Классическая лимфома Ходжкина: нодулярный склероз

Лимфома Ходжкина — это разновидность опухолевых новообразований, поражающих обычно лимфатическую систему организма, состоящую из объединенных между собой мелкими сосудами лимфатических узлов. В результате постоянного деления поражённых лимфоцитов их новые клетки переходят на соматические органы и лимфатические узлы, нарушая при этом их адекватное функционирование.

А., Ракша А. П., Копелев А. А., Твердова Н. А.

  • Лимфома Ходжкина у детей: частота встречаемости за период 1996-2006 годы по Рязанской области, 2006 / Панкратова Е. С., Мнихович М. В.
  • Некоторые иммунологические аспекты и предполагаемые причины болезни Ходжкина 2006 / Зеленова О. В., Терентьева Н. А., Зеленова Е. Г.
  • Лимфома Ходжкина с экстранодулярными проявлениями 2017 / Шалыга И. Ф., Гришаков В. В., Мартемьянова Л. А., Турченко С. Ю., Терешковец А. С., Козловская Т. В., Авижец Ю. Н.
  • Злокачественные лимфомы 2003 / Угляница К. Н.
  • Лимфома Ходжкина 2013 / Пивник А. В., Шаркунов Н. Н.
  • Неврологические проявления лимфогранулематоза 2016 / О.В. Стоянова, М.А. Барабанова, Т.А. Петропавловская, И.А. Никитина, Е.М. Иванова
  • Лимфома Ходжкина: от Томаса Ходжкина до наших дней 2008 / Демина Е. А.
  • Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) щитовидной железы 2007 / Пинский С. Б., Дворниченко В. В., Репета О. Р., Пономаренко Д. М.
  • Отчет о рабочем совещании экспертов патологоанатомических референсных центров российской Федерации по диагностике лимфомы Ходжкина и других CD30-позитивных лимфопролиферативных заболеваний 2015 /
  • Клинико-морфологические параллели при классической лимфоме Ходжкина 2017 / Смирнов Владимир Павлович, Романов Владимир Сергеевич

Лимфома Ходжкина

Лимфома делится на две разновидности. Они существенно отличаются по тяжести и проценту летальных исходов. Существует болезнь Ходжкина (или лимфогранулематоз), все остальные разновидности, не входящие в эту группу, условно относятся ко второму типу. В первом варианте выявлена взаимосвязь с вирусом Эпштейна-Барра. Болезнь Ходжкина является более предсказуемым заболеванием по сравнению с другими формами. Обычно поражается один узел за другим с четкой последовательностью.В группе риска — молодые люди до 25 лет, хотя встречается и в другой возрастной категории. В этой форме заболевание лучше поддается лечению, хотя процент летальных исходов все же велик, порядка 20-25%.

Лимфогранулез делится на четыре основных вида:

  • истощение лимфы;
  • смешанно-клеточный;
  • лимфогистицинарный;
  • нодулярный.

Многие больные впадают в панику, услышав диагноз «лимфома». Прогноз заболевания напрямую зависит от его ранней диагностики, поэтому знать отличительные особенности данной патологии просто необходимо. Если ее вовремя не диагностировать, то заболевание обычно заканчивается летальным исходом. Чаще всего лимфогранулез маскируется под обычную простуду. Взрослые люди редко ходят с этой болезнью к врачу и предпочитают домашнее лечение. По этой причине более половины случаев лимфомы вовремя не диагностируются и приводят к печальному финалу.

Стадии и степени

Стадии в онкологии (в том числе лимфомы) – это прогрессирование злокачественных образований. Каждая из стадий обладает своими характерными признаками, такими как степень поражения органов, характер распространения. В зависимости от стадии подбирают лечение.

Существуют 4 стадии развития лимфомы:

  1. Первая стадия является начальной и подразумевает поражение 1 или нескольких лимфатических узлов, находящихся в одном месте (подмышечные лимфоузлы). Лимфома, которая начала свое развитие в органе (без поражения лимфоузла) – это также начальная стадия. Первая стадия протекает без метастазов, ее маркируют знаком I.
  2. Вторая стадия начинается после того, как пораженными будут являться 2 и более лимфатических узлов, располагающихся по одной стороне диафрагмы. Маркировка этой стадии – II.
  3. Третья стадия – это поражение лимфатических узлов по разным сторонам диафрагмы. В процесс могут быть вовлечены органы и ткани. Поражается также селезенка. Маркировка – III.
  4. Финальная, четвертая стадия – почти повсеместно распространенная опухоль. Затрагивает несколько органов или систем, и находится на большом расстоянии от начального местоположения опухоли.

Последняя стадия является самой опасной, при которой шансы выжить у человека практически отсутствуют. На развитие опухолей и срок жизни влияет возраст и иммунитет онкобольного.

Нельзя делать однозначных выводов о точном сроке распространения метастазов при лимфоме, но при ее IV стадии онкоклетки присутствуют в отдаленных анатомических структурах, которые не являются звеном лимфатической системы.

В этом случае пациенты имеют минимальные шансы на ремиссию и выживаемость по сравнению с другими стадиями болезни. Человеку с таким диагнозом важно не опускать руки, а обсудить все возможные варианты лечения и свои перспективы со специалистом. Борьба с запущенной лимфомой на этапе метастатического рака не будет легкой — пациент должен выполнять все рекомендации врача, не пренебрегать помощью психолога, социального работника и не заниматься самолечением.

Лимфома Ходжкина причины

Причина возникновения заболевания, которая образует злокачественные клетки при данной патологии, до сегодняшнего дня неизвестна.

Лимфома Ходжкина отличается некоторыми чертами, которые приближают её к воспалительным процессам (лейкоцитозу, волнообразной лихорадке, повышенному СОЭ, ночным потоотделениям).

Но при такой обнаруженной разнообразной флоре у пациентов с болезнью Ходжкина и абсолютного бездействия противовоспалительной терапии нельзя полностью отнести заболевание к инфекционной этиологии. А вот на основании эпидемиологических и гистологических исследований были получены доказательства причастности лимфомы Ходжкина к вирусному происхождению, что свидетельствует об увеличении риска развития заболевания у лиц, которые перенесли мононуклеоз инфекционного  характера.

Возбудителем этого заболевания считается вирус Эптайна – Барр (ЭБВ), который изначально был выделен из клеточных культур лимфомы Беркитта. То, что данные заболевания имеют определённые связи и ЭБВ играет особую роль в причинах развития лимфомы Ходжкина, говорит сходство клеток Березовского – Штенберга с теми клетками, из которых состоит лифридная ткань при мононуклеозе.

Кроме того, были обнаружены высокие титры гуморальных антител к антителу вируса Эптайна – Барра у больных с опухолевым заболеванием.

При болезни, имеющей смешанные клетки и лимфоидном истощении, которое отличается неблагоприятным прогнозом, были обнаружены высокие показатели антител к вирусу.

Таким образом, на данный момент можно допустить и вирусную, и инфекционную природу возникновения лимфомы Ходжкина. Хотя не существует абсолютного доказательства, что эти агенты играют непосредственную роль в развитии опухоли. Возможно, опухолевому образованию клеток лимфомы предшествует вирусная инфекция.

Есть определённые предположения, что лимфома Ходжкина связана с хроническим конфликтом в иммунитете организма. Это всё базируется на совпадении клинической симптоматики лимфомы Ходжкина и поражениях лимфогранулёмы с проявлениями морфологического характера, которые наблюдаются при определённых иммунных реакциях организма.

Лимфома Ходжкина представляется в виде аутоиммунного процесса, который развивается в результате бластоматозного изменения клеток лимфы под действием длительного раздражения антигенов.

При использовании иммунофенотипированого и цитогенетического методов исследования был установлен клон опухоли при лимфоме Ходжкина, которая образовывается из В- клеток, а у клеток Березовского-Штернберга всего 1% в клеточной популяции. Но не только эти клетки находятся в лимфогранулёме, но и одноядерные клетки Ходжкина, что является промежуточным кольцом в злокачественном образовании. К тому же  цитогенетические исследования показывают, что лимфоузлы при лимфоме Ходжкина имеют клетки с измененным кариотипом и эти изменения касаются и количества, и структуры хромосомного набора.

стадия лимфомы Ходжкина – прогноз (сколько живут), симптомы, диагностика, лечение

Вторая стадия лимфомы Ходжкина – опухолевое заболевание, которое поражает людей разных возрастных групп.

Использование современных методов диагностики и лечения позволяет добиться положительных результатов, сократить число рецидивов.

На второй стадии развития лимфомы Ходжкина наблюдается поражение лимфатических узлов в двух зонах, находящихся рядом. Это могут быть лимфатические узлы, расположенные на шее, в паховой области или на одной стороне диафрагмы.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Область увеличенных лимфатических узлов, как правило, болезненная.

Все симптомы болезни можно разделить на две большие группы:

  • общие симптомы;
  •  местные симптомы.

Общие симптомы проявляются повышением температуры тела, появления лихорадки, чрезмерной потливостью, быстрой утомляемостью и повышением сонливости. В некоторых случаях появляется кожный зуд, он может распространяться как по всему телу, так и в определенной области.

Местные симптомы – увеличение лимфатических узлов, болезненные ощущения в пораженной области. Увеличенные лимфатические узлы давят на рядом расположенные органы, в результате чего могут возникать давящие боли в грудной клетке, онемение поясничной зоны.

Читайте также:  Персистирующая левая верхняя полая вена. Пренатальная диагностика

Лимфома Ходжкина

Диагностика

Правильная постановка диагноза во многом зависит от качества назначаемого обследования.

Лимфома Ходжкина на 2 стадии диагностируется по следующей схеме:

  1.  cбор анамнеза, который проявляется в получении информации от больного с целью установления клинической картины заболевания;
  2.  пальпация лимфатических узлов, пальпация брюшной полости;
  3.  пункция лимфатического узла проводится с целью исследования на наличие раковых клеток. Забор клеток производится специальной тонкой иглой;
  4.  биопсия лимфатического узла – несложная хирургическая операция, в результате которой проводится забор клеток для исследования;
  5.  анализ крови на лейкоциты, гемоглобин, тромбоциты и СОЭ. Исследования биохимических проб;
  6.  рентгеновское и КТ исследование грудной клетки в двух проекциях проводят с целью выявления метастаз;
  7.  ультразвуковое исследование органов брюшины для исключения поражения печени, селезенки и почек злокачественной опухолью.

Полнота и правильность диагностики во многом определяют исход заболевания.

Лечение

Долгое время лимфома Ходжкина считалась неизлечимым заболеванием, в двадцатом веке удалось достичь определенных успехов в ее лечении.

В современной медицине для лечения применяют следующие методы:

  •  лучевая терапия;
  •  химиотерапия;
  •  комбинированная терапия

Лучевая терапия

Лечение с использованием лучевой терапии заключается в воздействии на поврежденный участок лимфатической системы дозы облучения в 40-45 Грэй. Для предупреждения ремиссии проводят лучевую терапию дозой в 35 Грэй.

Химиотерапия

Лечение, с использованием сильнодействующих лекарственных препаратов, которые убивают раковые клетки, называется химиотерапией.

В зависимости от существующих факторов риска, пациенту назначают проведение химиотерапии по одной из двух схем – ABVD или ВЕАСОРР.

Схему ABVD назначают пациентам, которые имеют благоприятный прогноз развития заболевания.

Используемые препараты:

  • “ Блеомицин”;
  • “Дакарбазин”;
  • ”Винбластин” и другие.

Препараты вводят внутривенно. Проводится два курса химиотерапии с интервалом в две недели. Схема ВЕАСОРР назначают пациентам с неблагоприятным прогнозом развития лимфомы Ходжкина на 2 стадии.

Рекомендуемые препараты:

  •  “Циклофосфамид”;
  •  “Доксорубицин”;
  •  “Этопозид”.
«Доксорубицин» «Этопозид»

В большинстве случаев проводят два курса химиотерапии.

Комбинированная терапия

Попеременное использование приемов лучевой и химиотерапии называется комбинированным методом лечения. Данный метод лечения считается оптимальным для больных, у которых была диагностирована лимфома Ходжкина 2 стадии.

Каким бывает прогноз при лимфоме головного мозга, написано в этой статье.

При современном развитии медицины лимфома Ходжкина при 2 стадии поддается лечению. В большинстве случаев на первых стадиях развития заболевания прогноз благоприятный.

Для человека, у которого была выявлена лимфома Ходжкина 2 стадии (с неблагоприятным прогнозом), риск смертельного исхода значительно возрастает.

Факторы, увеличивающие риск:

Факторы, по которым определяется уровень риска для пациента принято называть «международными факторами лимфомы Ходжкина».

Лимфома Ходжкина является раковым заболеванием, которое поражает лимфатические узлы организма человека. Выделяют четыре стадии развития заболевания. Первая и вторая стадии хорошо поддаются лечению, прогноз благоприятный.

Причины возникновения лимфогранулематоза

К сожалению, специалисты пока не могут с точной достоверностью ответить, что вызывает заболевание Ходжкина, но в медицине на этот счет существует несколько теорий.

Спровоцировать начало развития лимфогранулематоза, по мнению врачей, могут следующие заболевания и состояния:

  • инфекционный мононуклеоз – вирусное заболевание острой формы, вызывающее изменение в составе крови, сопровождающееся лихорадочными приступами и поражающее зёв, лимфатические узлы, печень и селезенку;
  • иммунодефицитные состояния (в т. ч. и ВИЧ). ВИЧ-инфицированные страдают заболеванием Ходжкина в 5-15 раз чаще других людей;
  • недавно перенесенная операция по пересадке органов.

Следует отметить, что информация о данных группах пациентов была получена на основе статистических данных. Достоверные результаты исследований вероятности возникновении лимфогранулометоза даже у больных, входящих в одну из вышеуказанных категорий отсутствуют. Заболевание может появиться и у людей, не входящих ни в одну из вышеуказанных групп.

Врачами было замечено, что если в семье есть близнецы, и одному из них была выставлена болезнь Ходжкина, вероятность ее появления у второго близнеца значительно повышается.

Диагноз и дифференциальный диагноз

С этой целью проводится обследование, включающее:В настоящее время для определения стадий ЛХ используется принятая в Ann-Arbor (1971 г.) классификация в модификации Costwold (1990 г.):медиастинально-торакальном индексе (МТИ)Согласно классификации ВОЗ (2002 г.), гистологически различают 2 группы лимфомы Ходжкина:

Последнюю группу подразделяют на 4 варианта:Гистологические данные при лимфоме Ходжкина разнообразны и различаются в зависимости от варианта:диффузную В-крупноклеточную лимфому (ДВККЛ)

Диагностика рассеянного склероза в Израиле

Первичным этапом диагностики в Израиле является консультация специалиста- невролога, который на основании физикальных исследований, сбора анамнеза и проведения специальных тестов ставит предварительный диагноз.

При необходимости могут быть назначены обследования у узкопрофильных специалистов – нейроуролога, иммунолога, психолога, нейроофтальмолога, гематолога которые помогут выявить специфические нарушения.

Кроме того, современные методы диагностики позволяют оценить общее состояние больного, наличие сопутствующих патологий, отягощающих течение заболевания.

Дифференциальная диагностика позволяет исключить множество заболеваний, под которые «маскируется» рассеянный склероз. Обилие симптомов, специфическая картина развития заболевания затрудняет установление правильного диагноза.

Прогрессивные диагностические приемы, применяемые в Израиле, позволяют выявить болезнь на ранней стадии и разработать эффективное лечение.

Диагноз «лимфома» определяется лишь при гистологическом обследовании лимфатических узлов и считается доказанным исключительно в том случае, когда в результате этого исследования были обнаружены особые многоядерные клетки Штернберга.

В тяжелых примерах нужно иммунофенотипирование. Цитологического анализа лимфатического узла либо пункции почек обычно мало для того, чтобы подтвердить нодулярный склероз 1 типа.

Что требуется сделать, чтобы установить диагноз заболевания:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • рентгенографию легких (в обязательном порядке в боковой и прямой проекции);
  • биопсию лимфатического узла;
  • ультразвуковое обследование всех видов периферических и внутрибрюшных лимфатических узлов, щитовидной железы, печени и селезенки;
  • компьютерную томографию средостения для устранения незаметных лимфатических узлов при традиционной рентгенографии;
  • трепан-биопсию подвздошной кости, чтобы исключить поражение костного мозга;
  • сканирование и рентгенографию костей.

Терапия

Содержит лучевое лечение, оперативные вмешательства и химиотерапию. Выбор способа устанавливается стадией недомогания и присутствием положительных или отрицательных прогностических причин. К благоприятным факторам принадлежат:

  • выявляющийся при гистологическом осмотре нодулярный склероз и лимфогистиоцитарный тип;
  • возраст менее 40 лет;
  • объемы лимфатических узлов, которые не превышают 6 см в диаметре;
  • отсутствие общих проявлений биологической действенности (развитий биохимических показателей крови);
  • наличие не больше 3 местоположений поражения.
Терапия

Если отсутствует хотя бы одна из этих причин, тогда пациента причисляют к группе с неблагоприятным прогнозом.

Диета

Любое злокачественное заболевание — глубокий стресс для организма. Правильное питание может усилить влияние лечебных методик и ускорить период восстановления после применения тяжелых токсических лекарственных препаратов.

Диета на ранних стадиях В-крупноклеточной лимфомы. Не имеет определенной специфики. Она должна быть просто здоровой и полноценной. Перечислим, какие рекомендации следует соблюдать в этот период:

  • исключить высококалорийные продукты, чтобы избежать набора лишних килограммов;
  • употреблять больше фруктов и овощей, рыбы и птицы;
  • свести к минимуму блюда из красного мяса;
  • умеренно добавлять в пищу соль и специи;
  • полностью исключить алкоголь.

Таким образом, диета на начальных стадиях заболевания имеет немного ограничений. Рацион соответствует требованиям здорового сбалансированного питания.

Диета

Запущенная форма лимфомы. Когда речь идет о проведении многократных курсов облучения и полихимиотерапии, возникают серьезные проблемы в иммунной системе и обменных процессах. В этот период человеку необходимы силы не только для борьбы с болезнью, но и на элементарное выживание, так как его организм измотан приемом токсических препаратов и патологией. На поздних стадиях диффузной В-крупноклеточной лимфомы рекомендуются следующие правила:

  • частое дробное питание через равные промежутки времени малыми порциями;
  • принимать в пищу высококалорийные продукты при ярко выраженной анорексии;
  • тщательно и долго прожевывать еду, даже если она протертая или полужидкая;
  • соблюдать питьевой режим;
  • воздерживаться от пищи во время приступов тошноты и отвращения к продуктам.

Выстраивая диету для больного, важно исходить из его общего состояния и пожеланий, только так можно наладить режим и снизить побочные эффекты, возникшие в процессе химиотерапии. Основу рациона в этом случае должны составлять мясо птицы и субпродукты, нежирные сорта рыбы, омлеты, каши на воде, протертые супы и овощи. Из напитков рекомендуется слабый чай, кисель, компот и свежевыжатый сок.

Период реабилитации после химиотерапии и профилактическая диета. Выстраивается на похожих принципах. С этого момента она направлена на восстановление утраченных функций и облегчение патологических процессов, вызванных интенсивным лечением, которое показано при лимфоме. Рацион по-прежнему должен состоять из мяса диетических сортов, морской рыбы, кисломолочной продукции, фруктов, овощей и злаков. Под строгим запретом алкоголь, соленые, консервированные и жареные блюда. Особенное внимание уделяется питьевому режиму — жидкость рекомендуется употреблять не менее 2 литров в сутки.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье