Диагностика миеломной болезни: лабораторная, КТ, дифференциальная

Диагностика проводится с помощью исследования мочи (тест с сульфосалициловой кислотой или электрофорез белков) или с помощью биопсии почек. Лечение направлено на терапию множественной миеломы и обеспечение адекватного тока мочи.

Миеломная болезнь причины

На данный момент этиология миеломной болезни пока не выяснена. Однако доказано, что миеломная болезнь, развивается как следствие ионизирующей радиации, которая считается предполагаемым фактором в этиологической причастности к возникновению данной болезни. Ig относятся к большинству глобулинов, которые вырабатываются злокачественными плазмоцитами после антигенной стимуляции. Любая такая клетка может синтезировать единственный эпитоп с ламбдой или каппой лёгкой цепью.

Бесконтрольный процесс синтеза моноклональных М-протеинов приводит к опухолевым трансформациям отдельных клеток-предшественниц. Считается, что миеломная болезнь продуцирует эти клетки, которыми могут быть полипотентные стволовые клетки. Для этого заболевания характерны множественные хромосомные нарушения, такие как моносомия тринадцатой хромосомы, трисомия третьей, пятой, седьмой, девятой, одиннадцатой, пятнадцатой и девятнадцатой хромосом. Очень часто происходят нарушения в структуре первой хромосомы, не имеющей специфического дефекта.

От опухолевых изменений клеток-предшественниц до клинической симптоматики протекает характерная стадия, которая длится двадцать, а иногда тридцать лет. Плазматическая клетка, прошедшая малигнизацию, способна проникать в почки, костную ткань и формировать симптоматику миеломной болезни в виде распространённого многоочагового опухолевого процесса. В некоторых случаях злокачественные клетки делятся и размножаются локально, что даёт начало в развитии солитарных плазмоцитом. Эти опухоли образуются в результате секреции М-протеина, что в дальнейшем становится причиной в возникновении явной клинической картины миеломной болезни.

Этиологический фактор в образовании миеломной болезни связан с пролиферацией патологического характера плазматических клеток. Данный процесс происходит в основном в костном мозге и иногда в очагах экстрамедуллярного поражения. Исследования на животных подтверждают, что в развитии опухолевых плазмоцитов принимают участие средовые и генетические факторы. Но роль этих факторов у человека пока не доказана. Существуют также сведения о случаях семейной миеломной болезни, но точных свидетельств о её предрасположенности на генетическом уровне у человека тоже пока нет.

Таким образом, в этиологии миеломной болезни предполагается роль двух факторов. Как правило, это ионизирующая радиация и мутации в клетках-предшественницах.

Что такое миеломная болезнь?

Будучи разновидностью гемобластоза, миелома представляет собой злокачественную опухоль, характеризующуюся ускоренным ростом плазмоцитов – клеток, вырабатывающих парапротеин (патологический белок).

Мутация, поразившая эти клетки, приводит к тому, что их число в тканях костного мозга и в крови неуклонно растёт. Соответственно, растёт и количество синтезируемого ими парапротеина.

На картинке изображен мазок костного мозга с множественной миеломой и без

Что такое миеломная болезнь?

Главным критерием злокачественности миеломы является многократно превышающее норму количество трансформированных плазмоцитов.

В отличие от онкологических заболеваний, имеющих чёткую локализацию (например, опухоли кишечника или яичников), миеломная болезнь характеризуется наличием раковых клеток сразу в нескольких внутренних органах, поскольку они могут разноситься вместе с током крови.

  • Миеломная болезнь развивается при нарушении процессов правильного развития и преобразования В-лимфоцитов в клетки иммунной системы – плазмоциты. При этом неизбежно нарушается и процесс синтеза вырабатываемых ими иммуноглобулинов (антител, помогающих уничтожать патогенные вирусы и бактерии).
  • Миелома – это злокачественная опухоль, образуемая постоянно размножающимися моноклональными плазмоцитами, которые не только не погибают, а бесконтрольно делятся и синтезируют парапротеины. Проникая (инфильтрируя) в ткани и внутренние органы, парапротеины препятствуют их нормальному функционированию.
  • Миеломная болезнь развивается в основном у зрелых (старше сорока лет) и пожилых пациентов. Для молодых людей это заболевание не характерно. Чем старше пациент, тем выше у него риск развития миеломы, причём мужчин она поражает несколько чаще, чем женщин.
  • Рост миеломы происходит чрезвычайно медленно. Момент образования первых плазмоцитов в тканях костного мозга и начало формирования опухолевых очагов могут разделять два и даже три десятилетия. Но после того как дадут о себе знать клинические проявления миеломной болезни, она начинает резко прогрессировать. Уже через два года после этого подавляющее большинство пациентов погибает от многочисленных осложнений, развившихся в тех органах и системах, которые были поражены парапротеинами.

Классификация миеломы

Практическая медицина придерживается классификации миеломы, или болезни имени Рустицкого—Калера, в основу которой положен клинико-анатомический принцип, базирующийся на особенностях местоположения плазмоцитов в костном мозге и клеточного состава злокачественных новообразований.

По количеству пораженных костей и органов различаются типы миеломной болезни:

  1. Множественная миелома, представляющая собой формирование злокачественных очагов сразу в нескольких участках костей с костным мозгом, а также лимфатической системе, селезенке. Образованию миеломы подвержены позвоночные, реберные, лопаточные, черепные кости, а также подвздошные крылья, длинные кости конечностей.
  2. Солитарная (единичная) миелома диагностируется в одном месте — лимфоузле или костях, имеющих костный мозг.
Читайте также:  А если зашалила печень, или разберем опухоли этого органа

В медицинской практике чаще встречается именно множественная миелома. Обе разновидности миеломы имеют одинаковую симптоматику и принципы лечения, однако определение конкретной формы миеломной болезни важно для постановки диагноза и прогнозирования дальнейшего течения злокачественной болезни.

По локализации плазмоцитов различаются:

  • Диффузная миелома распознается по наличию атипичных клеток во всех участках костного мозга, характеризуется размножением плазмоцитов по всей его поверхности.
  • Множественно-очаговая миелома диагностируется по наличию злокачественных очагов клонирования атипичных клеток с одновременным изменением объема костного мозга.
  • Диффузно-очаговая миелома объединяет признаки множественной и диффузной форм. По составу клеток выделяют:
    • плазмоцитарную (плазмоклеточную) миелому, отличающуюся преобладанием зрелых плазмоцитов, усиленно вырабатывающих парапротеины, тем самым способствуя медленному развитию миеломной болезни, плохо поддающейся терапии;
    • плазмообластную миелому с превалированием клеток плазмоцитарного ростка — плазмобластов, активно делящихся, вырабатывая при этом небольшое число парапротеинов, быстро прогрессирющую, хорошо поддающуюся лечению;
    • полиморфноклеточную и мелкоклеточную миеломы, для которых характерно обнаружение плазмоцитов в злокачественных очагах на ранних стадиях созревания, что относит их к наиболее тяжелым формам миеломы, поражающей кости.

Различают хроническую и острую формы миеломной болезни. При хроническом течении плазмоцитомы миеломные клетки клонируются медленно, злокачественное образование развивается только в тканях костей.

Больной миеломой не замечает изменений самочувствия и развития болезни.

Для острой формы болезни, сопровождающейся стремительным прогрессированием миеломы, характерны дополнительные патологические изменения атипичных клеток, провоцирующих клонирование новых плазмоцитов.

Симптоматика заболевания

Симптомы плазмоцитомы различны для конкретного человека. Первая стадия может протекать в скрытой форме годами. Обычно о ней узнают внезапно или когда опухоль достигает видных размеров.

Последующие стадии выражены четче. Больной испытывает боли, потому что опухоль затрагивает нервные корешки. На поражённой кости прощупывается уплотнение размером до 15 см, ткань новообразования мягкая.

Критерии, носящие миеломный характер, следующие:

  • Боли в костях.
  • Боли в суставах, мышцах, сердце.
  • Патологические переломы.
  • Трудности излечения заболеваний ЛОР-органов.
  • Повышенный уровень кальция в крови.
  • Болезни почек.
  • Анемия.
  • Повышенное образование тромбов.
  • Необоснованная утомляемость.

Виды и особенности плазмоцитом:

  • Плазмоцитома позвоночника. Для неё характерны спинные боли различной интенсивности, отдающие к ногам и рукам. Движения больного скованные, лежачее положение комфортней. При прогрессирующей опухоли сдавливаются позвонки, происходит сжатие спинного мозга и онемение конечностей.
  • Плазмоцитома черепа. При данном виде опухоли отмечаются дисфункции головного мозга. Повышается давление внутри черепа, появляются боли, ухудшается зрение.
  • Солитарная плазмоцитома мягких и твёрдых тканей носа. Раковые клетки проникают в придаточные пазухи или носоглотку. Патология восприимчива к лучевой терапии и подлежит полному излечению.
  • Плазмоцитома лёгких. Симптомы схожи с бронхитом и пневмонией. Появляется кашель, сопровождающийся болью в области груди, затрудняется дыхание. Злокачественный процесс провоцирует отхождение мокроты с кровью.
  • Миелома крови. Возникает на фоне активного развития болезни. Кровь становится вязкой, снижается количество иммуноглобулинов. Изменяется плазматический состав клеток. Нарушается процесс кроветворения и белковый обмен. Поражаются почки.
  • Плазмоцитома подвздошной кости. Возникает боль при ходьбе, боли в нижней части спины. Нарушается походка.

Заболевание может не показываться в течение 7 лет. Острые симптомы проявляются на последних стадиях рака.

Продолжительность жизни больного зависит от того, на какой стадии было обнаружено заболевание. Но прогноз в любом случае неутешителен. При современном лечении прогноз срока жизни продлевается на 4 года.

Обычно больные миеломной болезнью умирают от разрастания опухоли, почечной недостаточности, сепсиса, в результате инфаркта или инсульта, таков неутешительный прогноз.

15 % пациентов, у которых зафиксирована миелома, умирает в течение первых 3 месяцев. Через 2 – 5 лет образуется терминальная степень заболевания. Она проходит в течение полугода. 45 % всех больных не доживают до этого периода и умирают.

Одиночная, так же, как множественная миелома, способна развиваться в организме годами и даже десятками лет. От момента появления первой мутировавшей клетки до выраженных симптомов может пройти 20-30 лет. Но как только появляются первые симптомы миеломной болезни, человеку необходимо немедленно обращаться за помощью в специализированное лечебное учреждение для постановки диагноза и, при необходимости, получения квалифицированного лечения.

Проявляет миелома симптомы различного характера:

  1. Болевые ощущения в костях. Они вызваны образованными пустотами в костной ткани, в которой располагается масса нервных волокон. При их раздражении пациента мучают частые ноющие боли. Травма надкостницы ведет к появлению острых и сильных болей.
  2. Боль в сердечной мышце, суставах и пораженных мышечных волокнах. Она спровоцирована отложением в этих местах большого количества мутировавшего белка — парапротеина.
  3. Внезапные переломы. Из-за хрупкости костных тканей человек может получить перелом даже при небольшом механическом воздействии. Чаще всего миеломное заболевание ведет к переломам костей бедра, позвонков и ребер.
  4. Угнетение иммунной функции. Это напрямую связано с поражением крастного костного мозга миеломной болезнью, симптомы которой заключаются в невозможности производить нормальное количество здоровых антител. Это делает организм пациента легко уязвимым для различных инфекционных агентов.
  5. Признаки миеломной болезни в виде гиперкальциемии — попадании значительного количества кальция в кровь. Этот влечет за собой запоры, боли в области живота, тошноту, слабость, замедление реакции, эмоциональные растройства.
  6. Развитие миеломной нефропатии — нарушения работы почек. Также спровоцировано отложением кальция в почечных протоках, что ведет к образованию камней. Отток урины из почек нарушается. Происходит нефросклероз — сморщивание почки вследствие нарушения белкового обмена.
  7. У онкобольного развивается малокровие.
Читайте также:  Аденокарцинома (железистый рак) — симптомы, виды, лечение

Миелоциты у детей и беременных женщин

Миелоциты могут появиться при снижении иммунной защиты у детей

Обнаружение в крови любой клетки, не закончившей полностью свою дифференцировку при гранулоцитопоэзе, указывает на то, что костный мозг активизировался в ответ на какие-либо патологические трансформации.

У здорового ребенка миелоциты, как и другие юные формы, определяться в крови не должны. Выход миелоцитов в кровь, а также других созревающих гранулоцитов, обусловлен такими же факторами, как и у взрослых. Также часто обнаружение незрелых клеток у малышей диагностируется при врожденных пороках сердца, неукротимой рвоты и обезвоживания. Очень часто обнаруживаются незрелые формы гранулоцитов у малышей со слабым иммунитетом.

Миелоциты у детей и беременных женщин

Сильное физическое перенапряжение также повлечь за собой появление незначительного количества миелоцитов в крови у здоровых детей.

Что касается беременных женщин, то здесь допускаются колебания в картине крови. Процесс кроветворения при вынашивании ребенка усиливается для поддержания жизнедеятельности всего организма матери и малыша. Дополнительно появление миелоцитов и прочих молодых форм в крови может быть итогом обострения хронических заболеваний, например, синуситов, пиелонефрита и пр.

У будущих мам допускается концентрация миелоцитов в крови не более 2-3%. Но, в любом случае, такое явление требует дальнейшей диагностики, чтобы не пропустить развитие злокачественной патологии.

От каких факторов зависит продолжительность жизни при миеломе?

Главными критериями, от которых зависит продолжительность жизни при данном заболевании, являются: активность опухолевого процесса и стадия его развития.

Если опухоль прогрессирующая, то пациенту требуется немедленное лечение, которое должно быть направлено на остановку размножения злокачественных клеток. Если не предпринимать никаких мер, то заболевание достаточно быстро переходит в следующую стадию развития и шансы на ремиссию и успешное лечение существенно уменьшаются.

Также, немаловажную роль играют следующие факторы:

Чтобы лечение благополучно перенеслось больным, необходима стабильная работа внутренних органов без каких-либо серьезных отклонений. Т.к. традиционное лечение миеломы действует не только на злокачественные, но и на здоровые клетки, пациенту потребуется максимальная поддержка защитных сил своего организма.

Ответ на проведенную терапию :

У опухоли может появиться резистентность (бывает исходная и приобретенная) к цитостатическому лечению, поэтому противоопухолевая терапия иногда не приносит результатов. Врач должен учитывать фактор устойчивости злокачественных клеток к препарату, назначая лечение.

Пациент продлит себе жизнь, если будет придерживаться грамотной терапии, назначенной лечащим врачом.

Чем моложе пациент, тем выше вероятность того, что организм успешно справится с агрессивным лечением без серьезных негативных последствий.

Миеломная нефропатия: лечение, прогноз, симптомы – Умный доктор

Болезни почек, спровоцированные другими патологиями, требуют терапии первопричины заболевания, в результате которой нефрологическая патология излечивается или входит в ремиссию самостоятельно. Но если причина недуга неизлечима, к пациенту требуется особый подход. Это можно увидеть на примере миеломной нефропатии.

  • 1 Миеломная нефропатия
  • 2 Патогенез
  • 3 Симптомы
  • 4 Диагностика
  • 5 Лечение

Миеломная нефропатия

Миеломная нефропатия – это поражение гломерул и канальцев почки на фоне миеломы. Миеломная болезнь – это злокачественная онкология, при которой костный мозг человека продуцирует большое количество плазматических клеток.

Патологический белок, выделяемый в кровяное русло миеломными клетками, откладывается в тканях почек, приводя к такому явлению, как нефропатия – рубцевание ткани. На сегодняшний день это заболевание является неизлечимым. Кроме того, оно плохо поддается диагностике.

Код заболевания по МКБ-10 – С90.

Патогенез

Плазматические клетки, циркулирующие в кровотоке при миеломе, вырабатывают белок Bence-Jones Protein (Бенс-Джонса).

Размер молекулы белка позволяет ему проходить через отверстия в почечных мембранах даже при их целостности, то есть, при абсолютно здоровой и неповрежденной ткани гломерул.

Но если белок окисляется внутри почки, происходит процесс его свертывания, и образовавшееся в результате этого вещество блокирует работу гломерул.

Давление крови внутри почки возрастает, фильтрационные способности органа нарушается. Высокое внутрипочечное давление приводит к повреждению тканей, зоны поражений рубцуются заместительной тканью, которая не может выполнять функциональной нагрузки.

Кроме того, нарушенная фильтрация из-за заблокированных почечных каналов приводит к нефроптозу, который тоже провоцирует повреждение почек.

Миеломная нефропатия протекает с различной скоростью, но прогноз всегда неблагоприятный. С помощью ранней диагностики, которая статистически происходит крайне редко, врачи могут добиться ремиссии пациента, протекающей до 5 лет (в исключительных случаях – до 10 лет).

Патогенез миеломной нефропатии

Симптомы

Отличительная черта миеломной нефропатии – неспецифичности признаков. Сравнивая патологию с гломерулонефритом, при котором тоже фиксируется повреждение тканей почек, можно увидеть, что в первом случае больной сталкивается с классической картиной хронической нефрогенной недостаточности: образованием пастозности и отеков и возрастанием уровня кровяного давления.

При миеломной нефропатии функциональная почечная недостаточность прогрессирует с большой скоростью, но без каких-либо симптомов, указывающих на этот процесс. Это негативно влияет на процесс диагностики и лишает пациента возможности своевременно начать лечение.

Единственным специфическим признаком, который всегда присутствует в клинической картине болезни на фоне миеломной болезни – это протеинурия, иначе говоря, присутствие белка в урине. При этом актуальнее говорить и макропротеинурии, так как количество белка в моче может достигать 50-60 грамм на литр.

Иногда протеинурию можно заметить даже без проведения исследования мочи – по шапке пены, образующейся при мочеиспускании. Но этот признак нельзя охарактеризовать как специфический, кроме того, этот факт легко не заметить.

Учитывая тот факт, что миелома поражает не только почки, но и костную систему человека, в список симптомов входит боль в костях.

Клиническая картина миеломной нефропатии

Диагностика

Диагностика нефропатии при миеломе обычно начинается с анализа урины и выявления протеинурии. Важно дифференцировать патологию от гломерулонефрита. Если у пациента ранее не было стафилококковых и стрептококковых инфекций, а также острой формы гломерулонефрита, есть резон заподозрить миеломную нефропатию и продолжить диагностику.

Постановка точного диагноза происходит после проведения трех исследований:

  • электрофореза мочи, который определяет состав мочи и обнаруживает в нем не альбумин, а белок Бенс-Джонса;
  • выявление парапротеинов в крови и моче;
  • проведение стернальной пункции для определения количества плазматических клеток.

Стернальная пункция является наиболее актуальным методом. Диагностика миеломы на фоне прогрессирующей почечной недостаточности и высокой протеинурии дает возможность поставить диагноз с максимальной точностью.

Нефробиопсия входит в план диагностики при подозрении на миеломную нефропатию крайне редко, так как забор ткани с органа на микроскопическое исследование представляет собой довольно сложный с технической точки зрения и опасный процесс. Стернальная пункция вкупе с анализами мочи и крови позволяют поставить диагноз максимально точно.

Диета и питание

Питание при миеломе исключает пирожные, конфеты, борщи и другие жирные, острые, соленые и копченые продукты. Также нежелательны сдобные мучные продукты, пшено, перловка, ржаной хлеб, бобовые, молоко цельное и кисломолочные продукты, соки, газированные напитки и квас.

Питаться нужно небольшими порциями. При нормальном уровне лейкоцитов, в рацион можно вводить яйца, рыбу, нежирную говядину, мясо кролика, курицы, печень. Каши из круп, подсушенный хлеб. Допускаются фрукты и овощи в свежем или отварном виде.

При пониженном количестве сегментоядерных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) и диспептических проявлениях в рацион питания можно включать каши из риса на воде или рисовый суп.

Например, при химиотерапии на завтрак можно съесть хлеб с маслом, омлет на пару или запеканку из манной крупы, чай зеленый, кофе. В обед – говяжьи котлеты, приготовленные в пароварке, нежирный суп на мясном бульоне, подсушенный хлеб, компот. В перерыве между обедом и ужином можно выпить ягодный кисель, съесть печенье (сухое). На ужин отварное нежирное мясо, рисовый гарнир, отвар шиповника.

Причины развития

Раковые патологии до сих пор не изучены полностью, поэтому сказать точную причину, почему возникла миелома костей, невозможно. Докторам только известно, какие факторы способны повлиять на перерождение здоровых клеток.

Таким образом, множественная миелома развивается из-за следующих явлений:

  • Наследственность. Нередко у детей, чьи родители болели множественной миеломой, тоже обнаруживают эту патологию. Ученые проводили множество исследований на предмет выявления онкогенов, но так и не добились успеха.
  • Продолжительное воздействие на организм химических веществ. Это могут быть пары ртути, бытовые инсектициды, асбест, производные бензола.
  • Влияние любых типов излучения.
  • Наличие воспалительных процессов, протекающих в хронической форме и требующих от иммунной системы долгого ответа.

Другие причины возникновения

Существует еще ряд причин, почему могут появиться миелоциты в крови, что это значит, мы уже описали. К ним относятся:

  1. Кровотечения, которые проходят в острой форме.
  2. Различные отравления, специфика которых связана с бактериальными токсическими составами.
  3. Лечение лучевой терапией и химиотерапией приводит к появлению миелоцитов в крови человека. Также облучение радиацией способствует их возникновению в организме.
  4. Отсутствие или недостаточное количество витамина В.
  5. Отклонение от нормы кислотно-щелочного баланса.
  6. Состояние шока.
  7. Кома.
  8. Сильные физические нагрузки на организм.
  9. Краснуха, грипп и другие вирусные болезни. Эти недуги также могут привести к появлению миелоцитов.
  10. Кишечные инфекционные заболевания.
  11. Вследствие приема определенных лекарственных препаратов. Например, обезболивающих средств и медикаментов против депрессии. Важно перед началом приема знакомиться с возможными побочными эффектами. Если нужно, проконсультироваться с врачом, который учтет особенности организма пациента.
Берег жизни - медицинский портал о здоровье