Миелобластный лейкоз: лечение в лучших клиниках мира

О стрый лейкоз — это разновидность лейкемии, при которой нормальное кроветворение замещается аномальным: происходит транспортировка незрелых клеток в русло. Соответственно, процессы, которые обычно присутствуют в организме, не протекают.

Что такое острый монобластный лейкоз?

Представляя собой редкую разновидность лейкоза, данное заболевание проявляется в виде выраженного поражения клеток печени, значительным увеличением размеров лимфатических узлов и возможным частым проявлением язвенно-некротического стоматита.

Для острого монобластного лейкоза характерно появление в периферической крови и костном мозге большого количества монобластов, которые являются незрелыми клетками.

Это происходит при появление в крови клонов кроветворных клеток и вызывает поражение и инфильтрацию селезенки, частей лимфатических узлов, что и вызывает появление характерных для заболевания проявлений. Монобласты не являются зрелыми клетками и потому не могут полноценно выполнять своих обычных функций.

Каковы же основные причины возникновения острого монобластного лейкоза и какие факторы могут спровоцировать данное заболевание?

Механизм развития

Острый лейкоз крови складывается несколькими путями.

  • Генетические аномалии. Заболевание, согласно статистическим выкладкам, развивается у нескольких человек на каждые 100 тысяч населения. При этом в основном страдают лица среднего возраста. Около 30-40 лет. Преимущественно женщины. Представители сильного пола болеют втрое реже. Острый лейкоз закодирован на генетическом уровне, потому и кардинально вылечить его не получится. Можно бороться только с симптоматикой. Есть еще один вариант — пересадка костного мозга. Но учитывая, что доноров мало, речь идет скорее о нереальном сценарии.
  • Воздействие на организм химических соединений. Всевозможных ядов. Чаще всего острая форма лейкоза развивается в результате влияния мышьяка, свинца. Также паров неметаллов. Или же солей щелочных, щелочноземельных металлов. Отравления провоцируют временные нарушения. Отклонение сходит на нет само, если устранить ядовитые вещества из организма. Проводится такая коррекция строго в стационаре.
  • Ятрогенный фактор. Иначе говоря, медицинское воздействие. Например, лечение химиопрепаратами — Цитостатиками. Не менее опасна лучевая терапия. Все эти методы угнетают работу костного мозга. Потому он уже не в силах синтезировать полноценные клетки.
  • Ионизирующее излучение. Особенно часто с этим фактором встречаются жители экологически неблагоприятных районов. В России к таковым относят Брянскую область. В Украине — Киев и прилегающие территории. Также сказывается работа на вредных предприятиях, урановых месторождениях, атомных электростанциях и пр. Радиация угнетает функции костного мозга. Вероятность развития острого лейкоза становится в 4-6 раз выше, чем в обычных условиях.
  • Перенесенная инфекция. Может стать своеобразным спусковым механизмом для дремлющего патологического процесса. Хотя встречается подобное в основном при тяжелых заболеваниях. Вроде туберкулеза, СПИДа и прочих состояний.
Читайте также:  Меланома конъюнктивы

Это основные механизмы. Главная роль отводится именно генетическому, наследственному фактору. Все прочие моменты запускают уже закодированную на молекулярном уровне патологию. Исходить нужно именно из этого положения. 

Чтобы лучше понять суть, нужно рассмотреть анатомические особенности процесса. Все начинается со стволовой клетки. Она может делиться столько раз, сколько нужно. Срок ее жизни не ограничен.

Дифференциация начинается в костном мозге. Названные структуры делятся еще на два незрелых типа: миелобласты и лимфобласты.

  • Из первых получаются гранулоциты. Вроде белых телец, которые отвечают за нормальный иммунный ответ в начальной стадии поражения.
  • Из вторых — предшественники лимфоцитов. Которые также относятся к защитным структурам организма.
Механизм развития

На этом этапе процесс затормаживается, и клетки не созревают. Они остаются такими, какие есть. В подобном виде, бластные цитологические единицы выходят в кровеносное русло.

Разумеется, предшественники не способны играть роль здоровых клеток. Следовательно, начинаются проблемы с иммунитетом, со свертываемостью крови. Все зависит от того, какие клетки не дозревают.

Патологический процесс подразделяется на несколько степеней тяжести (см. ниже). Исходя из формы, начинаются те или иные нарушения. Порой летальные.

Заболевание к тому же имеет свойство быстро прогрессировать. Потому не стоит медлить с посещением врача.

Иногда заболевание ошибочно называют раком крови. Это не совсем так, хотя суть  схожа.

Сколько живут с хроническим миелолейкозом, и как влияет на продолжительность жизни стадия протекания болезни

Хронический миелолейкоз – болезнь крови опухолевой этиологии. При ее развитии наблюдается бесконтрольный рост и размножение всех ростковых кровяных клеток. Патологические изменения в одной из хромосом вызывают образование мутированного гена, который и становится причиной нарушения кроветворения в красном костном мозге и, как следствие, — усиленного роста клеток.

Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ 10) присваивает заболеванию код С92. Оно может протекать в 3 формах, что зависит от стадии. С учетом того, насколько своевременно был диагностирован хронический миелолейкоз, определяют максимальную продолжительность жизни больного.

Причины развития

Рост и функционирование здоровых клеток в организме происходит на основе информации, которую содержат хромосомы. Когда конкретная клетка делится, это создает новую копию ДНК в хромосомах. Если такой процесс деления нарушен, могут образовываться мутирующие гены, которые и влияют на развитие онкологических патологий.

Сколько живут с хроническим миелолейкозом, и как влияет на продолжительность жизни стадия протекания болезни

Современная медицина не имеет достаточно конкретных сведений о том, почему развивается хронический миелолейкоз, в том числе и острый. Этот вопрос находится в стадии изучения. Имеются предположения, что на развитие заболевания влияют некоторые предрасполагающие факторы:

  1. Воздействие на организм радиоактивного облучения. Доказательством этому можно назвать случай с Нагасаки и Хиросимой. История болезни (МКБ 10 – С92) японцев, находящихся в области аварии, гласит, что большинство из них были подвержены развитию хронического миелолейкоза.
  2. Вирусное поражение организма, а также электромагнитные лучи и химические вещества, воздействующие на организм. Такой фактор, как потенциальная причина развития заболевания, на сегодняшний день еще рассматривается исследователями.
  3. Наследственная предрасположенность. Люди, страдающие врожденными хромосомными патологиями, находятся в зоне повышенного риска заболеваемости миелоидным лейкозом. В большинстве случаев – это лица, у которых диагностирован синдром Дауна или Клайнфелтера.
  4. Лечение опухолевидных новообразований определенными медикаментами по типу цитостатиков в комплексе с облучением.
Читайте также:  Классическая лимфома Ходжкина: нодулярный склероз

Все такие предрасполагающие факторы вызывают структурное нарушение клеточных хромосом в красном костном мозге и образование новых ДНК с аномальным строением. При этом число последних начинает настолько увеличиваться, что они вытесняют здоровые клетки. В это время наблюдается бесконтрольный рост аномальных клеток по аналогии с раковыми.

Диагностика

Для постановки точного диагноза требуется прохождение ряда инструментальных и лабораторных исследований. Но перед этим врач проводит тщательный опрос пациента и собирает информацию относительно анамнеза жизни и имеющихся жалоб.

Пункция

Обследование костного мозга необходимо даже в тех случаях, когда заболевание уже было установлено. Это необходимо для того, чтобы точнее изучить субстрат для постановки окончательного диагноза.

Анализ крови

Картина при исследовании крови будет носить специфический характер. При развитии острого миелобластного лейкоза незначительно может повышаться уровень лейкоцитов. Также отсутствуют базофилы в составе периферической крови. Повышается скорость оседания эритроцитов.

Если в организме развивается ОМЛ, то будут преобладать бластные клетки. Кроме того, увеличиваются и зернистые клеточные элементы.

При проведении общего анализа крови специалисты отмечают снижение эритроцитов.

Также врачи назначают биохимический анализ кровяной жидкости, который позволяет определить концентрацию общего белка, креатинина, мочевины, билирубина и альбумина.

Как правило, при остром лейкозе данная процедура позволяет выявить очаги поражения миокарда.

Анализ мочи

В данном анализе никаких существенных изменений не происходит. В некоторых случаях может наблюдаться увеличение уровня мочевины. Иные признаки могут проявляться, только если поражаются почки.

Пульсоксиметрия

Течение онкологического процесса может сопровождаться одышкой. Ей предшествует анемия, легочные кровотечения и сердечная недостаточность.

Проводится ультразвуковое исследование всех органов. Такая манипуляции также является неотъемлемой частью при диагностировании рака крови.

Данная процедура дает возможность оценить состояние лимфатических узлов, печени, селезенки, желчного пузыря, почек и органов малого таза у женской половины населения.

В случае необходимости также может потребоваться рентгенография области грудины и коагулограмма.

Стадии заболевания

Клиническим проявлениям предшествует первичный (латентный) период. В этом периоде лейкоз, как правило, протекает незаметно для пациента, не имея выраженных симптомов. Первичный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении этого времени первая переродившаяся клетка размножается до такого объема, которое вызывает угнетение нормального кроветворения.

Читайте также:  Как лечить аденому паращитовидной железы без операции

С появлением первых клинических проявлений заболевание переходит в начальную стадию. Симптомы ее не отличаются специфичностью. На этой стадии исследование костного мозга более информативно, чем анализ крови, обнаруживается повышенный уровень бластных клеток.

На стадии развернутых клинических проявлений появляются истинные симптомы заболевания, которые обусловлены угнетением кроветворения и появлением в периферической крови большого количества незрелых клеток.

В этой стадии выделяют следующие варианты течения заболевания:

  • пациент не предъявляет жалоб, выраженная симптоматика отсутствует, но в анализе крови обнаруживаются признаки лейкоза;
  • у пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но нет выраженных изменений со стороны периферической крови;
  • и симптоматика, и картина крови говорят об остром лейкозе.

Ремиссия (период стихания обострения) может быть полной и неполной. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии симптомов острого лейкоза и бластных клеток в крови. Уровень бластных клеток в костном мозге не должен превышать 5%.

При неполной же ремиссии происходит временное стихание симптоматики, однако уровень бластных клеток в костном мозге не уменьшается.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать как в костном мозге, как и вне его.

Последней, самой тяжелой стадией течения острого лейкоза является терминальная. Она характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функций всех жизненно важных органов. На этой стадии заболевание практически неизлечимо и чаще всего заканчивается летальным исходом.

Методы лечения миелобластного лейкоза: медикаментозные, лучевые, хирургические

Все методы лечения миелобластного лейкоза направленны на достижение длительной ремиссии. Их подбирают для каждого пациента индивидуально, но основное место в них занимает химиотерапия. Лекарственная противоопухолевая терапия проводится в 2 этапа: индукционный, направленный на максимальное разрушение мутировавших клеток миелобластного типа и профилактический. У большей части пациентов проведение индукционной терапии, для которой используют сильные цитостатики Цитарабин, Доксорубицин и Даунорубицин, в течение нескольких недель позволяет восстановить нормальную кроветворную функцию и купировать симптомы онкозаболевания. Это даёт специалистам возможность говорить, что миелобластный лейкоз достиг условной клинической ремиссии.

Многим пациентам, исходя из медицинских показаний, назначают пересадку клеток костного мозга. Такая операция считается самым эффективным терапевтическим методом, но окончательное решение о её проведении принимается исключительно пациентом и его родственниками. Облучение применяется редко в связи с наличием у этой процедуры большого количества негативных последствий, провоцируемых воздействием радиации на костный мозг. С осторожностью следует подходить и к народному лечению. Оно допустимо только в качестве дополнительной терапии для купирования негативной симптоматики.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье