Саркоидоз кожи — признаки и лечение

Саркоидоз – это мультисистемное гранулематозное заболевание невыясненной этиологии, при котором первично поражаются легкие и лимфатическая система человека.

Что такое Саркоидоз —

Саркоидоз (болезнь Бенье — Бека — Шауманна, «доброкачественный лимфогранулематоз») — многосистемное гранулематозное заболевание, которое чаще всего проявляется двусторонним увеличением медиастинальных узлов, наличием инфильтратов в легочной ткани, кожными, глазными симптомами, вовлечением в процесс многих внутренних органов и систем, а у 25 % больных и костносуставного аппарата.

Болезнь встречается преимущественно в молодом возрасте (20-40 лет), женщины болеют несколько чаще мужчин. Число больных саркоидозом в последние десятилетия увеличивается. Он становится распространенным хроническим заболеванием, которое часто трудно дифференцировать от туберкулеза. По данным Л. В. Озеровой и соавт., на долю саркоидоза приходится 49 % всех диссеминированных процессов в легких, а на долю туберкулеза — 38 %.

Саркоидоз лёгких, что это такое: современные представления о причинах, методах диагностики и лечения

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, при котором в тканях организма образуются множественные узелки (гранулёмы). Главным образом поражаются лёгкие и лимфатические узлы средостения, реже другие органы. Из-за разнообразия клинических проявлений не всегда удаётся сразу поставить диагноз.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это полиорганная патология с преимущественным поражением лёгких и внутригрудных лимфатических узлов. Заболевание развивается у предрасположенных лиц под действием широкого круга провоцирующих факторов. В основе его лежит гранулёматозное воспаление с образованием в тканях узелков – эпителиоидно-клеточных гранулём.

Распространённость заболевания

Саркоидоз легких встречается в любом возрасте. Мужчины и женщины от 20 до 35 лет болеют одинаково часто, после 40 лет недуг поражает преимущественно женщин. Случаи саркоидоза регистрируются повсеместно, но географическая распространённость его различна:

  • Европейские страны 40 на 100 тыс. населения;
  • Новая Зеландия 90 на 100 тыс.;
  • Япония всего 0,3 на 100 тыс.;
  • Россия 47 на 100 тыс.

Саркоидоз – достаточно редкая болезнь, поэтому люди, у которых его выявили, как правило, не знают, что это такое.

Причины и механизмы развития

Точные причины заболевания окончательно не установлены, поэтому этиология и механизмы развития саркоидоза являются предметом исследований учёных всего мира.

Наследственная теория

Встречаются семейные случаи саркоидоза. Описано одновременное его развитие у двух сестёр, живущих в разных городах. Выявлена связь заболевания и вариантов его течения с носительством определённых генов.

Инфекционная теория

Ранее считали, что саркоидоз вызывают микобактерии туберкулёза. В пользу этой теории свидетельствовали факты развития болезни у лиц, ранее перенёсших туберкулёз. Пациентов пытались лечить Изониазидом (противотуберкулёзным препаратом), который не давал ожидаемого эффекта. Однако при исследовании материала лимфатических узлов больных саркоидозом возбудители туберкулёза обнаружены не были.

В качестве возможных возбудителей саркоидоза рассматривали:

Саркоидоз лёгких, что это такое: современные представления о причинах, методах диагностики и лечения

В сыворотке крови пациентов были обнаружены высокие титры антител к этим инфекционным агентам. Согласно современным представлениям, патогенные микроорганизмы выступают в роли провоцирующих факторов развития патологии.

Роль факторов окружающей среды

Загрязнение воздуха ведёт к развитию заболеваний дыхательных путей. Среди людей, регулярно контактирующих с разными видами пыли, саркоидоз встречается в 4 раза чаще.

  • шахтёры (уголь);
  • шлифовщики (частицы металлов);
  • пожарные (дым, копоть);
  • работники библиотек, архивов (книжная пыль).

Роль медикаментов

Существует связь развития гранулёматозного воспаления с приёмом лекарственных препаратов, действующих на иммунную систему:

  • Интерферон-альфа;
  • Противоопухолевые средства;
  • Гиалуроновая кислота.

Часто заболевание развивается спонтанно, и вероятную причину установить не удаётся.

Под влиянием провоцирующих факторов (антигенов) у предрасположенных людей формируется особый тип иммунного ответа. Развивается лимфоцитарный альвеолит, гранулёмы, васкулит. Для поздних стадий болезни характерно наличие лёгочного фиброза – замещения поражённых участков соединительной тканью.

Читайте также:  Неврит – симптомы, причины, виды и лечение неврита

Клинические проявления

Особенностью заболевания является отсутствие специфических признаков, которые бы однозначно на него указывали. Саркоидоз может длительно протекать бессимптомно, обнаруживаться случайно при обращении к врачу по другому поводу.

Иногда он маскируется под другие болезни, поэтому в амбулаторных условиях количество ошибочных диагнозов у этих пациентов достигает 30%.

В развёрнутой стадии заболевания симптомы поражения лёгких сочетаются с общими проявлениями и признаками вовлечения других органов.

Основные разновидности саркоидоза кожи

Саркоид — общее название поражений при саркоидозе кожи в виде бугорков (собственно в коже) или узлов (в подкожной клетчатке).

У заболевания выделяют разновидности:

  1. Мелкоузелковая диссеминированная или папулезная рассеянная – отличительными признаками являются поражения кожных покровов множественными плотными папулами. Их форма шаровидная или овальная, размер небольшой – 0,5 см. При пальпации – безболезненны. При проведении диаскопии проявляются как желто-золотистые пятнышки или точки.

В конечной стадии развития заболевания узелки становятся более плоскими, шелушатся, пигментируются или депигментируются.

Места локализации — преимущественно располагаются на лице, лопатках, в областях декольте и локтевых сгибов.

  1. Крупноузелковая – отличительными признаками является возникновение отдельного узла. Размер крупный – около 2 см. Поверхность шероховатая, красного или белого цвета. Со временем узлы исчезают и на поверхности пораженного кожного участка остаются пигментированные пятна.

Места локализации – область лица и шеи, пах, редко – на руках.

Осложнения

Наиболее распространенные осложнения, связанные с заболеванием, следующие:

  • легочный фиброз – на основе хронического воспалительного заболевания в легких развивается соединительная ткань; это уменьшает дыхательную поверхность органа и серьезно мешает его газообменной функции.
  • осложнения со стороны глаз – они чаще всего связаны с появлением слезотечения и покраснения глаз; хотя и редко, могут возникнуть катаракта, глаукома или слепота;
  • кожные осложнения – у некоторых пациентов, особенно у чернокожих, наблюдается развитие узловатой эритемы – заболевания, характеризующегося появлением пузырчатых изменений на коже, частыми отеками ног, а иногда и проявлениями артрита;
  • неврологические изменения – из-за распространения процесса в головном мозге;
  • бесплодие;
  • проблемы с печенью и сердцем.

Саркоидоз кожи

Саркоидоз – это аутоиммунное заболевание, при котором образуются гранулемы в различных органах и тканях. Гранулемы представляют собой скопления иммунных клеток, которые за счет излишней активности способны повреждать органы (или ткани), приводя к их дисфункции. При поражении кожных покровов речь ведется о таком типе болезни как саркоидоз кожи.

Пару слов о кожном саркоидозе

Чаще всего при кожном саркоидозе образуются визуально заметные гранулемы, хотя это не является обязательным условием. Патология кожи актуальна для, примерно, 25% пациентов с саркоидозом, а у трети из них поражение кожи является изолированным, не включающим в себя патологические симптомы других систем организма.

Саркоидоз кожи по МКБ-10 обозначен как D86.3. Заболевание считается спонтанным и чаще всего не представляет угрозы для общего состояния организма. Во многих случаях наблюдается полное выздоровление, лишь в единичных ситуациях после поражения остаются рубцы на кожных покровах или возникают более тяжелые повреждения кожи.

Симптомы саркоидоза кожи

При саркоидозе кожи симптомы могут быть выделены в две группы на основании биопсии: с гранулематозным (специфическим) и негранулематозным (неспецифическим) поражением.

Саркоидоз кожи

Специфическая патология, в свою очередь, может протекать в нескольких вариациях: узловатая эритема, озлобленная волчанка (lupus pernio) и бляшковидный саркоидоз кожи.

От вариантов специфического поражения кожи при саркоидозе зависит симптоматика болезни:

Диагностика саркоидоза кожи

  • Саркоидоз кожи и его диагностика, в отличие от других форм этого заболевания, проводится достаточно точно и в краткие сроки, обычно это связано с нетрудным способом забора биопсии на кожных покровах.
  • Помимо этого, выполняется и рентгенография органов грудной клетки с возможной биопсией легких – чаще поражение кожи «соседствует» с саркоидозом легких.
  • Также заболевание может негативно воздействовать на функцию почек, а потому при обследовании назначаются анализы мочи для определения «работоспособности» мочевыделительной системы.
  1. При саркоидозе кожи лечение в первую очередь заключается в использовании местных мазей и кремов, в состав которых входят кортикостероиды. Список указанных препаратов достаточно обширен: Акридерм, Адвантан, Унидерм, Гидрокортизон и многие другие. Определиться, какое именно средство нужно пациенту, поможет лечащий врач.
  2. При резистентности к местной терапии предлагается следующий этап лечения, который заключается в приеме гормональных таблетированных препаратов, таких как преднизолон.
  3. Очередная ступень – прием иммунодепрессантов, таких как метотрексат, адалимумаб или азатиоприн. Переход на данный вид лекарств обосновывается плохим ответом на гормональную терапию (см. пункт 2). В некоторых случаях рекомендуется гидроксихлорохин, препарат от малярии, который также эффективен при саркоидозе кожи.
  4. Лазерная хирургия применяется в тех крайних случаях, когда кожные поражения обезображивают человека. Методика сродни лазерному удалению татуировки: лазерное излучение направляется на короткое время в очаг поражения, разрушая фиброзную ткань и гранулемы. После удаления ненужных образований кожа самостоятельно восстанавливается в течение определенного количества времени.
Читайте также:  Глаукома опасна, так как почти не имеет четких симптомов

Саркоидоз: прогноз для жизни

Саркоидоз – это болезнь неизвестного происхождения, которая может вызывать повреждение легких, сыпь на кожных покровах, патологию зрения и поражение других систем человеческого организма. Каков прогноз для жизни при саркоидозе легких?

Установленный в медицинском учреждении диагноз может повергнуть пациента в сильнейшее уныние и апатию: болезнь не изучена до конца и не установлено в принципе, какие этиологические факторы вызывают развитие патологии.

Человек (иногда по собственному желанию, а иногда из-за неверия в отечественную медицину) начинает рыскать по просторам интернета в поисках ответа: а саркоидоз переходит в рак? Да и в целом, саркоидоз это рак или нет?

Насколько это серьезное заболевание?

Даже если у вас имеется данная патология, установление диагноза может занять от нескольких месяцев до лет (в зависимости от обращения в медицинское учреждение).

Дело в том, что заболевание лишь в редких случаях дебютирует остро (пример – синдром Лефгрена, подробнее здесь).

В остальных случаях саркоидоз «маскируется» под общую усталость, потливость и слабость; человек обычно связывает такие «размытые» симптомы с напряженностью на работе и накоплением жизненных проблем, а потому к врачу не обращается.

У достаточно широкой группы пациентов саркоидоз не вызывает никаких симптомов, но при этом может иногда проявляться одышкой и снижением функции легких (в некоторых случаях наблюдается стойкое повреждение легочной ткани).

В самых редких ситуациях саркоидоз может быть опасным для жизни: при прогрессе заболевания с повреждением сердечной ткани и/или тяжелыми болезнями легких.

Ключевые факты о саркоидозе

Саркоидоз: прогноз для жизни
  • Саркоидоз «заставляет» усиленно работать вашу иммунную систему. Она чрезмерно реагирует на некие раздражители (на данный момент неуточненные), что может проявляться в проблемах со здоровьем человека. У людей с саркоидозом обнаруживаются кластеры (скопления) воспаленной ткани в различных системах организма, которые называются «гранулемы».
  • Заболевание очень часто улучшается даже без проводимого медикаментозного лечения. Процесс выздоровления значительно ускоряется при правильном образе жизни пациента.
  • Наиболее серьезные симптомы, угрожающие здоровью и жизни человека, наблюдаются у лиц афро-американского происхождения.
  • Данная патология не является заразным заболеванием!
  • Саркоидоз – это не рак!

Прогноз для жизни

Саркоидоз легких: сколько с ним живут? Перспективы саркоидоза меняются. Многие люди оправляются от этой болезни с незначительными проблемами со здоровьем (а иногда и вообще без таковых).

Более половины пациентов достигают ремиссии в течение 3 лет после постановки диагноза. Термин «ремиссия» означает, что болезнь неактивна и не прогрессирует, однако может обостриться вновь.

Более того, около 70% людей имеют стойкую ремиссию спустя 10 лет после установления диагноза. Это значит, что людей никак не беспокоит заболевание и они вполне способны вести нормальную и активную жизнь. Рецидив (возобновление) заболевания после ремиссии возникает очень редко – лишь в 5% случаев. У пациентов с синдромом Лефгрена вероятность рецидива самая минимальная.

Негативные последствия заболевания

Примерно у одной трети пациентов болезнь приводит к повреждению органа: повреждение может развиваться постепенно на протяжении нескольких лет (иногда вовлекаются несколько органов).

Плохой прогноз более вероятен у людей с прогрессирующим заболеванием с низким откликом на проводимую терапию. Если симптомы сохраняются на протяжении 2 лет, несмотря на лечение, заболевание можно считать хроническим, что может ухудшить качество жизни. Сопутствующая патология легочной или сердечно-сосудистой системы осложняет течение заболевания.

В редких случаях саркоидоз  может привести к фатальным последствиям: смерть обычно является результатом серьезных проблем с легкими, сердцем или мозгом (смотрите осложнения саркоидоза).

Читайте также:  До какого возраста у новорожденных меняется цвет глаз

Лечение саркомы глаза и орбиты

Каждая саркома глаза, в зависимости от гистологического строения, размера, инфильтрации, наличия метастазов, имеет свой протокол лечения. Начальным этапом, во многих случаях, является операция. Раньше опухоли удаляли вместе с глазом. Современные хирургические методики, увеличение эффективности лучевой терапии и химиопрепаратов, позволяют во многих случаях глаз сохранить. Например, при рабдомиосаркоме у детей это удается сделать почти в 80% случаев. Оперативное лечение противопоказано при ряде сосудистых опухолей (саркома Капоши), лимфосаркомах.

Кроме операций, хороший результат дает лучевая терапия. Используют ее и перед хирургическим вмешательством, чтобы уменьшить размер опухоли и сделать удаление как можно более щадящим. Широко используют химиотерапию. Применяют комплексные протоколы, которые состоят из циклового введения нескольких препаратов. Такое лечение значительно улучшает прогноз для пациентов. Например, саркома глаза из скелетной мускулатуры (рабдомиосаркома) теперь излечивается практически в 70% случаев. Для других опухолей прогноз еще более оптимистичный.

Дифференциальная диагностика

Легочные проявления при саркоидозе необходимо дифференцировать от туберкулеза, атипичного микобактериоза, криптококкоза, аспергиллеза, гистоплазмоза, кокцидиоидомикоза, бластомикоза, поражения Pneumocystis и Mycoplasma, гиперактивного пневмонита, пневмокониозов (хроническая бериллиевая болезнь легких, воздействие титана и его соединений, алюминиоз легких), аспирации инородных тел, реакций на лекарственные средства, гранулематоза Вегенера, хронической интерстициальной пневмонии, простой лимфоцитарной интерстициальной пневмонии, некротизирующей саркоидной гранулемы.

Саркоидозное поражение лимфоузлов необходимо дифференцировать от туберкулеза, атипичного микобактериоза, бруцеллеза, токсоплазмоза, гранулематозного гистиоцитарного некротизирующего лимфаденита, болезни кошачьей царапины, саркоидоподобной реакции регионарных лимфоузлов при карциноме.

Поражение кожи при саркоидозе необходимо дифференцировать от туберкулеза, атипичного микобактериоза, реакции на влияние чужеродных агентов (бериллий, цирконий, краски, применяемые при нанесении татуировок, парафин), ревматоидных узлов.

Поражение печени необходимо дифференцировать от туберкулеза, бруцеллеза, шистосомоза, первичного билиарного цирроза, болезни Крона, болезни Ходжкина, неходжкинской лимфомы, GLUS-синдрома.

Поражения костного мозга и других локализаций дифференцируют от туберкулеза, гистоплазмоза, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, бруцеллеза, гигантоклеточного миокардита и других инфекционных поражений.

Лечение

Терапия этого заболевания основывается на кортикостероидах. Начальная дозировка зависит от степени проявления признаков недуга. Для того чтобы добиться ремиссии или бессимптомной стадии воспаления внутри глаза, часто требуются большие дозы кортикостероидов . После продолжительного лечения, с постепенным снижением дозировки, как правило, удаётся добиться стабильного состояния.

Важно! Терапия низкими порциями метотрексата эффективна в резистентных к кортикостероидам случаях.

При увеитах фармакотерапия имеет общую патогенетическую направленность и состоит из системной и местной противовоспалительной, антибактериальной и сосудорасширяющей терапии . Пациенту прописывается местное лечение с использованием глазных каплей, мазей, инъекций под конъюнктиву и в парабульбарное пространство.

Особенно важным является применение расширяющих зрачок капель, позволяющих избегать формирования сращений и спаек.

А также при некоторых видах увеитов с успехом применяются иммуномодулирующие препараты. Цель терапии сводится к точечному угнетению механизмов иммунного воспалительного ответа, привёдших к поражению органов зрения.

Хирургическое вмешательство предпочтительно проводить в бессимптомной стадии болезни, агрессивно подавив воспаление.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна. При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий. Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье