Нейробластома: причины, симптомы и лечение и диагностика нейробластом

Нейробластома (neuroblastoma; греч. neuron нерв + blastos росток + -oma) — злокачественная дизонтогенетическая опухоль, состоящая из незрелых клеток ганглиозно-клеточного ряда. Классификация ганглиозно-клеточных опухолей трудна, т. к. в одной и той же опухоли нередко определяются элементы различной степени зрелости. В связи с этим Уиллис (R. Willis) предлагает пользоваться термином «нейробластома» как обобщающим и наиболее простым.

Клиническая картина

Нейробластомы — злокачественные опухоли, дающие метастазы в пределах ц. н. с. и за ее пределами, размеры метастазов нередко превышают размеры основного опухолевого узла. Эти опухоли часто рецидивируют.

Клиническая картина Нейробластом головного мозга зависит от локализации опухоли и характера метастазирования (см. Головной мозг, опухоли).

Нейробластомы симпатической части в. н. с. резко злокачественны, дают метастазы во внутренние органы и кости грудной клетки, черепа (симпатогониомы в 80% случаев). Клин, картина весьма разнообразна. В частности, описаны две своеобразные формы симпатогониомы, происходящей из мозгового вещества надпочечников, известные как синдром Пеппера и синдром Гетчинсона. При синдроме Пеппера (описан в 1901 г.) опухоль метастазирует по лимфатическим путям преимущественно в органы брюшной полости. В раннем детском или грудном возрасте, иногда с рождения, отмечается резко прогрессирующая гепатомегалия, прощупываются подкожные узелки метастазов. Быстро наступают анемия, кахексия, резко ускоряется РОЭ. Течение характеризуется обострениями с периодами лихорадки. При синдроме Гетчинсона (описан в 1907 г.) опухоль метастазирует преимущественно в кости (основание черепа, длинные трубчатые кости). Синдром возникает в раннем детстве, вначале проявляется болями в костях, недомоганием, повышением температуры, малокровием, ускорением РОЭ. Вследствие развития метастазов в костях черепа появляется экзофтальм (см.), смещение глазных яблок (косоглазие), экхимозы.

Симптомы нейробластомы

Клиническая картина зависит от локализации опухоли, наличия метастазов, количества продуцируемых образованием вазоактивных веществ. Чаще всего нейробластомы встречаются в надпочечниках, могут обнаруживаться в забрюшинном пространстве, средостении, в области таза и в районе шеи.

Читайте также:  Амблиопия: виды, причины, лечение и профилактика

Основными признаками заболевания считаются:

  • похудение;
  • отечность;
  • опухоли в брюшной полости;
  • анемия;
  • лихорадка;
  • боли в костях.

Метастазирование может сопровождаться быстрым увеличением печени в размерах, образованием на коже грубых узлов, болями в костях, увеличением лимфатических узлов, анемией, кровоизлияниями.

Диагностика ретинобластомы глаза у детей

Диагностика ретинобластомы у детей включает комплекс обследований:

  • МРТ глаз (оцениваются размеры опухоли, их количество);
  • КТ (уточняется степень поражения глаза);
  • пункцию головного мозга (оценка степени поражения мозга и его структур);
  • ультразвуковое обследование брюшной полости (проверяется наличие метастаз);
  • клинические и биохимические общие анализы крови и мочи (оценка общего состояния организма);
  • рентгенографию легких (выявление метастаз).
Диагностика ретинобластомы глаза у детей

Часть из перечисленных процедур потребует общего наркоза и будет проводиться в стационарных условиях.

Диагностика

Диагностированием хемодектомы занимаются специалисты в области онкологии и сосудистой хирургии. После осмотра у врача, пациенту следует пройти ряд обследований, а именно:

  • УЗИ – позволяет определить структуру новообразования;
  • ангиография – дает возможность исследовать сосуды и определить локализацию опухоли;
  • рентгенография – сравнительный метод исследования, позволяющий исключить другие болезни;
  • КТ и МРТ – применяются в сложных случаях, когда возникают проблемы в постановке диагноза;
  • биопсия – необходима для подтверждения наличия опухоли. Врач производит забор участка патологической ткани. Результаты цитологического и гистологического анализов позволяют определить форму новообразования и стадию онкозаболевания.
Диагностика

Диагностика хемодектомы – довольно сложный процесс. Правильно поставить диагноз врачам удается лишь у 40% больных.

Забрюшинная нейробластома

В области забрюшинного пространства локализуются многие соматические органы, системы и сосуды. К ним относятся почки с надпочечниками, а также мочеточники; поджелудочная железа, часть двенадцатиперстной и ободочной кишки, часть брюшной аорты и полой вены, грудной проток, стволы, лимфоузлы и сосуды. Поэтому при поражении злокачественной опухолью этих органов, забрюшинная нейробластома считается высокозлокачественной патологией, которая характерна в основном для маленьких детей. Эта форма заболевания в 50% встречается среди детей двухлетнего возраста и объясняется своим происхождением из клеток зародыша.

В некоторых случаях забрюшинную нейробластому диагностируют ещё на УЗИ плода. Преимущественно, опухоль начинает развиваться в надпочечнике. Однако первичная аномалия может локализоваться в любой части, параллельно позвоночнику, а затем метастазировать в близлежащие или отдалённые зоны.

Читайте также:  Лечение косоглазия в домашних условиях у взрослых и детей

Забрюшинная нейробластома способна к быстрому прогрессированию, метастазированию и постепенному исчезновению. Последнее явление наблюдается только в самом раннем возрасте. Иногда клетки забрюшинной нейробластомы самопроизвольно дозревают, и злокачественное новообразование перерастает в ганглионеврому.

Клиническая картина забрюшинной нейробластомы, в первую очередь, характеризуется значительно увеличенным животом, из-за которого появляются боли и определённый дискомфорт в этой области. Во время пальпации у больных обнаруживают плотной консистенции опухоль, которая практически не смещается.

На момент распространения забрюшинной нейробластомы появляется кашель, дыхание затруднённого характера, нарушаются процессы глотания, и деформируется грудная клетка. При поражении спинномозгового канала больные жалуются на онемение со стороны ног, общую слабость, частичные формы параличей, дисфункцию мочевого пузыря и кишечника. Затем повышается температура, увеличивается АД, учащается сердцебиение, снижается аппетит и вес, появляется беспокойство. При сдавливании сосудов лимфатической и кровеносной систем проявляются у больных и характерные отёки.

После того как забрюшинная нейробластома даёт метастазы в лимфоузлы, костный мозг и кости, появляются боли и хромота. А при поражениях костного мозга больные становятся бледными, слабыми, у них наблюдается частая кровоточивость и сниженный иммунитет. При проникновении опухоли в печень, происходит её увеличение; при поражении кожи – красноватые и синие пятна.

Прогнозирование забрюшинной нейробластомы, как правило, зависит от локализации опухоли, стадии, возраста пациента, генетической структуры раковых клеток и места первичного развития опухоли.

При первой и второй стадиях нейробластомы большинство пациентов имеют благоприятный прогноз. Но, в основном, это злокачественное новообразование диагностируют слишком поздно, уже на третьей или четвёртой стадиях болезни. А это отрицательно сказывается и на лечении, и на прогнозе. Около 60% имеют шансы на выздоровление с третьей стадией, а вот четвёртая даёт только 20% на пятилетнюю выживаемость после лечения. Среди новорожденных детей при четвёртой стадии S – 75%.

Рак сетчатой оболочки. Ретинобластома

Ретинобластома – один из видов внутриглазных опухолей. Встречается она достаточно редко и поражает, как правило, детей раннего возраста – до двух лет. Заболевание может иметь генно-наследственную (40%) либо спорадическую (60%) форму. Генно-наследственная форма обуслов-лена хромосомными нарушениями, при ней в процесс вовлечены, как правило, оба глаза (билате-ральное течение). Спорадическая форма ретинобластомы развивается спустя некоторое время после рождения, захватывая всегда только один глаз.

Читайте также:  Гимнастика для глаз по норбекову гарантирует здоровое зрение

Симптомы

Рак сетчатой оболочки. Ретинобластома

Ранним симптомом заболевания, на который обычно обращают внимание родители, является свечение зрачка, которое особенно заметно на фотоснимках. Кроме того, развивается косогла-зие, возникают боли и отслойка сетчатки, из-за которой ребенок теряет зрение.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании ультразвукового исследования, компьютерной, а также магнитно-резонансной томографии глаза.

Лечение

Лечение ретинобластомы такое же, как и при раковых опухолях сосудистой оболочки. При свое-временно начатом лечении, прогноз благоприятный.

Рак сетчатой оболочки. Ретинобластома

В медицинском все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 и 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Молчанова Анна Александровна

Выживаемость детей с нейробластомой на разных стадиях

Выживаемость маленьких пациентов зависит от того, в каком возрасте и на какой стадии было диагностировано новообразование. Также имеют значение морфологические особенности строения нейробластомы и содержание ферритина в крови больного. Наиболее благоприятный прогноз доктора дают детям, не достигшим годовалого возраста.

Если обратиться к статистическим данным о выживаемости при диагностировании болезни на разных стадиях, то картина складывается следующая:

Выживаемость детей с нейробластомой на разных стадиях
  • Самые хорошие шансы имеют пациенты, лечение которых было начато на самой ранней, I-ой стадии – больше 90% больных выживает.
  • Показатели для второй стадии ниже – 70-80%.
  • На третьем месте по количеству выживших пациентов находится стадия 4 – 75%. Это связано с тем, что опухоль нередко спонтанно регрессирует.

Если нейробластома развилась до третьей стадии, то при качественном и своевременном лечении выживает 40–70% больных. Самый пессимистичный прогноз дают пациентам старше годовалого возраста, у которых диагностирована заключительная, четвертая стадия болезни – по статистике выживает только 1 больной из пяти.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье