Аномалии развития почек и мочевыводящих путей — классификация

Врожденные пороки развития представляют собой определенные аномалии развития, отклонения от нормального строения человеческого организма, которые возникают во время внутриутробного или послеродового периода развития. Иначе их еще называют врожденными пороками развития плода.

, Наст С.

  • Аутосомно-рецессивный поликистоз почек в структуре кистозных дисплазий у детей 2018 / Макарова Тамара Петровна, Булатов Владимир Петрович, Самойлова Наталья Валерьевна, Самойлова Галина Михайловна, Поладова Людмила Вадимовна, Черезова Ирина Николаевна, Мельникова Юлия Сергеевна
  • Поликистозная болезнь почек у новорожденных и детей раннего возраста: проблемы диагностики, ведения и лечения 2015 / Чугунова Ольга Леонидовна, Черкасова С.В., Туманова Е.Л., Шумилов П.В., Глашкина С.А., Кыштымов М.В., Воронина Е.Ф., Гребенкина Е.Ю.
  • Катамнез детей и подростков с поликистозом почек 2016 / Андреева Эльвира Фаатовна
  • Иммуноопосредованные гломерупопатии. Воспалительные, метаболические и другие заболевания почек, токсическое поражение почек 1998 / Коэн А., Наст С.
  • Редкие заболевания в практике «Взрослого» нефролога: наследственный нефрит (синдром Альпорта), болезнь тонкой базальной мембраны, олигомеганефрония 2008 / Каюков И. Г., Есаян A. M., Смирнов А. В., Сиповский В. Г., Кучер А. Г.
  • Кистозные болезни почек у детей (обзор литературы) 2012 / Андреева Э. Ф., Савенкова Н. Д.
  • Состояние сердечно-сосудистой системы у детей с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек 2013 / Папиж Светлана Валентиновна, Длин Владимир Викторович, Тутельман Константин Моисеевич, Леонтьева Ирина Викторовна, Фомин Дмитрий Кириллович, Люгай Ольга Олеговна
  • Аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный поликистоз почек 2004 / Андреева Э. Ф., Ларионова В. И., Савенкова Н. Д.
  • Наследственные заболевания почек, протекающие с гематурией 2014 / Игнатова Майя Сергеевна, Длин Владимир Викторович
  • Особенности заболеваний органов мочевой системы у детей с дисплазиями соединительной ткани 2015 / Крыганова Татьяна Александровна

Что такое аномалия почек?

В активно развивающихся районах мира медицина все чаще фиксирует пороки развития почек. Это происходит из-за обильного выброса вредных веществ в атмосферу, которые при беременности влияют на формирование плода. Почка является парным органом мочеполовой системы и находится с обеих сторон позвоночного столба в районе поясничного отдела. К ее основным задачам причисляют фильтрацию всех компонентов, попадающих в организм, а также воспроизведение урины. Аномалии в развитии приводят к неправильному функционированию почек, что сказывается на работе всех систем и органов.

Что такое аномалия почек?
Что такое аномалия почек?

Аномалии развития почек

Аномалии развития почек – самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам. Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек – в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий. Актуальность пороков мочевыделительной системы в педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями. Причины и классификация аномалий развития почек

Аномалии развития почек
Аномалии развития почек

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку. Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования. Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области. Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы. Симптомы аномалий развития почек

Аномалии развития почек
Аномалии развития почек

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа. Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Аномалии развития почек
Аномалии развития почек

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации. Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система). Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики. Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев». Общая информация

Аномалии развития почек
Аномалии развития почек

Заподозрить наличие у плода патологических изменений в процессе формирования парных органов можно еще на внутриутробном этапе развития. При проведении планового УЗИ на 13–15 неделе заметно наличие аномалий. В этот период женщина еще может прервать беременность.

Аномалии развития почек
Аномалии развития почек

Некоторые пороки сочетаются друг с другом, что негативным образом сказывается на состоянии плода и его развитии. В таком случае ребенок признается нежизнеспособным.

Аномалии развития почек
Аномалии развития почек

Если аномалии по тем или иным причинам были выявлены после рождения, то опасными считаются, если носят двухсторонний характер или сочетаются с другими пороками.

Аномалии развития почек
Аномалии развития почек

Если оценивать патогенез, то подобные состояния диагностируются у новорожденных в 30–40% случаев. Речь идет о доле аномалий почек, среди других врожденных пороках развития.

Аномалии развития почек
Аномалии развития почек

В педиатрии подобные изменения в строении органов считаются одними из самых распространенных. Поэтому их актуальность неоспорима.

Аномалии развития почек
Аномалии развития почек

Но если говорить об аномалиях мочевыделительной системы в целом, то они редко приводят к летальному исходу, только если был нарушен процесс фильтрации крови. При этом нарушения оказывают влияние на работу всего организма.

Аномалии развития почек
Аномалии развития почек

Причины почечных аномалий

Пороки органов выделительной системы диагностируются чаще остальных врожденных нарушений. Все дело в том, что аномалия развития почек (по МКБ-10 код Q63) не только сопровождается ярко выраженными симптомами, но и оказывает отрицательное воздействие на функционирование других систем в организме. В паре с почками у плода чаще всего неправильно развивается печень.

Читайте также:  Врожденный поликистоз почек у новорожденных детей
  • сильнодействующих лекарственных средств (антибиотиков, кортикостероидов, ингибиторов АПФ и др.) ;
  • радиоактивного изучения;
  • патогенных микроорганизмов (вирусов, бактерий, грибков, простейших).
  • Причиной врожденной аномалии почек у детей может быть и генетический сбой. При этом отклонение в развитии выделительной системы сочетается с нарушениями другой локализации, что приводит к формированию различных синдромов. В зависимости от того, в ходе какого из процессов произошло нарушение, возникает определенный порок (дисплазия, дистопия и прочие патологии почек).

    Причины почечных аномалий

    Все отклонения внутриутробного формирования почек можно разделить на:

  • аномалии количества (одно- и двусторонняя агенезия и аплазия почки, удвоение и наличие третьей добавочной почки) ;
  • нарушения строения (дисплазия, киста почек – неправильная структура почечной ткани) ;
  • патология положения (дистопия почек, то есть опущение органа или его расположение в нетипичном месте, например, ниже поясницы).
  • Большинство врожденных отклонений сочетается с иными аномалиями мочеполовой системы. Одни из генетических почечных пороков могут быть абсолютно несовместимыми с жизнью, а другие – нести скрытую опасность для здоровья, поэтому любые неестественные изменения внутренних органов требуют постоянного наблюдения.

    Аномалия расположения

    В периоде внутриутробного развития, почки проделывают путь из тазовой области в поясничную, а нарушение при их перемещении и остановка на каком–либо уровне является патологией и носит название дистопия. Все зависит от этапа, на котором почка прекратила свое движение, так выделяют: тазово–крестцовую, крестцово – поясничную, подвздошную, и грудную аномалии. Также различают:

    • одностороннюю дистопию – движение прекращает одна из почек;
    • двухстороннюю дистопию – когда оба органа не доходят до обычного месторасположения.

    Пояснично-крестцовая дистопия

    Аномалия расположения

    От этапа, на каком почка замерла в движении, будет зависеть клиника и лечение. Так, при тазовой дистопии, аномалия может симулировать клинику мочекаменной болезни и цистита, при подвздошной аномалии можно подумать про аппендицит или паховую грыжу, поскольку часто можно пальпировать образование в виде опухоли. Точный диагноз устанавливают после контрастно – рентгенологического исследования и УЗИ.

    Лечение необходимо при появлении осложнений, чаще всего это гидронефроз и пиелонефрит. Включает в себя симптоматическую терапию, но нередко приходится прибегать и к операционному вмешательству.

    Во время развития плода, формирующиеся почки двигаются из области таза в область поясницы

    Во время развития плода, формирующиеся почки двигаются из области таза в область поясницы. Остановка на любом этапе этого движения называется дистопией. Дистопия бывает:

    • Подвздошная;
    • Тазово-крестцовая;
    • Крестцово-поясничная;
    • Грудная.
    Аномалия расположения

    Кроме этого бывает односторонняя дистопия, когда прекращает движение только одна из почек, и двухстороння, при аномальном расположении обеих органов. В зависимости от того где именно остановила движение почка, будет зависеть клиническая картина и лечение. Если орган находится в тазу, то это может способствовать мочекаменной болезни, циститу.

    Читайте также:  Болезнь (синдром) Иценко-Кушинга: симптомы и лечение, фото

    Часто при аномальном расположении органов развивается гидронефроз, пиелонефрит, которые требуют симптоматической и противовоспалительной терапии, в ряде случаев требуется оперативное вмешательство.

    Причины аномального развития почек: виды, симптомы и лечение

    Аномалия почек или порок развития – общее понятие, под которое попадают различные заболевания.

    Состояния при которых в органах мочевыделительной системы диагностируются патологические, количественные или дисплейные изменения.

    Под понятие «аномалия» попадают различные изменения в структурном строении органов, чаще всего подобные изменения носят врождённый характер.

    Народная медицина

    При наличии у плода или младенца пороков подобная терапия не проводится в силу нулевой эффективности.

    Осложнения и последствия

    Аномалии редко приводят к тяжелым осложнениям, если они не сочетают с другими пороками. Изменения различного характера могут привести:

    • к отставанию ребенка в развитии;
    • к почечной недостаточности;
    • к развитию хронического пиелонефрита;
    • к нарушению оттока мочи;
    • к частым бактериальным или воспалительным заболеваниям.

    Впрочем, последствия возникают только в том случае, если родители отказываются от терапии или операции. Если своевременно провести медикаментозное или хирургическое лечение, то риск развития тяжелых осложнений крайне невысок.

    Профилактические меры

    В рамках профилактических процедур стоит:

    • правильно питаться в период беременности;
    • регулярно посещать гинеколога и делать УЗИ;
    • не принимать антибактериальные препараты в качестве профилактики и без назначения врача;
    • избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
    • вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.

    К сожалению, современная медицина не может повлиять на генетический уровень развития плода, по этой причине при выявлении аномалий стоит проконсультироваться с генетиком. Сдать кровь на скрининг-тест и повторно сделать УЗИ.

    Пороки развития почек в педиатрии встречаются весьма часто, но не стоит считать, что ребенок с подобным диагнозом – это инвалид с вероятностью в 100%.

    Современная медицина позволяет с помощью различных методов избавить малыша от патологии. Это позволит ему в дальнейшем вести нормальный образ жизни, развиваться и ничем не отличаться (в плане физического развития) от сверстников.

    Рекомендуем другие статьи по теме

    Классификация врожденных пороков развития

    Существуют различные классификации врожденных пороков развития.

    Так, в зависимости от объекта поражения и времени воздействия вредных факторов выделяются следующие пороки развития:

    • Гаметопатии- изменения в половых клетках, которые произошли еще до оплодотворения. Это обусловленные наследственностью пороки, основанные на спорадических мутациях в родительских половых клетках;
    • Бластопатии – нарушения, произошедшие в первые две недели после оплодотворения;
    • Эмбриопатии– поражения, которые затронули зародыш еще до момента его прикрепления к стенке матки; Воздействие на плод на 4-6 неделе беременности повреждающего фактора ведет к развитию порока сердца, на 12-14 – порока половых органов;
    • Фетопатии– заболевания плода, которые возникают, начиная с 11-ой недели беременности и до рождения ребенка. Фетопатии часто ведут к преждевременным родам, асфиксии во время родов, нарушениям адаптации новорожденных к жизни вне материнской утробы и выступают самыми распространенными причинами смертности и неонатальных заболеваний.

    По последовательности появления пороки могут быть первичными и вторичными.

    Первичные — связаны с мутациями, влиянием тератогенных факторов.

    Вторичные – это следствие первичных пороков (например, гидроцефалия, как следствие развития спинномозговой грыжи).

    По распространенности пороки делят на:

    • изолированные — отмечаются только в каком-то одном органе;
    • системные — несколько первичных пороков, локализующихся в одной системе;
    • множественные – пороки, которые отмечаются в двух и более системах.

    По этиологии различают пороки, которые связаны с:

    • мутациями;
    • влиянием тератогенных факторов;
    • влиянием мутаций и тератогенных факторов.

    Самой распространенной классификацией врожденных пороков является деление пороков по анатомофизиологическому принципу, введенное ВОЗ в 1995 году.

    Врожденные пороки систем и органов:

    • сердечно — сосудистой системы;
    • ЦНС и органов чувств;
    • лица и шеи;
    • органов пищеварения;
    • дыхательной системы;
    • мочевой системы;
    • костномышечной системы;
    • половых органов;
    • эндокринных желез;
    • кожи и ее придатков;
    • последа;
    • прочие.
    Читайте также:  4 проблемы, о которых говорит неприятный запах тела

    Множественные врожденные пороки.

    • генные синдромы;
    • хромосомные синдромы;
    • обусловленные экзогенными факторами синдромы;
    • множественные неуточненные пороки;

    Таким образом, врожденные пороки развития – это особая группа врожденных отклонений и аномалий, которых при современном уровне развития пренатальной диагностики можно избежать.

    Если пара, планирующая рождение ребенка, входит в «группу риска» по рождению потомства с врожденными пороками, то им рекомендуется предварительно проконсультироваться со специалистом-генетиком. При неблагоприятном прогнозе пара может воспользоваться искусственным осеменением донорской спермой или прибегнуть к оплодотворению донорской яйцеклетки.

    Функционирование зависит и от расположения в организме

    Порок, когда в организме ребенка почки расположены неправильно, в медицинской практике тоже встречается довольно часто.

    Если почка повернута своим внутренним краем кнаружи – это один из ведущих признаков аномалии.

    Параллельно обычно наблюдается и другой порок: сосуды почки неправильно расположены либо их количество не соответствует норме. Кровообращение такого внутреннего органа значительно хуже. Перечисленным двум патологиям, как правило, сопутствует еще одна: нарушенная форма почки, возникающая как результат неправильного питания и развития почечных тканей.

    Выделяют такие степени смещения почек, как:

    • высокая;
    • низкая.

    Первая встречается довольно редко, ее характеризует расположение почек в грудной клетке. Одним из симптомов аномалии является удлиненный мочеточник. Второй порок встречается в различных формах. Поясничную форму отличает то, что внутренний орган располагается на уровне четвертого поясничного позвонка. Подвздошная форма характеризуется тем, что почка расположена ближе к позвоночнику, находится на уровне поясницы либо крестца. Почка занимает статическое положение в организме, ведь ее сосуды отличает небольшая длина. Тазовая форма аномалии сопровождается всегда значительным изменением формы почки. Пораженный пороком внутренний орган обычно является недоразвитым. Почечные сосуды обладают небольшим диаметром, и очень близко с почкой расположен мочевой пузырь, что негативно влияет на функционирование мочеполовой системы в целом.

    Нередки случаи, когда наблюдается патология расположения не в одной, а в обеих почках одновременно. В отдельную категорию выделяют перекрестные аномалии, когда почки как бы меняются местами. Ей обычно сопутствует другой достаточно распространенный порок – сращение почек. Мочеточник в таком случае может начинаться в измененной аномалией почке, переходить к здоровой, а потом подходить к мочевому пузырю. Единственным здесь реальным способом спасти жизнь человеку тоже является хирургическое вмешательство. Если оно не будет осуществлено, перекрестное расположение почек повлечет за собой:

    • водянку почечной ткани;
    • появление камней в почках и мочеточнике;
    • омертвление патологического органа.

    Тем не менее к оперативному вмешательству врачи стараются прибегать, если не помогает консервативное лечение, потому что риск ухудшения состояния здоровья пациента после хирургического вмешательства достаточно велик.

    Аномалии взаимоотношения

    Пороки развития почек, связанные с частичным сращением двух основных органов мочевых путей, могут стать причиной неприятных осложнений из-за возможности сдавления близлежащих крупных сосудов. Встречаются следующие варианты сращения:

  • галетообразное, когда двухстороннее объединение происходит по внутренней поверхности;
  • S или L- образное почечное сращение в области верхнего и нижнего полюсов;
  • подковообразное при соединении одноименными полюсами.
  • Чаще всего симптомы аномального почечного взаимоотношения могут не проявляться. Иногда возникают болевые ощущения при давлении на соседние органы или будут сосудистые нарушения из-за сдавления нижней полой вены.

    Прогнозы, осложнения

    Прогноз зависит от того, насколько развито заболевание.

    Так, если у ребенка поражены оба органа, прогноз неутешителен: это может привести к недостаточности и ранней смерти.

    Если гипоплазированный орган у ребенка работает минимум на 30%, есть шансы на долгую жизнь, качество которой не пострадает. Взрослые люди с одним гипоплазированным органом могут жить долго и полноценно. Но могут возникать и осложнения:

    1. пиелонефрит, а также гломерулонефрит;
    2. почечная и сердечная недостаточности;
    3. артериальная гипертензия ( обычно у подростков и взрослых);
    4. мочекаменная болезнь.

    Помните, что вырастить почку, если она гипоплазирована, невозможно. Но если такой диагноз поставлен ребенку, ситуацию может спасти операция и правильный образ жизни с первых лет. А вот взрослые могут вести полноценную жизнь в том случае, если постоянно следят за состоянием здорового органа.

    Также вы можете ознакомится, посмотрев данный видеоролик, с мнением специалиста, где он расскажет о прочих аномалиях почки.

    Берег жизни - медицинский портал о здоровье