
- Симпозиум «Синдром мышечной гипотонии у …
- Врожденные структурные миопатии у детей …
По локализации поражения миопатию подразделяют на три вида. Дистальная мышечная дистрофия характеризуется повреждением мускулов рук и ног. При проксимальной форме поражается мышечная ткань ближе к центру, туловищу. Третий вариант – смешанный, когда поражаются мускулы, расположенные на разной удаленности. Еще один вид классификации – по месту дислокации:
- плече-лопаточно-лицевая мышечная дистрофия;
- конечностно-поясная (тазобедренная болезнь Эрба-Рота);
- миопатия глаз – бульбарно-офтальмоплегическая форма;
- дистальная миопатия – болезнь конечных отделов рук и ног (кистей, стоп).
Диагностика
Обнаружив симптомы заболевания, необходимо обратиться к неврологу. Для постановки диагноза врач назначает следующие виды обследования:
- общий анализ крови;
- биохимическое изучение плазмы на АСТ, АЛТ, ЛДГ, КФК, креатинин, уровень которых при дистрофии мускулов возрастает;
- биопсия ткани мышц для установления разновидности патологии, степени поражения;
- электронейрография (ЭНГ), электромиография (ЭМГ) – оценивают состояние мышц, нервов, передачу сигнала.

Для определения состояния сердечно-сосудистой системы врач назначает консультацию кардиолога, электрокардиографию, ультразвуковое исследование сердца. При подозрении на проблемы с дыхательной системой, развитие пневмонии, надо сделать рентген легких, пройти осмотр у пульмонолога. Для уточнения диагноза может быть назначена магнитно-резонансная томография.
Назначаемое лечение
Подход к терапии зависит от формы патологии. Наследственные формы неизлечимы. В таких случаях назначают симптоматическую терапию (для минимизации проявлений миопатии):
- ортопедические процедуры для облегчения передвижения;
- дыхательная гимнастика для лучшей вентиляции легких;
- рациональный труд: выбор той профессии, позволяющий справиться с двигательным дефектом.
Миопатия гормонального генеза исцеляется тиреостатиками, угнетающими продукцию данных веществ. При системном генезе миопатии важно применять стероиды, цитостатики, подавляющие иммунитет. Лечение миопатии Дюшена включает в себя:
- витаминотерапию;
- анаболические гормоны;
- Прозерин, Оксазилом;
- ЛФК;
- пассивное растяжение мышц;
- мануальную терапию;
- электрофорез;
- целебные ванны;
- индуктотермию.
Часто назначается глюкортикоидная терапия (схема через день), позволяющая существенно продлить жизнь пациентов. Важно наблюдаться и периодически обследоваться у врача-кардиолога.
Диагностические критерии и методы
На первом приеме врач опрашивает пациента и анализирует анамнез. Пациент рассказывает доктору:
- когда появились первые симптомы патологии;
- в каких группах мышц возникла слабость;
- как заболевание отражается на всем организме;
- каким было его здоровье в детстве;
- были ли подобные заболевания у близких родственников.
После этого врач производит осмотр пациента, в ходе которого выявляются следующие факторы:
- поиск
- iDoctor.kz
- Профилактика заболевания мышц у детей …
- Дифференциальная диагностика. Миастения …
- Поражение сердца при наследственных …
- Клиническое значение митохондриальных …
- Болезнь центрального стержня у детей …
- Клиническое значение митохондриальных …
- Дифференциальная диагностика. Миастения …
- поиск
- степень выраженности мышечной слабости;
- тонус мышц;
- наличие атрофий;
- присутствуют ли рефлексы конечностей;
- имеют ли место искривления позвоночника.
При миопатии у больных всегда меняется походка, что тоже принимается во внимание при диагностике.
К лабораторным исследованиям относится анализ крови на гормоны щитовидной железы и уровень креатинкиназы. Осуществляется биопсия мышечной ткани, которую затем изучают под микроскопом. Генетическое исследование семьи больного тоже необходимо для правильной диагностики.
Что такое врожденные миопатии?
Другие симптомы врожденных миопатий включают проблемы с кормлением и дыханием, а также проблемы со скелетом – искривление позвоночника, слабые кости и проблемы с бедрами. Первые признаки присутствия врожденных миопатий могут проявляться еще в утробе, чаще — в младенчестве, реже – в детстве.
Достоверных данных о распространенности врожденных миопатий среди населения нет. Данные о смертности среди пациентов с врожденными миопатиями существенно различаются – некоторые пациенты умирают еще в младенчестве, в то время как другие могут иметь нормальную продолжительность жизни. Самой распространенной причиной смерти пациентов с врожденными миопатиями является сердечно-легочный коллапс. Другие возможные причины включают скелетные деформации и злокачественную гипертермию.
Основные признаки болезни
Первые симптомы миопатии у детей можно обнаружить уже в первые месяцы жизни. Как было отмечено, это – признаки «вялого ребенка»:
- снижение мышечного тонуса;
- слабое сосание грудного молока;
- плохо развитая мускулатура;
- уже после 1-2 месяцев мышечная слабость становится настолько выраженной, что игнорировать ее невозможно;
- появляются при врожденной миопатии такие симптомы, как: невозможность нормально ходить, активно ползать, забираться на стул.
- Врожденные структурные миопатии – тема …
- Миопатия у детей — лечение, причины и …
- Ранняя клинико-инструментальная …
- Клиническое значение митохондриальных …
- Миотубулярная миопатия: новые …
- Врожденная миопатия — причины и …
- МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ И ДРУГИЕ …
- Миопатия у детей — лечение, причины и …
- Мышечная дистрофия (миопатия …
- Клиническое значение митохондриальных …
В тяжелых случаях врожденной миопатии дети вынуждены постоянно находиться в инвалидном кресле. Им становится сложно приобретать новые физиологические навыки, а старые даются с трудом, хотя никогда не утрачиваются полностью.
Постепенно при врожденной структурной миопатии развивается дыхательная недостаточность, что сопровождается постоянными бронхитами, застойной или очаговой пневмонией. Интенсивное развитие патологии приводит к тому, что ребенок погибает от невозможности дышать еще в младенчестве.