Болезнь Берже (IgA-нефропатия): причины, лечение

БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ мед.
Заболевание характеризуется наличием мезангиальных отложений IgA в почках у больных с рецидивирующей гематурией при сохранённой функции почек.
Частота заболевания существенно варьирует в различных географических зонах; мужчины заболевают в 3-4 раза чаще, чем женщины. Генетические аспекты. У 50% больных определяют HLA-DR4.

Что представляет собой заболевание?

Точно сказать, почему появляется iga нефропатия, врачи пока не могут. Предполагают, что основные ее причины заключаются в частых инфекционных заболеваниях мочеполовой системы, которые вызывают патологические изменения в мезангии.

Если эти заболевания сочетаются с острыми болезнями лихорадочного типа (независимо от их локации), то вероятность развития такой патологии возрастает. Постепенно начинается процесс накопления антител в мезангии, что и приводит к данному недугу. Также есть предположение, что болезнь Берже могут вызвать наследственные факторы. При наличии склонности к данному заболеванию стоит особенно тщательно вылечивать инфекционные болезни и избегать их повторного возникновения, поскольку это создает дополнительный риск.

Что представляет собой заболевание?

Особенно опасной является атипичная форма болезни, при которой пациент может оказаться в тяжелом состоянии и получить инвалидность.

Болезнь Берже можно заподозрить по определенным признакам, однако для ее подтверждения необходима диагностика. Дело в том, что большая часть почечных заболеваний проявляется схожими симптомами, и чтобы отличить одну болезнь от другой, нужно изучать результаты лабораторных анализов. Особенно это касается патологий, возникших вследствие наличия других проблем в организме, поскольку в этом случае могут проявляться самые разные симптомы.

Iga нефропатия обладает следующими особенностями:

Что представляет собой заболевание?
  • лихорадка;
  • повышение температуры;
  • содержание крови в моче, из-за чего та приобретает розовый цвет;
  • боли в пояснице;
  • ломота в костях;
  • болезненные ощущения в мышцах;
  • иногда может повыситься давление.

Можно сказать, что выраженных, присущих только ей особенностей, iga нефропатия не имеет. У нее есть сходство с огромным количеством других заболеваний, поэтому лечением болезни должен заниматься врач.

Наибольшую опасность при данной патологии представляет угроза развития почечной недостаточности. Из-за нее человек может приобрести инвалидность и даже погибнуть. Поэтому в лечении данного заболевания недопустима самодеятельность. И даже после того, как iga нефропатия преодолена, пациенту следует регулярно проходить обследования, чтобы убедиться в отсутствии рецидивов.

Что представляет собой заболевание?

Обратите внимание! Особенно это важно, если пациентом является ребенок, поскольку в детском возрасте из-за этой патологии могут нарушиться многие функции и важные процессы. Следить за состоянием детей должны их родители.

Прогнозы зависят от того, насколько своевременным было обращение к специалисту и от правильности действий врача. Также важно, чтобы больной соблюдал все назначения. Если все сделано правильно и вовремя, нет серьезных сопутствующих заболеваний, то прогнозы в таком случае благоприятны.

Что представляет собой заболевание?

Результаты операции

Операция чаще всего позволяет добиться удовлетворительного симптоматического эффекта. Движения восстанавливаются в объеме, достаточном для удовлетворительной функции стопы.

Читайте также:  Почечная гипертензия диагностика — Лечение гипертонии

Некоторые врачи рекомендуют резецировать головку плюсневой кости и замещать ее эндопротезом, однако мы не считаем, что подобная операции может быть показана при данном заболевании.

Иногда единственной проблемой пациента является свободный фрагмент в полости сустава, и тогда бывает достаточно удалить только его, чтобы пациенту стало гораздо легче.

Клиника болезни Берже

Болезнь Берже развивается преимущественно в возрасте 15-30 лет, значительно чаще (в 3 — 4 раза) встречается у мужчин, характеризуется приступами макрогематурии, протекающими нередко с тупыми болями в пояснице, миалгиями, рецидивирующими на фоне фарингита (на высоте лихорадки- так называемая синфарингитная гематурия). Иногда эти приступы сопровождаются преходящей ОПН. Протеинурия обычно минимальна и высокоселективна. АД у большинства больных в пределах нормы. Характерно стойкое повышение уровня IgA сыворотки крови (у 60% больных) с увеличением доли полимерного IgA при нормальном содержании других иммуноглобулинов и Сз-фракции комплемента.

В трети случаев (чаще у взрослых) наблюдаются атипичные варианты заболевания, проявляющиеся стойкой микрогематурией, значительной протеинурией, рецидивирующим остронефритическим синдромом с макрогематурией, нефротическим синдромом, злокачественной гипертонией.

Течение болезни при типичном варианте чаще персистирующее, доброкачественное. При массивной протеинурии и других атипичных вариантах болезнь нередко может Прогрессировать. Необратимая терминальная почечная недостаточность развивается в среднем через 10 лет от дебюта заболевания у 10-20% больных.

Выраженность гематурии и гипериммуноглобулинемии А не влияет на прогноз заболевания.

Диагностика

При латентном течении заболевания трудно заподозрить серьезную проблему: болевые ощущения, гематурия проявляется несколько раз за год, но почечные клубочки на протяжении всего периода продолжают разрушаться. Бездействие ведёт к формированию почечной недостаточности, других осложнений. На наличие болезни Берже указывают обострения сразу после переохлаждения или перенесения инфекционных недугов.

Для диагностики IgA-нефрита используют ряд исследований:

Диагностика
  • общий анализ мочи и крови пациента;
  • показана биопсия почечной ткани (наиболее информативный метод);
  • УЗИ почек;
  • определение уровня электролитов в крови пациента;
  • исследование глазного дна для исключения повреждений клетчатки на фоне повышенного артериального давления.

Диагностика

  • Сбор анамнеза, жалобы на периодически возникающую гематурию, а также повышение артериального давления
  • Физикальное обследование больного, которое включает в себя общий осмотр, пальпацию, перкуссию и другие методы мануального обследования.

Лабораторная диагностика

  • В общем анализе мочи находят гематурию, протеинурию (белок в моче, как правило, не превышает 1 грамм в литре, однако у 20 процентов больных развивается нефротический синдром с выраженной потерей белка с мочой).
  • В сыворотке крови, а также слюне обнаруживается повышенное содержание иммуноглобулинов класса А, особенно их полимеризованных форм.
  • При биопсии почек берут часть живой ткани почки и проводят иммунофлюоросцентрое окрашивание препарата. Там обнаруживают гранулярные включения иммуноглобулина А и комплемента в расширенном и разросшимся мезангиальном слое почечных клубочков.

Симптоматические проявления

Первый признак холецистита — это ноющая боль справа под ребрами, которая присутствует практически постоянно. Возникнуть она может и через 1–3 часа после плотного приема пищи, в особенности, если блюда были жирными и жареными. Постепенно боль переходит вверх, к лопатке, шее, плечу с правой стороны. Периодами пронизывает резкая боль.

Кроме того, у человека появляются симптомы диспепсии:

Симптоматические проявления
  1. Привкус горечи или металла во рту.
  2. Тошнота, отрыжка.
  3. Вздутие живота.
  4. Проблемы с опорожнением кишечника, так как нередко запоры чередуются с диареей.
  5. Человек становится раздражительным, страдает бессонницей.

Кожа при этом не меняет своей окраски. Когда проводится пальпация области расположения желчного пузыря, то возникает боль.

Положительный симптом Ортнера напрямую указывает на развитие патологии в желчном пузыре. Кроме того, появляются и другие признаки болезни:

  • симптом Мюсси-Георгиевского;
  • симптом Мерфи;
  • симптом Образцова.
Симптоматические проявления

Печень слегка увеличена. Края ее плотноватые и болезненные. В некоторых случаях желчный пузырь не пальпируется ввиду того, что под влиянием болезни он сморщивается, так как развивается рубцово-склерозирующий процесс.

Лечение

К сожалению, лечение болезни Берже скорее симптоматическое, поскольку специфических терапевтических мероприятий относительно такого патологического процесса не существует.

В большинстве случаев используется симптоматическая, поддерживающая и нефропротективная терапия. В исключительных случаях в качестве крайней меры лечения может использоваться операция по пересадке органов, но назвать такой метод эффективным нельзя, так как остается высокий риск рецидива и также возможно отторжение органа.

Чаще всего используют следующие мероприятия:

  • нефропротективная терапия;
  • антибактериальная терапия;
  • противовоспалительная;
  • иммуносупрессивная.

Фармакологическая часть лечения подразумевает использование следующих препаратов:

  • антиагреганты;
  • ингибиторы АПФ;
  • блокаторы ангиотензиновых рецепторов;
  • глюкокортикостероиды;
  • антибиотики;
  • нестероидные противовоспалительные;
  • цитостатики;
  • витаминно-минеральные комплексы.

При развитии почечной недостаточности назначаются процедуры гемодиализа, а также диетическое питание. Конкретный диетический стол врач будет определять в индивидуальном порядке, но обязательно понадобится ограничение соли в рационе и исключение спиртных напитков.

Также имеют место рекомендации общего характера:

  • отказ от вредных привычек;
  • исключение чрезмерных физических нагрузок;
  • исключение длительного пребывания под солнцем.

При условии соблюдения всех рекомендаций врача наступает длительная ремиссия.

Диагностика Ig A-нефропатии

Основным диагностическим критерием болезни Берже является хроническое течение. Обычно симптомы беспокоят пациента 2-3 раза в год, после перенесенных инфекций. Также важно отметить, что заболевание протекает доброкачественно. Несмотря на периодически проявляющуюся гематурию, состояние почек остается нормальным. В отличие от других воспалительных процессов (пиело-, гломерулонефрит), при болезни Берже ХПН развивается редко.

Диагностика Ig A-нефропатии

Лабораторная диагностика включает ОАК, ОАМ и специальные пробы мочи (Нечипоренко, Зимницкого). Они необходимы для выявления эритроцитов и лейкоцитов. В зависимости от этого выделяют микро- и макрогематурию. В общем анализе мочи может присутствовать белок. Чтобы проверить, есть ли нарушение функции почек, больной должен сдать кровь из вены на биохимию. В этом анализе важно узнать уровень креатинина, который остается в норме при болезни Берже. Чтобы поставить заключительный диагноз, выполняется исследование на наличие Ig A в крови. В редких случаях проводят биопсию почек, при которой находят иммунные комплексы в сосудистом аппарате. Также для дифференциальной диагностики выполняется УЗИ.

Читайте также:  Вазэктомия (мужская стерилизация): обзор темы

Симптомы нефропатии

Самым распространенным проявлением является постоянная или рецидивирующая макроскопическая гематурия или бессимптомная микрогематурия с умеренной протеинурией. Другие симптомы иммуноглобулин — ассоциированной нефропатии обычно не выражены.

Макрогематурия при gA нефропатии обычно начинается через 1 или 2 дня после лихорадки на фоне заболеваний слизистых оболочек, имитируя острый ГН, кроме начала гематурии, совпадая или немедленно следуя за лихорадкой, и может сопровождаться болью в пояснице. Артериальная гипертензия не характерна на момент диагностики.

Признаки и симптомы болезни Берже

Симптоматика вариативна: от отсутствия каких-либо клинических проявлений до быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Иногда патология выявляется случайно, при оценке результата мочи с бессимптомной микрогематурией.

Гематурия при болезни Берже – один из ведущих симптомов, кровь в моче может быть видна невооруженным глазом или диагностироваться при микроскопии осадка. Белок в моче при IgA –нефропатии присутствует чаще в небольшом количестве (менее 1 г/сут), но у 5% пациентов формируется классический нефротический синдром: в этом случае протеинурия в разы выше.

IgA –нефропатия с выраженной протеинурией более характерна для детского возраста.

Важно

От количества теряемого белка с мочой в сутки зависит прогноз заболевания.

Повышение артериального давления при болезни Берже – еще один значимый прогностический фактор, он свидетельствует о прогрессировании гломерулонефрита. Часто осложнением присоединяется острая почечная недостаточность, которая может возникнуть в любой стадии на фоне повреждения гломерулярного аппарата почки или из-за закупорки канальцев эритроцитами.

Обратите внимание

Хроническая почечная недостаточность – исход болезни Берже для пациентов с высоким риском прогрессирования.

Берег жизни - медицинский портал о здоровье