Синдром Шегрена: как распознать заболевание, похожее на аллергию

Болезнь Шегрена впервые была описана в XX веке офтальмологом из Швеции, в честь которого был назван данный синдром. История умалчивает о том, где и когда впервые возникло данное поражение организма.

Симптомы синдрома Шегрена

Симптомы при синдроме (болезни) Шегрена можно разделить на железистые (проявления со стороны желез) и внежелезистые (проявления со стороны других органов и систем). Железистые проявления: наблюдается снижение функции желез, наиболее специфично поражение слюнных и слезных желез.

  • Слюнные железы: характерно воспаление преимущественно околоушных слюнных желез с увеличением их в размере, нередко с болезненностью. Возникает сухость слизистой оболочки полости рта, затруднение глотания пищи (больным приходится запивать пищу водой, особенно сухую). Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она вязкая. Язык сухой, губы покрыты корочками. Зубы поражаются прогрессирующим кариесом вплоть до полного их разрушения.
  • Слезные железы: ощущения жжения, « песка» в глазах, зуд и покраснение век, скопление вязкого белого отделяемого в углах глаз, светобоязнь, снижение остроты зрения. Возможно появление дефектов на структурных оболочках глаза, присоединение вторичной инфекции и формирование гнойных язв роговицы.
  • Железы носоглотки: сухость носоглотки, образование корок в носу и слуховых трубах, что может вызвать воспалительный процесс и снижение остроты слуха. Сухость голосовых связок ведет к осиплости голоса.
  • Железы бронхов и трахеи: сухость дыхательных путей, которая способствует присоединению воспалительного процесса — трахеита (воспаление трахеи), бронхита (воспаление бронхов), пневмонии (воспаление легких). 
  • Железы наружных половых органов: жгучие боли, зуд.
  • Железы кожи: сухость кожи, снижение потоотделения.
  • Желудочно-кишечный тракт: гастрит с пониженной секрецией желудочного сока. Возможно также возникновение воспалительных процессов в желчевыводящей системе, поджелудочной железе, что в целом проявляется болями в животе, тошнотой, рвотой, отрыжкой.

У пациентов могут развиваться различные внежелезистые проявления, характеризующиеся вовлечением в процесс различных органов.

  • Общие проявления:
    • повышение температуры тела;
    • боли в суставах – как правило, не связаны с воспалением в суставе. Воспалительный процесс с выраженными болями, скованностью в суставах, их тугоподвижностью отмечается значительно реже;
    • боли в мышцах.
  • Васкулит (воспаление сосудов):
    • кожные проявления: различная сыпь (подкожные узелки, пятна, кровоизлияния), длительно незаживающие язвы на коже и слизистой оболочке полости рта;
    • желудочно-кишечные проявления — кровоизлияния в стенку кишки с возможным кровотечением и гибелью части кишечной стенки;
    • почечные проявления — воспалительный процесс в почках с возможным исходом в почечную недостаточность;
    • синдром Рейно — нарушение кровотока в сосудах пальцев под воздействием холода или стрессовых ситуаций с последовательной сменой окраски пальцев (побеление-посинение-покраснение), сопровождающееся болью и другими неприятными ощущениями (жжением, покалыванием).
  • Лимфатическая система:
    • увеличение лимфатических узлов (отдельных или множественное), селезенки;
    • развитие онкологического процесса (лимфомы) с захватом лимфатических узлов и крови.
  • Легкие:
    • сухость дыхательных путей ведет к развитию воспалительных процессов – трахеиту (воспаление трахеи), бронхиту (воспаление бронхов), при которых густое слизистое отделяемое вызывает постоянный сухой кашель с затруднениями в отхаркивании и присоединением вторичной инфекции. Возможно развитие пневмоний (воспаление легких);
    • интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
    • плеврит – воспаление плевры.
  • Нервная система: полинейропатия (множественное поражение нервов) с появлением боли, покалывания, жжения в местах прохождения данных нервов. Наиболее часто воспаляется тройничный нерв.
  • Почки: воспалительный процесс, мочекаменная болезнь.
  • Щитовидная железа: воспалительный процесс, возможно нарушение функции железы либо в сторону увеличения, либо в сторону понижения.
  • Нередко развивается множественная лекарственная аллергия.

Что такое болезнь Шегрена?

Болезнь Шегрена развивается в результате формирования в организме пациента специфических иммунных комплексов, которые воспринимают соединительную ткань как чужеродную. Заболевание носит системный характер, поэтому постепенно приводит к снижению иммунитета.

Защитные механизмы организма человека перестают распознавать патогенную микрофлору, но при этом все больше неадекватно реагируют на собственные ткани. По мере прогрессирования заболевания воспалительный процесс может перекидываться на внутренние органы, приводя к тяжелым осложнениям.

Общие сведения

При синдроме Шегрена иммунная система начинает давать сбои и атаковать здоровые клетки вместо того, чтобы сражаться с бактериями и вирусами. Это и называется в широком смысле аутоиммунным заболеванием. Лейкоциты, которые обычно защищают от микробов, атакуют железы, расположенные во всех слизистых оболочках, но, в первую очередь, слизистые глаза и рта, которые продуцируют влагу. И, если это происходит, производство слюны и слез ограничивается.

Наиболее распространенными симптомами синдрома Шегрена являются: сухость глаз и рта, жжение, зуд или чувство шероховатости – ощущение пыли в глазах, ваты во рту, затрудняющее глотание и артикуляцию.

Общие сведения

При этом заболевании приходится принимать лекарства в течение всей жизни, чтобы устранять неприятные симптомы. Это, в основном, множество разновидностей увлажняющих капель для глаз. Могут быть назначены также и другие препараты, которые повышают количество слюны во рту.

Читайте также:  Синдром дефицита внимания с гиперактивностью

Патогенез

В патогенезе синдрома Шегрена играют су­щественную роль следующие факторы:

  • факторы внешней среды вызывают ло­кальную (в экзокринных железах) и генерализованную активацию Т и В-лимфоцитов;

  • цитокины, синтезирующиеся при акти­вации СВ4+Т-лимфоцитов (ИЛ-1, ИЛ-6, ИФ-γ, ФНО-α ), индуцируют экспрессию антигенов класса II главного комплекса на эпителиальных клетках слюнных и слезных желез;

  • антигены класса II главного комплекса вызывают дальнейшую антиген-специфическую активацию лимфоцитов и аутоиммунные реакции против экзокринных желез, приводящую в конечном итоге к их атрофии, замещению жировой и соединительной тканью.

Выделяют три стадии заболевания, свя­занные с активацией В-лимфоцитов:

  • поликлональная, клинически проявляющаяся экзокринопатией;

  • поли-олиго-моноклональная, приводящая к системным проявлениям;

  • моноклональная, ассоциирующаяся с развитием лимфом.

Общие сведения о болезни

Синдром Шегрена — аутоиммунное заболевание, то есть организм вырабатывает антитела к собственным тканям, вызывая их повреждение. При патологии чаще страдают железы внешней секреции, главным образом слюнные и слезные. Периодическая атака иммунной системы обуславливает хроническо-рецидивирующие течение заболевания, которое часто переходит в более сложное, системное расстройство. В процесс вовлекаются другие ткани и органы, такие как суставы, кожа, почки, легкие, нервная система и органы пищеварения. Характерно необычное накопление (инфильтрация) в тканях желез определенного типа лейкоцитов и лимфоцитов.

При синдроме Шегрена страдают количественный и качественный состав слюны и слезной жидкости, что приводит к появлению основного признака — ощущения сухости в ротовой полости и слизистой глаз. Возможно «пересыхание» и других слизистых. Ощущение песка в глазах, опухшие слюнные железы, трудности с глотанием и потеря вкуса или снижение его восприятия — основные жалобы.

Симптомы могут появиться в любом возрасте, но чаще всего синдром Шеринга диагностируется после 40 лет. У женщин болезнь выявляется в девять раз чаще, чем у мужчин. Считается, что это второе наиболее часто встречаемое аутоиммунное заболевание после системной красной волчанки.

Причина возникновения синдрома Шегрена неизвестна, ученые предполагают, что появление болезни — это сочетание генетических факторов и окружающей среды. Они считают, что триггером синдрома Шегрена у некоторых людей, которые генетически предрасположены, может быть как бактериальная, так и вирусная инфекция.

Патологическое состояние может быть как первичным, так и вторичным (появится на фоне другого заболевания):

  • Первичный синдром Шегрена — развивается постепенно, снижение функции слюны и слезной железы  нарастает медленно и без каких-либо других нарушений.
  • Вторичный синдром Шегрена — возникает, когда у человека уже есть аутоиммунное заболевание, например такое как системная красная волчанка, полимиозит, склеродермия или ревматоидный артрит.

Осложнениями синдрома Шегрена являются инфекционное воспаление и опухоли слюнных желез, ротовой полости, повреждение глаз, заболевания почек и пневмония (воспаление легких). При беременности, если у женщины имеются аутоантитела, связанные с синдромом Шегрена, существует повышенная угроза выкидыша. С аутоиммунным повреждением слюнных желез связывают и повышенный риск развития лимфомы.

Довольно часто диагноз ставят с запозданием. Порой окончательный диагноз подтверждается через несколько лет после появления симптомов заболевания. Чтобы помочь практикующим врачам своевременно поставить диагноз, были разработаны классификационные критерии синдрома Шегрена. (Подробнее см. В разделе «Диагностика».)

Симптомы синдрома Шегрена

Наиболее часто симптомы связаны с проявлениями аутоиммунного заболевания: ревматоидного артрита или волчанки. Например, наблюдается сухость глаз, что обычно воспринимается за усталость, аллергию или влияние сухого воздуха, проблем с контактными линзами. Из-за атаки слезных желез глаза не могут производить влагу. Сухость может проявляться почти каждый день как минимум три месяца. Возможны зуд, воспаление, жжение, ощущение соринки.Вместе с этим возникает сухость рта, независимо от количества употребляемой жидкости. Слюны недостаточно, поэтому приходится пить много воды. Особенно проявляется, когда человек ест сухие продукты, которые буквально застревают в горле. А вкус блюда меняется из-за недостатка слюны.

Симптомы синдрома Шегрена

Проявляются проблемы с зубами опять-таки из-за маленького количества слюны. Она приносит бактериологический эффект, не убивает бактерии, но предотвращает их распространение. Поддержание гигиены полости рта при синдроме Шегрена не помогает.Артрит — одно из проявлений синдрома Шегрена. Боль локализуется в пальцах, запястьях, лодыжках. Может появляться в коленях, плечах или бедрах.Сухость влагалища — ещё один симптом синдрома Шегрена. А так как он развивается в возрасте после 40 лет, женщины часто путают с менопаузой. Синдром Шегрена истончает стенки влагалища и приводит к их воспалению. Болезненность при сексе, зуд и жжение, увеличение влагалищных выделений сопровождают данный синдром.

Симптомы синдрома Шегрена

Сухая и зудящая кожа, постоянная усталость, непроходящий кашель, увеличение слюнных желез, проблемы с памятью и концентрацией, нарушение чувствительности нервов — ещё одни признаки синдрома Шегрена.

Симптомы синдрома Шегрена

Заболевание начинает проявлять себя в виде сухости во рту и острой режущей боли в глазах. Человеку больно смотреть на экран монитора компьютера, телефона, ему постоянно хочется пить. Из-за отсутствия слезной жидкости как таковой, на глазницах образовывается сухой конъюнктивит. С течением времени у человека появляется светобоязнь, зрение при этом ухудшается. Слезы не выделяются при желании плакать, рыдать. Даже, если пациенту поднести под глаза луковицу, реакции не последует.

Сухая полость рта приводит к болезненному глотанию, боли во время поглощения горячей или холодной пищи, проблемам с зубами – возникает кариес. Зубы начинают крошиться, разрушаться. В течение недели-двух после инфицирования организма, начинают выпадать пломбы из зубов.

Вследствие инфекции воспаляются лимфатические узлы, а околоушные железы значительно увеличиваются в своих размерах. При этом, овал лица начинает деформироваться и изменяться, образуя «мордочку хомячка».

Язык больного высушивается до предела, покрывается небольшими язвочками. Для того, чтобы убедиться в отсутствии слюноотделения, больному дают пожевать кислый лимон. Если самопроизвольное слюноотделение не начинается, то это является одним из признаков синдрома Шегрена. Тоже самое происходит и с кожей на губах.

Носоглотка высушивается и покрывается специфическими корками, возможно кровотечение.  Голосовые связки из-за уменьшения слизистой ткани прекращают свою функциональность. Голос садится или вовсе пропадает.

  • Слизистые оболочки половых органов

Наружные половые органы женщины также претерпевают паталогических изменений. Женщина может жаловаться на сильное жжение, сухость, зуд во влагалище. При этом исчезает естественная смазка во время полового акта. После осмотра гинеколог ставит чаще всего ставит диагноз неспецифический вагинит. Но, здесь важно не ошибиться. Ведь эстрогенная недостаточность также может спровоцировать сухость наружных половых органов. Поэтому, женщине необходимо сдать анализ крови для определения гормонального фона.

  • Поражения кожных покровов

Значительное снижение потоотделение, сухость кожи, поражение сальных желез является одним из явных симптомов синдрома Шегрена. При этом отмечается повышение температуры тела, особенно во время усиленных физических нагрузок. С течением некоторого времени кожа покрывается язвами и открытыми ранами. Следом за этим кожа покрывается крапивницей.

  • Поражения суставов и мышц

Большинство больных, имеющих диагноз синдром Шегрена, жалуются на наличие суставной патологии. Как правило, артрит поражает коленные и локтевые суставы. Пациенты при этом жалуются на слабость во всем теле, боль в мышцах.

  • Патология почек и органов пищеварения

Синдром Шегрена приводит к циррозу печени, разрушению клеток органа и как следствие – к возникновению гепатита. Больной жалуется на постоянную горечь во рту, тошноту и рвоту.

Так как слизистая оболочка желудка также высыхает, пациенту сложно принимать твердую пищу. Кислотность желудка снижается, появляется благоприятная среда для образования язвы. У некоторых больных можно диагностировать острый панкреатит.

  • Онкология

Вслед за вышеуказанными симптомами у больного может образоваться онкология. Злокачественная опухоль образуется на месте слюнных желез. Кроме этого, если вовремя не диагностировать заболеванием Шегрена, то иммунная система может дать окончательный сбой и спровоцировать рак кожи.

Лечение синдрома Шегрена

Синдром Шегрена – опасное для жизни заболевание, которое может повлечь инвалидность и летальный исход.

Комплексная диагностика всех вышеперечисленных проявлений позволяет установить верный диагноз и подобрать лечение, которое поможет нейтрализовать либо минимизировать причины неудовлетворительного самочувствия. Безусловно, характер схемы, по которой следует осуществлять лечение, будет зависеть от того, какие симптомы преобладают.

Главное – не заниматься самолечением, поскольку можно лишь усугубить клиническую картину. На начальном этапе обычно назначают невысокие дозы иммунодепрессантов и гормональную терапию. Лечение может проходить по такой схеме: ежедневный прием Хлорбутина и Преднизолона. Данные препараты могут годами облегчать состояние пациента, не вызывая привыкания. Такой способ относится к поддерживающей терапии.

С целью сохранения остроты зрения и борьбы с сухостью глаз, которой сопровождается болезнь Шегрена, используются капли, заменяющие естественные слезы. Это могут быть такие препараты, как «Искусственные слезы», Систейн, Артелак, Видисик, Офтагель  и другие. Необходимо систематическое их использование не менее трех раз в день. Для профилактики инфекций можно промывать глаза растворами фурацилина и левомицетина.

Чтобы улучшить состояние ротовой полости, сухость которой вызывает синдром Шегрена, необходимо применять новокаиновые инъекции и принимать препараты, которые активизируют слюноотделение. Лечение можно осуществлять с помощью лекарственного средства Пилокарпин.

Лечение народными средствами сводится к полосканию ротовой полости отварами трав, такими как шалфей, кора дуба, ромашка, подорожник. Можно использовать для ухода за сухой кожей эфирные масла, такие, как масло розы, лаванды, апельсина. Прекрасно справляются с такой проблемой кокосовое, аргановое, льняное мало.

Синдром Шегрена – это аутоиммунное заболевание, причины которого до сих пор не изучены в полной мере. Диагностика такого состояния осуществляется после изучения ряда симптомов и лабораторного анализа крови.

Наиболее частыми и распространенными проявлениями при такой болезни являются нарушения в работе желез внутренней секреции – потовых, слезных, слюнных. Благоприятный прогноз можно гарантировать лишь при квалифицированном систематическом и своевременном лечении.

Диагностика болезни Шегрена

Первым делом специалист проводит объективный осмотр и на его основании назначает дополнительные методы для уточнения диагноза. Обязательным пунктом является биохимический и иммунологический анализ крови. Назначают также биопсию слюнной железы.

Еще одними дополнительными способами является сцинтиграфия слюнных желез и сиалография околоушных. Для стимуляции слезоотделения могут использовать нашатырный спирт.

Медикаментозное лечение

Способы лечения зависят от степени тяжести состояния пациента и стадии болезни.

  • Для стимуляции слезных желез назначаются подкожные инъекции раствора галантамина и капельные вливания контрикала.
  • Для устранения симптома сухости роговицы назначают специальные капли, заменяющие слезу человека: Лакрисифи, Слеза натуральная, Лакрисин, Видисик, Лакропос.

В составе комплексного лечения назначают антикоагулянты, ангиопротекторы. Появление неврологических расстройств и патологий со стороны почек является поводом для назначения дополнительных методов: плазмаферез, плазменная ультрафильтрация. Некоторые случаи заболевания требуют назначения специальной диеты и ограничения физических нагрузок.

Симптоматическое лечение предусматривает полоскание рта для уменьшения сухости, закапывание глаз, прием бромгексина для устранения сухости слизистых оболочек трахеи и бронхов, смазывание наружных половых органов специальными кремами и гелями и размягчение корок в носу различными аэрозолями. Воспаление слюнных желез лечится аппликациями со смесью димексида и гидрокортизона.

Обязательным пунктом терапии является прием поливитаминных комплексов для укрепления иммунитета и повышения защитных сил организма.

На начальных стадиях болезни используют глюкокортикостероиды, например, Преднизолон или Дексаметазон. Их применение разрешается при отсутствии патологий со стороны органов и систем, на начальной стадии заболевания.

Когда в лабораторных показателях отмечены кардинальные изменения, но системные нарушения отсутствуют, к гормональным препаратам добавляют цитостатики: Азиотропин, Циклофосфамид и другие. Первые признаки системных нарушений требуют применения кортикостероидов в сочетании с иммунодепрессантами. Дозировку уменьшают через несколько дней и переводят пациента на минимальные поддерживающие дозы.

Все этапы лечения осуществляются под наблюдением специалиста, который определяет необходимость назначения того или иного средства.

Народные средства

В народной медицине существует несколько рецептов для лечения синдрома Шегрена. Они не способны справиться с причиной патологии, но существенно облегчают состояние пациента.

  1. Успешно справиться с симптомами поражения слизистой носа поможет масляный раствор Хлорофиллипта.
  2. Полоскания травяными настоями и отварами из ромашки, шалфея, мать-и-мачехи, тысячелистника. Настаивать травы необходимо в течение 40 минут, процедить и применять для полоскания несколько раз в день.
  3. Улучшить состояние слизистых оболочек глаз можно с помощью компрессов с соком картофеля либо укропа. Продолжительность процедуры не менее 20 минут.
  4. Ускорить заживление трещинок в уголках рта поможет смазывание их облепиховым маслом или маслом шиповника.

Использовать народные средства разрешается только после одобрения лечащего врача.

Осложнения болезни

Несвоевременное обращение к специалисту приводит к осложнениям, которые трудно поддаются лечению.

  • Новообразования, которые поражают кроветворную систему и лимфоузлы — лимфомы.
  • Распространенный васкулит.
  • Развитие вторичной инфекции.
  • Злокачественные онкологические заболевания.
  • Угнетение процессов образования кровяных телец.

Первые признаки синдрома Шегрена требуют немедленного обращения к врачу. Это поможет начать лечение на ранней стадии патологии и исключить риск появления осложнений.

Originally posted 2018-01-31 10:23:42.

Патология почек

У ряда больных с синдромом Шегрена обнаруживались скрытые или явные признаки нарушенной функции почечных канальцев, проявляющейся канальцевым ацидозом, аминоацидурией и почечной глюкозурией. Механизмы развития этих нарушений окончательно не выяснены. Существует, в частности, предположение, что они связаны с хроническим пиелонефритом либо с повышенной вязкостью крови в результате гиперглобулинемии, часто свойственной синдрому Шегрена.

Эта точка зрения подкрепляется тем, что канальцевый ацидоз при синдроме Шегрена уменьшается после лечения цитостатическими иммунодепрессантами. Кроме того, обращает внимание, что при аутоиммунном кризе отторжения трансплантированной почки также развивается канальцевый ацидоз в сочетании с перитубулярной лимфоидной инфильтрацией.

В редких случаях у больных синдромом Шегрена возникает острый гломерулонефрит, сочетающийся с гипокомплементемией и отложением в основной мембране клубочков иммуноглобулинов и комплемента. Важно отметить, что при этом не идет речь о сопутствующей СКВ, при которой развитие синдрома Шегрена вполне реально, поскольку ни у одного из подобных больных не были обнаружены антитела к нативной ДНК, высокоспецифичные для больных с волчаночным нефритом.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье