Анапластическая астроцитома головного мозга 3 стадии

Пигментная абиотрофия сетчатки — это тяжелое наследственное заболевание глаз. Патология характеризуется дегенерацией и разрушением рецепторов, отвечающих за восприятие света. Другое название недуга — пигментный ретинит. Это одно из наиболее опасных офтальмологических заболеваний. На сегодняшний день медицина не располагает достаточно эффективными методами лечения такой патологии. Болезнь прогрессирует и приводит к слепоте. Можно ли избежать потери зрения? Этот вопрос мы рассмотрим далее.

Этиология

Анатомически, сетчатка имеет две различные чувствительные к свету структуры – которые называют палочками и колбочками.

Палочки – это специфические светочувствительные рецепторы, которые располагаются по всей площади сетчатки, но чем ближе к ее центру, тем их становится меньше. Основной задачей палочек является обеспечение черно-белого периферического зрения, которое необходимо для ориентации в условиях слабого освещения.

Колбочки – светочувствительные рецепторы. Почти все они располагаются ближе к центральной части сетчатки, и основной их задачей является постоянное восприятие высококонтрастных световых волн.

Когда в организме происходят различного рода изменения в генных структурах, отвечающих за работоспособность и трофику сетчатки, есть высокий риск постепенной деструкции ее наружных слоев, на которых локализируются вышеописанные рецепторы. Деструкция оболочек сетчатки начинается с краев и медленно продвигается к центру (процесс способен длиться не один десяток лет).

Этиология

В большинстве случаев страдают оба глаза одновременно, а ранние признаки начинают проявлять себя еще в детском возрасте. Пациенты с данным заболеванием чаще всего имеют плохое зрение уже к 22 годам жизни. Во время развития патологии, варианты течения могут принимать самые различные – поражается один орган или всего одна сегментарная область в сетчатке.

Если пигментная дегенерация появляется в зрелом возрасте, то у пациента способна развиться глаукома, катаракта, потеря прозрачности хрусталика или отекание центральной области сетчатки. У некоторых людей, измененные клетки способны перерождаться в новообразования, нередко и злокачественного характера. Подобные опухоли называются меланомами сетчатки глаза, которые очень быстро растут и требуют немедленного операционного вмешательства, иначе человек рискует полностью потерять глаз.

Ранее, хирурги проводили операции по поводу лечения меланомы сетчатки, и это был единственный способ лечения. В конечном итоге операции люди оставались без больного глаза, так как процедура заключалась в его удалении. Это не позволяло опухоли распространиться на второй глаз. На сегодняшний день, медицина шагнула далеко вперед и с подобной болезнью научились бороться радиохирургическими способами (облучение радиоактивным кобальтом и другими элементами), которые помогают сохранить орган.

Анапластическая астроцитома

Относится к опухолям средней степени злокачественности, характеризуется быстрым инфильтративным ростом, то есть не имеет четких границ. Это препятствует радикальному хирургическому удалению астроцитомы.

Данная опухоль диагностируется чаще у мужчин в возрастной группе от 35 до 50 лет. Локализуется чаще в больших полушариях головного мозга и клинически проявляется очаговой симптоматикой. По мере роста опухоли присоединяется гипертензионный синдром, повышение внутричерепного давления.

Причины

Хориоретинальная дистрофия не возникает по одной определённой причине. Развитие патологии провоцируют несколько факторов:

  • наследственная предрасположенность, если заболевание проявилось у одного из родителей или близких родственников;
  • наличие близорукости высокой степени;
  • расстройство кровообращения в глазных сосудах, нарушение микроциркуляции в хореокапиллярах;
  • воздействие свободных радикалов и ультрафиолетовых лучей на сетчатку;
  • травма глазного яблока, тяжёлое отравление или инфекционное поражение;
  • вредные привычки;
  • ослабление иммунитета;
  • заболевания эндокринной системы: сахарный диабет, поражение щитовидной железы;
  • патологии сердечно-сосудистой системы: высокое АД, атеросклероз, повышенная свёртываемость крови и склонность к образованию тромбов;
  • несбалансированное питание, ожирение.

ЦХРД может возникнуть как врождённое заболевание, передающееся по наследству аутосомно-доминантным путём, или как приобретённая патология. В последнем случае дистрофию сетчатки провоцирует интоксикация, тяжёлая инфекционно-воспалительная болезнь или травма глаз.

СПРАВКА. В группу риска попадают не только женщины, но и люди со светлой радужкой и кожей. Вероятность возникновения патологии увеличивается у больных, недавно перенёсших хирургическое лечение катаракты.

Полезное видео

Дистрофия сетчатки глаза что это такое:

Основные симптомы

Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки вызывает развитие у пациента такой характерной клинической картины:

Часто такой форме болезни свойственна ночная слепота.

Основные симптомы
  • ночная слепота;
  • двоение в глазах;
  • нарушение периферического зрения;
  • неправильное восприятие цветов;
  • потеря контрастности;
  • быстрая утомляемость;
  • головная боль;
  • нарушение общего самочувствия.

Белоточечная абиотрофия развивается преимущественно по периферии глазного дна, и происходит сужение полей зрения, а со временем и полноценная его потеря. При этом страдают преимущественно палочки, а цветовосприятие остается без изменений. При поражении желтого пятна в центральной зоне теряются фоточувствительные клетки, и человек не способен различать цвета, а также плохо видит в сумерках.

Симптоматика

Первым признаком заболевания является ухудшение зрения при слабой освещенности. Человеку становится трудно различать предметы в вечернее время. Это ранний симптом патологии, который может возникнуть задолго до выраженных признаков снижения зрения.

Очень часто пациенты связывают такое проявление с «куриной слепотой» (авитаминозом А). Однако в данном случае это является следствием поражения палочек сетчатки. У больного появляется сильная утомляемость глаз, приступы головной боли и ощущение вспышек света перед глазами.

Читайте также:  Что такое генная терапия против рака?

Затем у пациента ухудшается боковое зрение. Это связано с тем, что повреждение палочек начинается с периферии. Человек видит окружающий мир как будто через трубу. Чем больше палочек подвергается патологическим изменениям, тем сильнее сужается поле зрения. При этом у больного ухудшается восприятие цветов.

Этот этап патологии может длиться десятки лет. Сначала у пациента немного снижается периферическое зрение. Но по мере прогрессирования заболевания человек может воспринимать предметы только небольшим участком в центре глаза.

На поздней стадии болезни начинается повреждение колбочек. Резко ухудшается и дневное зрение. Постепенно человек полностью слепнет.

Часто отмечается пигментная абиотрофия сетчатки обоих глаз. В этом случае первые признаки болезни наблюдаются еще в детстве, а к 20 годам пациент может потерять зрение. Если у человека поражен только один глаз или часть сетчатки, то заболевание развивается более медленно.

Отслойка сетчатки

Через образовавшееся в сетчатке отверстие под сетчатку попадает внутриглазная жидкость, отслаивая ее. Отставшая от своего привычного места сетчатка перестает функционировать, т.е. перестает воспринимать свет как раздражитель. Пациенты с отслойкой сетчатки описывают этот факт как появление перед глазом черной «шторки», сквозь которую ничего не видно. Размеры мешающей смотреть «шторки» зависят от площади отслоившейся сетчатки. Как правило, сначала пропадает часть периферического зрения. Центральное зрение в первый момент сохраняется, как и достаточно высокая острота зрения. Но это ненадолго. По мере распространения отслойки увеличивается и площадь мешающей «шторки». Как только отслойка сетчатки достигает центральных отделов, острота зрения падает со 100% до 2–3%, т.е. такой человек больным глазом в состоянии увидеть только движение предметов у лица. Это обеспечивает частично сохранившаяся или частично прилежащая сетчатка в других участках. Если отслойка сетчатки тотальная, для этого глаза наступает полная темнота.

Отслойка сетчатки Решетчатая дистрофия Отслойка сетчатки с клапанным разрывом
Инееподобная дистрофия с множественными разрывами Отслойка сетчатки с разрывом Воронкообразная отслойка сетчатки

Диагностика. Лечение дистрофий и разрывов. Профилактика

Полноценная диагностика периферических дистрофий и разрывов сетчатки сложна и возможна только при осмотре глазного дна опытным офтальмологом в условиях максимального медикаментозного расширения зрачка с помощью специальной трехзеркальной линзы Гольдмана, которая позволяет увидеть самые крайние участки сетчатки.

При выявлении периферических дистрофий и разрывов сетчатки проводят лечение, целью которого является профилактика отслойки. Выполняют лазерную коагуляцию сетчатки, в результате которого сетчатка сначала слипается, а затем в течение 7–10 дней срастается с подлежащими оболочками глаза в точках воздействия лазерного излучения. Лазерная коагуляция проводится амбулаторно и хорошо переносится пациентами. Необходимо учитывать, что процесс образования спаек занимает некоторое время, поэтому после проведения лазерной коагуляции рекомендуется соблюдать щадящий режим.

Читайте также:  Гноится шов после операции на позвоночнике лечение

Говоря о профилактике, прежде всего имеют в виду профилактику образования разрывов и отслойки сетчатки. Основной способ профилактики этих осложнений – своевременная диагностика периферических дистрофий с последующим регулярным наблюдением и, при необходимости, проведением профилактической лазерной коагуляции.

Тактика при рецидивах

Глиальные опухоли склонны рецидивировать (повторный рост), особенно часто – злокачественные астроцитомы. Основные методы лечения в случае рецидива: хирургия, лучевая терапия и химиотерапия. При небольших по размерам очагах может применяться стереотаксическая радиохирургия.

Подход в каждом случае индивидуальный, т.к. зависит от состояния пациента, времени, прошедшего после предыдущего лечения, функционального состояния головного мозга. При проведении химиотерапии применяются различные схемы с последующей оценкой их эффективности; при глиобластомах возможно назначение таргетного препарата авастина (бевацизумаба).

В случае тяжелого общесоматического состоянии пациента показана симптоматическая терапия, направленная на облегчение симптомов заболевания.

Инструментальная диагностика

Инструментальная диагностика опухолей головного мозга включает в себя:

  • Магнитно-резонансное (МРТ) или компьютерное (КТ) исследование головного мозга. Предпочтение отдается МРТ, которая проводится в 3 проекциях и 3 режимах без применения контраста и с ним. Если проведение МРТ не представляется возможным, проводят компьютерную томографию, включая и контрастную.  [7]
  • Дополнительные возможности МРТ:
    • Диффузионная МРТ, определяющая количественные показатели диффузии молекул воды в тканях мозга¸ благодаря чему можно оценить кровоснабжение тканей органа, наличие отека мозга, дегенеративных процессов в нем.
    • Мо-перфузия головного мозга, позволяющая оценить особенности кровообращения мозга и дифференцировать различные патологии. [8]
    • МРТ-спектроскопия, помогающая оценить обменные процессы в мозге и определяющая точные границы опухоли.
  • Дополнительные исследования:
    • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) – инновационный метод, позволяющий обнаружить опухоль чуть ли не в самом зачатке. С его можно обнаружить опухоли самых малых размеров. Применяется также для дифференциальной диагностики рецидивирующих глиальных опухолей. [9] , [10]
    • Прямая или КТ-ангиография – исследование сосудов головного мозга, которое назначают, если предварительные исследования выявили обильное кровоснабжение опухоли. Ангиография также позволяет определить степень поражения сосудов мозга.
  • Рентгенография. Это не самый надежный метод диагностики опухолевых процессов, тем не менее, рентген позвоночника может стать отправной точкой для последующих КТ и МРТ, если на снимке врач заметит подозрительный участок.

Дополнительными методами оценки состояния здоровья больного могут быть электрокардиограмма, электроэнцефалограмма, УЗИ, рентгенография органов, бронхо- и гастродуоденоскопия (при наличии сопутствующих заболеваний), т.е. речь идет о полноценном комплексном обследовании пациента, что влияет на выбор протокола лечения опухоли.

Инструментальное исследование рекомендовано проводить не только на этапе диагностики заболевания, но и в послеоперационном периоде для оценки качества проведения операции и прогноза возможных осложнений. В случае диффузных опухолей, не имеющих четкой локализации, а также при глубинных новообразованиях врач действует фактически наощупь.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье