Причины и лечение фиброзной остеодисплазии

Это заболевание имеет не только клиническое, но и социальное значение. В результате множественных поражений скелета, при несвоевременно начатом лечении, возможна глубокая инвалидность. С другой стороны, если заболевание не имеет значительного распространения, а реабилитация начата вовремя, возможно полное восстановление функции поражённого органа.

Оглавление диссертации Котова, Елена Николаевна :: :: Москва

ВВЕДЕНИЕ.А

ГЛАВА L ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.,

ГЛАВА ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ И МЕТОДЫ

ОБСЛЕДОВ AI1ИЯ.„

ГЛАВА 11Г КЛИНИЧЕСКАЯ И РВНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ СЕМИОТИКА ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ КОСТНЫХ ОТДЕЛОВ ЛОР-ОРГАНОВ У

ДЕТЕЙ.

3.1 .Монооссалькая форма поражения костных отделов ЛОР-органов.

3.1.1 .Монооесальиая форма фиброзной днсгшазин верхней челюсти.

3,! .2,Мокооссальная форма фиброзной днешшин решетчатой костн.

3.J .3, Моиооссальная фиброзная днеплаэкя сосцевидного отростка.

3.1.4. Моноссальная форма фиброзной дисплазии лобной кости.

3.1.5. Монооссальная форма фиброзной дисплазии носовых ЗЛ.6. Монооссальная форма фиброзной днеплазин нижней носовой раковины.

3.1.7. Монооссальмая форма фиброзном днеилазии основной кости.-„.

форма фиброзной дисплазии ,.

]( форма фиброзной дисплазии лицевых костей.

3-2.2 Полноссальиая форма фиброзной дисплазии с поражением костей лицевого и мозгового черепа.,.

Полноссачьняя форму фиброзной днешгазин с поражением лицевых костей и костей скелета (ребер). ЛАВА IV. ПРИМЕНЕНИЕ КОМПЬЮТЕРНОЙ ТОМОГРАФИИ И

МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНОЙ ТОМОГРАФИИ В ДИАГНОСТИКЕ

ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ ЛОР-ОРГАНОВ У ДЕТЕЙ.

глава v. применение фиброэндоскот1ии в диагностике

ФИБРОЗНОЙ ДИСГХЛАЗИИ КОСТНЫХ иШЮИ ЛОТ-ОРТАНОЭ у

ГЛАВА VL ОПЕРАТЮДОЕ ЛЕЧЕНИЕ ФИБРОМОЙ ДИСПЛАЗИИ ЛОРорганой V детьй и его результаты. . .us ivi ada vii взаимосвязь структурных изменений и течения фиброзной дисплазии лор-органов у детей. .л 2]

ГЛАВА VIJI. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ФИБРОЗНОЙ дисплазии лор-органов у детей.

Признаки и причины развития заболевания

Для фиброзной дисплазии скелета характерны следующие признаки:

  • периодически повторяющиеся переломы, которые наблюдаются в 30% случаев заболеваний;
  • деформация конечности: вздутие, искривление ее оси;
  • замедление роста кости в длину;
  • сочетание с другими заболеваниями: рудиментарной почкой, гипертиреоидизмом, врожденной атрофией зрительного нерва, фибромиксоидными опухолями тканей.

Причины развития этой болезни до сих пор не изучены до конца. Принято считать, что в ее основе лежат опухолеподобные процессы, которые связаны с нарушением развития остеогенной мезенхимы. Чаще возникает фиброзная дисплазия у детей (среди детских новообразований фиброзная дисплазия занимает 10%), но также встречается и у взрослых и пожилых людей. Наиболее подвержены этому заболеванию женщины.

Клиническая классификация остеодисплазии

Как и у многих заболеваний с неизвестной этиологией и патогенезом, единой классификации фиброзной дисплазии не существует.А также заболевание отличается разнообразием проявлений.

Тяжесть течения определяется, прежде всего, степенью поражения скелета в целом:

  1. Если процесс затрагивает одну кость, говорят о монооссальном поражении. Это наиболее часто встречающаяся форма фиброзной дисплазии. При небольшом очаге поражения, заболевание может протекать бессимптомно и обнаружиться случайно во взрослом или даже в старческом возрасте. Однако и при этой форме, заболевание может затрагивать несколько участков кости и всю кость целиком.
  2. При поражении двух костей говорят об олигооссальных поражениях. Чаще поражаются расположенные рядом кости (два ребра, кости черепа).
  3. При вовлечении в процесс более трёх костей, говорят о полиоссальных поражениях. Это самая тяжёлаяформа остеодисплазии, протекающая со скелетными деформациями и поражением внутренних органов.
Клиническая классификация остеодисплазии

В нашей стране, хирурги пользуются классификацией С.Т. Зацепина:

  1. Внутрикостная форма.
  2. Поражениевсей структуры группа поражений с полным нарушением строения кости. Патология часто влечёт за собой деформации костей, переломы.
  3. Опухолевая форма.В результате генетически недетерминированного роста фиброзной ткани, наблюдается её разрастание до огромных размеров. Это редкая форма заболевания.
  4. Синдром Олбрайта.
  5. этой форме заболевания происходит малигнизация хрящевой ткани, в результате образуется хондросаркома.
  6. обызвествляющая редкая и плохо изученная патология.
Читайте также:  Глаукома: причины, симптомы, лечение и профилактика болезни

Хотя классификация достаточно условна, она широко используется в клинической медицине.

Типы патологии

Основные разновидности фиброзной дисплазии – монооссальная и полиоссальная. Первая форма указывает на то, что поражена только одна кость, а вторая – несколько костных тканей, находящихся рядом. Полиоссальный тип диагностируется чаще у детей. Нередко сопровождается сбоем в работе эндокринных органов, меланозом кожных покровов.

Монооссальная разновидность патологии обнаруживается в любом возрасте без каких-либо дополнительных нарушений.

Доктора используют следующую классификацию фиброзных заболеваний костей:

  1. Внутрикостный вид. Он поражает как одну, так и несколько костей, внутри которых формируются очаги замещения соединительной тканью. Иногда заметно преобразование всей кости за исключением коркового слоя.
  2. Тотальный вид. Затрагивает все составляющие ткани, вызывая развитие деформации костей, которое приводит к переломам. Чаще диагностируется несколько очагов поражения.
  3. Опухолевый вид. Он сочетается с ростом фиброзной ткани. Иногда новообразования становятся достаточно крупными. Такое заболевание встречается крайне редко.
  4. Синдром Олбрайта. При данном типе патологии поражается несколько костей. У человека также выявляются нарушения эндокринной системы, преждевременное половое созревание у девочек, изменение размеров частей тела, пигментные пятна на коже, выраженная деформация костной ткани. Пациента могут беспокоить различные болезни внутренних органов.
  5. Фиброзно-хрящевой вид. При таком нарушении происходит замещение хрящевой ткани, что часто приводит к перерождению в хондросаркому.
  6. Обызвествляющий вид. Диагностируется редко. Затрагивает большеберцовую кость нижней конечности человека.

Болезнь бедренной кости

Типы патологии

Бедренная кость является самой крупной среди элементов скелета, вследствие чего на нее оказывается значительная нагрузка. Из-за этого при развитии фиброзной дисплазии кость деформируется, часто происходит ее укорочение.

Кость бедра при патологическом процессе деформируется настолько, что внешне выглядит, как клюшка для хоккея. Проксимальная часть ткани подвергается искривлению так существенно, что большой вертел располагается на уровне таза.

В результате таких процессов бедренная шейка деформируется, пациенты начинают хромать, что создает большую нагрузку на скелет. При фиброзном поражении укорочение бывает как небольшим (1см), так и выраженным (свыше 10 см).

Кость теряет длину под воздействием следующих факторов:

  • Сильная нагрузка на ногу приводит к нарушению структуры костной ткани.
  • При дисплазии разрастание фиброзной ткани осуществляется в левую или правую сторону. Такое явление способствует утолщению и укорочению кости.
  • Возникновение патологического перелома, который увеличивает вероятность уменьшения ткани в размере из-за неверного срастания отломков.

Поражение большой и малой берцовой кости

Эти кости достаточно редко подвергаются фиброзной дисплазии. При полиоссальной форме патологии есть риск, что поражение затронет и большеберцовую кость.

Читайте также:  Астигматизм у детей лечится или нет: Комаровский о проблеме

Вследствие развития болезни у пациента в редких случаях наблюдается небольшое укорочение ноги. Оно возникает из-за того, что кость искривляется вперед и перестает расти в длину.

Также редко, как и развитие фиброзной дисплазии большой берцовой кости, встречается поражение костей стопы и пяточной кости. В таких случаях происходит замещение губчатого вещества на фиброзную ткань.

Типы патологии

Болезнь сопровождается хрупкостью костей, болезненностью при передвижении. Фаланги становятся короткими и утолщенными. Внешне пальцы смотрятся так, как будто их обрубили.

Заболевание костей таза

Развитие фиброзной костной дисплазии возможно и в области таза. При появлении поражения в седалищной или подвздошной кости структура тазового кольца нарушается. В результате деформируются позвонки и искривляется позвоночник.

Симптоматика

Клинические проявления болезни будут несколько отличаться в зависимости от места локализации патологического процесса.

Фиброзная дисплазия большой берцовой кости имеет следующие клинические проявления:

  • укорочение бедренной кости;
  • патологические переломы;
  • надломы большеберцовой кости;
  • хромота во время ходьбы.

Фиброзная дисплазия коленного сустава выражается в:

  • болевых ощущениях, интенсивность которых возрастает под влиянием тяжёлых физических нагрузок или при резком изменении погодных условий;
  • характерном хрусте суставов, во время сгибательных и разгибательных движений коленом;
  • изменении формы не только сустава, но и коленной чашечки;
  • частичном или полном изменении формы нижних конечностей;
  • увеличении подвижности колен.

Фиброзная дисплазия челюстей характеризуется:

  • утолщением нижней или верхней челюсти;
  • деформацией лица;
  • медленным процессом полового созревания.

Фиброзная дисплазия кости черепа приводит к появлению таких признаков:

  • пороки формирования зубов;
  • уменьшение полости черепа;
  • нависание мозгового отдела черепа над лицевым;
  • изменение объёма околоносовых пазух;
  • деформация первого позвонка.

Нередко подобная разновидность приводит к дисплазии тазобедренного сустава и позвоночника, что приводит к различным нарушениям осанки.

В случаях локализации патологии в плечевой кости, на первый план выходит нарушение подвижности поражённой верхней конечности.

Синдром Олбрайта имеет наиболее ярко выраженную симптоматику, среди которой:

  • нарушение функционирования эндокринной системы;
  • преждевременное половое созревание у девочек;
  • нарушения пропорций туловища;
  • пигментация кожного покрова очагового характера;
  • тяжёлые деформации костей.

Помимо этого, такая форма подобного заболевания очень часто сопровождается неправильной работой внутренних органов и систем.

Симптомы фиброзной дисплазии

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия — заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.

Выделяют следующие формы

  • монооссальную (около 85% случаев)
  • мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса)
  • полиоссальную (около 5% случаев)

Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с внескелетными расстройствами:

  • полиоссальная форма поражения сочетается с преждевременным половым созреванием и пигментными пятнами на коже в виде кофейных пятен (Albright’s syndrome);
  • сочетание фиброзной дисплазии с миксомами мягких тканей (Mazabraud’s syndrome).

Встречается в любом возрасте, наиболее часто в первые 3 десятилетия жизни (70% больных). Монооссальная форма несколько чаще встречается у лиц мужского пола, при полиоссальной форме соотношение лиц мужского и женского пола 2 : 1.

Поражается любая кость, наиболее частая локализация: проксимальная часть бедренной кости, большеберцовая и плечевая кости, рёбра, кости черепа, шейного отдела позвоночника. Поражение костей позвоночника только в 2,5% случаев.

Читайте также:  Всё о катаракте. Профилактика и лечение катаракты без операции

Клиническая картина

Боли различной интенсивности, искривление и деформация костей, патологические переломы. 

  • Пациент обращается за помощью, когда:
    • Появляется асимметрия, например, парных костей или костей лица
    • Появляется боль
    • Появляются нарушения двигательной функции
    • Появляются патологические переломы

Патоморфология

Макроскопически — плотная ткань бело-серого цвета с мелкими включениями костной плотности; патологическая ткань почти всегда располагается только внутри костномозгового

Соединительнотканная строма с костными трабекулами примитивного строения, миксоидными изменениями, иногда формируются структуры типа цементом, очаги хондроидной ткани, кисты. Костные трабекулы лишь иногда ограничены остеобластами. Цитологическая атипия и митозы не характерны.

В очень редких случаях может наблюдаться атипизм клеток, связанный с дегенеративными или регрессивными изменениями.

Подтипы

  • монооссальная форма — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
  • полиоссальная форма — 20-30% случаях. Чаще проявляется до 8 лет

Монооссальная фиброзная дисплазия (около 85% случаев)

  • ребер: 28%, наиболее распространенных
  • проксимальный отдел бедренной кости: 23%
  • голень
  • черепно-лицевая кость: 10-25% [1]
  • плечо

Полиоссальная фиброзная дисплазия (около 5% случаев)

  • часто односторонних: в пределах одной конечности
  • бедра: 91%
  • голени: 81%
  • таз: 78%
  • ноги: 73%
  • ребра
  • черепа и кости лица: 50% [1]
  • верхняя конечность
  • поясничный отдел позвоночника: 14%
  • ключица: 10%
  • шейный отдел позвоночника: 7%

Диагностика

  • Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии разнообразна.
  • Патологические участки могут быть то более плотными, то более прозрачными по сравнению с окружающей костью, иногда имеют вид «матового стекла».
  • Одни очаги четко отграничены зоной склероза, контуры других расплывчатые, что особенно характерно для костей черепа.
  • Нередко выявляются узуры в кортикальном слое, а при наличии перелома — отчетливая периостальная реакция.

Компьютерная томография

  • затемнение по типу матового стекла: 56% [1]
  • очаг однородный склеротический: 23%
  • очаг кистозный: 21%
  • очаг с четко определенными границами
  • расширение костей с интактными вышележащими костями

Магнитно-резонансная томография

  • МРТ не является методом 100% в дифференциации фиброзной дисплазии от злокачественных образований
  • Т1: неоднородный сигнал, как правило, промежуточный
  • Т2: неоднородный сигнал, обычно гипоинтенсивный, но бывает с гиперинтенсивными участками
  • Т1 с+ (Gd): гетерогенное контрастирование [1]

Сцинтиграфия

  • Визуализируется увеличение индикаторного поглощения Tc99 при сканирование костей
  • (очаги остаются метаболически активными и во взрослой жизни).

Осложнения

Дифференциальная диагностика

  • Остеофиброзная дисплазия
  • гигантоклеточная репаративная гранулёма кости
  • болезнь Педжета
  • высокодифференцированная центральная остеосаркома
  • паростальная остеосаркома.

Последнее обновление: 31/03/2017

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости: лечение

Поражение малой берцовой кости, как правило, долго остается незамеченным и не влечет сильной деформации конечности. Даже боли часто возникают не сразу, а лишь через некоторое время. По сравнению с вышеописанным случаем, при диагнозе фиброзная дисплазия малой берцовой кости, лечение проходит и быстрее, и эффективнее, хотя также подразумевает хирургическую операцию с резекцией и трансплантацией.

Чаще всего, воздействие патологии ограничивается локальным участком кости, и не вредит работе внутренних систем организма. Если поражение не обширное и присутствует только на одной кости, прогноз лечения является благоприятным и практически всегда имеет положительный исход.

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости: лечение

В случае, если диагностирована деформация костей конечностей или фиброзная дисплазия черепа, лечение следует начинать немедленно, ведь только так можно сохранить максимальное количество здоровой костной ткани. Не теряйте драгоценное время, обратитесь к специалистам нашей клиники за качественной медицинской помощью. Симптоматика проявления всегда разнообразна, а потому где-бы не была обнаружена патология, лечение необходимо подбирать в индивидуальном порядке.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье