Нейроэндокринная опухоль: диагностика и лечение

 Формируется нейроэндокринный рак легкого из нервных клеток, также НЭО поражают желудок, поджелудочную, их находят в прямой, тонкой и 12-перстной кишке. Нейроэндокринный рак легкого отличается медленным ростом и продолжительным латентным периодом.

Нейроэндокринные опухоли: лечение, прогноз, симптомы и классификация

Нейроэндокринные опухоли – так называется наименее распространённый, формирующийся на протяжении нескольких месяцев времени тип раковых опухолей, возникающих из нейроэндокринных клеток тела. Опасность подобного вида рака: часто опухоль обнаруживается, когда уже распространились метастазы.

Причина – новообразования развиваются медленно, без внешних проявлений до стадии метастазирования, тогда заболевание становится необратимым. По-другому болезнь называется – карциноид («скрытый убийца»).

Название применяют, когда заболевание поражает бронхи, лёгкие, образует нейроэндокринную карциному.

Часто у людей, заболевших карциноидом, проявляется синдром с соответствующим названием. Протекает следующим образом: у пациентов наблюдаются неприятные ощущения в животе, возникают проблемы с клапанами сердца, дыхательная система нарушает деятельность, начинается понос.

В редких случаях и без того редкой болезни (1 больной на 20 000) зафиксированы симптомы: язвы, сахарный диабет, проблемы с кожей и психикой, снижение веса, постоянное или временное чувство голода и судорожные приступы. Однако болезнь набирает обороты. Заболевших, по статистике, становится больше.

Сильнее подвержены патологии возрастные больные, преимущественно мужчины.

Важно отметить, что в зависимости от местонахождения раковой опухоли, заболеванием занимаются врачи таких специализаций: гастроэнтеролог, гепатолог, пульмонолог и другие.

Главный фундамент, в котором происходит развитие НЭО – нейроэндокринная клетка. Опухоли, развивающиеся в них, владеют редкой структурой и происхождением, а также степенью злокачественности. Больше клеток находится в дыхательных органах (25% случаев), желудочно-кишечном тракте (50% случаев), молочной, паращитовидной и предстательной железах.

Пока учёные не смогли установить, почему у пациентов возникает болезнь. Но разработана популярная версия, связанная с генетикой. Главный фактор, как считают учёные – предрасположенность. Благодаря исследованиям в области генетики объясняется появление подобных опухолей.

Главный симптом нейроэндокринных новообразований – карциноидный синдром. Заболевание развивается после распространения метастазов в печень. Симптоматика синдрома: проблемы с ЖКТ, сердечными клапанами, приливы расстройства дыхательной системы.

Как выносится прогноз медиками, на чем строится

Необходимая информация: медицинский прогноз основывается на трёх моментах:

  • уровень злокачественности новообразования;
  • тип опухоли;
  • стадия распространения болезни.

Половина носителей поставленного диагноза нейроэндокринной опухоли проживают пять лет. Треть заболевших карциноидным синдромом проживает такое количество времени, остальных смерть настигает раньше. Если отсутствует процесс метастазирования, больше половины проживает минимум 5 лет после обнаружения болезни.

Если распространение метастазов произошло, то жизнь продолжается в течение ближайших пяти лет у трети заболевших. Глюкагонома недостаточно изучена, так как встречается крайне редко, поэтому средний срок жизни у людей с данным заболеванием установить трудно.

Читайте также:  Причины и симптомы опухоли Вильмса, выживаемость

Но учёные-онкологи вывели неутешительную информацию о глюкагономе: человек с данным заболеванием не живет.

Как не стать жертвой нейроэндокринной опухоли

Трудно дать конкретный ответ, потому что работающей профилактики не разработано. Учёные-онкологи не изобрели волшебных «чудо-таблеток», помогающих исцелиться либо предотвратить болезнь. Полагается почаще проходить медобследования: посещать гастроэнтеролога, выполнять анализ крови, проходить флюорографию.

Единственный способ уменьшить вероятность появления нейроэндокринных новообразований – отказ от курения. По статистике, в 90% случаев эндокринные опухоли находят у заядлых курильщиков. Чтобы предотвратить возникновение подобной онкологии и других заболеваний, необходимо вести здоровый образ жизни.

Ученые, работающие в области онкологии, дают рекомендации, чтобы свести вероятность развития раковых клеток к минимуму, необходимо исключить или смягчить данные процессы:

  • нарушение в работе иммунитета, эндокринной системы;
  • нахождение в среде с внешними токсическими раздражителями;
  • постоянные стрессы;
  • вредные привычки: частое употребление алкоголя, табакокурение;
  • инфекционные вирусные заболевания;
  • нахождение под влиянием радиации;
  • хронические болезни желудочно-кишечного тракта.

Способы лечения

Доктор подбирает схему терапии, основываясь на вид, размер и локализацию неоплазии, а также ее степень распространенности и наличия сопутствующей патологии онкобольного. В лечении специалист использует следующие методы:

• оперативное лечение;

• химиотерапию;

• таргетную терапию;

• клеточную биотерапию — клонирование Т-лимфоцитов, т.е. иммунных клеток пациента.

Радикальная методика включает хирургическое иссечение опухоли. Когда неоплазия превращается во множественные раковые очаги, подобный способ не используется.

Метастазы из нейроэндокринные опухоли

По мере совершенствования методов диагностики возрастает процент пациентов с диагностированными нейроэндокринными опухолями. Эти опухоли могут возникать практически в любой области.

Прогнозы при таких образованиях несколько более оптимистичные, чем в других случаях.

Но от 59% до 80% пациентов с установленным диагнозом нейроэндокринного рака имеют метастазы опухоли в печень, что свидетельствует об актуальности вопросов в лечении таких образований.

Нейроэндокринные опухоли – это целая группа злокачественных новообразований, исходящих из особых эндокриноподобных клеток, которые способны продуцировать гормоны.

Такие клетки есть практически во всех органах и системах, что объясняет самую разную локализацию опухолей. Они являются редкими и составляют около 2% от всех онкологических заболеваний.

Чаще всего поражаются: поджелудочная железа и органы желудочно-кишечного тракта (около 70% случаев), легкие (около 25%). Механизмы развития нейроэндокринных опухолей и предрасполагающие факторы до сих пор точно неизвестны. Выделяют функционирующие, т.е.

выделяющие гормоны, и нефункционирующие опухоли. Также они могут подразделяться в зависимости от того, какой гормон продуцируют клетки новообразования: гастриномы, инсулиномы, глюкаганома и др.

Пик заболеваемости приходится на молодой возраст: 45-50 лет. Как правило, на момент постановки диагноза у 29% больных имеются отдаленные метастазы. У 50% больных прогрессирование связано с поражением печени.

Опухоли, образующиеся в желудочно-кишечном тракте, подразделяются на 3 вида:

  • низкодифференцированные новообразования с высоким потенциалом злокачественности;
  • высокодифференцированные нейроэндокринные опухоли с низким потенциалом злокачественности;
  • высокодифференцированные новообразования с доброкачественным течением или неопределенной степенью злокачественности.
Читайте также:  Лейомиома матки: прогноз и сколько живут?

Для новообразований в легких классификация несколько отличается:

  • карциноиды со средним потенциалом злокачественности,
  • карциноиды с низким потенциалом злокачественности,
  • крупноклеточные нейроэндокринные карциномы,
  • мелкоклеточный рак легкого.

Нейроэндокринные опухоли обычно проявляют себя так называемым «карциноидным» синдромом, который может сопровождаться болями в животе, диареей, покраснением лица, тахикардией. Такое проявление объясняется выбросами в кровь биологически активных веществ, которые продуцирует опухоль. Зачастую «карциноидный» синдром появляется при наличии метастатического поражения печени.

Решение о тактике лечения и объемах вмешательства принимается на основании распространенности процесса, после всестороннего обследования пациента, выявления первичного и метастатических очагов.

При единичном метастазе в печени и локализованном первичном очаге возможно выполнение хирургического вмешательства в объеме резекции печени и одновременном удалении первичной опухоли.

Также в литературе встречаются данные о пересадке печени больным с метастазами нейроэндокринных опухолей.

Подобные вмешательства проводили пациентам, у которых гормональные симптомы не поддавались коррекции, имелось изолированное поражение печени, а ранее им уже выполнялась радикальная операция по удалению первичного очага и резекция метастазов в печени.

В случае обширного поражения печени и невозможности радикального хирургического вмешательства пациенту показано паллиативное лечение направленное, в первую очередь, на нормализацию клинической картины и контроль за выбросом гормонов опухоли в кровь.

Прекрасные результаты у таких пациентов показывает химиоэмболизация метастатического очага. Данное вмешательство заключается в закрытии просвета артерии, питающей опухоль, что приводит к полному или частичному некрозу опухолевого очага, значительному снижению клинических проявлений и повышению качества жизни.

При необходимости химиоэмболизацию сочетают с трансартериальной химиоинфузией, т.е. введением химиотерапевтического препарата в сосуд питающей опухоль, что позволяет повысить эффективность химиотерапии в пораженной области, но снизить общее токсическое действие на организм.

Радиочастотная абляция также демонстрирует свою эффективность при вторичном поражении печени при нейроэндокринных опухолях. Суть метода состоит в том, что в метастатический очаг вводится специальный электрод и подаются радиоволны, которые разрушают клетки опухоли.

  Для контроля за уровнем гормонов, продуцируемых опухолью, также применяется гормонотерапия аналогами соматостатина.

В данный момент разрабатывается и внедряется в применение сравнительно новая методика, которая заключается в введении в просвет сосуда, питающего опухоль, крошечных частиц (эмболов) со специальным радиоактивным изотопом, которые перекрывают кровоток в пораженном участке, что приводит к ишемии и некрозу метастатического узла, а также происходит облучение и гибель опухолевых клеток – радиоэмболизация.

В целом, прогнозы у больных с метастазами нейроэндокринных опухолей в печени выше, чем при иных злокачественных новообразованиях.

Диагностика нейроэндокринных опухолей за рубежом

Диагностика нейроэндокринных опухолей проводится за рубежом на основании комплексного исследования:

  • компьютеризированной томографической визуализации (КТГ, МРТ, ПЭТ, виртуальная колоноскопия, УЗИ),
  • лабораторных методов: исследование уровня сахара крови, а также определение содержания специфических веществ, вырабатываемых отдельными видами опухолей: серотонина, хромогранина, гастрина, инсулина, глюкагона, соматостатина, пептида ВИП.

Проводится определение содержания гормонов, инструментальные исследования – эндоскопия, лапароскопия, бронхоскопия, проводится биопсия опухоли. Всё это выполняется оперативно и в сжатые сроки.

Классификация нейроэндокринных опухолей

С учетом особенностей эмбриогенеза различают три группы нейроэндокринных опухолей:

  • Новообразования, происходящие из верхнего отдела первичной эмбриональной кишки, дающего начало легким, бронхам, пищеводу, желудку и верхней части двенадцатиперстной кишки.
  • Нейроэндокринные опухоли, происходящие из среднего отдела первичной эмбриональной кишки, являющегося предшественником нижней части двенадцатиперстной кишки, тощей кишки и верхних отделов толстого кишечника, включая аппендикс, слепую, подвздошную и восходящую ободочную кишку.
  • Нейроэндокринные опухоли, происходящие из нижнего отдела первичной эмбриональной кишки, дающего начало нижним отделам толстого кишечника и прямой кишке.

С учетом локализации выделяют бронхопульмональные нейроэндокринные опухоли и новообразования пищеварительной системы. НЭО бронхов и легких составляют около 3% от всех онкологических заболеваний дыхательной системы и примерно 25% от общего количества нейроэндокринных опухолей. НЭО пищеварительной системы составляют около 2% от всех онкологических процессов данной локализации и более 60% от общего числа нейроэндокринных опухолей. Поражения пищеварительной системы, в свою очередь, подразделяются на эндокринные карциномы (устаревшее название – карциноиды) и другие новообразования (инсулиномы, випомы, глюкагономы, соматостатиномы, гастриномы). Эндокринные карциномы чаще всего встречаются в аппендиксе и тонкой кишке, другие неоплазмы – в поджелудочной железе.

В отдельных случаях нейроэндокринные опухоли образуются из клеток, являющихся производными эндодермы, нейроэктодермы и эмбрионального нервного гребешка, и локализуются в передней доле гипофиза, щитовидной железе, паращитовидных железах, надпочечниках, предстательной железе, молочной железе, почках, коже или яичниках. Нейроэндокринные опухоли, расположенные за пределами дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта, составляют около 15% от общего количества новообразований данной группы.

Согласно классификации ВОЗ, все нейроэндокринные опухоли пищеварительной системы вне зависимости от их вида и локализации подразделяются на три категории:

  • Высокодифференцированные новообразования с доброкачественным течением или неопределенной степенью злокачественности.
  • Высокодифференцированные нейроэндокринные опухоли с низким потенциалом злокачественности.
  • Низкодифференцированные новообразования с высоким потенциалом злокачественности.

В отличие от новообразований ЖКТ, нейроэндокринные опухоли дыхательной системы сохранили старое название карциноид. В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют четыре категории таких неоплазий:

  • Карциноиды с низким потенциалом злокачественности.
  • Карциноиды со средним потенциалом злокачественности.
  • Крупноклеточные нейроэндокринные карциномы.
  • Мелкоклеточный рак легкого.

Наряду с перечисленными «обобщенными» классификациями существуют классификации ВОЗ для нейроэндокринных опухолей различной локализации, созданные с учетом диаметра первичного новообразования, глубины прорастания подлежащих тканей, степени вовлечения нервов, лимфатических и кровеносных сосудов, наличия или отсутствия метастазов и некоторых других факторов, оказывающих влияние на течение и прогноз заболевания.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье