Опухоли глазницы (орбиты) у взрослых — этиология, диагностика, лечение

Меланома глаза – это опухоль злокачественного характера, возникающая в сосудистом тракте. Состав: меланин, продуцирующие клетки. Чаще страдает сосудистый покров и склеры цилиарного тела. Количество меланина среди составляющих 6%.

Меланома глаза, его придатков и орбиты – механизм возникновения и развития (патогенез).

Различают три основных типа опухоли: меланосаркому, мелано–карциному и меланому смешанного типа. Меланосаркома состоит из веретенообразных вытянутых клеток с большим количеством митозов, кровоизлияний и некровов. В опухоли встречаются гигантские клетки с крупным ядром, расположенным эксцентрично. Меланокарцинома характеризуется множеством эпителиоидных клеток кубической формы, выраженным полиморфизмом, большим количеством митозов и гигант­ских многоядерных клеток. Строма развита слабо. Меланома смешанного типа включает в себя элементы строения меланосаркомы и меланокарциномы. Характерным признаком меланомы является наличие проме– ланина, определяемого микроскопически после постановки реакции с диоксифенилаланпном (ДОПА–реакция) или после серебрения по Массону – Фонтану. Метастазирует опухоль лимфогематогенным путем в лимфатические узлы, печень, легкие, кожу, кости, мозг и другие орга­ны. Меланома отличается особой злокачественностью процесса. Наиболее злокачественной является меланокарцинома. Чаще всего меланома ис­ходит из хориоидеи. Поражение хориоидеи отмечается в 85% случаев, цилиарного тела – в 9–12%, радужной оболочки – в 3–6%.

Лечение

1. Метастатическое поражение. Системная химиотерапия, как при первичной злокачественной опухоли. Облучение часто используется паллиативно по поводу объемного образования в глазнице; радиационная терапия в высоких дозах может приводить к повреждению глаза и зрительного нерва. В некоторых случаях может быть показана гормональная терапия (например, при раке молочной железы, раке предстательной железы). В отдельных случаях метастатические опухоли резецируют.2. Четко очерченные поражения. Полное хирургическое иссечение выполняется, когда имеется нарушение зрительных функций или диплопия, либо по косметическим соображениям. Пациента без симптоматики можно обследовать повторно каждые 6-12 месяцев с исследованиями при помощи методов получения изображений. Прогрессирование симптомов или увеличение размеров на серии снимков являются показаниями для более глубокого обследования и биопсии/эксцизии.3. Мукоцеле. Системная антибиотикотерапия (например, ампициллин/сульбактам 3 г в/в каждые 6 часов), затем хирургическое дренирование мукоцеле и, возможно, экзеитерация вовлеченного в поражение синуса.4. Лимфоидные опухоли. Лимфоидную гиперплазию и лимфому без системного поражения лечат практически одинаково. За редким исключением лимфопролиферативные поражения глазницы хорошо реагируют на облучение в относительно низких дозах, поэтому осложнения со стороны глаза и зрительного нерва встречаются значительно реже, чем при других злокачественных поражениях. Системную лимфому лечат химиотерапией. Большинство лимфом происходят из В-клеток, особенно подтипа лимфоидной ткани, связанного со слизистой. У пациентов более старшего возраста с малым количеством симптомов и безболезненными поражениями могут быть показаны более консервативные меры, включая только наблюдение или короткие курсы кортикостероидов.5. Менингиома оболочки зрительного нерва. Оперативное лечение или стереотаксическая радиационная терапия обычно показаны, если опухоль растет и вызывает снижение зрения. В противном случае пациенту каждые 3-6 месяцев можно проводить повторное обследование с применением, при необходимости, томографических методов (КТ или МРТ). Недавние исследования показали значительную эффективность стереотаксической радиотерапии для замедления роста опухоли и сохранения зрения. Стереотаксическая радиотерапия не эквивалентна гамма-ножевой терапии («радиохирургии»). Эмпирическая стереотаксическая радиотерапия (т.е. без подтверждающей биопсии) является разумной возможностью лечения, но подходит только для типичных случаев менингиомы оболочки зрительного нерва, атипичные или быстропрогрессирующие новообразования все же требуют проведения биопсии.6. Локализованная нейрофиброма. Хирургическое удаление выполняется при увеличивающихся опухолях, которые дают симптоматику.7. Невринома. То же, что и при кавернозной гемангиоме (см. выше).8. Фиброзная гистиоцитома. Полное хирургическое удаление. Рецидивы обычно более агрессивны и могут подвергаться злокачественной трансформации, иногда требующей экзентерации глазницы.9. Гемангиоперицитома (солитарная фиброзная ячеистая опухоль): полная хирургическая эксцизия (потому что имеется потенциал для агрессивного рецидива, злокачественной трансформации и метастазирования).

Читайте также:  Липома почки: симптоматика и методы лечения

Наблюдение

1. Различно. Лечение обычно не является неотложным, кроме случаев, когда имеется поражение зрительного нерва.2. Метастатическое заболевание требует неотложного обследования.

Симптоматика

В данном случае общей клинической картины как таковой нет. Более того — длительное время заболевание может протекать бессимптомно, что и приводит к запоздалому лечению.

Невус хориоидеи глаза характеризуется следующей клинической картиной:

  1. чаще всего патология носит врожденный характер и проявляется только после 30 лет.
  2. локализуется в задней части глазного яблока.
  3. возможно бинокулярное поражение органов зрения.
  4. крайне редко приводит к существенному ухудшению зрения.
  5. в большинстве случаев протекает длительное время бессимптомно.

Увеальная меланома может характеризоваться следующим образом:

  • начальное развитие патологического процесса практически всегда бессимптомное;
  • возможно утолщение сосудистой стенки глаза;
  • разрыв внутренней оболочки глаза;
  • снижение качества зрительной функции;
  • периодическое появление «черной занавеси» перед глазами;
  • периодические вспышки света, что не обусловлено внешними факторами воздействия.

Ввиду того, что данный вид патологии также длительное время может протекать без внешних признаков, своевременная диагностика присутствует крайне редко.

Наиболее ярко выраженной клинической картиной характеризуется гемангиома. В данном случае присутствуют следующие признаки:

  1. стремительное развитие клинической картины, что приводит к расслоению сетчатки глаза.
  2. снижение качества зрения.
  3. образование на поверхности глазного яблока черного узла с четко очерченными краями.
  4. часто осложняется синдромом Стерджа-Вебера.

Именно такая форма заболевания часто приводит к серьезным осложнениям, наиболее вероятное из которых перипапиллярная атрофия хориоидеи. Установить точно, какая именно форма опухоли хориоидеи имеет место, может только врач путем проведения всех необходимых в данном случае диагностических мероприятий.

Читайте также:  Инфекции половых органов женщины

Диагностика

На начальных стадиях заболевания, диагностика весьма затруднена. Она облегчается, когда новообразование офтальмоскопируется, как пигментный узелок, проминирующий в стекловидное тело. Это провоцирует возникновение прогрессирующей гиперметропии. Увеличение размеров выстояния, изменение контуров пораженного участка, усиление степени пигментации, а также появление в хориоидее имплантационных узелков указывают на рост меланомы. Об этом свидетельствуют также рост размеров скотомы, прогрессирующее ухудшение зрения, а также появление отслойки сетчатки.

С целью распознавания заболевания, как правило, назначается биомикрофтальмоскопия, диафаноскопия (обычная и «кровавая»), радиоизотопное и ультразвуковое исследования.

Дифференциальную диагностику меланомы проводят с невусом хориоидеи, гемангиомой, пролиферативной старческой дегенерацией, нейрофибромой, инфекционной гранулемой.

Невус, обычно не сопровождается выстоянием в стекловидное тело, ростом образования, при нем отсутствует скотома. Пролиферативная старческая дистрофия макулярной области, отличается от меланомы периодическими кровоизлияниями и двусторонностью процесса. Гемангиома хориоидеи обычно сопровождается аналогичными опухолями в других тканях и органах (коже, слизистых оболочках). Для нейрофибромы сосудистой оболочки характерен нейрофиброматоз с его многочисленными клиническими проявлениями.

Отличие инфекционной гранулемы хориоидеи состоит в небольшом количестве или отсутствии пигмента, быстром развитии процесса, наличии воспалительных явлений, легком помутнении в стекловидном теле. Для установления правильного диагноза назначают общее обследование пациента и выполнение лабораторных исследований.

Типы нейрофиброатоза

  1. Первый вариант (дифференцируемый тип) характеризуется длительным бессимптомным течением заболевания в структуре нейрофиброматоза 2 типа, клинические проявления которого манифестируют в первую очередь и затрудняют диагностику. В данном случае течение множественных менингиом доброкачественное, поражение мозга минимальное и стадия компенсации достаточно длительная — в среднем около 5 лет. Выявлена определенная зависимость течения заболевания от характера фенотипических проявлений болезни Реклингхаузена: чем более выражены фенотипические признаки нейрофиброматоза (в наших наблюдениях сочетание проявлений нейрофиброматоза 1 и 2 типов), тем выше вероятность появления в данной группе пациентов с множественными интракраниальными менингиомами. Это может быть связано с мутациями как в самом NF2, так, возможно, и в других генах. К особенностям клинического течения заболевания в данной группе следует отнести развитие соматогений у большинства пациенток, требовавших пристального наблюдения психоневролога, а в редких случаях — и госпитализации в специализированное отделение.
  2. Второй вариант характеризуется клиническими проявлениями у больных с первично-множественными интракраниальными менингиомами без фенотипических проявлений болезни Реклингхаузена. В данных наблюдениях превалировала гипертензионная симптоматика. Ввиду медленного неинвазивного роста опухоли и постепенного сдавления подлежащего мозгового вещества больные обращаются в лечебные учреждения уже по поводу общемозговых симптомов, являющихся следствием явлений самых разнообразных по генезу (гидроцефалия, дислокация, сосудисто-трофические нарушения).
  3. Третий вариант клинического течения относится к группе последовательно-множественных интракраниальных менингиом. В этих наблюдениях на первый план выступает очаговая неврологическая симптоматика. Период от первых проявлений заболевания до обращения за специализированной медицинской помощью короче, чем у больных нейрофиброматозом 2 типа или с первично-множественными интракраниальными менингиомами.
Типы нейрофиброатоза

Берег жизни - медицинский портал о здоровье