Симптомы и лечение полирадикулоневрита (синдрома Гийена-Барре)

аутоимунная демиелинизация нервов при синдроме Гийена-Барре

Что это такое и почему возникает

Аспергера синдром (АС) — расстройство развития, входящее в спектр аутизма. Характеризуется нарушениями в социальном взаимодействии, в повторяющихся и ограниченных моделях поведения, деятельности и интересов, а также в отсутствии задержки умственного развития или задержки в языке, повышенного внимания к узкой теме, в физической неуклюжести.

Впервые термин Asperger Syndrome был использован в 1981 году в публикации британского психиатра Лорны Уинг в честь австрийского психиатра и педиатра Ганса Аспергера, который в 1944 году описал детей с нарушениями невербальной коммуникации.

До сих пор не известно, что лежит в основе развития АС. Предполагается, что за расстройства из спектра аутизма отвечают неврологические нарушения и дефекты в развитии плода.

Среди возможных причин отмечают:

  • генетические факторы — обусловлены генами, расположенными на хромосомах 3, 4, 11 и геном EN2 на хромосоме 7;
  • возраст отца старше 40 лет;
  • родовые травмы;
  • токсоплазмоз;
  • повреждения ЦНС (центральной нервной системы);
  • детский церебральный паралич;
  • инфекции.

Синдром Гийена-Барре – что это за болезнь?

Аутоиммунное заболевание синдром Гийена-Барре (СГБ) представляет собой патологию, при которой собственная иммунная система человека поражает определенную часть периферической нервной системы. Этот участок ответственен за контроль движения мышечных волокон, а также передачу болевых, температурных и осязательных ощущений. Подробные изменения обуславливают особенности клинической картины заболевания: мышечную слабость и потерю чувствительности в ногах и руках.

Синдром Гийена-Барре – что это за болезнь?

Стоит отметить, что синдром Гийена-Барре относится к редким заболеваниям. По статистике, патология чаще встречается у взрослых и преимущественно у мужчин. Диагноз ставится на основании клинической картины и результатов обследования. Патология может иметь тяжелое течение, с нарушением процесса дыхания, что требует проведения реанимационных мероприятий.

Синдром Гийена-Барре – что это за болезнь?

Патогенез синдрома Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре – что это за болезнь?

Как утверждают специалисты, полинейропатия, синдром Гийена-Барре, развивается в результате метаболических нарушений. Началу заболевания предшествуют изменения в системе простаноидов и перекисного окисления липидов. В результате в кровяном русле наблюдается изменение соотношения между про- и антиоксидантами.

Синдром Гийена-Барре – что это за болезнь?

Наблюдается повышение концентрации малонового диальдегида. Активация окисления липидов приводит к их разрушению, в итоге повышается концентрация общего пула простаноидов: простагландинов, тромбоксана А, простациклина. Все это усиливает димиелинизирующие реакции, повышая проницаемость барьера между кровью и периферическими нервами.

Синдром Гийена-Барре – что это за болезнь?

Синдром Гийена-Барре – что это за болезнь?

Синдром Гийена-Барре – причины заболевания

Синдром Гийена-Барре – что это за болезнь?

Даже после длительного изучения заболевания специалистам не удалось выделить конкретные факторы, провоцирующие синдром Гийена-Барре, причины которого зачастую связывают с инфекцией. По наблюдениям врачей, в большинстве случаев развитию патологии предшествуют инфекционные процессы вирусной или бактериальной природы. Существует мнение, что толчком к развитию синдрома может стать вакцинация или проведенная хирургическая операция. Синдром Гийена-Барре после прививки регистрировался неоднократно.

Синдром Гийена-Барре – что это за болезнь?

Анализируя анамнез пациентов с синдромом, врачи установили, что 2/3 больных накануне перенесли инфекционное заболевание. У некоторых со дня выздоровления прошло 5 суток, у других – 3 недели. Среди возбудителей, ставших пусковым механизмом для развития синдрома:

  • энтеровирус;
  • вирус герпеса;
  • вирус Эпштейна-Барр;
  • микоплазмы.

Симптоматика

Клиническая картина синдрома Пиквика проявляется следующими симптомами:

  • Сонливость, сменяющаяся частыми периодами бодрствования. Сон настигает больного в самых неподходящих позициях и ситуациях. Длительность сна может достигать 12 часов в сутки. Больные часто просыпаются по ночам и легко засыпают днем в любой обстановке — на улице, в транспорте, во время разговора. Приступообразный сон сменяется периодами полной умственной ясности. Спящие больные громко храпят.
  • Абдоминальное ожирение — избыточное скопление жировой ткани в верхней половине туловища и на животе.
  • Одышка, возникающая при незначительной физической нагрузке или в покое.
  • Ночное апноэ.
  • Акроцианоз – синюшность кожи на пальцах рук и ног, кончике носа, губах, ушах, обусловленная нарушением кровоснабжения удаленных от сердца участков.
  • Отеки нижних конечностей и скопление жидкости в полостях организма: в брюшной — асцит, в грудной – гидроторакс, в полости перикарда – гидроперикард, отечность всего тела – анасарка.
  • Снижение работоспособности, слабость, недомогание, головная боль по утрам, снижение либидо.
  • Артериальная гипертензия, не поддающаяся лечению.
  • Жизнерадостность, покорность, благожелательность больных.
  • Миоклонические судороги определенных групп мышц в начальной фазе сна.
  • Никтурия — учащенное мочеиспускание в ночное время.

В основе синдрома Пиквика лежат следующие патологические процессы:

  1. Гипоксемия – понижение содержания кислорода в крови,
  2. Гиперкапния – избыточное количество углекислоты в крови,
  3. Нарушение газообмена,
  4. Интраабдоминальная гипертензия,
  5. Изменение реологических свойств крови — сгущение, повышенная вязкость,
  6. Дисфункция сердца и мозга,
  7. Нарушение работы дыхательной системы.

Клинические проявления синдрома Пиквика возникают во время сна. Снижение активности метаболизма по ночам приводит к выделению продуктов обмена, стимулирующих дыхательный центр. Когда больной лежит, огромный живот смещает диафрагму вверх, легкие поджимаются, дыхание останавливается. Клетки мозга возобновляют дыхательный процесс, когда количество кислорода в крови достигает критического уровня. Ночной сон прерывается частым пробуждением, которого больные не замечают. Это и приводит к сонливости днем. Резкое движение диафрагмы после периода апноэ проявляется шумным и глубоким вдохом, который может разбудить больного.

Прогноз при синдроме Рихтера

Дальнейшее прогрессирование болезни зависит от тактики лечения и индивидуальных особенностей пациентов. Часть пациентов после появления крупноклеточной лимфосаркомы умирают в течение полугода, даже если использовать адекватные для агрессивных лимфом комбинированные методы терапии.

Не всегда синдром Рихтера приводит к скорому летальному исходу. Особенно если самочувствие не изменяется. В этом случае продолжительность жизни при синдроме Рихтера значительно варьирует. Пациент может прожить от 3,5 месяцев до 9 лет.

При синдроме Рихтера пациенты нуждаются:

  • в паллиативном лечении;
  • спленэктомии (при значительно увеличенной селезёнке);
  • комбинированном лечении.

При подборе схемы химеотерапии учитывают тип лимфом. Нередко цитостатики, цитотоксины дополняют противовоспалительными препаратами.

Пациентам с лимфомами, особенно при развитии синдрома Рихтера, необходимо избегать инфекционных заболеваний. Часто причиной смерти становится не сама опухоль, а неспособность иммунитета противостоять болезнетворным микроорганизмам.

Связанные нарушения

Симптомы следующих расстройств могут быть сходными.

Гранулематоз Вегенера

Необычная патология, характеризующаяся проблемами кровеносных сосудов (васкулит), которое приводит к повреждению различных систем органов организма, чаще всего дыхательных путей, почек. Симптомы включают:

  • изъязвление слизистых оболочек в носу со вторичной бактериальной инфекцией;
  • постоянный насморк;
  • синусит;
  • хроническую инфекцию среднего уха (средний отит), что потенциально может привести к потере слуха.

В некоторых случаях аномалии почек прогрессируют до почечной недостаточности, что является серьезным осложнением. Если затронуты легкие, может присутствовать кашель, отхаркивание крови (кровохарканье), воспаление тонкой мембраны, выстилающей снаружи легкие и внутреннюю часть легкого. Точная причина гранулематоза Вегенера неизвестна.

Полиартериит

Редкое многосистемное расстройство, проявляется в возрасте 40 – 50 лет. Характеризуется широко распространенным воспалением, ослаблением, дегенерацией малых и средних артерий.

Поражаются кровеносные сосуды в любом органе, включая артерии, снабжающие почки, сердце, кишечник, нервную систему, скелетные мышцы.

Повреждение артерий приводит к аномально повышенному артериальному давлению (гипертонии), «воздушному шарику» (аневризме) артериальной стенки, образованию тромбов (тромбозов), затруднению кровоснабжения определенных тканей, повреждению и утрате тканей (некроз).

Во многих случаях пораженные люди испытывают потерю веса, лихорадку, общее чувство плохого состояния здоровья (слабость), усталость, слабость, головную боль, мышечные боли (миалгии), боли в животе. Дополнительные проявления зависят от того, какие области тела затронуты.

Точная причина полиартериита неизвестна, исследователи подозревают, что расстройство связано с нарушениями иммунитета организма.

 Синдром Гийена-Барре (GBS)

Редкое, быстро прогрессирующее расстройство, вызывающее воспаления нервов (полиневрит), мышечную слабость, прогрессирующую до паралича.

Точная причина Гийена Барре неизвестна, вирусная или респираторная инфекция предшествует возникновению синдрома примерно в половине случаев. Это может быть аутоиммунным заболеванием.

Повреждение покрытия нервных клеток (миелина) и аксонов приводит к задержке передачи сигналов нерва. Существует слабость в мышцах, которые подаются или иннервируются поврежденными нервами. Возможны следующие варианты GBS:

  • синдром Миллера Фишера;
  • острая моторно-сенсорная полинейропатия аксонов;
  • острая моторная аксональная полинейропатия;
  • хроническая воспалительная полинейропатия (хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, называемая хронической рецидивирующей или рецидивирующей воспалительной);
  • хроническая полинейропатия с блоком проводимости.
Читайте также:  Гидроцефалия у детей – причины, симптомы и лечение

Множество дополнительных расстройств имеет сходные результаты (эозинофилия, легочные инфильтраты, васкулит). Они включают аллергический бронхолегочный аспергиллез, острую эозинофильную пневмонию, гиперэозинофильный синдром, микроскопический ангиит, злокачественные опухоли, грибковые или бактериальные инфекции.

Некоторые лекарственные препараты могут вызывать аналогичную клиническую картину.

Классификация

СГБ с типичными клиническими проявлениями:

  1. Демиелинизирующая форма (около 90% случаев заболевания) – в основе заболевания острая демиелинизация корешков спинномозговых и черепно-мозговых нервов.
  2. Аксональная форма (встречается значительно реже) – характерно поражение аксонов нервов, течение заболевания значительно тяжелее. Она делится на 2 вида:

острая моторная – отличительная особенность: страдают только двигательные волокна.

острая моторно-сенсорная – сочетание поражения чувствительных и двигательных волокон.

СГБ с атипичной клинической картиной:

  • Синдром Миллера-Фишера – вариант СГБ, характеризующийся триадой симптомов: офтальмоплегия (паралич мышц глаза), арефлексия (снижение, а затем выпадение рефлексов), атаксия мозжечкового типа (нарушение координации движения).
  • Острая сенсорная полинейропатия – сочетание выраженных нарушений чувствительности и нарастающей сенситивной атаксии (нарушение походки и координации движений вследствие страдания мышечно-суставной чувствительности).
  • Острая пандизавтономия – характеризуется вовлечением в процесс как симпатической, так и парасимпатической частей автономной нервной системы, вследствие чего возникает симптомокомплекс: ортостатическая гипотензия, нарушение моторики ЖКТ вплоть до гастропареза, нейрогенные нарушения мочеиспускания, нарушение аккомодации и зрачковых реакций, нарушение работы слюнных желез. Нарушение потоотделения и др.
  • Острая краниальная полиневропатия – отличается вовлечением в процесс изолированно черепных нервов.
  • Фаринго-цервико-брахиальная форма – характеризуется нарушением функции мышц глотки, рук и сгибателей шеи.
  • Парапаретический париант – заболеванию подвергаются нижние конечности, а верхние остаются незатронутыми.

Лечение синдрома Гийена Барре

Даже если клинические проявления болезни протекают относительно легко, к синдрому Гийена-Барре необходимо относиться как к неотложному состоянию. Пациент должен быть госпитализирован в отделение интенсивной терапии, где ему будут проводить целый ряд лечебных мероприятий.

Прежде всего, важно каждый час оценивать:

  • дыхательную функцию;
  • уровень артериального давления;
  • сердечный ритм;
  • функционирование бульбарной мускулатуры;
  • оценка тазовых функций.

При бульбарном параличе может понадобиться проведение интубации трахеи и проведение искусственной вентиляции легких. В стадии прогрессирования болезни назначается внутривенное введение иммуноглобулина класса G и кровяной плазмы. Хорошие результаты дает также ликворофильтрация, благодаря которой у 40% из 50% больных наблюдается значительная положительная динамика в борьбе с патологией. А вот применение кортикостероидов в этом случае будет нецелесообразным и неэффективным.

Это специфические методы лечения, которые применяются при тяжелом течении синдрома. Если же он протекает в относительно легкой форме, больному проводится неспецифическая терапия. Она заключается в особом уходе за пациентом, предотвращении или своевременном купировании осложнений СГБ.

Основные принципы неспецифического лечения синдрома Гийена Барре у обездвиженных пациентов, связанные с правильным уходом, заключаются в:

Лечение синдрома Гийена Барре
  • поворотах с бока на бок для профилактики пролежней;
  • уходе за кожей, предотвращающих развитие пролежней, трещин, инфекционных заболеваний;
  • санации ротоглотки для обеспечения нормальной оксигенации;
  • антибиотикотерапии для лечения различных бактериальных заболеваний респираторной и мочевыделительной системы;
  • введении жидкости для предотвращения обезвоживания;
  • постановке назогастрального зонда для обеспечения питания больного и предотвращения развития аспирационной пневмонии;
  • пассивной гимнастике и массаже, целью которых является профилактика тромбоэмболии легочной артерии, контрактур, мышечной гипертрофии;
  • психологической поддержке.

Только комплексный подход может уберечь пациента от летального исхода, и несколько улучшить его самочувствие, особенно если патология протекает в тяжелой форме. Осложнения

Легкие формы СГБ не сопровождаются осложнениями. Но при переходе патологии на поздние стадии развития возможно развитие:

  • анемии;
  • аллергии;
  • артериальной дистонии;
  • бессонницы;
  • болевого синдрома;
  • депрессии;
  • диареи;
  • запоров;
  • непроходимости кишечника;
  • аритмии;
  • нарушений электролитного баланса;
  • пневмонии;
  • спонтанного пневмоторакса;
  • пролежней;
  • сепсиса;
  • трахеального стеноза;
  • трахеобронхита;
  • тромбоза глубоких вен нижних конечностей;
  • тромбоэмболии легочной артерии;
  • флебита;
  • цистита;
  • язвенной болезни желудка.
Читайте также:  Более 30 причин, почему шумит в ушах и голове: что делать?

Избежать таких последствий можно только при условии внимательного отношения пациента или близких родственников к его состоянию.

Лечение

В основном консервативное. Предполагает прием медикаментов нескольких фармацевтических групп:

  • Противовоспалительные нестероидного происхождения. Кеторолак, Ибупрофен, Найз и прочие. Для купирования процесса.
  • Глюкокортикоиды. Для тех же целей, но при неэффективности первых. Дексаметазон или Преднизолон курсами. При резистентном течении показан прием определенными схемами на протяжении всей жизни пациента.
  • Алкалоиды. Колхицин. Снимает воспаление, предотвращает распад тканей под влиянием иммунного фактора.
  • Препараты для защиты желудочно-кишечного тракта. Омепразол и прочие.

Внимание:

При существенных сомнениях относительно происхождения допустимо применить антибиотики в качестве экспериментального метода. На фоне течения синдрома эффекта не будет.

Лечение

Хирургическая терапия применяется крайне редко. Задача такого лечения — устранение осложнений, которые могут возникнуть. В основном речь о перикардите.

Проводится пункция, иссечение околосердечной сумки, прочие методики. Оценка состояния и выработка радикальной тактики ложится на плечи врача.

Постинфарктный синдром Дресслера лечится консервативными методами, хирургический способ показан в крайних случаях, на фоне развития потенциально фатальных процессов.

Диагностика заболевания

Для того чтобы поставить диагноз СГБ пациенту, необходимо уточнить несколько аспектов:

  • Когда в последний раз человек болел каким-либо вирусным заболеванием. Доказано, что в 80% случаев синдром возникает вследствие недавно перенесенных инфекций.
  • Принимает ли больной лекарственные препараты в настоящее время и если да, то какие. Они также помогут стать причиной развития СГБ.
  • Как давно пациент прививался от каких-либо болезней.
  • Страдает ли больной аутоиммунными или опухолевыми заболеваниями.
  • Переносил ли человек оперативные вмешательства недавно.
  • Были ли серьезные травмы какой-либо части тела.

Также следует провести и следующие исследования:

  1. Общий анализ крови и мочи;
  2. Биохимический анализ крови;
  3. Серологические и вирусологические обследования;
  4. Исследование спинномозговой жидкости;
  5. Магнитно-резонансную томографию;
  6. Электрокардиографию;
  7. Регистрацию электрической активности мышц;
  8. Рентген или УЗИ пораженной области;
  9. Исследование внешнего дыхания;
  10. Исследование основных витальных показателей.
Диагностика заболевания

Мышечная слабость одновременно в нескольких конечностях и арефлексия сухожилий могут стать еще одним явным признаком синдрома Гийена-Барре. Сюда же относятся и различные нарушения в области таза, полиморфноядерные лейкоциты, асимметрии парезов и расстройства чувствительности.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на то что симптомы СГБ похожи на признаки многих других заболеваний (дифтерию, порфирию, поперечный миелит, ботулизм и миастению), их все-таки необходимо отличать для дальнейшего верного лечения. При дифференциальной диагностике стоит учитывать следующие факторы:

  • При подозрениях на полиомиелит необходимо собрать данные эпидемиологического исследования, учесть симптоматику со стороны желудочно-кишечного тракта, выявить высокий цитоз в спинномозговой жидкости, асимметричность поражения и отсутствие нарушений чувствительности. Подтвердить диагноз можно с помощью серологического или вирусологического анализа.
  • Полиневропатия отличается появлением психопатологических признаков, а также боли в области таза и живота. Отклонение основных показателей от нормы в моче тоже свидетельствует о развитии недуга.
  • Поперечный миелит сопровождает нарушение функционирования тазовых органов, отсутствие поражения нервов черепа.
  • Симптомы аномалии можно перепутать с инфарктом головного мозга. Но в этом случае патология поражает организм за несколько минут и часто приводит к коме. Установить точную причину нарушения функционирования систем организма поможет МРТ.
  • Ботулизм отличается отсутствием расстройств чувствительности и каких-либо изменений в ликворе.

Диагностические мероприятия

Диагностика основана на рекомендациях ВОЗ. Ведущих диагностических критериев два:

  • мышечная слабость в конечностях, которая прогрессирует;
  • снижение или отсутствие сухожильных рефлексов с первых дней болезни.

ВОЗ выделяет также дополнительные признаки, подтверждающие диагноз, к которым относятся:

  • симметричность поражения;
  • симптоматика нарастает не более 4-х недель;
  • нарушения чувствительности по типу «перчаток и носков»;
  • вовлечение черепно-мозговых нервов, особенно лицевого;
  • возможное самопроизвольное восстановление функций после остановки прогрессирования болезни (так называемого «плато»);
  • наличие вегетативных нарушений;
  • отсутствие гипертермии (если лихорадка есть, то она вызвана другими инфекциями);
  • повышение количества белка в спинномозговой жидкости, при этом клеточный состав ее не меняется (белково-клеточная диссоциация).

Окончательная диагностика невозможна без электронейромиографии или ЭНМГ. Это исследование выявляет, какая часть нерва повреждена – миелиновая оболочка или аксон. ЭНМГ также точно устанавливает протяженность поражения, его тяжесть и возможность восстановления.

Специалисты клиники ЦЭЛТ дополнительно используют собственные алгоритмы дифференциальной диагностики, позволяющие достоверно отличить синдром Гийена-Барре от других болезней, вызывающих прогрессирующую мышечную слабость во всех конечностях или тетрапарез.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье