— Меланома радужки глаза — она становится довольно быстро заметной для самого пациента или его окружения; это светло — или темно-бурый бугорок (лучше виден в синей радужке), растет медленно, из-за которого иногда происходит искажение зрачка; изначально не дает болевых симптомов и расстройств остроты зрения.

— Меланома цилиарного тела — это редчайшая форма меланомы глаза; она долго невидима без специальных исследований — часто проявляется лишь тогда, когда проникает в переднюю камеру глаза; тревожность может вызывать нарушения зрения или боль в глазу, вызванные ростом опухоли.

— Меланома хориоидеи глаза — это самая распространенная форма меланомы глаза (около 80% случаев); может долго не давать никаких симптомов, особенно если она находится в периферических частях глазного дна; если произойдет отслойка сетчатки, возникают изменения в остроте и поле зрения.

Н., Цыганова И.В., Назарова В.В., Утяшев И.А., Орлова К.В.

Введение. Меланома является наиболее распространенной опухолью глаза у взрослых и представлена 2 основными типами: увеальной (УМ) и конъюнктивальной (КМ), которые отличаются по клиническим (частота распространения, локализация, гистология) и генетическим характеристикам. Цель исследования – сравнительное изучение молекулярно-генетических особенностей опухолей у пациентов с меланомой глаза. Материалы и методы. С использованием метода секвенирования по Сэнгеру для анализа ДНК, выделенной после микродиссекции срезов опухолевых биопсий, проведено сравнительное изучение молекулярного профиля 78 опухолей глаза, среди них 73 УМ (хориоидеи, цилиарного тела и радужки) и 5 КМ. Исследован следующий спектр мутаций: GNAQ, GNA11, KIT, BRAF, NRAS. Результаты. Мутации GNAQ и GNA11 выявлены в 81 % (59/73) УМ, соответственно в 42 % (31/73) и 38 % (28/73). В первичной УМ чаще присутствовали мутации GNAQ (63 %), а в метастатической – GNA11 (42 %). Наблюдались различия в распространенности мутаций GNAQ и GNA11 в зависимости от типа клеток УМ. Мутации GNAQ чаще обнаружены в веретеноклеточных УМ (55 %), а GNA11 – в эпителиоидных УМ (42 %). Не выявлено различий в частоте мутаций GNAQ/GNA11 в зависимости от возраста пациентов (моложе и старше 50 лет), а также в общей выживаемости пациентов УМ с мутациями GNAQ или GNA11. Кроме того, выявлены 3 УМ с мутациями KIT и 2 УМ с мутацией BRAF. В УМ хориоидеи, цилиарного тела и радужки существенных различий в частоте мутаций онкогенов не наблюдалось. Молекулярный профиль КМ отличается от профиля мутаций УМ и сходен с таковым для меланомы кожи: в 3 (60 %) КМ обнаружена мутация BRAF V600E, а в 1 (20 %) – NRAS Q61K. Заключение. Генетический анализ свидетельствует о гетерогенности меланомы глаза и важен для характеристики и лечения заболевания.

Причины меланомы глаза

Поскольку точные причины возникновения недуга до сих пор неизвестны, мы можем лишь предполагать, что провоцировать его развитие могут следующие факторы риска:

• Чрезмерное воздействие ультрафиолетовых лучей: как естественных (лучи солнца), так и искусственных (освещение соляриев). Этот фактор является ведущим в данном списке.
• Принадлежность к фенотипу со светлыми (голубыми) глазами, кожей, волосами и розовыми веснушками.
• Наличие когда-либо (даже в детстве или в период юношества) полученных солнечных ожогов.
• Генетическая предрасположенность, наличие меланомы в семейном анамнезе.
• Наличие меланоформных невусов (родинок, состоящих из клеток, вырабатывающих меланин).
• Фактор множественности родинок другого типа (интрадермальных, сложных, голубых, пограничных).
• Наличие в анамнезе перенесённых меланом.
• Зрелый возраст (старше пятидесяти) лет.
• Принадлежность к мужскому полу.

Лечение меланомы

Эффективность лечения меланомы напрямую зависит от того, насколько быстро она диагностирована. Меланома, диагностированная на ранних стадиях, излечима.

От опухоли в стадиях 1 и 2 можно окончательно избавиться в 99% случаев. При меланоме первой стадии лечение проводят, удаляя меланому с частью здоровой ткани вокруг. При второй стадии также проводят биопсию одного из близлежащих лимфоузлов, чтобы убедиться, что опухоль не распространилась дальше. Лимфатические узлы, в которых обнаружены раковые клетки, удаляют вместе с опухолью. Чтобы избежать дальнейшего распространения заболевания, лимфоузлы удаляют целыми группами, состоящими из пораженного узла и его ближайших соседей. Для предупреждения рецидива заболевания проводят курс лечения альфа-интерфероном.

На третьей стадии удаляют опухоль и все расположенные рядом лимфоузлы, дополняя лечение лучевой терапией и химиотерапией. Если болезнь зашла далеко, и клетки опухоли успели распространиться по организму, пациенту может быть назначено паллиативное лечение, направленное на купирование симптомов. 

На четвертой стадии полное излечение невозможно, удаляют лишь крупные новообразования и метастазы, вызывающие неприятные ощущения. Иногда операцию дополняют химио- и лучевой терапией. В последние годы появились новые эффективные препараты, которые помогают увеличить выживаемость пациентов с меланомой на поздней стадии. Одно из наиболее перспективных современных направлений — иммунотерапия меланомы.

Эпителиальный меланоз конъюнктивы (расовый меланоз)

Часто встречаемое состояние для темных рас, обычно двустороннее поражение, однако может быть одностороннее вовлечение глаза. Особенно сильно выражено в пубертатном периоде.

Плоская, пятнистая пигментация, «разбросанная» по конъюнктиве, часто сосредоточенная в области лимба (рис. 2-3, А).

Рис. 2-3. А — эпителиальный меланоз конъюнктивы (расовый меланоз). Зона размытого меланина в эпителии конъюнктивы у пациента афроамериканского происхождения, Эти очаги практически не имеют тенденции к малигнизации; Б — невус конъюнктивы. Виден пигментированный участок на конъюнктиве у афроамериканской больной. Границы участка четкие, он не меняется в размерах, имеются множественные микроцисты, все это указывает на диагноз «невус».

Рис. 2-3. Продолжение. В — первично приобретенный меланоз. Видна зона плоской конъюнкти-вальной пигментации в области лимба с 3 до 5 ч. Имеется усиление васкуляризации. Эта зона подозрительна в плане возможной малигнизации; Г — злокачественная меланома конъюнктивы. Биопсия этого крупного и плотного образования выявила злокачественную меланому.

Опухоль относительно лишена меланина, однако можно заметить пигментированные участки на 3 и 9 ч образования. Кроме того, обращает внимание агрессивная васкуляризация, окружающая узел, что указывает на активный процесс. Рис. 2-3. Продолжение. Д — злокачественная меланома конъюнктивы. Видна небольшая рецидивирующая конъюнктивальная злокачественная меланома в области 5 ч на лимбе, рецидив возник после хирургического иссечения злокачестве

Образования легко смещаются относительно склеры. Могут быть перфорированы передними цилиарными артериями или нервами.

Не имеет тенденции к малигнизации.

Причины развития и борьба с меланомой глаза

Меланома глаза является онкологическая опухоль, которая образуется из меланоцитов. Когда организм здоровый, такие клетки выполняют защитную функцию. Но под влиянием неблагоприятных факторов они склонны перерождаться в раковую опухоль.

Общее понятие

Меланома глаза (по международной классификации болезней по МКБ 10 – код С43) представляет собой злокачественное новообразование, которое формируется из клеток зрительного органа, образующих меланин. Встречается данная патология не так часто. Характеризуется агрессивностью, быстро распространяется и дает метастазы в другие органы.

Степень злокачественности патологии зависит от ее местонахождения. Наиболее опасными является опухоль века, меланома сетчатки глаза. Новообразования в сосудах оболочки зрительного органа развиваются более щадящим образом. Однако, какая бы локализация не была выживаемость при меланоме низкая.

Чаще всего патология диагностируется у пациентов зрелого и пожилого возраста. У детей встречается крайне редко. Что касается полов, то мужской страдает больше чем женский.

Существует несколько разновидностей опухоли в глазу:

• Узловая.
• Плоскостная.
• Веретеноклеточная.
• Фасцикулярная.
• Эпителиоидная.
• Смешанная.

Из указанных типов меланомы хориоидеи глаза и прочих его зон наиболее благоприятной считается веретеноклеточная опухоль, а агрессивной — эпителиоидная.

Клинические признаки

Меланома глаза может не проявлять себя до тех пор, пока не достигнет определенной степени развития. Поэтому иногда она выявляется на поздней стадии, когда терапия уже не дает хороших результатов. Но все же в большей степени ее диагностируют не слишком поздно, так как изменения на глазах замечаются быстрее, чем на других частях тела.

Среди симптомов меланобластомы глаза можно выделить следующие признаки:

• Возникновение и разрастание пятнышка на радужной оболочке, отличающегося темным оттенком.
• Наличие зрительных эффектов, к примеру, мушек, пятен, вспышек перед глазами.
• Изменение формы зрачка.
• Падение зрения.
• Потеря периферического зрения.

При наличии хоть малейших проблем со зрительной функцией необходимо обращаться к окулисту для дальнейшего прохождения обследования.

Терапия патологии

Перед терапией доктор назначается обследование зрительных органов больного. Для этого врач осматривается глаз, назначает офтальмоскопию. Если поражение обширное, то проводится биомикроскопия, диафаноскопия органов. Для обнаружения меланомы сосудистой оболочки глаза назначают ангиографию сосудов сетчатки.

Чтобы узнать, запущен ли процесс метастазирования, пациентам рекомендуется пройти компьютерную или магнитно-резонансную томографию, рентгенографию, ультразвуковое исследование внутренних органов.

На основании результатов диагностики подбирается эффективное лечение меланомы глаза. Обычно проводят оперативное вмешательство, в процессе которого удаляют новообразование вместе с тканями, расположенными возле него. Осуществляется операция под специальным микроскопом, чтобы максимально контролировать процесс.

Меланома радужной оболочки глаза кроме хирургического метода устраняется еще с помощью мероприятий, позволяющих улучшить работу иммунной системы организма. Для этого рекомендуют проходить иммунотерапию. Также применяются такие методики как лучевая терапия, химиотерапия. Обычно для борьбы с опухолью зрительного органа используют сразу несколько способов лечения.

Сколько живут после лечения? Прогноз при меланоме глаза зависит от степени ее развития. Если заболевание обнаружено на ранней стадии, когда клетки еще не проникли вглубь и дали метастазы, то исход более благоприятный.

При запущенной стадии патологии или агрессивных ее формах продолжительность жизни низкая. Даже если после оперативного вмешательства пациент выжил, но потерял зрение, то исход уже считается неблагоприятным.

Диагностика

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

• Биомикроскопии.
• Офтальмоскопии.
• Ультразвукового исследования глаза.
• Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.

Профилактика, которая предотвращает появление меланомы глаза

Для профилактики нужно тщательно наблюдать процессы и изменения, происходящие в организме. После 40 лет ежегодно проводится полный осмотр, в том числе и проверка зрения и наличия заболеваний. В солнечную погоду стоит обезопасить глаза, надев солнцезащитные очки со специальными линзами, предотвращая попадание ультрафиолета.

При первых подозрениях на заболевание стоит обратиться к врачу для осмотра и выявления недуга. Не стоит игнорировать новообразования. Помните, что чем больше запускаете болезнь, тем меньше потом будет шанс вылечиться и обойти летальный исход стороной.

Подводя итоги, стоит отметить пункты:

1. Чтобы обезопаситься и уменьшить риск появления опухоли, проводится профилактика и ежегодный осмотр.
2. Заметив изменение цвета оболочки глаза, стоит насторожиться и пройти обследование, чтобы выявить, злокачественное новообразование или нет.
3. Если опасения подтверждены, не стоит сдаваться. Нужно выполнить положенное лечение, чтобы обойти заболевание. Для этого подходит операция, которая определяется желаемым результатом.
4. После 40 лет стоит наблюдать за собой чаще, отмечать появление родинок и пятен на теле, которые, возможно, сопутствуют меланоме глаза.
5. При появлении болезни стоит следить за ходом течения стадий развития опухоли.
6. Не стоит игнорировать возможные проявления болезни.

Главное – не забывать следить за зрением, начиная с детства, чтобы обезопасить себя в будущем. Для этого стоит отгородиться от вещей, сопутствующих раку глаз.