Что такое пигментный эпителий сетчатки глаза

Ретинит или пигментная дистрофия сетчатки характеризуется повреждением палочек сетчатки. Заболевание длительное время протекает без ярких проявлений и грозит полной слепотой. Развивается в любом возрасте, в том числе у детей. Если патология возникла у пациента младше 20-ти лет, способность читать сохраняется, при возникновении ретинита у людей старше 45-летнего возраста острота зрения составляет меньше 0,1 и читать человек не может.

Описание

Такое заболевание, как пигментная дегенерация сетчатки (также может называться абиотрофия, пигментный ретинит) относится к той категории заболеваний, которые характеризуются наличием генетической наследственности.

Практически во всех случаях начало развития данного заболевания протекает незаметно, так как сам больной может просто не замечать его симптомов. Основной характеристикой такого заболевания является то, что оно способно развиваться на протяжении многих лет и в результате приводит к полной потере функции зрения, то есть слепоте.

Прежде, чем врач будет назначать проведение того или иного лечения, в обязательном порядке, должны быть установлены причины, которые могли спровоцировать начало развития дистрофии сетчатки.

Чаще всего образование такого заболевания, как пигментная дистрофия сетчатки, происходит в результате начала определенных нарушений, протекающих непосредственно в сосудистой оболочке глаза.

В результате появления пигментной дегенерации сетчатки, у больного начинается сужение полей зрения, при этом данный процесс будет постоянно усиливаться, если не проведется своевременное лечение. Также больной может начать страдать от слепоты, проявляющейся исключительно в ночное время.

Развитие пигментного ретинита может образовываться в результате того, что произошла определенная поломка в одном гене, значительно реже проявляется подобный дефект сразу в двух генах.

Практически во всех случаях такое заболевание будет передаваться по аутосомно-рецессивному либо аутосомно-доминантному типу, но в то же время оно может быть связано и с Х-хромосомой. Именно в результате этого данное заболевание значительно чаще встречается у мужчин, в отличие от женщин.

Приблизительно в одном случае из десяти, развития данного заболевания, у больного пигментной дистрофией сетчатки, могут наблюдаться определенные проблемы с функционированием слухового аппарата – есть риск развития частичной либо полной глухоты (в зависимости от того, насколько развито заболевание, а также от естественной защитной функции организма).

На сегодняшний день ученые так и не смогли точно установить причины, которые провоцируют начало образования подобных изменений, протекающих в хромосомах. Во время исследований, американские ученые смогли установить, что не во всех случаях развития патологии, данное явление провоцируется именно наличием таких дефектных ген. Ученые считают, что именно в результате прогрессирования заболевания происходит и интенсивное развитие определенных нарушений, протекающих в сосудистой оболочке глаза.

Но, в то же время, удалось установить достоверный механизм начала процесса пигментной дегенерации сетчатки.

В то время, как изменения находятся на самой ранней стадии развития, начинаются определенные нарушения метаболизма, протекающие непосредственно в сетчатке, а также сосудистой оболочке глаза. Это приводит к тому, что начинается постепенный процесс разрушения самого пигментного слоя сетчатки (страдает именно тот слой, в котором находится довольно большое количество колбочек и палочек).

Изначально протекание определенных дегенеративных процессов происходит непосредственно на отдаленных участках сетчатки. Именно поэтому у больного не происходит резкого и интенсивного снижения уровня остроты зрения. С течением времени и развитием заболевания, конечно, если не будет начато своевременное лечение, происходит поражение и центральной зоны, что приводит к началу ухудшения не только цветового, но также и детального зрения.

Читайте также:  Опухшие веки у новорожденного после родов. Опухшие глазки у младенца

В случае развития пигментной дистрофии сетчатки, может происходить равное поражение двух глаз. Также существует вероятность того, что сначала от дегенеративного процесса пострадает один глаз, а затем он постепенно затрагивает и второй. Практически во всех случаях, уже в возрасте 18-ти либо 20-ти лет, больной человек полностью теряет трудоспособность, однако, этот процесс будет напрямую зависеть от того, какая степень вовлечения глаз.

У больных, страдающих от пигментной дистрофии сетчатки, появляется характерная склонность к появлению определенных осложнений, проявляющихся со стороны именно зрительного анализатора, что может привести к образованию глаукомы и катаракты.

Для того, чтобы предотвратить полную потерю зрения и трудоспособности, необходимо с особым вниманием следить за состоянием здоровья глаз и регулярно проходить плановые осмотры у офтальмолога, благодаря чему можно будет вовремя диагностировать либо предотвратить дальнейшее развитие заболевания.

ⓘ Пигментный эпителий сетчатки

Пигментный эпителий сетчатки — один из десяти слоев сетчатки позвоночных. Представляет собой слой пигментированных эпителиальных клеток, который находится вне нервной части сетчатки ; он обеспечивает питательными веществами фоторецепторы и плотно связан с нижележащей сосудистой оболочкой и слабо — с фотосенсорным слоем. Пигментный эпителий сетчатки собственно и представляет собой пигментную часть сетчатки.

При препарации глазного яблока вслед за изъятием стекловидного тела проходит отслоение сетчатки без пигментного эпителия.

Пигментная дегенерация сетчатки (пигментная дистрофия сетчатки, абиотрофия, пигментный ретинит)

В том случае, если такое заболевание, как пигментная дистрофия сетчатки, находится на начальной стадии развития, оно может себя совершенно никак не проявлять. Однако, со временем и развитием дистрофии, у больного могут появиться характерные жалобы, а именно:

  1. Плохое зрение в сумерках на оба глаза.
  2. Частые спотыкания и столкновения с окружающими объектами в условиях пониженной освещенности
  3. Постепенное сужение периферического поля зрения
  4. Засветы.
  5. Быстрая утомляемость глаз.

В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение.

Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков.

Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).

Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.

Прогрессирование заболевания отмечается в возрасте 5 — 7 лет, а к 30 годам острота зрения снижается вплоть до полной слепоты.

Лечение заболевания

Начальное лечение дегенерации сетчатки глаза чаще всего состоит из медикаментозных средств. Основное их действие — улучшение метаболизма в сетчатом слое, восстановление сетчатки и расширение сосудов. Это эмоксипин, милдронат, тауфон и др.

Эти средства могут вводиться в организм, как в виде глазных капель, так и инъекционно. Также целесообразно использовать в лечении комплекс нуклеиновых кислот — Энкад, который больше, чем в половине случаев существенно улучшает зрительные функции.

Назначают его внутримышечно, субконъюнктивально, используя при этом ионофорез, или делают с ним местные аппликации.

Пигментная дегенерация сетчатки (пигментная дистрофия сетчатки, абиотрофия, пигментный ретинит)

Нередко параллельно с медикаментозным лечением, применяются и физиотерапевтические мероприятия, цель которых простимулировать восстановительные процессы в сетчатке и активировать оставшиеся палочки и колбочки. Широко используются электростимуляция глаза и магниторезонансная терапия, лечение озоном. Для восстановления сосудистого русла могут применяться вазореконструктивные операции.

Хирургическое лечение пигментной дегенерации сетчатки используется для нормализации кровоснабжения сетчатки глаз, с этой целью проводится пересадка некоторых глазных мышц в супрахориоидальное пространство.

Читайте также:  Лечение спазма аккомодации — ложной близорукости

В последнее время обнадеживающие данные поступают и от генных инженеров, которые нашли возможность восстанавливать поврежденные гены, ответственные за развитие этого заболевания. Кроме того, разработаны специальные импланты — заменители сетчатки.

И совсем недавние эксперименты на мышах, проведенные в Британии, убедительно доказывают, что слепоту можно лечить с помощью специальных светочувствительных клеток, вводимых инъекционным путем. И хотя эта методика еще не апробирована на людях, ученые надеются, что этим препаратом можно будет лечить людей, страдающих пигментным ретинитом.

Что касается прогноза заболевания, то в целом он неблагоприятный, но при раннем обнаружении патологии и своевременном начале лечения, процесс можно задержать и даже добиться улучшения состояния. Всем больным рекомендуется избегать длительного пребывания в темных помещениях, не заниматься тяжелым физическим трудом.

Диагностика заболевания

Довольно тяжело диагностировать данное заболевание у маленьких детей и на ранних стадиях развития. У детей поставить диагноз можно только после того, как ребенок достигнет возраста 6-ти лет. Чаще всего заболевание обнаруживается, когда ребенок начинает испытывать определенные трудности ночью либо в сумерки.

Для подтверждения или опровержения диагноза «Дистрофия сетчатки» необходимо прохождение тщательного обследования зрительной системы. Диагностика выполняется при помощи современной компьютерной техники, позволяющей составить полноценную картину о зрении больного.

При подозрении на дистрофию сетчатки обследование пациента должно включать в себя ряд мероприятий.

  1. Определение остроты зрения.
  2. Периметрия (исследование полей зрения) для оценки состояния сетчатки на ее периферии — можно определить, какая область сетчатки поражена.
  3. Тонометрия (измерение давления внутри глаза).
  4. Офтальмоскопия (исследование глазного дна).
  5. Электрофизиологическое исследование — определяется жизнеспособность нейронов сетчатки и зрительного нерва.
  6. Флюоресцентная ангиография — позволяет визуализировать сосуды и оценить их состояние.
  7. ОКТ (оптическая когерентная томография) — неинвазивный метод исследования тонких слоёв глазных тканей человека, при котором делается послойное исследование структур глаза.
  8. УЗИ (ультразвуковое А- и В-сканирование) внутренних структур глаза.

(5 , в среднем: 5 из 5)

Диагностика

Для своевременного выявления дистрофии сетчатки у детей необходимо систематически посещать с ними офтальмолога.

Диагностика

Пигментное пятно на сетчатке глаза требует незамедлительного лечения. В противном случае пигменты будут распространяется по глазному яблоку, снижая зрения. Патологическая гиперпигментация и дистрофия сетчатки у детей младше 6-ти лет обнаруживается, когда малыш уже не может нормально ориентироваться в пространстве, поэтому при наличии такого заболевания у родственников нужно регулярно водить ребенка к офтальмологу для осмотра глазного дна.

Для постановки диагноза проводится проверка остроты и особенностей периферического зрения. Врач изучает сетчатку на предмет характерных для пигментной дистрофии изменений. При развитии болезни обнаруживаются пигменты, собранные в плотные образования и зоны дистрофического поражения эпителия. Диск зрительного нерва при гиперпигментации сетчатки бледный, а кровеносные сосуды сужены. Дистрофия тканей глаза возникает у диабетика из-за постоянно повышенного уровня глюкозы. Чтобы подтвердить диагноз, назначается ряд электрофизиологических исследований.

Диагностика

Введение

Эволюционисты часто утверждают, что сетчатка позвоночных проявляет особенность, которая указывает на то, что она не была спроектированной, так как ее организация оказывается вовсе не идеальной. Они ссылаются на тот факт, что для того, чтобы свет достигнул фоторецепторов, он должен пройти через большой объем нервных механизмов сетчатки.

Сторонники эволюции предполагают, что происходит последовательное ухудшение изображения, сформированного на уровне фоторецепторов. Выражаясь биологическими терминами, это расположение сетчатки считается перевернутым, потому что зрительные клетки располагаются так, что их сенсорные окончания направлены от проникающего света (рис.1).

Рисунок 1. Два расположения фоторецепторов. Стрелки указывают направление света.

«Любой инженер естественно предположил бы, что фотоэлементы будут направлены к свету, а их провода будут направленными обратно к мозгу. Он высмеивал бы любое предположение, что фотоэлементы могут быть направленными от света, а их провода, остались на стороне, наиболее близко расположенной к этому свету.

Читайте также:  Ксантелазма век: удаление, профилактика, лечение народными средствами

И все же, точно так это происходит во всех сетчатках позвоночных. Каждый фотоэлемент, в действительности, подключен задом наперед, а его провод торчит в сторону, наиболее близкой к свету. Провод должен двигаться по поверхности сетчатки к месту, где он проходит через отверстие в сетчатке (так называемое «слепое пятно»), чтобы затем присоединиться к оптическому нерву.

Это означает, что свет, вместо того чтобы без препятствий проходить к фотоэлементам, должен преодолеть массу соединенных проводов, и, по-видимому, испытывает некоторое ослабление и искажение (фактически, не очень большое, но, тем не менее, это является принципом, который оскорбил бы любого мыслящего инженера).

Рисунок 2. Диаграмма глаза в поперечном разрезе.

Перед рассмотрением обоснованности этой эволюционной точки зрения, наверное, будет полезно сначала вкратце рассмотреть основные особенности анатомии глаза и терминологию (рис.2).

Свет проникает в человеческий глаз через прозрачную роговую оболочку, переднее окно глаза, которое действует как мощная выпуклая линза. После прохождения света сквозь зрачок (отверстие в диафрагме радужной оболочки), он далее преломляется хрусталиком глаза.

Изображение внешней окружающей среды, таким образом, сосредоточено на сетчатке, которая преобразовывает свет в нервные сигналы и является самой внутренней (относительно геометрического центра глазного яблока) из трех оболочек заднего сегмента глаза.

Другие две оболочки заднего сегмента глаза – белая жесткая волокнистая склера, которая наиболее удаленная и неразрывно связана с роговой оболочкой, расположенной спереди, а также сосудистая оболочка, пигментированный и чрезвычайно сосудистый слой, который зажат между сетчаткой и склерой.

Рисунок 3. Диаграмма, которая показывает слои сетчатки (измененная от Бреша Дж.С. [редактор], 1951. Учебник Cunningham”s Textbook of Anatomy, стр. 1169, с правом издательства Oxford University Press, Oxford).

Сетчатка состоит из десяти слоев (рис.3), из которых наиболее удаленным является темный пигментный эпителий сетчатки глаза (ПЭС), который из-за своего пигмента меланина является светонепроницаемым. Клетки ПЭС имеют тонкие, похожие на волосы выступы на своей внутренней поверхности, которые называются микроворсинками.

Они расположены между кончиками внешних сегментов фоторецептора. Таким образом, существует потенциальная плоскость раскола между ПЭС и фоторецепторами, которая проявляется, когда нейросенсорная сетчатка отделяется от ПЭС, например, в результате ранения, (состояние, известное как отслоение сетчатки глаза).

Каждый фоторецептор, палочка или колбочка, состоит из внутреннего и внешнего сегмента. Первые имеют органеллы (внутриклеточные органы) для того, чтобы вырабатывать визуальный пигмент, присутствующий в последнем.

Слой палочек и колбочек, и все восемь слоев, расположенных внутри, составляют (в отличие от ПЭС) то, что называется нейросенсорной сетчаткой (чувствительной к иннервации), которая является фактически прозрачной для света.

С помощью многих сложных нервных соединений в пределах нейросенсорной сетчатки, электрические импульсы, генерируемые падающим на фоторецепторы светом, обрабатываются и передаются к слою нервного волокна сетчатки, а затем через оптический нерв – к мозгу.

У многих видов, для кого зрение при очень низких уровнях освещения является важным, слой отражающего прозрачного материала, tapetum (лат.: ковер), включен в ПЭС или сосудистую оболочку.3 Действуя как зеркало, тапет отражает свет, который проходит между фоторецепторами, таким образом увеличивая количество света, падающего на фоторецепторы. Отсюда и пословица «кошачьи глаза», когда луч света ловит кого-то в темноте.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье