Гистиоцитоз X или гранулематоз из клеток Лангерганса

Гистиоцитозы Х (histiocytosis единственное число; греч. histion ткань + гистологическое cytus клетка + -ō sis) — группа заболеваний неизвестной этиологии, характеризующихся появлением в различных органах и тканях инфильтратов (эозинофильных гранулем), состоящих из макрофагов (гистиоцитов). Различают три формы гистиоцитозов Х — эозинофильную гранулему, болезнь Хевда — Шюллера — Крисчена и болезнь Леттерера — Сиве.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Дыхательных путей болезни
  • Легких болезни
  • Легких болезни интерстициальные
  • Гистиоцитоз лангерганса клеток

Что такое Гистиоцитоз у детей —

Гистиоцитоз у детей – группа заболеваний, которые встречаются в медицинской практике довольно редко, протекают по-разному, но объединены пролиферативными процессами в моноцитарно-макрофагальной системе. Гистиоцитоз может быть как системным новообразованием, так и может выражаться в образовании доброкачественных единичных  гранулем.

Гистиоциты – часть ретикулоэндотелиальной системы, от которой зависит ответ иммунитета ребенка на встречу с инфекцией. Гистиоцитоз у ребенка делится на 3 группы:

  • Злокачественный
  • Лангергансоклеточный (из клеток Лангерганса)
  • Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром

Точная статистика заболеваемости не известна, но предполагают, что на 1 миллион детей в возрасте до 15 лет бывает 1 случая. У взрослых заболеваемость еще ниже. Диагностируют заболевание в среднем в возрасте 3 года. Мальчики болеют чуть чаще девочек.

Некоторые исследователи считают, что лангергансоклеточный гистиоцитоз у детей – это злокачественная болезнь, а другие рассматривают эту форму гистиоцитоза как неопухолевый процесс.

При злокачественном гистиоцитозе высокий уровень летальности. Он бывает у малышей до 3 лет. В лимфоузлах происходят множественные системные изменения. Болезнь поражает и внутренние органы, а также кости скелета. Для этой группы заболеваний типичны кожные нарушения. Появляются эритрематозные высыпания и крупные шелушащиеся коричневые папулы, они могут скоро превращаться в язвы.

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена – вариант гистиоцитоза, который встречается также редко. Это системная болезнь, которая прогрессирует медленно. Появляется гранулематозное поражение костной ткани, внутренних органов, лимфоузлов. На поздних стадиях болезни появляется классическая триада, при которой развивается экзофтальм, гранулемы в костях черепа и несахарный диабет. Для 1/3 случаев типичны поражения кожи. Дермальный инфильтрат в виде относительно крупных папул появляется под мышками и в области паха.

Локализованный гистиоцитоз известен как Эозинофильная гранулема, а также гранулема клеток Лангерганса. Болезнь протекает доброкачественно у больных разного обраста, развиваются очаги разрушения ткани в костях. Фиксируют появление плотных папул и узловых образований, которые бывают в области лица и в волосах на голове.

Клиническая картина

Симптомы гистиоцитоза X зависят от формы, в которой протекает заболевание.

Болезнь Шюллера-Хенда-Крисчена

Болезнью Шюллера-Хенда-Крисчена в основном болеют дети и молодежь.

Это первично-хронический тип гистиоцитоза, встречается, в основном у детей и молодежи.

Больные предъявляют жалобы на отдышку, общую слабость, сухой кашель. Возможно спонтанное развитие пневмоторакса, который проявляется появлением сильных болей в груди.

У некоторых больных начальная форма гистиоцитоза протекает бессимптомно и может быть выявлена при прохождении обычного флюорографического обследования.

При образовании гранулем в костной ткани больных начинают мучить боли в костях, поэтому с экзостозом эту болезнь не спутает, так как у последней  вследствие разрастания болезненных ощущений не наблюдается. У большинства пациентов поражается костная ткань таза, ребер и черепа.

У больных этой формы гистиоцитоза может наблюдаться нарушение обменных процессов, что выражается ожирением, развитием несахарного диабета. Возможно появление петехиальной сыпи, гепатомегалии, себореи, лимфаденопатии.

При проведении анализа крови при первичном гистиоцитозе выявляется анемия, незначительный лейкоцитоз. У некоторых больных отмечается повышенных уровень холестерина.

Читайте также:  Неотложная помощь при травмах глаза и ожогах глаз у детей

При длительном течении гистиоцитоза  отмечается изменения формы ногтей, они становятся похожими на  «часовые стекла», утолщаются и концевые фаланги пальцев, придавая им вид «барабанных палочек». Иногда может развиться такое заболевание ногтей как онихогрифоз.

У многих больных появляются на веках ксантелазмы – желтые пятна. Если гистиоцитоз X поражает костную ткань позвоночника, у больных проявляются разные формы сколиоза. Возможно увеличение печени, лимфатических узлов, селезенки. Иногда при данной форме  гистиоцитоза поражаются почки, что приводит к развитию почечной недостаточности.

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве

Данная форма гистиоцитоза X протекает остро, встречается это заболевание, в основном, у маленьких детей до 3 лет.

  • Острый дебют – резкое повышение температуры, лихорадка, сухой кашель, вызывающий болезненные ощущения, одышка.
  • Быстрое развитие процесса с  поражением костей, кожи, почек, ЦНС.
  • Часто у больных гистиоцитозом в острой форме развивается гнойный или наружный отит.

У больных гистиоцитозом появляется петехиальные геморрагические высыпания на коже живота, груди, верхней части спины, головы. Могут появиться и папулы, по центру которых происходит некротизация тканей. На месте разрешившихся папул со временем образуются рубчики.

На слизистых оболочках ротовой полости, а у девочек и на вульве появляются кровоизлияния и эрозии. У больных нередко наблюдается патологические изменения ногтей – онихии, а также околоногтевых валиков – паронихия.

При острой форме гистиоцитоза поражаются костная ткань лопаток, черепа, таза, конечностей, ключиц. На месте поражения наблюдаются припухлости мягких тканей, ощущается болезненность.

При остром течении гистиоцитоза заметно ухудшается самочувствие больного. Появляется чувство выраженной слабости, пропадает аппетит, кожные покровы больного бледнеют.

При проведении анализа крови при острой форме гистиоцитоза выявляется лейкоцитоз, гипохромная анемия, иногда – моноцитоз.

Болезнь Таратынова

К группе гистиоцитозов X относится и гранулема кости эозинофильная. Болеют этой формой гистиоцитоза, в основном, дети и молодые мужчины.

Чаще всего, поражаются костная ткань черепа и плечевые и бедренные кости. На первом этапе наблюдается небольшая болезненность, в зоне поражения при пальпации можно обнаружить неявно выраженную опухоль и ограниченный отек. На рентгеновском снимке дефект кости, как правило, имеет ячеистую структуру.

Среди общих симптомов заболевания больные отмечают сильную слабость. При проведении анализа крови выявляется лейкоцитоз умеренной степени выраженности.

Лечение гистиоцитоза X у детей

Выбор адекватного лечения затрудняется неопределенностью природы заболевания. Для больных с ограниченным костным процессом эффективным может оказаться вылущивание очага, однако необходимо обследовать больного на предмет выявления распространенности заболевания. Больных с диссеминированным и прогрессирующим течением лечат различными противоопухолевыми препаратами (циклофосфан, алкалоиды барвинка, преднизолон, метотрексат, 6-меркаптопурин и хлорамбуцил). Лечение одним препаратом так же эффективно, как и комбинированное, но заключается в меньшем риске токсических побочных реакций, хотя преднизолон часто комбинируют с другим препаратом для уменьшения системных проявлений, таких как лихорадка. Эффект у 50 % больных.

Этиология

К сожалению, точной этиологической картины развития гистиоцитоза Х, пока не установлено, отчего нет и специфических профилактических мероприятий. Однако клиницисты выделяют следующие возможные провоцирующие факторы для развития такого заболевания:

  • генетическая предрасположенность;
  • избыточная инфильтрация бронхиол;
  • избыточное ограниченное накопление лимфоцитарных и плазматических клеток.

Кроме этого, ученые не исключают такой предрасполагающий фактор для развития лангергансоклеточного гистиоцитоза как сигаретный дым. Однако принимается во внимание только длительное курение в больших количествах. На вероятность такого этиологического фактора указывает и то, что в 90% у взрослых диагностируется именно гистиоцитоз легких.

Что касается сторонних патологических процессов, то их роль как возможного провоцирующего фактора для развития этого патологического процесса так же не установлена.

Причины и факторы развития

Доподлинно неизвестны причины возникновения заболевания, однако учёные выделяют несколько гипотез происхождения этого заболевания:

  • патология иммунной регуляции, при которой нарушается взаимодействие лимфоцитов и макрофагов;
  • наследственная природа заболевания — наблюдаются семейные случаи;
  • аутоиммунные нарушения, при которых клетки, предназначенные для защиты организма от вторжения чужеродных генов, атакуют собственные ткани;
  • реактивный ответ на инфекцию: для некоторых форм гистиоцитоза пусковым механизмом являются заболевания, вызванные вирусами герпеса.

Поскольку среди больных лёгочным гистиоцитозом преобладают заядлые курильщики или лица, которые подвергались пассивному курению, табачный дым считают одним из факторов развития патологического иммунного ответа организма.

Симптомы гистиоцитоза

Клиническая картина крайне разнообразна. Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела, которая в основном бывает субфебрильной, но может достигать 40°С. Возможны диспепсические нарушения – тошнота, рвота, диарея. Кожа покрывается зудящими очагами гиперемии с чешуйками или корочками. Иногда наблюдаются геморрагические элементы, длительно незаживающие язвы. Высыпания присутствуют на коже головы, наружного слухового прохода, в области естественных складок (паховой, подмышечной). Увеличиваются лимфатические узлы по всему телу.

Возникает одышка, упорный сухой кашель и боли в грудной клетке. Затруднение дыхания может беспокоить только во время физической нагрузки или присутствовать даже в покое. Присоединяются тупые боли или тяжесть в правом подреберье из-за увеличения печени (гепатомегалии). При выраженном поражении печени кожа приобретает желтушный оттенок. Увеличение селезенки сопровождается болью в левом подреберье. Некоторые пациенты испытывают боль в костях. Деструкция костей глазницы ведет к образованию экзофтальма, чаще одностороннего. Боль в ухе ошибочно диагностируется как бактериальный или грибковый отит и безуспешно лечится антибактериальными и противогрибковыми препаратами. Остеолизис нижней челюсти приводит к периодонтитам и выпадению зубов.

При длительном течении гистиоцитоза больной начинает терять вес. В тяжелых случаях встречаются признаки костномозговой недостаточности – анемический синдром (бледность кожи, головокружение, учащенное сердцебиение), склонность к кровотечениям, сниженная сопротивляемость к инфекциям. Формирование гистиоцитарных гранулем в задней доле гипофиза вызывает угнетение выработки антидиуретического гормона. В результате развивается симптоматика несахарного диабета – сухость во рту, постоянная жажда (полидипсия) и повышенное мочеотделение (полиурия).

Приложение В. Информация для пациентов

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – редкое заболевание, причиной которого является мутация в одном из видов лейкоцитов – дендритных клетках. Эта мутация не является наследственной, происходит в процессе развития клеток костного мозга в организме пациента и приводит к появлению у мутантной клетки и ее потомков новых свойств: «неправильные» дендритные клетки могут мигрировать в различные органы и вызывать их повреждение. Основные типы поражения приведены ниже.

  1. Поражение скелета: в костях образуются очаги разрушения, от единственного до множественных. Иногда в месте разрушения может случится перелом.

  2. Поражение кожи: распространенная коричневая сыпь с чешуйками, часто располагается в складках кожи и на волосистой части гожи головы

  3. Поражение легких: в легких образуются маленькие участки воспаления, которые превращаются в пустоты, похожие на пузыри.

  4. Костный мозг: в результате поражения костный мозг плохо вырабатывает клетки крови, в результате в анализе крови снижаются показатели гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов.

  5. Печень: в результате поражения печени нарушается ее функция, появляются изменения в биохимическом анализе крови, желтуха из-за повышения содержания билирубина и отеки из-за снижения выработки альбумина.

  6. Задняя доля гипофиза: нарушается выработка антидиуретического гормона – регулятора баланса жидкости в организме, в результате появляется резко усиленное выделение мочи (диабет) и жажда. Такое поражение называется «несахарный диабет».

  7. Головной мозг: при поражении головного мозга может нарушаться походка, память, другие нервные процессы, в зависимости от участка головного мозга, в котором произошло поражение

Заболевание может протекать легко, при локализованном поражении возможно спонтанное выздоровление. При распространенном поражении нарушения функции органов создают угрозу жизни пациента. Особенно тяжело протекают формы заболевания, при которых поражены так называемые «органы риска» – печень, селезенка и костный мозг. При любых формах болезни в результате поражения органа иногда может сформироваться постоянное нарушение его функции, которое нельзя исправить. К таким поражениям относят фиброз легких и печени, а также несахарный диабет.

Для установления диагноза необходимо выполнение большого количества исследований крови, пункции костного мозга, рентгеновских и томографических исследований. Обязательно выполнение биопсии пораженного органа. Чаще всего делают биопсию кожи, кости или лимфатического узла. Без результатов биопсии диагноз гистиоцитоза из клеток Лангерганса не может быть подтвержден и терапия не может быть назначена.

Лечение гистиоцитоза из клеток Лангерганса состоит из двух этапов: интенсивная фаза терапии и поддерживающая терапия. Во время интенсивной фазы химиотерапия проводится с небольшими интервалами, часто необходимо пребывание пациента в стационаре. Во время поддерживающей терапии введения препаратов и анализы крови требуются реже, лечение проводится амбулаторно. Химиотерапия первой линии состоит из двух основных препаратов: винбластин и преднизолон. Для пациентов с поражением органов риска часто бывает необходимо проведение терапии второй линии – высокодозной химиотерапии другими препаратами.

Читайте также:  Атрофия зрительного нерва — лечение и прогноз

Целью терапии является излечение болезни, предотвращение рецидивов и поздних осложнений. Суммарная длительность терапии составляет 1 год. Сокращение длительности терапии может привести к увеличению риска рецидива болезни. При терапии в соответствии с современными программами лечения вероятность выздоровления составляет около 90%, но у 25-40% пациентов после выздоровления остаются осложнения, наиболее частое – несахарный диабет.

Основные принципы лечения

Схему лечения врач назначает в зависимости от формы заболевания, степени тяжести, а также объёма и локализации повреждения органов и тканей. При одноочаговых эозинофильных гранулёмах костей возможно самопроизвольное излечение.

Медикаментозная терапия

Основное лечение гистиоцитозов в стадии обострения заключается в приёме следующих препаратов:

  • кортикостероиды — Преднизолон;
  • цитостатики — Хлорбутин, Азатиоприн, Винкристин, Лейкеран, Метотрексат.

Курс приёма лекарств, а также их дозировку назначает врач в зависимости от возраста и массы тела больного и степени тяжести заболевания. Обычно медикаментозное лечение проводят циклами, где курс приёма сменяется равным по длительности перерывом. При положительной динамике назначают до 10 циклов.

Одновременно проводят симптоматическое лечение. Выбор препаратов зависит от проявлений заболевания:

  • при поражении гипофиза назначается Тималин, Гипотиазид, Декарис;
  • при несахарном диабете рекомендуется заместительная терапия Десмопрессином;
  • при синусном гистиоцитозе используются препараты интерферона;
  • при бронхообструкции — бронходилататор Теофиллин;
  • витамины назначаются как общеукрепляющее средство.

При поражении жизненно важных органов и систем показана полихимиотерапия — Преднизолон, Винбластин и Вепезид. При диффузном поражении кожных покровов или локализованных очагах гранулематоза применяют монохимиотерапию, препаратом выбора является Вепезид.

Особенности диеты и образа жизни

Специфической диеты не существует, следует соблюдать принципы правильного питания и здорового образа жизни.

Рекомендуется также отказ от вредных привычек. Особенно вредно курение, так как дым раздражает слизистую оболочку дыхательных путей, провоцируя образование цитокинов и факторов роста. Результатом этого процесса становится усиленное деление клеток Лангерганса.

Основные принципы лечения

Физиотерапевтические методы

В том случае, если поражения костей при гистиоцитозе имеют множественную локализацию, применяют ионизирующую лучевую терапию в комплексе с глюкокортикоидами. При риске развития осложнений в виде перелома позвоночника, деформации скелета, потери зрения назначают мегавольтную лучевую терапию.

Лучевая терапия противопоказана при эозинофильной гранулёме лёгких, поскольку может спровоцировать обострение болезни.

Для устранения кожных дефектов применяют эксимерный лазер. В процессе воздействия узконаправленные лучи лазера воздействуют непосредственно на повреждённые клетки кожи. Данная методика позволяет замедлить патологический рост гистоцитов, улучшить состояние кожных покровов.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство при гистиоцитозе из клеток Лангерганса рассматривают в случае малоэффективности лучевой терапии. При одиноочаговом моносистемном поражении кости применяют хирургическое вмешательство — кюретаж (выскабливание).

Народные средства

Народные методы лечения применяются при заболевании для устранения различных его проявлений:

  1. Себорейный дерматит — настой зверобоя. Столовую ложку сухой травы заварить 0,5 л кипятка и настаивать в течение получаса. Процеженную настойку развести в таком же количестве кипячёной воды и применять для протирания поражённых участков кожи головы.
  2. Поражения дёсен при стоматитах — отвар дубовой коры и шалфея. Кору дуба и цветы шалфея по 5 г залить водой и отваривать в течение 10 минут. Остудить, и процедив, использовать для полоскания полости рта два раза в день.
  3. Несахарный диабет с мочеизнурением — настой семян подорожника. Его готовят следующим образом — 25 г сырья заливают 200 мл кипятка и настаивают до полного остывания под крышкой. Затем взбалтывают и процеживают. Принимают по 1 ст. л. 3 раза в сутки до еды.
  4. Панцитопения (анемия), вызванная химиотерапией — отвар шиповника и витаминная смесь сухофруктов с мёдом. Чай, приготовленный из ягод красной смородины и плодов шиповника, улучшает состав крови и способствует устранению анемии. Вместо смородины можно добавлять рябину или землянику. Не менее полезна смесь из кураги, инжира, изюма, чернослива и грецких орехов с мёдом и лимоном. Все продукты берут в равных пропорциях, измельчают через мясорубку и перемешивают с мёдом. Вкусный и полезный десерт нужно употреблять три раза в день по чайной ложке.

Народные средства для симптоматического лечения — фотогалерея

Берег жизни - медицинский портал о здоровье