Синдром Леннокса-Гасто (детская миоклоническая эпилепсия) у детей

Синдром Леннокса-Гасто – это одна из форм генерализованной (распространенной) эпилепсии, проявляющаяся разнообразными приступами судорог, задержкой психомоторного развития и специфическими изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Данный синдром чаще носит симптоматический характер, т. е. является одним из признаков другого состояния – энцефалопатии.

Патогенез нарушения

Хотя первые симптомы возникают у детей в возрасте от двух до восьми лет, выделяют отдельную фокус-группу больных, у которых заболевание проявляется в 4-6-летнем возрасте.

В некоторых случаях болезнь трансформируется из синдрома Веста, диагноз которого ставят деткам до года. Тогда синдром будет развиваться по одному из сценариев:

  • инфантильные спазмы синдрома Веста сменяются тоническими приступами, пропуская скрытую форму и переходят в синдром Леннокса-Гасто;
  • детские спазмы синдрома Веста проходят, отмечается улучшение психомоторного развития.

Комплекс провоцирующих факторов

На сегодняшний день конкретные причины, провоцирующие этот вид эпилепсии не известны. К факторам риска можно отнести:

Диагностика

Комплексная диагностика поможет выявить наличие патологии

Безошибочно выявить заболевание позволяет комплексная диагностика. И первым ее этапом является сбор анамнеза.

Больному назначается обследование:

Диагностика
  • определение уровня глюкозы в крови;
  • спинномозговая пункция;
  • печеночные пробы;
  • биохимия крови.

Кроме этого, применяются методы инструментальной диагностики:

  1. МРТ. Одна из наиболее информативных методик, которая позволяет оценить состояние детского головного мозга.
  2. Электроэнцефалография. Данная процедура позволяет фиксировать внутримозговые биоэлектрические волны и измерять их длину.
  3. Компьютерная томография. Предполагает компьютерное сканирование мозговых структур. Процедура позволяет в высоком разрешении рассмотреть мягкие ткани и костные образования.
  4. Видеоэлектроэнцефалография. Данная процедура позволяет оценить состояние мозга в динамике.
Читайте также:  Болезнь Паркинсона — причины, симптомы, диагностика и лечение

Какое типичное клиническое течение синдрома Леннокса-Гасто??

Синдром Леннокса-Гасто считается детским эпилептическим расстройством, с которым им приходится сталкиваться в течение всей взрослой жизни (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2016).

Первые симптомы этой патологии появляются чаще в возрасте от 3 до 5 лет (David, García and Meneses, 2014).

Можно описать некоторые случаи наступления до 6 месяцев, но они связаны с состоянием другого типа эпилептической истории, такой как синдром Веста (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2016).

Другие случаи отсроченного начала также появляются на промежуточных стадиях детства, подростковой фазы или взрослой жизни (Андалузская ассоциация эпилепсии, 2016 г.).

В более чем 80% случаев синдром Леннокса-Гасто проявляется появлением судорог (Андалузская ассоциация эпилепсии, 2016 г.).

Эти кризисы обычно принимают форму миоклонических, тонических или тонико-клонических припадков. Частота появления составляет от 9 до 70 эпизодов в день (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín и López-Timoneda, 2015).

Наиболее распространенными являются тонические кризисы, составляющие до 55% от их общего количества (Rey, Encabo, Pizarro, San Martin и Lopez-Timoneda, 2015).

На ранних стадиях этого заболевания также могут быть выявлены поведенческие или неврологические проявления. Наиболее распространенным является наблюдение за общей задержкой когнитивного и психомоторного развития (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

С развитием синдрома Леннокса-Гастатура кризисы обычно развиваются в нескольких направлениях (Андалузская ассоциация эпилепсии, 2016):

  • Полное исчезновение судорог примерно у 20% пострадавших.
  • Значительное снижение клинического воздействия или тяжести судорог в 25% случаев.
  • Увеличение тяжести и частоты эпилептических припадков в более чем 50% случаев с диагнозом.

В этом последнем случае неврологические изменения должны сохраняться или усугубляться, приводя к умеренной или тяжелой умственной отсталости в 80% случаев (Андалузская ассоциация эпилепсии, 2016 г.).

Читайте также:  Миопатии — причины, симптомы, лечение, диагностика, формы

Диагностика

Лечению предшествует тщательная диагностика, на первоначальном этапе она заключается в беседе специалиста с родителями ребенка, основная цель заключается в выяснении следующих вопросов:

  • период, когда у ребенка произошел первый приступ;
  • количество перенесенных приступов и их периодичность;
  • длительность проявления симптоматики;
  • наличие у ребенка каких-либо тяжелых заболеваний (при положительном ответе требуется информация обо всех препаратах, которые он принимал или принимает);
  • наличие травм головы, которые могли привести к повреждению головного мозга;
  • наличие осложнений, которые сопровождали процесс родов;
  • проблемы ребенка в образовательном процессе;
  • возможные нарушения в поведении.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Диагностика

Для того чтобы зафиксировать и подтвердить наличие у ребенка синдрома Леннокса-Гасто специалист проводит оценочную и аналитическую деятельность по трем критериям:

  • разновидность возникающих приступов и насколько тяжело они лечатся;
  • наличие задержек в психическом развитии и общие нарушения, связанные с мыслительной деятельностью;
  • данные электроэнцефалографий, показывающие всю картину изменения или нарушения частот мозговых волн.

Рекомендации по питанию

Поскольку эффективных методов борьбы с синдромом нет, то главной задачей становится улучшение качества жизни пациента. Уменьшению клинических проявлений способствует правильно подобранный рацион. Диета при многих видах эпилепсии предполагает снижение количества потребляемых углеводов и увеличение жиров в рационе. При этом доказанным действием обладают продукты с высоким содержанием среднецепочных триглицеридов. Эти соединения благоприятно влияют на нервные структуры, за счет чего инцидентность приступов сокращается. Полезные вещества содержатся в кокосовом масле, которое используется в качестве добавки в пищу.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье